DEFINICIÓN Y CLASIFICACIÓN
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CAPÍTULO 1 DEFINICIÓN Y CLASIFICACIÓN Bernardo Sánchez Dalmau, Jorge Arruga En este capítulo inicial presentaremos, a modo de introducción, la definición de neuropatía óptica, así como la clasificación de las afecciones del nervio óptico, sin entrar en detalles sobre cada una de ellas, ya que se tratarán de forma extensa en los capítulos siguientes. El nervio óptico no es un nervio periférico, sino un fascículo del sistema nervioso central (SNC), por lo que es vulnerable a los agentes patógenos capaces de producir alteraciones sobre el mismo. Así, se definen como neuropatías ópticas todos aquellos procesos patológicos que afectan a la estructura y/o a la función del nervio óptico. Típicamente se manifiestan por una pérdida visual, tanto de agudeza como de campo, acompañada de alteraciones en la percepción cromática, defecto pupilar aferente relativo en casos unilaterales o asimétricos, y aspecto variable del disco óptico. Las neuropatías ópticas se pueden clasificar de acuerdo con su etiología, la uni o bilateralidad, la edad del paciente afecto, la forma de presentación o el aspecto de la papila. Según la etiología, el nervio óptico se afecta por causas de índole muy diversa (tabla 1-1), cada una de las cuales se expone ampliamente junto con sus características en el capítulo correspondiente. Por lo que se refiere a la lateralidad, una neuropatía puede afectar preferentemente a un nervio óptico de entrada, o bien a ambos nervios de forma simultánea (tabla 1-2). En cuanto al grupo de edad implicado, se distinguen las neuropatías que se dan de modo predominante en menores de 15 años, entre los 15 y los 45 años y, finalmente, en mayores de 45 años (tabla 1-3). Con respecto a la presentación, estas afecciones se clasifican en for- Tabla 1-1. Etiología de las neuropatías ópticas 1. Congénitas 2. Hereditarias: • Aisladas • Asociadas • Enfermedades degenerativas • Trastornos del metabolismo y desarrollo de la infancia 3. Papiledema por hipertensión intracraneal 4. Inflamatorias: • Desmielinizantes • Autoinmunes • Sarcoidosis 5. Infecciosas: • Postvíricas • Postvacunales • Bacterianas, víricas o parasitarias 6. Vasculares: • Neuropatía óptica isquémica anterior (NOIA): – Arterítica – No arterítica • Neuropatía óptica isquémica posterior (NOIP) • Glaucoma de baja tensión 7. Tumorales: • Tumores primarios • Compresión extrínseca • Infiltraciones • Síndromes paraneoplásicos 8. Nutricionales 9. Tóxicas: • Fármacos • Otros agentes 10. Traumáticas 11. Por agentes físicos: • Radioterapia • LASIK 4 Neuropatías ópticas: diagnóstico y tratamiento Tabla 1-2. Clasificación de las neuropatías ópticas según su presentación preferentemente unilateral o bilateral Unilaterales Bilaterales Neuritis desmielinizante Neurorretinitis NOIA no arterítica Glioma óptico Meningioma de la vaina del nervio óptico Compresiones del nervio óptico Infiltraciones del nervio óptico (sarcoidosis, linfomas, leucemias) Neuropatías heredodegenerativas Papiledema Neuropatías postvíricas y postvacunales Arteritis temporal/papilopatía diabética/neurorretinopatía hipertensiva Compresiones/glioma del quiasma óptico Carcinomatosis meníngea Neuropatía paraneoplásica Neuropatía nutricional Neuropatías tóxicas Anemia/uremia/hipertiroidismo Tabla 1-3. Neuropatías ópticas más características de cada grupo de edad. Algunas de ellas, en especial las de curso crónico y las de causa accidental, son compartidas por los adultos de edades medias y avanzadas Menos de 15 años Neuropatías heredodegenerativas Metabolopatías Hidrocefalia, craneostenosis, osteopetrosis Enfermedades neurodegenerativas (leucodistrofias) Papilitis postvírica o postvacunal Meningitis, encefalomielitis Glioma óptico, craniofaringioma Infiltración leucémica Hipoxia perinatal 15-45 años Enfermedad de Leber Neuritis desmielinizante y EM Infecciones (neurorretinitis, sífilis) Inflamaciones (LED, Sjögren, Behçet) Neurorretinopatía hipertensiva Compresiones del nervio y del quiasma óptico Infiltraciones del nervio óptico (sarcoidosis, leucemias) Nutricionales/tóxicos Traumatismos/radioterapia/shock Más de 45 años Sinusitis (Wegener, micosis) NOIA/arteritis temporal Neurorretinopatía hipertensiva Meningioma del nervio óptico Compresiones del nervio y del quiasma óptico Infiltraciones del nervio óptico (linfoma, carcinomatosis) Neuropatía paraneoplásica