117 Utilidad del ultrasonido en embarazos gemelares ARTÍCULO DE REVISIÓN Utilidad del ultrasonido en embarazos gemelares Ultrasound usefulness in twin pregnancies diagnosis Dr. Joel Santos-Bolívar Dr. Eduardo Reyna-Villasmil Dra. Duly Torres-Cepeda RESUMEN El ultrasonido es el único método seguro y confiable para el diagnóstico y evaluación del embarazo gemelar, aunque las mejorías en la detección ecográfica de rutina no ha llevado a una reducción significativa de la mortalidad perinatal. Esto puede ser debido a falta de protocolos estandarizados para el diagnóstico y manejo en lugar de la tecnología en sí. Sin embargo, a pesar de la falta de evidencia de nivel I, prácticamente todos los embarazos gemelares son evaluados en forma rutinaria con mayor vigilancia que en gestaciones de fetos únicos de bajo de riesgo. Hasta 20% de los fetos supervivientes en embarazos gemelares monocoriales puede sufrir daño neurológico, tales como encefalomalacia multiquística. Estas anomalías no pueden ser diagnosticadas mediante ecografía hasta cerca del término del embarazo, lejos en el tiempo del evento isquémico. En los embarazos gemelares bicoriales, el riesgo de morbilidad grave o mortalidad perinatal del gemelo superviviente parece no ser significativa, aparte de los riesgos relacionados con el parto pretérmino. PALABRAS CLAVE: Embarazo gemelar. Morbimortalidad perinatal en gemelar. Ecografia en el diagnostico gemelar. ABSTRACT Ultrasound is the only safe and reliable method for the diagnosis and evaluation of twin pregnancy, although the improvements in ultrasound detection routine has not led to a significant reduction in perinatal mortality. This may be due to lack of standardized methods for the diagnosis and management rather than the technology itself protocols. However, despite the lack of evidence of level I, virtually all twin pregnancies are routinely assessed with greater vigilance than Servicio de Obstetricia y Ginecología - Maternidad “Dr. Nerio Belloso”. Hospital Central “Dr. Urquinaona”. Maracaibo, Estado Zulia. Venezuela in pregnancies of fetuses only low risk. Up to 20% of the surviving fetuses in monochorionic twin pregnancies can suffer neurological damage such as multicystic, Encephalomalacia. These anomalies can not be diagnosed by ultrasound until near the end of pregnancy, far back in time the ischemic event. In dichorionic twin pregnancies, the risk of serious morbidity or perinatal mortality of the surviving twin appears to be significant, apart from the risks related to preterm birth. KEY WORDS: Twin pregnancy. perinatal morbidity and mortality in twins. Ultrasound in twin diagnosis. INTRODUCCIÓN Desde el primer trimestre hasta el parto del segundofeto, el uso del ultrasonido en el embarazo gemelar es indispensable. Algunos de los usos clínicos más comunes son: determinación de corionicidad, confirmación de la edad gestacional, diagnóstico de anomalías y complicaciones, medición de la longitud del cuello uterino, evaluación del crecimiento y líquido amniótico, localización de la placenta y posición fetal para el manejo intraparto. El ultrasonido es el único método seguro y confiable para el diagnóstico y evaluación del embarazo gemelar, aunque las mejorías en la detección de los gemelos por examen ecográfico de rutina no ha llevado a una reducción significativa de la mortalidad perinatal. Esto puede ser debido a falta de protocolos estandarizados para el diagnóstico y manejo del embarazo gemelar en lugar de la tecnología en sí (1). Además, los protocolos para vigilancia estrictade los embarazos gemelares no se han investigado en una forma al azar, prospectiva o estratificadade acuerdo a la corionicidad. Las pautas establecidas para el tipo y la frecuencia de las pruebas no son basadas en la evidencia, ni en el seguimientouniforme. Sin Rev. Latin. Perinat. 19 (2) 2016 118 embargo, a pesar de la falta de evidencia de nivel I, prácticamente todos los embarazos gemelares son evaluados en forma rutinariacon mayor vigilancia fetal que los fetos únicos bajos de riesgo (2). DETERMINACIÓN ECOGRÁFICA DE LA CORIONICIDAD La determinación precoz y precisa de la corionicidad es fundamental en el manejo prenatal del embarazo gemelar. En forma Ideal, la determinación de la corionicidad debe hacerse durante el primer trimestre. El manejo de anomalías estructurales, detección e identificación de aneuploidía, determinación de la etiología del crecimiento fetal y / o discordancia de líquido amniótico, diagnóstico precoz del síndrome de transfusión feto-fetal y manejo del gemelo superviviente tras fallecimiento intrauterino del otro son ejemplos de la importancia clínica en función de corionicidad. La alta mortalidad y morbilidad de los gemelos monoamnióticos está bien documentada y el seguimiento e intervención intensiva temprana pueden mejorar la resultante (3-5). Antes de las 10 semanas de embarazo, varios hallazgos ecográficos pueden ayudar a determinar corionicidad. Estas son 1) número de sacos gestacionales observables, 2) número de sacos amnióticos dentro de la cavidad coriónica y 3) número de sacos vitelinos. 1. Número de sacos gestacional: La relación entre el número de sacos gestacionales y el número de latidos del corazón embrionario suministra fuerte evidencia sobre la corionicidad. Cada saco gestacional forma su propia placenta y corion. Por lo tanto, la presencia de 2 sacos gestacionales implica un embarazo bicoriales, mientras que un solo saco gestacional con 2 latidos identificado señala la presencia de un embarazo gemelar monocoriónico (6). 2. Número de amniótico Sacosdentro de la cavidad coriónica: Cuando los gemelos biamnióticos se identifican antes de 10 semanas de gestación.En la ecografía amnios pueden ser visibles separados y distintos. El amnios crece hacia fuera desde el disco embrionario y antes de 10 semanas los amnios separados de un embarazo gemelar biamnióticos no se habrá ampliado lo suficiente para ponerse en contacto entre sí y creará el tabique inter-gemelar. Cada amnios solo es extremadamente fino y delicado, pudiendo ser muy difícil de ver en la exploración transabdominal. Sin embargo, las imágenes transvaginalessonútiles en la diferenciación de amnios separados. 