Aunque la patogenia del SGB permanece desconocida, hay

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Cartas cientı´ficas / Med Clin (Barc). 2014;142(9):418–421
Aunque la patogenia del SGB permanece desconocida, hay
evidencias que favorecen una base inmunológica, implicando tanto
la respuesta humoral como celular7. Modelos animales de colitis
han sugerido el papel crucial de la flora entérica, que activa el
sistema inmunitario asociado al intestino contra antı́genos
bacterianos, y consecuentemente contra la mucosa del colon por
similitud molecular. Algunos de estos antı́genos colónicos son
compartidos por otros órganos, aportando una base patogénica
inmunomediada de las manifestaciones extraintestinales en
individuos genéticamente predispuestos. La expresión de moléculas de adhesión endotelial, usualmente restringidas al intestino,
permite el reclutamiento de células T hacia otros órganos, donde
promueven el desarrollo de una inflamación crónica, pudiendo
contribuir a la base patofisiológica de dichas manifestaciones
extraintestinales3,9,10. La presencia de las 2 entidades simultáneamente en nuestro paciente evidencia un mecanismo patogénico
común.
Con este caso queremos significar una manifestación extraintestinal poco frecuente, que se puede producir en fase de
exacerbación de la CU y cuyo reconocimiento y tratamiento
precoz puede condicionar la evolución del paciente, evitando las
complicaciones que la enfermedad neurológica podrı́a ocasionar.
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Eduardo Rubio-Nazábala,*, Purificación Álvarez-Pérezb,
Teresa Lema-Facala y Antonio Brage-Varelac
a
Servicio de Neurologı´a, Complejo Hospitalario Universitario de A
Coruña (CHUAC), A Coruña, España
b
Medicina de Familia, Centro de Salud del Ventorrillo, A Coruña,
España
c
Servicio de Digestivo, Complejo Hospitalario Universitario de A
Coruña (CHUAC), A Coruña, España
* Autor para correspondencia.
Correo electrónico: [email protected] (E. Rubio-Nazábal).
http://dx.doi.org/10.1016/j.medcli.2013.04.009
Sı́ndrome opercular anterior epiléptico en un adulto
Epileptic opercular syndrome in an adult patient
Sr. Editor:
El sı́ndrome opercular anterior (SOA) o sı́ndrome de FoixChavany-Marie constituye la forma cortical de la parálisis
seudobulbar. Se debe a la afectación de la región anterior de
ambos opérculos rolándicos. Clı́nicamente se manifiesta con
disartria grave y diplejı́a faciofaringoglosomasticatoria por la
interrupción bilateral de las vı́as que conectan las áreas de
la corteza motora con los núcleos de los pares craneales V, VII, IX, X y
XII del troncoencéfalo. Es caracterı́stica la disociación automáticovoluntaria, con abolición de los movimientos voluntarios y
preservación de la mı́mica emocional o automática1. El SOA
epiléptico es muy infrecuente y casi exclusivamente se describe en
niños2,3. Se presenta el caso de un paciente adulto con SOA
transitorio tras un estado epiléptico convulsivo generalizado.
Se trata de un varón de 45 años con antecedente de diabetes
dependiente de insulina. Diez meses antes ingresó en otro centro
por estado epiléptico generalizado, siguiendo desde entonces
tratamiento con levetiracetam 2 g/dı́a, permaneciendo libre de
crisis. Ingresó en nuestro centro tras ser encontrado inconsciente
en su domicilio, con Glasgow 4 y convulsiones generalizadas, sin
poder precisar el tiempo de inicio. Se procedió a intubación
orotraqueal y ventilación mecánica, ingresando en la Unidad de
Cuidados Intensivos. A su ingreso presentaba Glasgow 3 bajo efecto
de sedación, PA 90/50 mmHg, Ta 39 8C y úlcera por presión en
pómulo derecho y ambas rodillas, siendo el resto de la exploración
neurológica y general normal. Tras tratamiento con benzodiacepinas y fenitoı́na sin respuesta, se indujo coma barbitúrico con
tiopental sódico durante 48 h. Los recuentos hematológicos,
valores bioquı́micos, VSG, coagulación, orina elemental y sedimento, ECG, Rx tórax, TAC cerebral con contraste y punción lumbar
fueron normales, salvo ácido láctico de 5,0 mmol/l y creatinfosfocinasa de 1.075 UI/l. El EEG mostró actividad de fondo muy
artefactada, con lentificación generalizada y ondas agudas
intercaladas de predominio izquierdo. Extubado 48 h después,