Nutricionales/tóxicos Anemia/uremia/hipertiroidismo Traumatismos/radioterapia/shock Tabla 1-4. Clasificación de las neuropatías ópticas según su forma de presentación aguda o crónica Neuropatías Ópticas Agudas • Enfermedad de Leber • Desmielinizantes • Postvíricas y postvacunales • Infecciosas • Otras Inflamatorias • Isquémicas • Metastásicas • Intoxicación por metanol • Traumáticas • Postradioterapia Neuropatías Ópticas Crónicas • Anomalías congénitas • Hereditarias (excepto Leber) • Papiledema • Glaucoma crónico • Tumorales • Compresivas • Infiltrativas • Paraneoplásicas • Nutricionales • Tóxicas (excepto metanol) mas agudas y crónicas (tabla 1-4), en función de que la pérdida visual tenga un inicio brusco y rápido, o lento y gradual. Otra posibilidad, no obstante, es que no haya pérdida visual, o que ésta sea tan poco significativa que pase desapercibida al paciente (v.gr.: papiledema incipiente). Por último, el aspecto del fondo ocular en el momento de inicio de la neuropatía óptica constituye un criterio adicional de clasi- Capítulo 1. Definición y clasificación 5 Tabla 1-5. Clasificación de las neuropatías ópticas según el aspecto típico inicial del disco óptico, teniendo en cuenta la evolución final de muchas de ellas hacia la atrofia óptica Normal Elevación Atrofia Neuritis retrobulbar NOIP Neuropatía compresiva Neuropatías nutricionales y tóxicas Traumática Seudopapiledema Neuropatía de Leber Papiledema Papilitis/Neurorretinitis NOIA Neurorretinopatía HTA Glioma/Meningioma Intoxicación por metanol Hipoplasia Neuropatías heredodegenerativas Metabolopatías Glaucoma Tabla 1-6. Clasificación de las neuropatías ópticas. Esquema global que integra a los cuadros anteriores No pérdida visual Displasia o atrofia inicial Elevación papilar inicial disco óptico oblicuo < I foseta óptica < U fibras de mielina < I glaucoma > B drusas < I otros seudopapiledemas < B papiledema incipiente/desarrollado T I hemangioma < I melanocitoma T U astrocitoma < I hipotonía ocular > U Fondo normal → atrofia óptica Pérdida visual crónica hipoplasia < I coloboma < I síndrome de morning glory < I estafiloma < U dominante/recesiva < B glaucoma > B drusas < I papiledema crónico/atrófico T I sarcoidosis > I glioma < I meningioma > U compresiva orbitaria T U otras infiltrativas T I compresiva T I paraneoplásica > B nutricional T B tóxica crónica T B uremia > B Pérdida visual aguda enfermedad de Leber > B papilitis < I neurorretinitis < U NOIA > I neurorretinopatía hipertensiva > B carcinomatosa > B otras infiltrativas T U tóxica aguda T B postradioterapia > I neuritis retrobulbar < I NOIP > I compresiva T I carcinomatosa > B otras infiltrativas T U traumática T I postradioterapia > I < 45 años; > 45 años; T = todas las edades; U = unilateral; B = bilateral; I = indistinto. ficación (tabla 1-5). Así, el disco óptico puede ser normal o mostrar, ya sea una anomalía estructural congénita, o bien una alteración adquirida, consis- tente en una elevación, una excavación o una palidez atrófica del mismo. De todas maneras, es preciso subrayar que la atrofia óptica constituye el estadío 6 Neuropatías ópticas: diagnóstico y tratamiento final de muchas neuropatías ópticas, sea cual sea su causa, y que representa un signo inespecífico de la acción de un agente nocivo sobre el nervio. Incluso en casos en los que se produce una recuperación funcional satisfactoria (v. gr.: neuritis óptica desmielinizante), es posible observar una atrofia óptica al final del proceso. La tabla 1-6 es una síntesis que delimita las diversas posibilidades resultantes de la combinación entre la forma de presentación y el aspecto del disco óptico. En el apartado de bibliografía hemos enumerado las referencias básicas de consulta aconsejada u obligada para quienes deseen introducirse en el campo de las enfermedades del nervio óptico y pretendan completar, ampliar o sim- plemente confirmar la información contenida en esta ponencia (1-4). BIBLIOGRAFÍA 1. Glaser JS (ed.). Neuro-ophthalmology. 3rd ed. Philadelphia: Lippincott/Williams & Wilkins, 1999. 2. Miller NR, Newman NJ (eds.). Walsh and Hoyt’s Clinical Neuro-Ophthalmology. 5th ed. Baltimore: Williams & Wilkins, 1997. 3. Kline LB (ed.). Optic Nerve Disorders. Ophthalmology Monographs n. 10. San Francisco: American Academy of Ophthalmology, 1996. 4. Hamard H, Chevaleraud J, Rondot P (eds.). Neuropathies optiques. Paris: Societé Française d’Ophtalmologie/Masson, 1986.