3. Número de sacos vitelinos: El número de sacos vitelinos puede ayudar a establecer el número de amnios (7). Cuando se observan 2 sacos vitelinos en el celoma extra- embrionario, el embarazo esbiamnióticos, mientras que cuando se observa un solo saco vitelino en la mayoría de los casos indican gemelos monoamnióticos. Un solo saco vitelino se observa cuando hay embriones duales y se debe realizar una exploración más extensa durante el primer trimestre para establecer si el embarazo gemelar es monoamniótico o biamniótico. Después de 10 semanas, estos signos ecográficos ya no están presentesy los sacos gestacionales ya no son claramente separables y la membrana intergemelar ya está formada. En esta etapa, un nuevo grupode hallazgos ecográficos ayuda a determinar la corionicidad. Estos hallazgos son: 1) genitales fetales, 2) número de placentas, 3) señal de pico coriónico y 4) características de la membrana inter-gemelar. El siguiente orden proporciona una secuencia lógica para determinar la corionicidad después de 10 semanas de gestación. Cabe destacar que la discordancia del sexo no se utiliza de forma rutinaria en la exploración de 10 a 14 semanas. 1.Discordancia de sexo: La discordancia fenotípica diagnóstica la dicorionicidadmenos en los casos más raros. La concordancia de fenotipo sexual no descarta dicorionicidad. 2. Número de distintos placentas: Una sola masa placentaria probablemente indica monocorionicidad, mientras que la presencia de 2 placentas distintas y separadas identifica dicorionicidad. La evaluación ecográfica cuidadosa puede ayudar a distinguir una sola placenta de 2 placentas muy unidas. 3. Presencia o ausencia del pico coriónico (también llamado el pico doble o signo lambda): Este signo representa la zona que sobresale de tejido de ecotextura similar de las placentas, de forma triangular en la sección transversal y más ancha en la superficie coriónica de la placenta, que se extiende en la parte externa y se estrecha a un punto más interno, la membrana inter-gemelar. La señal de pico doble permite establecer ladicorionicidad (8,9). La monocorionicidad, puede ser determinada por ausencia del signo. 4. Características de membrana inter-gemelar: La membrana inter-gemelar en un embarazo bicorial consta de 2 capas de amnios y 2 capas de corion. Es más grueso y más reflexivo que la membrana de los embarazos biamnióticosmonocoriales. Un grosor mayor de 2 milímetrosindica dicorionicidad con valor predictivo positivo de 95% y monocorionicidad con valor predictivo positivo de 90% para un espesor de la membrana menos o igual a 2 milímetros Rev. Latin. Perinat. 19 (2) 2016 119 (10). En el segundo trimestre, se puede contar el número de membranas y si hay más de 2sugiere fuertementedicorionicidad (11). Si no se detecta la membrana, se debe realizar una cuidadosa evaluación para diagnosticar o excluir la posibilidad de un embarazo monoamnióticosmonocoriales. Cuando una membrana se entrelaza y no se visualiza, las posibilidades diagnosticas incluyen embarazo gemelarmonoamnióticos, presencia de un gemelo con oligohidramnios completo (gemeloadherido) o embarazo gemelar biamniótico en el cual la membrana está presente, pero no se observa debido a su delgadez y orientación al transductor. El hallazgo ecográfico definitivo en el diagnóstico de gemelos monoamnióticos es la demostración de entrelazamiento del cordón umbilical desde el origen placentario o umbilical. El Doppler color puede facilitar la detección de este hallazgo. El entrecruzamiento de extremidades o la observación de una extremidad alrededor de otra sugiere un embarazo gemelar monoamnióticos. Si no se encuentra la membrana entre las 2 inserciones del cordón umbilical en la placenta apoya firmemente el diagnóstico de embarazo gemelar monocorionico. El uso del ultrasonido transvaginal es un complemento útil a la exploración transabdominalpara la identificación de la membrana. La precisión mejora cuando se realiza la evaluación de corionicidad antes de las 14 semanas de embarazo y no después de este momento. Stenhousey colaboradores(8) encontraron que la sensibilidad después de 14 semanas era del 77% para monocorionicidad y 90% para dicorionicidad; antes de las 14 semanas, la precisión fue de 99% para ambos gruposcombinados. La señal de pico coriónico sola en el segundo trimestre puede identificar con precisión el corionicidad en gran cantidad de casos, pero puede no ser suficiente para guiar el manejo clínico en todoslos casos (9,12). Scardoy colaboradores (12) en su estudio durante el segundo trimestre demostraron que el pico coriónico por sí solo puede no ser suficientemente exacto. La combinación de marcadores ecográficos durante el segundo trimestre (número de placentas, fenotipo fetal, espesor de la membrana y signo de pico coriónico), la sensibilidad para la identificación correcta de los embarazos monocorialestenía una sensibilidad de 91,7%, con unaespecificidad del 97,3%.(12). En el segundo trimestre, la señal de pico coriónico se vuelve más difícil de visualizary desaparece en aproximadamente 7% de los embarazos bicoriales a las 16 a 20 semanas. Por lo tanto, la ausencia de la señal de pico coriónico en el segundo o tercer trimestre no puede excluir la posibilidad de dicorionicidad (12,13). DETERMINACIÓN DE EDAD GESTACIONAL EN EMBARAZOS GEMELARES La confirmación precisa de la edad gestacional utilizando la ecografía es esencial para el manejo del embarazo gemelar. Es necesariodeterminar si existe una alta probabilidad que las mediciones del feto no sean apropiadas para la edad gestacional estimada. Los primeros estudios de fiabilidad de la ecografía se utilizaron para confirmar la edad gestacional utilizado mujeres con ciclos regulares; sin embargo, estos datos tienen el problema de la variabilidad biológica. Posteriormente, estudios de estetipo se realizaron en los embarazos obtenidos por fertilización in vitro, en los cuales la fecha concepción se conoce con precisión, pero no está claro si estos datos son útiles en embarazos concebidos en forma natural. La literatura sobre la confirmación de la edad gestacional no