Botulismo - Osakidetza

Nuria Jové Pérez
R2 MFyC
Érase un sábado de julio por la mañana en
urgencias del H. Galdakao…
Varón, 30 años
Sin alergias medicamentosas, hábitos tóxicos, ni antecedentes MQ de interés.
Visión borrosa
48 horas de evolución.
Inestabilidad con los movimientos oculares.
Valoración por Oftalmólogo el día anterior (exploración normal).
Pupilas midriáticas, simétricas, hiporreactivas.
Resto exploración general y NRL, sin hallazgos.
Exploraciones complementarias:
ECG, Rx tórax, hemograma, fórmula, bioquímica básica, tóxicos en
orina. Sin hallazgos.
ID: Visión borrosa y mareo inespecífico asociados
a uso de oftalmopléjico.
Alta a domicilio con medidas generales y control de
evolución de síntomas.
Domingo por la mañana, Urgencias del H.
Galdakao…
Diplopia binocular y Visión borrosa.
72 horas de evolución.
Inestabilidad de la marcha.
Pupilas midriáticas, simétricas, arreactivas.
Nistagmo bilateral agotable, con MOEs normales.
Resto de exploración general y NRL, sin hallazgos.
Exploraciones complementarias:
ECG, hemograma, fórmula, bioquímica básica,
coagulación y TC craneal
sin CIV, sin hallazgos.
ID: Visión borrosa y mareo inespecífico.
Alta a domicilio con control evolutivo de síntomas y
cita preferente con Oftalmología.
Domingo por la tarde, Urgencias del H.
Cruces…
Diplopia binocular y Visión borrosa.
Se acompaña de boca seca y disartria.
Exploración Oftalmológica:
Midriasis levemente reactiva.
Diplopia en dextroversión.
Exploración Neurológica:
Pupilas midriáticas, hiporreactivas.
MOE: limitación de la abducción de AO, con diplopia
horizontal y nistagmo.
Disartria leve.
Exploraciones complementarias:
TC craneal con CIV, sin alteraciones.
ID: Midriasis bilateral hiporreactiva, a descartar
origen compresivo/inflamatorio.
Ingreso en Neurología para completar estudio.
Cuadro progresivo, agudo.
Visión borrosa y midriasis.
Diplopia y parálisis de la abducción AO.
Disartria, boca seca.
POSIBLES DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES:
ACV del tronco del encéfalo, tumores e infecciones del
SNC.
Poliomielitis.
Polineuropatía inflamatoria aguda: Sd Guillain-Barré/Sd.
Miller-Fisher.
Afectación de la placa neuromuscular: miastenia gravis, Sd.
Eaton-Lambert, Botulismo.
Intoxicación por organofosforados, metanol.
Alteraciones metabólicas: hipermagnesemia,
hipocalcemia.
Planta de Neurología, H. Cruces…
Aparece disfagia, inestabilidad de la marcha y debilidad
generalizada.
Exploración, sin cambios.
Reinterrogatorio: productos enlatados (no caseros), sobre de
bonito, no contacto con pesticidas.
EMG: defecto de placa neuromuscular con perfil
presináptico.
ID: posible Sd. Anticolinérgico con alteración de la placa
neuromuscular aguda/subaguda progresiva a estudio (D/ botulismo,
anticolinérgicos…).
Se administra antitoxina
Ingreso en UCI.
botulínica.
UCI
Al ingreso: Ptosis bilateral, parálisis VI bilateral,
disartria, disfagia.
SNG por disfagia.
Se administran 3 dosis de antitoxina (sospecha, no
confirmada, de Botulismo).
Se administra ampicilina, por sospecha de Listeria.
Mejoría clínica progresiva.
Alta a planta de Neurología, después de 7 días en UCI.
Planta de Neurología:
A su llegada:
No disartria, MOEs completos, sin diplopia.
Persiste midriasis bilateral hiporreactiva y disfagia.
Mejoría clínica progresiva.
Comienzo de alimentación oral y retirada de SNG.
Alta a domicilio
Sin diplopia, ni disartria, ni disfagia.
Pupilas en midriasis media.
22 días después del comienzo de los síntomas.
Pruebas complementarias:
Hemograma, fórmula, coagulación, función renal, hepática, perfil
lipídico, B12 y fólico, proteinograma, hormonas tiroideas, marcadores
tumorales, gasometría venosa.
