SEMINARIO ECOGRAFIA MORFOLÓGICA SNC

Fecha:14 de Abril de 2010
Nombre: Dra. Ana Cardo Maza
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Tipo de Sesión: Seminario
SEMINARIO ECOGRAFIA
MORFOLÓGICA
SNC
INTRODUCCION
La ecografía es la herramienta diagnóstica principal en la detección prenatal de
alteraciones anatómicas. (Sensibilidad del 20-96% y especificidad del 99%)
La mayoría de las alteraciones fetales ocurren en el grupo de mujeres con
estaciones de bajo riesgo, es por esto que el examen ecográfico debe ser ofrecido a
todas las gestantes.
La ecografía morfológica debe realizarse entre las semanas 18-23.
Este examen debe ser realizado por un ecografista experto en medicina fetal
(Niveles de la SESEGO, Fetal medicine diploma…).
El centro debe tener acreditado nivel II/III de la SESEGO, con aparatos que
proporcionen una calidad de imagen suficiente.
El tiempo de exploración para cada paciente debe ser de al menos 15 minutos.
Las limitaciones más frecuentes de esta prueba son:
-
Tiempo de exploración (< 15 minutos)
-
Dificultades de visualización
-
Posición fetal
-
Panículo adiposo materno
La ecografía morfológica se realiza con sonda abdominal, y se utilizan 2 cortes
básicos: longitudinal y transversal
Debe seguir un orden para evitar omisiones.
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La SEGO recomienda en siguiente orden de exploración:
1. FCF +
2. Anejos: placenta, LA, Cordón
3. Cabeza
a. Corte alto
b. Corte medio
c. Corte bajo
4. Columna
5. Tórax
a. Corazón
b. Pulmones
c. Diafragma
6. Abdomen
a. Hígado
b. Vesícula Biliar
c. Vena Umbilical
d. Estómago
e. Bazo
f.
Glándula Suprarrenal
g. Intestino Delgado
h. Intestino Grueso
i.
Vejiga
j.
Genitales
7. Miembros
a. Miembros Superiores
b. Miembros Inferiores
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SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
El sistema nervioso central se desarrolla a partir de la placa neural, que procede del
ectodermo embrionario.
Esta placa se desarrolla en la semana 4,5 de amenorrea. A continuación se forma la
cresta y el tubo neural.
El tubo neural da lugar al SNC: encéfalo y médula espinal.
El tubo neural está abierto temporalmente, tanto en el extremo craneal como
caudal. El neuroporo anterior o abertura craneal se cierra a los 38 días de
amenorrea y el posterior a los 40.
La luz del tubo neural se convierte en el sistema ventricular en el encéfalo y en el
canal central en la médula espinal.
En la sexta semana de amenorrea el tubo neural se divide en 3 vesículas
encefálicas: prosencéfalo, mesencéfalo y romboencéfalo.
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CRÁNEO:
Deben examinarse la integridad y la forma, así como las medidas del diámetro
biparietal y circunferencia cefálica.
Diámetro Biparietal: Tras obtener un corte craneal en el plano transtalámico, se
coloca un caliper en la tabla externa del cráneo y el otro en la interna, formando
ambos una línea perpendicular a la línea media cerebral.
Circunferencia Cefálica: Para medir la CC, ambos calipers deben situarse en la parte
externa craneal. Se mide con la función elipse.
DBP
CC
CEREBRO:
Se examinan ventrículos cerebrales, plexos coroideos, parénquima cerebral, fosa
posterior (cerebelo y cisterna magna), y las medidas de las
astas anterior y
posterior de los ventrículos.
CARA
Perfil, columna y labio superior
CUELLO
Pliegue nucal
COLUMNA
Se examina su integridad en los planos sagital y transversal.
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ANATOMÍA NORMAL
CABEZA
La cabeza se reconoce fácilmente por la refringencia del cráneo. Para su estudio se
utilizan básicamente dos planos, transventricular y transcerebeloso, y un tercero, el
plano transtalámico, que se usa con fines biométricos.
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PLANO TRANSVENTRICULAR: (Corte Alto)
Este plano muestra las porciones anterior y posterior de los ventrículos laterales.
La porción anterior de los ventrículos laterales (cuernos frontales o anteriores),
aparecen como unas estructuras en forma de coma, con paredes ecorrefringentes y
contenido sonolucente.