es específicaen embarazos múltiples y en general estos estudios son una mezcla de embarazos simples y múltiples. Sin embargo, la mayoría de los embarazosson únicos (14-17). Se han publicado estudios que evalúan la confirmación de la edad gestacional mediante ecografía (18), pero con embarazos únicos y no con embarazos gemelares. El primer trimestre es considerado como el momento ideal para confirmar o establecer la edad gestacional precisa y es estadísticamente superior ala estimación en el segundo trimestre. En 2 estudios con embarazos gemelares, la diferencia de la precisión comparado con los embarazos obtenidos por fertilización in vitro podría considerarse clínicamente insignificante(diferencia de 1 día de la fecundación in vitro) comparando las estimaciones tanto en el primer (11 a 14 semanas) como en el segundo trimestre (18 a 22 semanas) siendo muy precisa en relación con la edad conceptual de los embarazos concebidos por fertilización in vitro (15,19). Por lo tanto, en el embarazo gemelar, aunque no existe consenso entre los expertos que es preferible el ultrasonido del primer trimestre, la determinación de la edad gestacional en el segundo trimestre también es útil y precisa. El mejor parámetro o combinación de parámetros para establecer la dataciónmás exacta varía de acuerdo con la edad gestacional. Muchos estudios demuestran que las fórmulas para embarazos simples funcionan bien con los embarazos gemelares, por Rev. Latin. Perinat. 19 (2) 2016 120 lo tanto, los estudios en esta área son generalmente una mezcla de embarazossimples y múltiples (1417).En el primer trimestre, la longitud cráneo-caudal proporciona la edad gestacional apropiada con 5 a 7 días de error (15-17). La longitud cráneo-caudal en el primer trimestre y el diámetro biparietalen el segundo trimestre proporcionan datos de la edad gestacional con un error de más o menos 7 días y son muy similares en precisión (16). En el segundo trimestre, diferentes combinaciones de parámetros demuestran ligeras diferencias en precisión, con la mejor estimación utilizando la combinación de circunferencia cefálica, circunferencia abdominal y longitud del fémur (14). Algunos centros utilizan un promedio de todos los parámetros, igualmente ponderados, o utilizan fórmulas matemáticas que dan un valor diferente para cada parámetro utilizado. Hay más de 30 fórmulas diferentes en la literatura, utilizando diferentes combinaciones de parámetros (14). En general, aproximadamente el 95% de las estimaciones de la edad gestacional en el primer y segundo trimestre está dentro de 5 a 7 días de la “verdadera” edad gestacional, con independencia del parámetro o parámetros utilizados (14,16,17). En los embarazos gemelares, es común una ligera discordancia en el tamaño. Varios estudios han descrito la necesidad de utilizar al gemelo mayor para el propósito de determinar la edad gestacional para minimizar la posibilidad de seleccionar un feto que podrían presentarrestricción del crecimiento intrauterino (16,19). Algunos estudios han utilizado la edad gestacional estimada delpromedio de ambos fetos (14). Salomony colaboradores (20) sugirieronque si la discrepancia de longitud cráneo-caudal entre los gemelos es menor al percentil 95, la biometría del feto menor era laque más se correlacionaba con la fecha de la concepción de los embarazos obtenidos por fertilización in vitro (20). Sin embargo, en la mayoría de los centros y en opinión de expertos, se debe utilizaral mayor de los dos fetos para establecer la edad gestacional, evitando la sobreestimación de la edad gestacional y disminuyendo la posibilidad de seleccionar el gemelo menor posiblemente afectado por la restricción del crecimiento intrauterino. Por lo tanto, no existe un consenso absoluto sobre el método óptimo para determinar la edad gestacional en los embarazos gemelares. La mayoría de los centros académicos usan la edad gestacional estimada por la última menstruación descrita, corregido para la longitud de ciclo regular si la ecografía inicial no logra establecer una edad gestacional aceptable. Si la biometría fetal no concuerda, las nuevas estimaciones de la edad gestacional se puede establecer con una precisión de 5 a 7 días. DETECCIÓN DE ANOMALÍAS EN EMBARAZOS GEMELARES Cribado de aneuploidías en el primer trimestre La literatura sobre el cribado de aneuploidías en embarazos gemelares es relativamente escasa, que consiste en estudios pequeños con menos de 10 fetos anormales (21-24). Las conclusiones son inconsistentes y se necesitan estudios mayores para dar respuestas definitivas. Translucencia nucal y la edad materna en el embarazo gemelar Sébire y colaboradores (22) evaluaron la translucencia nucal en 448 embarazos gemelares (tanto bicorialescomomonocoriales). Un total de 7,3% de los fetos tenía translucencia nucal por encima del percentil 95. En 88,4% de los embarazos de gemelos, ambos fetos tenían translucencia nucal normal. Una translucencia nucal elevada fue descrita en un solo feto en 8,7% y en ambos fetos en 2,9%. Se detectó en 7 de 8 fetos con síndrome de Down mostrando una sensibilidad global del 88%, que es comparable con la tasa de detección en embarazos simples. La tasa positiva fue mayor en los embarazosmonocoriales(8,4%) que en los embarazosbicoriales(5,4%) (22). En un pequeño estudio de gemelos monocoriales.Vandecruysy colaboradores (24) sugirieron que el mejor rendimiento se logró utilizando el promedio la translucencia nucal, en lugar de la mayor o menor translucencia nucalen un mismo par de gemelos. Utilizando el promedio translucencia nucalse encontró una sensibilidad del 100% con una tasa de falsos positivos de 4,2%. Al parecer, la translucencia nucal, en relación con la edad materna tiene el potencial para alcanzar un valor de 75% de sensibilidad para una tasa positiva de 5% (25); Sin embargo, se necesitan estudios más grandes para verificar si la translucencia nucal también puede ser útil en la detección precoz o la predicción de síndrome de transfusión inter-gemelar. Un estudio sugiere que el aumento de la translucencia nucal en gemelos monocoriales puede ser una manifestación temprana de síndrome de transfusión inter-gemelar. Un valor de translucencia nucal en el percentil 95 tenía un valor predictivo positivo y negativo del 43% y 91%, respectivamente (26). Cribado de aneuploidías en el segundo trimestre El uso de ecografía genética para detectar síndrome de Down durante el segundo trimestre ha sido bien Rev. Latin. Perinat. 