despertó progresivamente hasta la recuperación completa, con
nivel de consciencia normal, correcta comunicación, hemodinámicamente estable, sin crisis epilépticas y con exploración general
y neurológica normal, manteniéndose tratamiento con levetiracetam 2,5 g/dı́a. Tres dı́as después comenzó con un cuadro
rápidamente progresivo de disfagia, que precisó nutrición enteral,
y alteración del habla, sin crisis epilépticas clı́nicas ni cambios en el
EEG, por lo que se solicitó valoración neurológica. En la exploración
estaba alerta, con comprensión del lenguaje normal, marcada
sialorrea, paresia facial inferior bilateral y anartria, sin otra
focalidad. Era incapaz de ejecutar actos motores a la orden o por
imitación, como protruir la lengua, soplar, mostrar los dientes o
abrir y cerrar la boca, manteniendo intactos movimientos automáticos como bostezar o sonreı́r al ver a sus familiares. Se
realizó nueva punción lumbar, TAC cerebral, RMN cerebral con
gadolinio, determinación de analı́tica general, vitamina B12, ácido
fólico, hormonas tiroideas, autoinmunidad, anticuerpos antineuronales, cortisol basal, serologı́a para lúes, VIH, Borrelia, hepatitis B
y C, y PCR de virus neurotropos, sin alteraciones. En los dı́as
siguientes presentó mioclonı́as aisladas y posteriormente movimientos clónicos continuos en las extremidades derechas, sin
cambios en la exploración. El EEG evidenció nuevamente actividad
de fondo lentificada con grafoelementos agudos en la región
frontotemporal izquierda. Se aumentó la dosis de levetiracetam a
3 g/dı́a y se inició perfusión intravenosa de valproato sódico, con
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desaparición de las crisis y recuperación progresiva del cuadro
neurológico, permaneciendo asintomático y con exploración
normal a las 72 h del inicio de tratamiento con valproato.
Actualmente sigue tratamiento con levetiracetam 3 g/dı́a y
lamotrigina 300 mg/dı́a, tras retirar valproato por intolerancia,
permaneciendo asintomático.
Las lesiones isquémicas que afectan ambos opérculos rolándicos
son la causa más frecuente del SOA en adultos4. También puede ser
consecuencia de procesos degenerativos5 o infecciosos6, sin
embargo, como manifestación de una epilepsia es extremadamente
infrecuente7–9. El mecanismo subyacente no está plenamente
establecido, ya que no existe una clara correlación electroclı́nica.
El patrón electroencefalográfico es inespecı́fico; se han comunicado casos de SOA epiléptico con anomalı́as epileptiformes
exclusivamente unilaterales8, con descargas continuas compatibles con estado epiléptico generalizado7, o incluso sin evidencia
de actividad epiléptica cortical, como en el caso de SOA asociado a
un estado mioclónico descrito por Thomas et al.9. Clı́nicamente
puede aparecer de forma aislada o asociado a crisis parciales o
generalizadas.
En ausencia de crisis clı́nicas, el diagnóstico de SOA epiléptico
puede ser difı́cil. En el caso que se presenta, no se consideró la
epilepsia como etiologı́a del sı́ndrome, dada la ausencia de crisis
epilépticas aparentes y de cambios significativos en el EEG,
mostrando descargas epileptiformes unilaterales, por lo que los
estudios diagnósticos se dirigieron a descartar otras causas más
comunes. La resolución del cuadro neurológico tras instaurar
tratamiento con valproato por la aparición de crisis parciales motoras
continuas fue lo que llevó al diagnóstico de SOA de origen epiléptico.
El SOA secundario a una actividad epiléptica no controlada
responde favorablemente al tratamiento, por ello, a pesar de su
escasa frecuencia, deberı́a considerarse esta posibilidad etiológica
http://dx.doi.org/10.1016/j.medcli.2013.04.016
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en aquellos pacientes adultos con SOA en los que los estudios
diagnósticos no muestran alteraciones.
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Isabel Campello-Morera,*, Álvaro Giménez-Muñoza,
Irene Beltrán-Marı́na y Gabriel Tirado-Anglésb
a
Sección de Neurologı´a, Hospital Royo Villanova, Zaragoza, España
Servicio de Medicina Intensiva, Hospital Royo Villanova, Zaragoza,
España
b
* Autor para correspondencia.
Correo electrónico: [email protected] (I. Campello-Morer).