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CASOS CLÍNICOS
Ignacio Herraiz
Ángel Grañeras
Alberto Galindo
Actitud ante el diagnóstico
prenatal de las
complicaciones del cordón
umbilical en gemelos
monoamnióticos
Servicio de Obstetricia y Ginecología. Hospital Universitario
12 de Octubre. Madrid. España.
Correspondencia:
Dr. A. Galindo Izquierdo.
Sección de Ecografía-Diagnóstico Prenatal. Servicio de
Obstetricia y Ginecología. Hospital Universitario 12 de Octubre.
Avda. de Córdoba, s/n. 28041 Madrid. España.
Correo electrónico: [email protected]
Fecha de recepción: 3/3/06.
Aceptado para su publicación: 25/5/06.
Approach to the prenatal
diagnosis of umbilical cord
complications in monoamniotic
twins
RESUMEN
ABSTRACT
Las gestaciones monoamnióticas son infrecuentes
(1/10.000 gestaciones), pero se asocian con una
alta mortalidad perinatal (del 30-70%). Los
entrelazamientos entre los cordones fetales son la
complicación más característica y la que causa
mayor morbimortalidad. En la actualidad, es
posible diagnosticar precozmente este tipo de
gestaciones mediante ecografía. Además, una serie
de signos ecográficos permite reconocer la
patología funicular y evaluar el grado de afectación
del flujo. Combinando el estrecho seguimiento
ecográfico y cardiotocográfico con la mejoría en los
cuidados neonatales, es posible reducir la
mortalidad de las gestaciones monoamnióticas a un
10%. Sin embargo, el correcto manejo de estas
gestaciones todavía resulta controvertido.
Presentamos un caso en el que el diagnóstico
ecográfico de un nudo de cordón permitió
replantear la conducta obstétrica, con excelentes
resultados neonatales.
Monoamniotic twin pregnancies are rare (1/10,000
pregnancies), but are associated with a high
perinatal mortality rate (30-70%). Fetal death usually
results from cord entanglement and/or knots, which
are the most representative and hazardous
complications. Currently, early and accurate
ultrasound diagnosis of this type of twinning can be
performed. Furthermore, several ultrasound signs
have recently been reported that aid recognition of
umbilical cord abnormalities and identification of
blood flow compromise. Intensive monitoring with
nonstress tests and ultrasonographic follow-up
combined with improved neonatal care can
decrease the mortality rate in monoamniotic
pregnancies by 10%. However, the management of
these pregnancies remains controversial. We report
a case of knotting of the cords, prenatally detected
at 31 weeks. The ultrasonographic findings allowed
the obstetric management to be reconsidered, with
excellent neonatal outcomes.
PALABRAS CLAVE
KEY WORDS
Gestación monoamniótica. Entrelazamiento
de cordones. Diagnóstico prenatal.
Monoamniotic twin pregnancy. Cord entanglement.
Prenatal diagnosis.
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INTRODUCCIÓN
Los gemelos monoamnióticos (MA) son los que
comparten placenta y amnios. Se forman por una división tardía del blastocisto, más allá del octavo día
desde la fertilización. Suponen únicamente el 5% de
las gestaciones monocoriónicas, por lo que su incidencia es escasa y se estima en 1/10.000-30.000 embarazos. Probablemente, su frecuencia esté en
aumento en relación con los tratamientos de esterilidad1-3.
Los entrelazamientos y los nudos entre los cordones de ambos gemelos son característicos de las gestaciones MA, y aparecen en más del 70% de las
ocasiones4. También pueden acontecer en las gestaciones gemelares seudomonoamnióticas5.
La mortalidad perinatal de las gestaciones MA es
muy alta, clásicamente establecida en un 30-70%6. La
principal causa es el accidente de cordón por afectación del flujo umbilical y asfixia fetal, al que se le
atribuye más del 50% de las muertes perinatales4.