19 (2) 2016 121 estudiado en los embarazos simples. La exploración detallada se realiza con un número de marcadores de síndrome de Down, y si existe algún hallazgo anormal, el riesgo especifico del feto se calcula según el marcador detectado. En los gemelos, los principios de la ecografía genéticade embarazos simples se aplican a los fetos en forma individual, y el diagnóstico prenatal se considera si existe riesgo suficiente (27). Sin embargo, existe muy pocainformación para estimar la eficacia de este enfoque en los embarazos gemelares. En forma típica, enestudios con población mixta, los datos en los embarazos de gemelos se combinan con los datos de embarazos simples, y la abstracción de estos datos en la eficacia específica para aplicarla en embarazos gemelares es imposible (28). En un estudio, la discordancia entre marcadores se estableció en el gemelo discordante con síndrome de Down. De los marcadores estudiados, se encontró que la translucencia nucal permitía identificar correctamente 5 de 9 casos de síndrome de Down, siendo significativamente más eficaz que los otros marcadores (29). Por lo tanto, aunque el ultrasonido del segundo trimestre puede tener alguna utilidad de en el cribado del síndrome de Down en el embarazo gemelar, su eficacia es incierta. Malformaciones congénitas. Las anomalías congénitas son de 1,2 a 2 veces más comunes en el embarazo gemelar (30). En los gemelos dicigóticos la tasa de malformaciones por feto es similaral de los embarazos simples, mientras que en los gemelos monocigóticos la tasa es de 2 a 3 veces mayor (31). Las anomalías estructurales más comunes son: cardíacas, defectos del tubo neural y del sistema nervioso central, gastrointestinales y defectos de la pared abdominal anterior. Aparte de defectos estructurales, que también ocurren en embarazos simples, existen 3 tipos de anomalías congénitas únicas de los embarazos gemelares (30). 1. Defectos estructurales de la línea media, que se considera que es consecuencia del proceso de embriológico de los gemelos, ejemplificada por los siameses. 2. Malformaciones resultantes de eventos vasculares como consecuencia de la anastomosis de la placenta, que conducen a hipotensión y / o isquemia. Esto puede suceder a un gemelo superviviente después de la desaparición o muerte del otro gemelo. Las anomalías observadas como consecuencia de tales eventos incluyen: microcefalia, leucomalaciaperiventricular, hidrocefalia, atresia intestinal, displasia renal y amputación de miembros. 3. Los defectos o deformidades disminución del espacio intrauterino: deformidades de pies, luxación de cadera y asimetría del cráneo. Edwards y colaboradores (32) evaluaron la precisión de la ecografía prenatal para la detección de anomalías fetales en 245 gemelos en un centro especializado. La prevalencia de anomalías fue de 4,9%. En este estudio, el ultrasonido pre-parto detectó 88% de las anomalías; El ultrasonido para la detección de anomalías congénitas en embarazos gemelares parece ser eficaz (32). Los embarazos gemelares se evalúan varias veces durante todo el embarazo, sobre todo para valorar el crecimiento fetal. No existen datos para establecer si la reevaluación de la anatomía fetal en cada exploración es de gran valor en la detección de anomalías en los gemelos. Sólo un estudio de embarazos simples (33) encontró que la repetición de la evaluación ecográfica a principios del tercer trimestre resultó en un diagnóstico más preciso de las anomalías. En el segundo trimestre, se detectó una anomalía importante en 0,36% de los fetos analizados, y la reevaluación anatómica en el tercer trimestre resultó en un diagnóstico más profundo en el 0,22% de los fetos previamenteconsiderados como “normales”. Las anomalías detectadas fueron predominantemente lesiones que se pueden desarrollar al final del embarazo y que no serían detectables en el segundo trimestre. Dado el número de ecografías por cada embarazo gemelar y las crecientes tasas de gestaciones múltiples, las consecuencias financieras de una política de evaluación anatómica repetidas son significativas. No hay datos suficientes para hacer recomendaciones sobre la frecuencia de las evaluacionesanatómicasque deben ser realizadas en embarazos gemelares. La exploración de anomalías fetales por ultrasonido en los embarazos gemelares es claramente justificable y debe ser realizado en forma predominante entre las 18 y 22 semanas de gestación. Un plan de manejo adecuado requiere del conocimiento de la corionicidad y de la consideración del riesgo para el feto afectado. DETECCIÓN DE PARTO PRETÉRMINO El partopretérmino es una causa importante de mortalidad y morbilidad en los embarazos gemelares. La evaluación ecográfica de la longitud cervical puede identificar embarazaos gemelarescon riesgo significativamente elevado de parto pretérmino. Diferentes estudios han demostrado que la longitud cervical puede ayudar a identificar esos embarazos gemelares que pueden presentar cualquiera de Rev. Latin. Perinat. 