Están separados por el septum del cavum (CSP).El CSP es una cavidad llena de
líquido entre dos membranas muy delgadas. Usualmente en la gestación tardía o en
el período neonatal estas membranas se fusionan constituyendo el Septum
Pellucidum. El CSP. Se hace visible alrededor de las 16 semanas y se oblitera al
término de la gestación. Con un estudio transbadominal, siempre e puede visualizar
entre las 18 y las 37 semanas o con un DBP de 44-88 mm. De manera contraria el
no poder visualizarlo antes de las 16 semanas o después de las 37, es un hallazgo
normal. El valor de visualizar el CSP para identificar anormalidades cerebrales ha
sido debatido. De cualquier manera esta estructura es fácil de identificar y es
alterada de manera obvia en muchas lesiones cerebrales como la agenesia del
cuerpo calloso.
Desde las 16 semanas la porción posterior de los ventrículos laterales (también
llamada como cuernos posteriores), es en realidad un complejo formado por el
atrium que continúa dentro del cuerno occipital. El atrium se caracteriza por la
presencia del glomus del plexo coroideo, el cual es brillantemente ecogénico,
mientras que el cuerno occipital está lleno de líquido. Particularmente en el
segundo trimestre de la gestación las paredes mediales y laterales del ventrículo
son paralelas a la línea media y descritas como dos líneas ecogénicas. Bajo
condiciones normales el glomus del plexo coroideo llena casi completamente la
cavidad de los ventrículos a nivel del atrium estando muy pegado a las paredes
medial y lateral de los ventrículos, aunque en algunos casos normales puede haber
una pequeña canida de líquido entre la pared medial y lateral y el plexo coroideo
En plano transventricular estándar, solo es visualizado el hemisferio lejano al
transductor, mientras que el hemisferio cercano es frecuentemente oscurecido por
artefactos.
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PLANO TRANSTALÁMICO (Corte Medio)
Este plano de estudio obtenido en un nivel intermedio, es frecuentemente utilizado
en el estudio sonográfico de la cabeza fetal y referido como plano transtalámico o
plano del diámetro biparietal.
Las
estructuras
anatómicas
incluyen:
los
cuernos frontales de los ventrículos, el CSP,
los tálamos y el hipocampo.
Este plano no agrega información anatómica
importante
obtenida
transventricular
y
de
los
planos
transcerebeloso,
es
utilizado con fines biométricos de la cabeza
fetal.
PLANO TRANSCEREBELOSO (Corte Bajo)
Este plano se obtiene un poco más abajo del plano transventricular visualizando los
cuernos frontales de los ventrículos laterales, CSP, tálamos, cerebelo y cisterna
magna.
El cerebelo tiene un aspecto de mariposa,
formada
por
los
hemisferios
cerebelosos
redondeados unidos en la línea media por un
ligeramente más ecogénico vermis.
La cisterna magna o cerebelo-medular es un
espacio
lleno
de
líquido
por
detrás
del
cerebelo. Contiene pequeñas separaciones,
que son estructuras normales que no deben
ser confundidas con estructuras vasculares o
quísticas. En la segunda mitad de la gestación
la profundidad de la cisterna debe ser entre
2-10 mm.
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COLUMNA VERTEBRAL
Se identifica en los cortes longitudinales por la presencia de dos líneas paralelas
ecorrefringentes que representan los núcleos de osificación del cuerpo, láminas
y/o pedículos vertebrales.
En los cortes transversales se visualizan 3 ecos que corresponden al cuerpo
vertebral y a las láminas vertebrales. En medio transcurre una zona anecoica que
corresponde al canal medular.
Una sección longitudinal de la espina fetal debería ser obtenida siempre ya que
puede revelar, al menos en algunos casos, otras anormalidades vertebrales o
agenesia sacra.
Además debe intentarse demostrar la integridad de la piel que recubre la espina
tanto en el plano transverso como en el longitudinal.