Otras complicaciones asociadas a estas gestaciones
son las malformaciones congénitas mayores (1015%), la unión de los gemelos (10-20%), la prematuridad, las asociadas a la monocorionicidad, incluido el síndrome de transfusión fetofetal, aunque es
menos frecuente que en los gemelos monocoriales
biamnióticos y, por último, el crecimiento intrauterino retardado, que se justifica en la mayoría de los
casos por una afectación del flujo umbilical debido
a entrelazamientos y nudos7,8.
En la última década se ha avanzado considerablemente en el diagnóstico ecográfico de las gestaciones MA, tanto en la detección precoz de la monoamnionicidad como en la identificación prenatal
de las complicaciones del cordón. El seguimiento estrecho y la administración de esteroides han permitido reducir la mortalidad fetal de las gestaciones MA
a un 10-12%, sobre todo a expensas de disminuir los
accidentes de cordón8. Presentamos un caso en el
que el examen ecográfico permitió modificar la actitud obstétrica para anticiparse a un posible accidente de cordón, con excelentes resultados neonatales.
CASO CLÍNICO
Tercigesta de 31 años de edad y raza árabe, sin
antecedentes personales de interés y con anteceden-
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tes obstétricos de una cesárea anterior y un aborto
espontáneo legrado. En la ecografía del primer trimestre se diagnostica una gestación monocorial monoamniótica al no encontrar membrana interamniótica y observar la inserción cercana de los cordones.
A partir de entonces, se realizan a la paciente ecografías cada 2 semanas y un control en la consulta
de alto riesgo obstétrico. La ecografía de las 20 semanas muestra 2 fetos de sexo femenino sin malformaciones mayores aparentes. A las 31 semanas se
detecta una imagen sugestiva de la existencia de un
nudo entre ambos cordones (fig. 1), con estudio
Doppler normal de los flujos umbilicales. El primer
feto se presentaba en posición podálica y el segundo en cefálica. Se decide el ingreso de la gestante
para la administración de corticoides y la realización
de un estricto control fetal, con monitorización fetal
3 veces al día; todos los registros fueron reactivos y
con dinámica escasa o ausente. Se propone a la gestante programar una cesárea electiva tras completar
la maduración pulmonar, pero ésta decide posponerla hasta las 33 semanas, manteniendo el ingreso
hasta ese momento.
La cesárea transcurrió sin complicaciones. Se obtuvieron 2 niñas de 2.000 y 1.950 g, ambas con Apgar de 7 al minuto y de 8 a los 5 min. La placenta
pesó 900 g y se confirmó la monoamnionicidad, la
inserción cercana de los cordones (fig. 2) y la presencia de un nudo entre ambos a unos 15 cm de la
inserción placentaria. La primera de las niñas cursó
con un síndrome de distrés respiratorio y la segunda con una hiperbilirrubinemia tratada mediante fototerapia, ambas con evolución favorable, y cursaron
alta a los 18 días. El puerperio materno transcurrió
sin complicaciones, y la mujer fue dada de alta al
quinto día.
DISCUSIÓN
Los avances surgidos en las últimas 2 décadas en
la ecografía prenatal y en los cuidados posnatales
han ayudado a realizar un diagnóstico prenatal de la
monoamnionicidad (tabla 1) y a disminuir la morbimortalidad de los recién nacidos pretérmino. Esto
permite informar a los padres acerca de los riesgos
de este tipo de gestaciones, aumentar el índice de
sospecha de complicaciones y evitar conductas obstétricas erróneas derivadas del desconocimiento de
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Figura 1. Nudo formado entre ambos cordones. A) Imagen ecográfica sugerente de la formación de un nudo de cordón, obtenida en
la semana 31. El cordón señalado por las flechas (→) forma un lazo alrededor de un segundo cordón señalado por asteriscos (*). B)
Fotografía tomada durante la realización de la cesárea, que muestra la presencia de un nudo verdadero entre ambos cordones.