19 (2) 2016 122 los riesgos de incremento o reducción del parto pretérmino. La mayoría de estos estudios incluyen los embarazos tanto monocorialescomobicoriales, pero no se conocela diferenciación sobre esa característica. Los estudios varían con relación al valor de la longitud cervical elegida, edad gestacional a la que se realizó la evaluacióny la definición de parto pretérmino. Ninguno de los estudios incluyó pacientes que tenían cerclaje y todos los estudios emplearon ecografía transvaginal. Diferentes estudios muestran que un valor de una cierta longitud cervical medida entre 21 y 24 semanas se correlaciona altamente con el parto pretérmino a las < 32 a 33 semanas (34-40). Los resultados son consistentes en que el riesgo de parto pretérmino se incrementa de 3 a 5 veces de la prevalencia inicial. El valor predictivo positivo absoluto oscila entre 22% a 38%. Los valores predictivos negativos son bastante altos y consistente en estos estudios: 94% a 96%. Un valor de longitud cervical mayor de 35 milímetros medidos durante el segundo trimestre, describe una probabilidad de superar las 34-35 semanas de embarazo bastante alto (88% a 98%). La longitud cervical disminuye al aumentar la edad gestacional y las pacientes que presentan parto pretérmino tienen una tasa de acortamiento cervical mayor que aquellos que no lo presentan. Fujitay colaboradores(41) en un estudio de 144 embarazos gemelares que parieron después de 34 semanas, demostraron una disminución de la longitud cervical de 0,8 milímetros por semana. Bergeliny colaboradores (42) encontraron que la tasa promedio de acortamiento cervical en las mujeres con parto a término de 1,8 milímetros por semana en comparación con una tasa de 2,9 milímetrospor semana para las pacientes con parto pretérmino. Gibson y colaboradores (43) encontraron una tasa de acortamiento cervical mayor de 2,5 milímetros por semana fue un factor de predicción de parto pretérmino (razón de probabilidad positiva de 10,8). Por lo tanto, es evidente que el acortamiento cervical progresivo mayor a lo esperado puede indicar un mayor riesgo de parto pretérmino. Sin embargo, la aplicación a la práctica clínica es menos clara. El intervalo de confianza del 95% de variabilidad inter e intra-observador (coeficiente de reproductibilidadintra-observador de aproximadamente +/-6 milímetros y límites de acuerdo inter-observador de aproximadamente +/- 10 milímetros) es muy amplio en relación con las tasas informadas de cambio cervical (44). Los cambios observados pueden simplemente ser debidos a la variabilidad del observador. Tampoco existe una intervención aprobada en este escenario. Por lo tanto, el protocolo óptimo para la evaluación longitud cervical seriada en embarazos gemelares aún no está claro. En embarazadas con signos y síntomas de parto pretérmino entre las 23 y 33 semanas, la longitud cervical fue un mejor predictor de parto pretérmino que la tunelizacióny el examen digital (45). Fuchsy colaboradores (46) encontraron que entre los embarazos gemelares que presentaron parto pretérmino, mientras mayor era la longitud cervical, menor era la probabilidad que se produjera un parto pretérmino en la siguiente semana. Con una longitud cervical es mayor de 25 milímetros, no se produjeron partos pretérminosen el lapso de una semana, mientras que cuando la longitud cervical era menos de 15 milímetros, la tasa de parto pretérmino fue de 44%. EVALUACIÓN DEL CRECIMIENTO FETAL El crecimiento de los fetos en el embarazo gemelar no es significativamente diferente del crecimiento del feto en embarazos simples en el primer y segundo trimestres. Sin embargo, no existe acuerdo con respecto a la tasa de crecimiento fetal en el tercer trimestre en embarazos gemelares no complicados. La mayoría de los estudios han descrito un crecimiento fetal menor después de las 30 a 32 semanas de embarazo (47-50). La tasa de crecimiento más lento en los gemelos se atribuye a la presencia de una mayor masa placentaria y a la mayor frecuencia de inserción anómala del cordón umbilical. El boletín técnico del Colegio Americano de Obstetras y Ginecólogos sobre la evaluación del crecimiento (51) sugiere que los centros deben utilizar tablas de crecimiento derivados de gestaciones gemelares. Sin embargo, la mayoría de los estudios de curvas de crecimiento individuales se derivan de estudios de muestras de pequeño tamañoque incluye embarazos con resultados adversos y no se tiene en cuenta corionicidad, raza o género. El argumento a favor de la utilización de las tablas de crecimiento especificas es que probablemente impide que el sobre-diagnóstico de restricción de crecimiento intrauterino del feto en fetos de crecimiento normal (que se traduciría en un aumento en el parto pretérmino iatrogénico). Un estudio grande de cohortes (52) comparó el resultado de embarazos gemelares y simples, teniendo en cuenta corionicidad y percentiles de crecimiento fetal, demostró que los gemelos con restricción Rev. Latin. Perinat. 19 (2) 2016 123 del crecimiento (definidos usando las curvas de crecimiento de embarazos simples) no estaban protegidos contra la muerte perinatal. Los fetos monocoriales con crecimiento restringidotenían, de hecho, mayor riesgo de mortalidad perinatal. Por lo tanto, aunque se sugiere que el patrón de la curva de crecimiento de los embarazos gemelares comienza a decelerar a las 32 semanas de embarazo, los fetos gemelares con restricción de crecimiento intrauterino definidos de acuerdo a la curva de crecimiento de embarazos simples tienen peor resultante que aquellos que se definen como de crecimiento apropiado usando la misma curva. De este modo, la literatura todavía sugiere el uso de tablas de biometría de embarazos simples en el seguimiento del embarazo gemelar, ya que proporciona buena predicción de la resultante perinatal adversa (52). La determinación de la discordancia crecimiento fetales importante, porque varios estudios han demostrado asociación con el aumento de la morbimortalidad cuando existen diferencias significativas en el peso al nacer (53-58). Por lo tanto, la detección de prenatal de la discordancia del crecimiento por ecografía es útil en la identificación de los gemelos que pueden necesitar mayor vigilancia para evitar mayores complicaciones fetales / neonatales. Los factores de confusión en los estudios de discordancia crecimiento en embarazos gemelares incluyen:corionicidad, edad gestacional al momento del parto y restricción del crecimiento en relación con el peso al nacer esperado, así como tamaño sub-óptimo de la muestra. La discordancia en el crecimiento ha sido definida de varias maneras; siendo la más común la diferencia en el peso fetal estimado derivado por biometría ecográfica (59). Otro método utiliza diferencias absolutas en la circunferencia abdominal (59). Ambos métodos tienen puntos fuertes y débiles. La discordancia del peso al nacer se define por la siguiente fórmula, utilizando el feto mayor como denominador. (Peso estimado fetal del