En los planos sagitales los centros de osificación de los cuerpos vertebrales y los
arcos posteriores, forman 2 líneas paralelas que convergen en el sacro
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ALTERACIONES ANATÓMICAS
1. CALOTA Y COLUMNA
a. Exencefalia/Anecefalia
b. Microcefalia
c. Megaencefalia
d. Espina bífida
e. Encefalocele
2. SISTEMA VENTRICULAR
a. Hidrocefalia
b. Ventriculomegalia
c. Holoprosencefalia
d. Agenesia del cuerpo calloso
3. FOSA POSTERIOR
a. Complejo Dandy-Walker
4. PARÉNQUIMA
a. Quiste de plexo coroideo
b. Quiste subaracnoideio
c. Aneurisma de la vena de galeno
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ALTERACIONES CALOTA Y COLUMNA
EXENCEFALIA/ANECEFALIA
Fallo del cierre del neuroporo posterior en su extremo cefálico
Exencefalia: Ausencia de bóveda craneal con presencia de restos encefálicos que
evoluciona hacia anecefalia.
Anecefalia: Ausencia de bóveda craneal, hemisferios cerebrales y cerebelo.
El líquido amniótico suele ser abundante por el defecto de deglución del feto.
Es incompatible con la vida en el 100% de los casos.
MICROCEFALIA
La microcefalia hace referencia a un síndrome que se caracteriza por una medida
de la circunferencia cefálica 3SD por debajo de la media para la edad gestacional,
normalmente asociado a otras alteraciones neurológicas.
Puede aparecer como consecuencia de alteraciones genéticas o cromosómicas,
infecciones, hipoxia, exposición a radiación o teratógenos (warfarina)
Hay una desproporción entre el tamaño del cráneo y la cara, con una frente
aplanada.
Masa cerebral disminuida, y aumento del espacio subaracnoideo.
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MEGAENCEFALIA
La megaencefalia hace referencia a un cerebro y masa cerebral aumentados.
Es una alteración muy poco frecuente.
Se diagnostica si el cociente circunferencia cefálica/abdominal>99%
Si aparece de forma aislada, normalmente es asintomática.
ESPINA BÍFIDA
Defecto del cierre del tubo neural, en el que puede aparecer herniación exclusiva de
las meninges (meningocele) o también de tejido nervioso (mielomeningocele)
Para su diagnóstico debe realizarse un estudio completo de la columna con cortes
longitudinales y transversales.
En los cortes transversos normales el arco neural aparece un círculo cerrado con
integridad de la piel, mientras que en la espina bífida el arco tiene forma de “U” y
puede visualizarse una zona quística en la piel.
Los cortes longitudinales se utilizan para valorar la extensión de la lesión, una vez
diagnosticada
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En planos coronales, puede visualizarse como una separación de los pedículos
vertebrales
En la espina bífida aparecen alteraciones asociadas en el cráneo:
-
Signo del Limón: aplanamiento de los huesos frontales, debido a la
compresión a nivel de las suturas por la disminución de la presión por el LCR
que sale del sistema.
-
Signo de la Banana: obliteración de la cisterna magna debido a una
herniación del cerebelo a través del foramen magno por la disminución de la
presión de LCR.
SIGNO DEL LIMON
SIGNO DE LA BANANA
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ENCEFALOCELE
Defecto del tubo neural que compromete bóveda craneal con herniación de
estructuras encefálicas y meninges.
La localización más frecuente es la occipital (75% de los casos), aunque pueden
aparecer también en la región frontal o parietal.
En la ecografía se observa una masa de tejido paracraneal asociada siempre a un
defecto de la calota, por donde se hernia el tejido.
El diagnóstico diferencial hay que hacerlo con el higroma quístico, pero éste no
presenta defecto en la calota y sí edema de pared.
SISTEMA VENTRICULAR
HIDROCEFALIA Y VENTRICULOMEGALIA
La hidrocefalia es el aumento de tamaño de ventrículos laterales. Su incidencia es
de 2/1000 RN.
La ventriculomegalia es la dilatación de los ventrículos laterales por encima de
10mm aparece en el 1% de las gestaciones entre las 18-23 semanas; aunque la
mayoría de gestaciones con ventriculomegalia no desarrollarán hidrocefalia.
Leve: 10-12 mm
Moderada: 12-15 mm
Grave: > 15 mm (Hidrocefalia)
El Diagnóstico de hidrocefalia se realiza ecográficamente por la dilatación excesiva
de los ventrículos laterales por encima de 15mm. Los plexos coroideos, que
normalmente rellenan los ventrículos laterales aparecen rodeados de líquido.