Autoinmunidad:
ANA, anti-músculo liso (1/50), Ac antireceptor acetilcolina.
Pendientes: antiquinasa muscular, anticanales del calcio, antiTPO, antiRc
alpha 3.
Serología:
VIH, Borrelia burgdoferi, Brucella, RPR, Salmonella Typhi.
LCR:
Perfil básico, gram, cultivo aerobios, PCR enterovirus, herpes simplex,
VVZ, EB, CMV.
Neuroimagen:
TC craneal sin y con contraste, RM inicial y de control, angioRM, TC
body.
EMG inicial (defecto de placa neuromuscular con
perfil presináptico) y de control (normal).
PEAT.
C. botulinum:
Suero: bioensayo en ratón. Negativo.
Cultivo en heces. Negativo.
PCR neurotoxinas (A,B,E y F), en heces. Negativo.
Detección de toxina en latas de conserva. Negativo.
¡¡PRUEBAS COMPLEMENTARIAS NO CONCLUYENTES!!
Clostridium botulinum
Bacilo gram +, anaerobio.
Formador de esporas
y productor de toxinas.
Poco frecuente:
En España: 13 casos en 2009, 8 casos en 2010.
Mortalidad: 5-8%, con tratamiento precoz.
Formas
clínicas:
De lactante
Alimentario
De las heridas
Otros: Origen desconocido,
inhalación, iatrogénico
Patogenia:
Esporas + Condiciones ambientales apropiadas =
Bacilo productor de toxinas.
Afectación sinapsis colinérgicas periféricas: ganglio,
placa neuromuscular.
Unión irreversible a la terminal presináptica,
impidiendo la liberación de acetilcolina.
Cuadro clínico:
Agudo.
Parálisis de pares craneales: visión borrosa (midriasis),
diplopia, nistagmo, ptosis, disfagia, disartria, debilidad facial.
Progresión: Parálisis muscular descendente, simétrica.
Preservación del nivel de consciencia, ausencia de síntomas sensitivos y
de fiebre.
Otros:
Síntomas gastrointestinales.
Punciones, o heridas.
¡PRESENTACIÓN CLÍNICA VARIABLE! ¡POTENCIALMENTE MORTAL!
Diagnóstico:
¡¡PENSAR EN ELLO!!
Cuadro clínico compatible.
Antecedente epidemiológico.
Complementa el diagnóstico:
EMG.
Confirma:
Botulismo alimentario:
Análisis en suero sanguíneo por bioensayo en ratones.
Toxina en heces, vómito y productos alimenticios.
Botulismo de las heridas:
Aislamiento de C. botulinum de la herida.
Diagnóstico diferencial:
Miastenia gravis.
Sd. Miasténico Eaton-Lambert.
Polineuropatía inflamatoria aguda. Sd Guillain-Barré/Sd.
Miller-Fisher.
Poliomielitis.
ACV del tronco cerebral.
Intoxicación por organofosforados, metanol.
Encefalopatía de Werknicke.
Hipermagnesemia.
Otras: parálisis por picadura de garrapatas, parálisis
asociada a fármacos (aminoglucósidos, D-penicilamina,
sulfato de magnesio,…,entre otros).
Tratamiento:
Medidas de soporte:
Lavado gástrico, laxantes, enemas de limpieza (sin magnesio), desbridamiento
de las heridas.
Monitorización.
Ventilación mecánica.
Sonda nasogástrica.
Antitoxina trivalente (A,B,E) equina:
¡¡ADMINISTRAR SIN ESPERAR LOS RESULTADOS DE LAS
PRUEBAS DIAGNÓSTICAS!!
Antibioterapia:
En botulismo de las heridas.
Después de la antitoxina.
Penicilina G (3 mill UI iv/4h) / Metronidazol (500mg iv/8h).
Aminoglucósidos contraindicados.
Atención en Urgencias.
¡¡SOSPECHA DIAGNÓSTICA!!
Parálisis de pares craneales, descendente y simétrica, con ausencia
de síntomas sensitivos.
Exploraciones complementarias:
Analítica: hemograma, fórmula, bioquímica (con calcio y magnesio), coagulación,
gasometría arterial.
Rx tórax y abdomen.
TC craneal.
Punción lumbar.
Medidas de soporte.
Ingreso en UCI.
Enfermedad de Declaración Obligatoria.