gemelo mayor-Peso estimado fetal del gemelo menor) / Peso estimado fetal del gemelo mayor) x 100% No existe una definición única de la discordancia de crecimiento entre los gemelos. Las definiciones clínicamente significativas del peso al nacer en la literatura (basado en la morbilidad y mortalidad en la población post-natal) van desde 15% (54) a 30% (57,60). Los estudios mayores (más de 250.000 casos) y posnatales más reciente (los cuales fueron corregidos por la restricción del crecimiento intrauterino del feto) encontraron razones de probabilidad estadísticamente significativas de mortalidad neonatal para el feto menor a 25% de discordancia del peso al nacer y para el feto mayor en 30% discordancia peso al nacer. Los resultados de diferentes estudios no han sido consistentes con respecto a la exactitud de la ecografía para diagnosticar la discordancia (61-69). Esto puede deberse al error asociado de todas las fórmulas de peso fetal estimado por ultrasonido. La declaración de consensoSociedad de Obstetricia y Ginecología de Canadá en embarazos gemelares (59) sugiere el uso de una discordancia de peso fetal estimado mayor de 20%. Dada la imprecisión relativa de fórmulas peso fetal estimado (ninguna de los cuales se determinaron a partir de poblaciones individuales puras) y el deseo de tener un alto índice de sospecha, la adopción de un umbral del 20% es una opción razonable. Otra definición de discordancia de crecimiento significativa incluye diferencias en la medición de la circunferencia abdominalmayor de 20 milímetros. Un estudio a gran escala deCaravelloy colaboradores (66) comparó el uso de la diferencia de circunferencia abdominal y las diferencias en el peso estimado del feto por ultrasonido para predecir la verdadera discordancia del peso al nacer. Este estudio fue realizado en gemelos nacidos entre segundo trimestre y el término del embarazo. La gama de sensibilidades para restricción del crecimiento intrauterino del feto fue de 43% a 83% y 33% a 93% para la circunferencia abdominal y el peso estimado del feto, respectivamente. El rango de especificidad para la edad gestacional apropiada fue de 68% a 91% comparado con 81% a 98% para circunferencia abdominal y peso estimado del feto, respectivamente (66). Estudios que compararon directamente los dos, demostraron que ellos eran igualmente eficaces comparado con las fórmulasde estimación de peso fetal (67). Independientemente de las curvas de crecimiento utilizadas, el aumento de la vigilancia fetal está indicada cuando la circunferencia abdominal y/o el peso estimado del feto de uno o ambos fetos es menor al percentil 10 o cuando se identifica discordancia en el crecimiento (19,70-72). VIGILANCIA FETAL Existen pocos estudios publicados que indican la frecuencia que debe hacerse la reevaluación rutinariaen los embarazos gemelares. Giles y colaboradores (73) en un análisis secundario de su ensayo aleatorio (todos en embarazos gemelares) reportaron un menor número de muertes fetales de lo esperado en su grupo de vigilancia de rutinaria: Rev. Latin. Perinat. 19 (2) 2016 124 11,4 / 1000 nacidos vivos (9/1000 nacidos vivos en el grupo de Doppler) comparado con los sujetos controles (85.7 / 1000). En ese estudio, los embarazos gemelares tenían evaluacionesrepetidas de biometría a las 30 y 35 semanas después de una exploración normal a las 25 semanas. Por lo tanto, la vigilancia rutinaria de los embarazos gemelares cada 5 semanas parece ser beneficioso. Aun se debe investigar si una vigilancia más frecuente mejoraría los resultados; sin embargo, se ha sugerido que una vigilancia más frecuente se traduciría en un mayor porcentaje de diagnósticos falso-positivosde restricción de crecimiento intrauterino del feto (74). En la práctica actual, la frecuencia de la evaluación ecografía en los embarazos gemelares es determinadapor lacorionicidad y el patrón de crecimiento fetal. En general, cuando se identifican los embarazos gemelares monocoriales, las ecografías están programadas cada 2 a 3 semanas, a partir de las 16 a 18 semanas, para conocer mejor evidencia temprana de síndrome de transfusión feto-fetal (59). Para todos los embarazos gemelares, la exploración para cribado de anomalías debe ser programada a las 18 a 22 semanas. La mayoría de los centros de atención evalúan el crecimiento fetal de manera rutinaria cada 2 a 4 semanas, dependiendo de corionicidad, en gran parte sobre la base de la opinión de expertos (59). Los gemelos monocoriales se evalúan con más frecuencia para permitir el diagnóstico precoz de síndrome de transfusión feto-fetal y/o restricción o discordancia del crecimiento, que tienen mayores efectos para el gemelo no afectado en comparación con los embarazos gemelares bicoriales. Algunos centros especializados realizan exploraciones de crecimiento con mayor frecuencia a cada 2 semanas en embarazos gemelares monocoriales no complicados, pero existeescasa evidencia más allá de la opinión de expertos para apoyar esta práctica. Algunos centros apoyan la evaluación de los embarazos gemelaresbicoriales cada 3 semanas en el tercer trimestre, ya que la tasa de crecimiento disminuye después de 30 - 32 semanas. Grobman y colaboradores (75) encontraron que en los gemelos de todo tipo, el valor predictivo positivo de la ecografía para establecer la anormalidad del crecimiento al nacer disminuyó significativamente si la ecografía era normal a las 20 - 24 semanas. Además, en embarazos gemelares con crecimiento normal a las 20 - 24 semanas, transcurrió un promedio de 10,3 +/3,9 semanas antes que posteriormente se detectara una anomalía del crecimiento (75). Este hallazgo podría sugerir que algunas exploraciones ecográficas rutinarias del crecimiento pueden tener beneficios muy limitados, mientras aumenta la tasa de falsos positivos. El aumento de la vigilancia se justifica cuando uno o ambos fetos muestran restricción del crecimiento intrauterino o aparición de discordancia del crecimiento. En estas circunstancias, la evaluación seriada del crecimiento cada 2 a 3 semanas (o con mayor frecuencia en los embarazos gemelares monocoriales) y las pruebas de vigilancia fetal se indican de forma