Figura 2. Inserción de los cordones umbilicales. A) Imagen ecográfica con Doppler color de las inserciones placentarias de ambos
cordones, obtenida en la semana 31. B) Detalle de la placenta, que muestra la cercana salida de los cordones, sin que haya
membrana divisoria entre ambos.
Tabla 1.
Criterios ecográficos para el diagnóstico de una gestación monocorial monoamniótica3,6,9,10
Hallazgos de obligada presencia
Hallazgos característicos
Placenta única
Cavidad amniótica única: ausencia de membrana interamniótica
Mismo sexo en ambos fetos
Similar cantidad de líquido amniótico alrededor de ambos fetos,
sin restricción de sus movimientos
Inserción cercana de ambos cordones
Entrelazamientos o nudos de cordón
Saco vitelino único*
Fetos cercanos o unidos
*Puede haber 2 sacos vitelinos, pero es menos frecuente.
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Tabla 2.
Signos ecográficos de los nudos y entrelazamientos de cordón en las gestaciones monoamnióticas4,13-16
Signos diagnósticos
Signos de peor pronóstico
Primer trimestre
Signo de galloping
Doppler de la vena umbilical
Flujo pulsátil
Aumento de la velocidad de flujo distal al nudo/entrelazamiento, con aliasing
Segundo trimestre
Signo de branching
Patrón en hoja de trébol
Ecografía 3D y 4D: observación directa
Doppler de la arteria umbilical
Disminución del flujo diastólico
Aparición de notch
la monoamnionicidad. También ha hecho plantear la
posibilidad de realizar una cesárea programada
aproximadamente en la semana 32, una vez inducida la maduración pulmonar. Así se disminuiría el
riesgo de muerte fetal por accidente de cordón, logrando minimizar la principal causa de muerte. No
obstante, debido a la rareza de las gestaciones MA,
no hay estudios que aporten suficiente evidencia sobre las actitudes más adecuadas6,11.
Según los estudios publicados a principios de los
años noventa, la extracción fetal electiva antes de
llegar a término no conseguía reducir la mortalidad
de los MA12. En estas series antiguas no se hacía una
búsqueda sistemática de las complicaciones del cordón mediante ecografía. Sin embargo, desde los últimos 15 años cada vez es más frecuente el diagnóstico ecográfico prenatal de las enfermeadades
funiculares en las gestaciones MA. Así, se han descrito una serie de signos ecográficos que permiten
identificar los entrelazamientos y los nudos de cordón (tabla 2). Entre ellos, destaca el signo de ramificación (branching)13, que consiste en la observación, mediante Doppler color, de aparentes
ramificaciones de una arteria umbilical. Cuando se
introduce el Doppler pulsado en cada una de las ramas, aparecen diferentes frecuencias cardíacas y ondas de flujo distintas. Más recientemente, se han logrado describir casos de entrecruzamiento de
cordones ya en el primer trimestre mediante el signo del galope (galloping)4,14. Consiste en la demostración simultánea de 2 patrones de frecuencia y de
onda de flujo arterial umbilical diferentes mediante
el uso de Doppler pulsado. Se obtiene colocando la
muestra Doppler sobre la masa de cordón engrosada donde se sospeche que puede haber un enrollamiento. De esta manera, se ha podido observar que
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la mayoría de los entrelazamientos y nudos tienen
lugar al comienzo del embarazo, cuando la relación
entre la cavidad amniótica y el tamaño fetal es más
grande, lo que permite mayores movimientos fetales4. Por ello, la monitorización ecográfica de las
gestaciones MA debería incluir una búsqueda exhaustiva de la patología funicular mediante Doppler
color y pulsado. En nuestro caso, el nudo de cordón
no fue advertido hasta las 31 semanas, a pesar de las
múltiples ecografías realizadas, en las que se valoraron cuidadosamente ambos cordones. Tal vez la presentación de los fetos (cefálica/podálica), la larga
longitud de los cordones y su cercana inserción facilitasen la formación de un nudo ya en el tercer trimestre.