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Las posibles causas son:
•
Obstrucción a la circulación de LCR: Es la causa más frecuente
•
Aumento de producción de LCR: por papiloma de plexos coroideos (muy
raro)
•
Disminución o regresión del tejido encefálico
El Pronóstico está relacionado con las malformaciones o defectos cromosómicos
asociados. La ventriculomegalia leve y moderada se asocian a buen pronóstico.
HOLOPROSENCEFALIA
Déficit de separación de los dos hemisferios cerebrales.
Alobar: ventrículo único y fusión talámica
Semilobar: segmentación y fusión talámica parcial
Lobar: Separación normal SIN septum pellucidum
Los dos primeros tipos habitualmente se acompañan de microcefalia y alteraciones
faciales como hipotelorismo o ciclopia, hipoplasia nasal o probóscide.
El diagnóstico se realiza durante el corte transverso craneal se visualiza un único
ventrículo en la línea media en lugar de los dos ventrículos.
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AGENESIA DE CUERPO CALLOSO
Ausencia de conexión entre ambos hemisferios.
El desarrollo del cuerpo calloso no comienza hasta la semana 8, y continúa hasta la
semana 17. La agenesia del cuerpo calloso puede ser total o parcial, en la que se
suele afectar la porción posterior.
Se debe a una alteración en el desarrollo o a una lesión destructiva. Se asocia a
alteraciones cromosómicas (trisomia 13, 18, 8). La incidencia es de 5/1000 RN
El Diagnóstico ecográfico no se realiza de forma directa, sino que se sospecha por
la ausencia del cavum del septum pellucidum y la configuración en lágrima de los
ventrículos laterales
El Pronóstico, cuando la agenesia aparece de forma aislada, es bueno, con un
desarrollo normal; aunque depende de la causa.
Cerebro normal
Agenesia total cuerpo calloso
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FOSA POSTERIOR
COMPLEJO DANDY WALKER
Es un espectro de anomalías que afectan al vermis cerebeloso, dilatación quística
del IV ventrículo y aumento de fosa posterior
–
Malformación Dandy-Walker: agenesia cerbelosa total o parcial y aumento
de la fosa posterior.
–
Variante de Dandy-Walker: ausencia de parte inferior del vermis cerebeloso
sin aumento de la fosa posterior.
–
Megacisterna magna: cisterna magna >10 mm, con vermis y IV ventrículo
normales.
Ecográficamente, el contenido de la fosa posterior se visualiza a través de una
sección suboccipito-bregmática de la cabeza. En la malformación Dandy-Walker hay
una dilatación quística del cuarto ventrículo con agenesia completa o parcial del
vermis.
La dilatación de la cisterna magna se diagnostica si la distancia entre el vermis
hasta el borde interno del cráneo es mayor de 10mm
El diagnóstico prenatal de una agenesia parcial aislada del vermis cerebeloso es
difícil, y puede hacerse un diagnóstico falso antes de las 18 semanas de gestación,
cuando la formación del vermis es incompleta.
Se asocia con otras alteraciones casi en el 50% de los casos, siendo las más
frecuentes agenesia del cuerpo calloso, estenosis del acueducto de Sylvio,
encefalocele, alteraciones
cardiacas, genitourinarias, polidactilia y anomalías
faciales.
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PARÉNQUIMA
QUISTE DE PLEXO COROIDEO
Formación quística en el espesor del plexo coroideo. Aparece en u 1% de los fetos.
Se observan casi exclusivamente en los fetos entre semanas 16-21, y siempre
localizados en el ventrículo lateral. Desaparecen hacia la semana 23 y es raro
observarlos en la semana 25-26.
Puede ser uni o bilateral, único o múltiple. Miden entre 0,5-2 cm. Se observan
como zonas hipoecogénicas redondeadas en el espesor del plexo coroideo a nivel
del ventrículo lateral.
Se cree que aparecen como resultado de la acumulación de células desprendidas y
líquido cerebral que queda atrapado en pliegues neuroepiteliales.
Entre un 1-3% se asocian a alteraciones cromosómicas (trisomía 18)
QUISTE SUBARACNOIDEO
Repliegue meníngeo quístico que rechaza las estructuras encefálicas.
Se producen por inflamación, infarto o hemorragia, la masa resultante se reabsorbe
y se forma el quiste.
Se observan como estructuras sonolucentes dentro de la cavidad craneal que no
comunican con los ventrículos laterales.