similar a como se realiza en los embarazos simples (Doppler, prueba no estresantes y/o el perfil biofísico). USO DEL DOPPLER DE LA ARTERIA UMBILICAL EN EL EMBARAZO GEMELAR Debido a las diferencias de las 2 circulaciones fetoplacentarias que pueden causar diferencias intergemelares en el crecimiento fetal, la velocimetría Doppler de la arteria umbilical puede mejorar la detección de restricción del crecimiento intrauterino o discordancia del crecimiento fetal (65). El mayor estudio de la evaluación Doppler en el embarazo gemelar (n = 526) comparó la evaluación de ecográfica biométrico rutinariacon la evaluación rutinaria más la velocimetría Doppler de la arteria umbilical de forma aleatorio a las 25, 30 y 35 semanas de embarazo (73). No se encontraron diferencias entre los grupos en la resultante perinatal; Se observó un menor número de muertes fetales inexplicables en el grupo Doppler, pero esta diferencia no fue estadísticamente significativa. Desafortunadamente, este estudio fue limitado por el poder estadístico insuficiente y porque los embarazos gemelares monocoriales no se analizaron por separado. Los datos disponibles no muestran un claro beneficio de velocimetría Doppler sobre el uso de la ecografía sola; por lo tanto, el uso rutinario de Doppler en embarazos gemelares no puede ser recomendado por el momento. Cabe destacar que en los embarazos gemelares monocoriales no complicados, las anomalías de forma de onda de la arteria uterina pueden ser comunes, y refleja la transmisión retrógrada de los patrones de interferencia arterio-arterial en presencia de grandes anastomosis arterio-arteriales más que un compromiso fetal (76,77). EVALUACIÓN DE LÍQUIDO AMNIÓTICO Actualmente la evidencia disponible es insuficiente para hacer una recomendación formal sobre el mejor método de evaluación del líquido amniótico en los embarazos gemelares (78-81). Los estudios basados en resultados son insuficientes. La identificación de la membrana inter-gemelar es vital con el propósito de Rev. Latin. Perinat. 19 (2) 2016 125 determinar el espacio líquido alrededor de cada feto. Los métodos aceptados para la estimación de líquido amniótico incluyen evaluación subjetiva, medición del bolsillovertical más profundo, índice de líquido amniótico modificado y bolsillos en 2 dimensiones. Otro método consiste en determinar la presencia de fluido, caudal y cefálico, determinar a qué feto pertenece y estimar subjetivamente si es normal. Cuando el volumen de líquido amniótico parece reducido o aumentado, se debe realizar la medidade la bolsa vertical mayor en cada saco. La condición se define como oligohidramnios cuando el bolsillo vertical más profundo es menor de 2 centímetros y como polihidramnios cuando el bolsillovertical más profundo es mayor de 8 centímetros. Estas definiciones se corresponden aproximadamente con el percentil 2,5 y el percentil 95 en todas las edades gestacionales (82). Este esun criterio común también utilizado en la definición de síndrome de transfusión feto-fetal, y por esta razón, este puede ser un método clínicamente útil para evaluar líquido amniótico en los embarazos gemelares (83). DIAGNÓSTICO DE COMPLICACIONES OBSTÉTRICAS RARAS Y ÚNICASDEL EMBARAZO GEMELAR Diagnóstico de síndrome de transfusión feto-fetal. El diagnóstico prenatal de síndrome de transfusión feto-fetal se realiza sobre labase decriterios ecográficos específicos. Los embarazos gemelares monocoriónicoscon una secuencia de oligohidramnios-polihidramnios y la presencia de una gran vejiga fetal en el feto con polihidramnios y vejiga fetal pequeña o ausente en el feto con oligohidramnios son consistentes con el diagnóstico de síndrome de transfusión feto-fetal. Se observa frecuentemente la discordancia en el tamaño fetal con el gemelo mayor en el saco con polihidramnios, pero no es esencial para el diagnóstico. Un signo patognomónico para el diagnóstico de síndrome de transfusión feto-fetal es la aparición del donante como el feto plegado dentro de la membrana inter-gemelar colapsada debido anhidramnios. Los estudios Doppler son también parte de la evaluación diagnóstica. El flujo diastólica final ausente o bajo en la arteria umbilical del donante y la función ventricular disminuida representado por regurgitación tricúspide, reversión de una onda en ducto venoso,y/o ampliación de la cámara cardiaca en el receptor se ven observanen etapas más avanzadas del síndrome de transfusión feto-fetal. Actualmente, el método de clasificación Quintero (83) se utiliza para estadificar y determinar el plan de manejo del síndrome de transfusión feto-fetal. Etapa 1.Secuencia oligo-polihidramnios. Etapa 2.Vejiga urinaria ausente en el donante. Etapa 3.Estudios Doppler vasculares fetales anormales. Etapa 4. Hidrops de un feto. Etapa 5. Muerte de un feto. En ausencia de la secuencia oligo-polihidramnios, el diagnóstico de síndrome de transfusión feto-fetal debe tener en cuenta que la discordancia del crecimiento fetal se puede observar en presencia de la inserción velamentosadel cordón umbilical, cordón con 2 vasos o distribución desigual de la placenta. Cavidad amniótica única. Esto ocurre en aproximadamente 1% de todos los embarazos gemelaresmonocigóticos. Estos embarazos tienen un elevado riesgo de muerte fetal debido aentrelazamiento de los cordones umbilicales. Diferentes estudioshan reportado la doble supervivencia en sólo del 46% al 65% a las 30-32 semanas de embarazo (84,85). Estudios más reciente reportaron mejoría de la doble supervivencia perinatal hasta del 92% cuando se realizó diagnóstico prenatalpreciso, ecografía seriada y pruebas prenatales (86). De este modo la identificación temprana es importante en el manejo de estos embarazos. La ecografía del primer trimestre puede predecir casi todos los casos de gemelos monoamnióticos. Otros indicadores ecográficos incluyen la presencia de un solo saco vitelino y la detección del entrelazamiento del cordón umbilical (87). En el segundo trimestre, el diagnóstico de monoamnionicidad se realiza sobre la base de los siguientes criterios: 1) placenta única compartida, 2) concordancia del fenotipo fetal, 3) ausencia de membrana inter-gemelar, 4) líquido amniótico adecuadoque rodea ambos fetos y 5) libre circulación de los dos fetos dentro de la cavidad uterina. Síndrome de perfusión arterial gemelar invertida. También conocido como embarazo gemelar acardio. El síndrome de perfusión arterial gemelar invertido se produce en 1 de cada 35.000 partos, 1 en cada 100 embarazos gemelaresmonocigóticos y 1 de cada 30 trillizos monocigóticos (88). Estos embarazos tienen un riesgo de 90% de parto pretérmino y un riesgo del 30% de insuficiencia cardíaca congestiva en el gemelo normal (también conocido como gemelo bomba) (89). El diagnóstico de gemeloacárdico se hace cuando uno de los fetosmonocoriales tiene la ausencia de actividad cardiaca junto con pobre definición de partes fetales. El diagnóstico definitivo se establece con Doppler Rev. Latin. Perinat. 