Las complicaciones fetales, cuando hay nudos o
entrelazamientos de cordón, dependen del grado de
compresión umbilical. Aunque en ocasiones la
muerte fetal acontece de forma impredecible, en
muchos otros casos pueden aparecer previamente
datos precoces de afectación del flujo umbilical. Una
gelatina de Wharton disminuida o un escaso calibre
de los cordones son factores que aumentan el riesgo de compresión, creando un círculo vicioso en el
caso del crecimiento intrauterino retardado. La monitorización fetal debe realizarse al menos 2 veces al
día y en cualquier momento en que la madre note
fuertes contracciones o movimientos fetales bruscos11. La oclusión parcial del cordón se asocia con
deceleraciones variables. Ecográficamente, los signos
de compresión se encuentran más precozmente en
la vena umbilical, mientras que la presencia de
notch en la arteria umbilical se considera un hallazgo ominoso (tabla 2)14-16.
Nuestro caso es un ejemplo de cómo las gestaciones MA pueden beneficiarse de un diagnóstico
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Tabla 3.
Propuesta de actuación en las gestaciones
monoamnióticas
1. Detección de la monoamnionicidad durante la ecografía de
las 11-14 semanas, mediante los signos ecográficos descritos
en la tabla 1. Rastreo exhaustivo de los cordones en busca de
nudos/entrelazamientos
2. Seguimiento en una consulta de alto riesgo obstétrico
3. Ecografías seriadas cada 2-4 semanas para la comprobación
de la ausencia de membrana interamniótica, el estudio de los
cordones, la aparición de las posibles complicaciones
asociadas con la monocorionicidad y la evaluación del
crecimiento fetal. Ecografía a las 20 semanas para la
detección de malformaciones congénitas
4. Vigilancia fetal intensiva a partir de la semana 25, valorando
incluso el ingreso en un hospital terciario dotado de unidad
de cuidados intensivos neonatales, con monitorización no
estresante 2-3 veces al día y estudio ecográfico cada 2-3 días
para la búsqueda de complicaciones del cordón y estudio
Doppler circulatorio
5. Maduración pulmonar desde el ingreso, mediante 2 dosis
de betametasona 12 mg i.m. separadas por 24 h
6. Realizar una cesárea entre las 32-34 semanas,
individualizando los casos, o en cualquier momento en que
aparezcan signos de compromiso fetal
precoz y un seguimiento estrecho de las complicaciones del cordón. Si bien los entrelazamientos y los
nudos suelen establecerse en el primer trimestre, los
accidentes de cordón acontecen con más frecuencia
en el tercer trimestre, cuando aumentan los pesos
fetales y se restringen sus movimientos, lo que favorece que los cordones se tensen. Una reciente revisión de 133 gestaciones MA encuentra un aumento exponencial de la mortalidad a partir de las
32 semanas7. Por ello, se ha propuesto la administración prolongada de inhibidores de las prostaglandinas (sulindaco) para provocar una oliguria fetal y,
con ello, un oligohidramnios y una disminución de
los movimientos fetales, con resultados dispares1. En
nuestra opinión, es más recomendable ofrecer una
cesárea programada en las gestaciones MA entre las
semanas 32 y 34, individualizando los casos en función de la existencia de complicaciones del cordón
y de los deseos de la paciente. Creemos que no se
debe realizar un parto vaginal, por el riesgo de
muerte intraparto del segundo gemelo si se corta
inadvertidamente su cordón, ya que está formando
una circular apretada alrededor del cuello del primer
gemelo3. Actuando de este modo (tabla 3), se ha logrado disminuir la mortalidad de estas gestaciones a
un 8-12%, pasando a ser las malformaciones congénitas la principal causa de mortalidad8,16. No obstante, insistimos en que la rareza de estas gestaciones y
la escasa literatura médica disponible impiden establecer recomendaciones firmes sobre cuál es la mejor manera de monitorizar estas gestaciones; en cualquier caso, ha de tenerse siempre presente las
limitaciones de los recursos disponibles para detectar las complicaciones fetales.
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