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ANEURISMA DE LA VENA DE GALENO
Es una malformación arterio-venosa que afecta a vasos del sistema vertebro-basilar
y a ramas de la arteria carótida.
Estos vasos se localizan por encima de la glándula pineal, en el espacio
subaracnoideo llamado “Cisterna de la Vena de Galeno”
En la ecografía se visualiza una masa tubular en la línea media del cerebro, con un
flujo arterial o venoso turbulento (Doppler)
El diagnóstico diferencial debe realizarse con otras lesiones quísticas cerebrales de
la línea media, y se realiza con flujometría doppler.
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CARA
ANATOMIA NORMAL
Las estructuras anatómicas faciales se pueden identificar desde la semana 12.
Las estructuras a valorar son:
•
Frente
•
Orbitas
•
Nariz
•
Labios
•
Orejas
Un corte medio sagital nos permite visualizar el perfil fetal.
El plano coronal es el más importante en la evaluación de la integridad facial. En
este corte se pueden visualizar las órbitas, labios y nariz.
ORBITA
HIPERTELORISMO/HIPOTELORISMO
En el inicio del desarrollo los ojos están situados lateralmente. A medida que la
gestación progresa migran hacia la línea media, creando las condiciones favorables
para la visión estereoscópica.
El hipertelorismo es una distancia interorbital aumentada. Puede ser un hallazgo
aislado o ser parte de numeroso síndromes (Apert, Crouzon)
El hipotelorismo en una distancia interocular disminuida, casi siempre asociada a
otras anomalías, como holoprosencefalia, microcefalia.
HIPERTELORISMO
HIPOTELORISMO
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MICROFTALMIA/ANOFTALMIA
La microftalmia se define como una distancia de la orbita disminuida.
La anoftalmia es la ausencia de ojo, nervio óptico y quiasma.
Puede ser unilateral o bilateral y está asociada con algunos síndromes genéticos.
En el SDR de Goldenhar aparece anoftalmia unilateral, alteraciones del pabellón
auditivo y faciales.
Ojo derecho normal. Ojo izquierdo con microftalmia
MICROGNATIA
Hipoplasia mandibular
La micrognatia se asocia con diversas alteraciones cromosómicas, síndromes
genéticos (Sdr de Robin) y teratógenos (metrotexate)
Síndrome de Robin: Micrognatia severa, glosoptosis y paladar hendido.
La micrognatia se diagnostica en el plano sagital por un labio superior prominente
y una barbilla hipoplásica
El pronóstico depende de las alteraciones asociadas. La micrognatia severa puede
ser una emergencia neonatal por la obstrucción de la vía aérea por la lengua en una
cavidad oral pequeña.
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LABIO LEPORINO Y FISURA PALATINA
El labio leporino típico aparece como un defecto lineal que se extiende desde el
borde superior del labio hasta la fosa nasal
Puede estar asociado a fisura palatina, que puede abarcar el paladar blando, el
duro, el suelo de la cavidad nasal o incluso el de la órbita.
En el 75% de los casos, el defecto es unilateral, y afecta más al lado derecho.
La frecuencia es de 1/800, y en un 50% la alteración aparece de forma asilada
(aislada (únicamente labio leporino o fisura palatina) o conjunta.
Habitualmente es un hallazgo aislado, pero en un 20% de los casos puede ir
asociado a alteraciones genéticas. Las trisomías 13 y 18 son las más frecuentes.
También se ha visto asociado a teratógenos como fármacos antiepilépticos.
El diagnóstico ecográfico se realiza en un corte coronal de la cara, donde en el labio
superior se objetiva una zona anecoica, lineal, desde la fosa nasal hasta el labio
superior.
Para el diagnóstico del paladar hendido se necesitan cortes transversos.
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PERFIL FETAL
El estudio del perfil fetal debe realizarse entre las semanas 11 – 14
La imagen debe de ampliarse hasta que la cabeza y el tórax ocupen la totalidad de
la pantalla.
Se debe obtener un corte medio sagital, en el que se debe visualizar la presencia
del hueso nasal y el paladar, el diencéfalo y la traslucencia nucal.
El ángulo facial se debe medir trazando una línea por la parte superior del paladar y
otra por la parte externa del hueso frontal.
El ángulo facial decrece con el CRL, y está aumentado en la trisomía 21.
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