19 (2) 2016 126 color que demuestra la inversión del flujo sanguíneo dentro del feto anormal. El patrón de flujo sanguíneo revela el sentido paradójico de flujo arterial lejos del gemeloacárdico y el flujo retrógrado en la aorta abdominal de este. El diagnóstico diferencial incluye muerte fetal intrauterina o feto monocoriónica anormal o tumores placentarios. Luego de que se realiza el diagnóstico de síndrome de perfusión arterial gemelar invertido, se debe evaluarla función hemodinámica fetal por ecocardiografía. El hidrops del feto bomba es un elemento de mal pronóstico. Además, se debe establecer la estimación dela relación del peso entre el feto acárdico y el feto bomba. Moore y colaboradores (89) encontraron que cuando el peso del fetoacárdico era mayor o igual al 70% del peso del feto bomba, la incidencia de parto pretérmino, polihidramnios e hidrops fetal fue de 90%, 40% y 30%, respectivamente. Cuando la relación fue menor al 70%, las tasas fueron 70%, 30% y 10% (89). Cuando la relación de peso fue menor del 50%, las tasas de complicaciones fueron 18%, 0% y 35% en comparación con 44%, 25% y 94% cuando es mayor del 50% (92). La mortalidad perinatal global fue de 55% en esta cohorte (89).Se han descrito varias opciones de tratamiento en la literatura, y el método óptimo depende de la edad gestacional y la experiencia de la institución. En una revisión de todos los casos tratadoscon terapias mínimamente invasivas, Tan y colaboradores (88) reportaron una supervivencia global del feto bomba de 74%. Dos series revisaron el uso de la ablación por radiofrecuencia yreportaron que la tasa de supervivencia del feto bombaera alrededor del 90% (90,91). Sin embargo, en una pequeña serie de casos de fetosacárdicosno tratado diagnosticados antes del parto, la supervivencia perinatal del feto bomba fue del 90%, con 40% de los casos presentando cese espontáneo de flujo en el fetoacárdico con el tiempo (92). Debido a la complejidad de estos casos y las posibles opciones de manejo, incluyendo manejo expectante (92,93), está indicada la derivación a una unidad de atención especializada. Gemelos unidos. La incidencia de gemelos unidos varía entre 1 en 50.000 y 1 en 100.000 nacidos vivos (94,95). El diagnóstico se puede realizar mediante ultrasonido en el primer trimestre. Si el embrión tiene apariencia bífida, deben realizarse estudios de seguimiento para confirmar el diagnóstico. Otros aspectos para el diagnóstico incluyen incapacidad para separar órganos fetales con los contornos de piel, ausencia de membrana de separación entre los gemelos, presencia de más de 3 vasos en el cordón umbilical, cabezas en el mismo plano y nivel del cuerpo, extremidades en cercanía inusual e incapacidad de los fetos para cambiar sus posiciones relativas en el tiempo. De todoslos gemelos unidos, sólo aquellos que son onfalopagostienen una oportunidad razonable de supervivencia (96). Muerte Fetal individual Se estima que sólo 50% de los embarazos gemelares identificados en el primer trimestre se traducirá en 2 recién nacidos vivos (97). Cuando la muerte se produce al principio del embarazo, el pronóstico para el feto superviviente es excelente (98,99). La muerte de un feto se produce en 2% - 5% de los embarazos gemelares durante el segundo y tercer trimestre. La ocurrencia de la muerte fetal de un gemelo es de 3 a 4 veces mayor en los embarazos gemelaresmonocoriales que en los embarazos gemelaresbicoriales. También es más común en múltiplos de orden superior, lo que complica 14% -17% de los embarazos triples. La pérdida de un feto en un embarazo gemelar se ha asociado con resultados adversos para el feto superviviente. El mayor riesgo para el feto superviviente, independientemente de corionicidad, es parto pretérmino y complicaciones asociadas a la prematuridad. En general, 50% 80% de los gemelos supervivientes nacen en forma prematura. En los embarazos gemelares monocoriales, se puede producir daño multi-orgánico en el gemelo superviviente. La lesión isquémica, que se cree que se producen en el momento de la muerte, se ha descrito en bazo, riñón, tracto gastrointestinal, piel y cerebro del gemelo superviviente. Hasta 20% de los fetos supervivientes en embarazos gemelaresmonocoriales puede sufrir daño neurológico, tales como encefalomalaciamultiquística. Estas anomalías no pueden ser diagnosticadas mediante ecografía hasta cerca del término del embarazo, lejos en el tiempo del evento isquémico. El parto inmediato no puede evitar el desarrollo de este tipo de complicaciones. En los embarazos gemelares bicoriales, el riesgo de morbilidad grave o mortalidad perinatal del gemelo superviviente parece no ser significativa, aparte de los riesgos relacionados con el parto pretérmino. BIBLIOGRAFÍA 1. Chasen ST, Chervenak FA. What is the relationship between the universal use of ultrasound, the rate of detection of twins, and outcome differences? ClinObstet Gynecol. 1998;41:66–77. Rev. Latin. Perinat. 19 (2) 2016 127 2. Sherer DM. Is less intensive fetal surveillance of dichorionic twin gestations justified? Ultrasound Obstet Gynecol. 2000;15:167–73. 3. Allen VM, Windrim R, Barrett J, Ohlsson A. 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Dirección del Autor Dr. Eduardo Reyna-Villasmil. email: [email protected] Maracaibo, Estado Zulia. Venezuela Rev. Latin. Perinat. 19 (2) 2016