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Hallazgos en las técnicas de imagen de la neumonía
organizada: Revisión de nuestra experiencia
Poster no.:
S-1192
Congreso:
SERAM 2012
Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa
Autores:
1
2
M. Garcia Carballo , E. Serrano Tamayo , A. Bustos García de
2
2
2 1
Castro , B. Cabeza , J. Ferreirós Domínguez ; Zaragoza/ES,
2
Madrid/ES
Palabras clave:
Tórax, TC-Alta resolución, PET-TC, Radiografía simple
DOI:
10.1594/seram2012/S-1192
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Objetivo docente
A partir de los 31 casos de NO diagnosticados en el Hospital Clínico Universitario San
Carlos de Madrid, durante los años 2000-2011, se realiza una revisión de esta patología
con el fin de:
1.
2.
3.
Repasar las características clínicas e histopatológicas más importantes
Mostrar el amplio espectro de presentación radiológica y reconocer los
patrones radiológicos más frecuentes
Realizar el diagnóstico diferencial más habitual
Revisión del tema
La neumonía organizada criptogenética (NOC) pertenece al grupo de las neumonías
intersticiales idiopáticas (NII) que actualmente agrupa 7 entidades Table 1 on page 6
. El término NII, propuesto por primera vez por Liebow y Carrington, en 1983 se aplica a
un grupo de trastornos pulmonares que comparten aspectos histológicos y radiológicos
1
característicos, pero que carecen de una causa conocida .
La publicación en 2002 del documento de consenso internacional multidisciplinario
auspiciado por la American Thoracic Society (ATS) y la European Respiratory Society
(ERS), ha permitido la elaboración de una nueva clasificación de este complejo grupo
de enfermedades, destacando la importancia de establecer una adecuada correlación
2
clínico-radio-patológica .
Como consecuencia de esta clasificación de la ATS/ECR se ha sustituido el término
de bronquiolitis obliterante con neumonía organizada (BONO) por el de NO ya que la
afectación es sobre todo alveolar y el bronquiolo rara vez se afecta, y además creaba
confusión con la broquiolitis obliterante.
ETIOPATOGENIA
La NO es una enfermedad pulmonar poco frecuente, con una prevalencia de 12/100.00
3
ingresos hospitalarios . Es la tercera NII en frecuencia. La edad media de los pacientes
es de 55 años y la incidencia por sexos es similar.
Hasta en un 50% de los casos se ha podido constatar un antecedente de un cuadro
pseudogripal en los días previos, seguido de la enfermedad que suele cursar con tos no
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productiva y persistente, disnea de esfuerzo, malestar general, fiebre y pérdida de peso.
Su duración varía entre una semana y varios meses.
En aproximadamente el 50% de los casos es de etiología desconocida y se denomina
neumonía organizada criptogenética (NOC
)4.
En el resto de los casos la neumonía
5
organizada es secundaria a otros procesos Table 2 on page 7 . Entre ambos
grupos no se han encontrado características distintivas ni clínicas, ni radiológicas, ni
tampoco desde el punto de vista histológico. Sin embargo, sí hay diferencias en cuanto
al pronóstico, de manera que las formas secundarias presentan en general un peor
6
pronóstico que la NOC . Las causas de NO secundaria más frecuentes en la práctica
clínica son las colagenosis (especialmente la dermatomiositis/polimiositis y la artritis
reumatoide), los fármacos Table 3 on page 8 y el trasplante de médula ósea y de
pulmón.
El diagnóstico de NO requiere un consenso entre clínicos, radiólogos y patólogos puesto
que pueden encontrarse focos de neumonía organizada asociados a múltiples procesos
2
pulmonares tales como infecciones y tumores .
En la mayoría de los casos la NO presenta un buen pronóstico, con recuperación
completa tras el tratamiento con corticoides. En ocasiones puede resolverse de forma
espontánea. Por otra parte, se ha registrado una tasa de recaídas del 15%, sobre todo
7
en los 3 primeros meses y tras suspender la corticoterapia .
PATRÓN HISTOLÓGICO
Desde el punto de vista histológico, la NO se puede considerar como una respuesta
inespecífica del pulmón frente a una agresión, caracterizada por la aparición de células
inflamatorias y tejido conectivo organizado en el interior del espacio aéreo distal
(bronquíolos, conductos alveolares y alvéolos) Fig. 1 on page 9.
La distribución es parcheada, y por lo general, la arquitectura pulmonar queda
preservada.
Habitualmente el diagnóstico histológico se realiza mediante biopsia transbronquial,
teniendo que recurrir en caso de duda a la biopsia pulmonar quirúrgica.
Existe alguna controversia con respecto a su clasificación como NII, ya que la afectación
es más del espacio aéreo que del intersticio. Sin embargo, su naturaleza idiopática
y su asociación con colagenopatías así como la posibilidad de presentar hallazgos
superponibles con otras NII, sobre todo con la neumonía NIA, hace que se haya incluido
en la clasificación de la ATS/ERS dentro de las NII.
PATRONES RADIOLÓGICOS
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La tomografía axial computarizada de alta resolución (TACAR) es la técnica de elección
para orientar el diagnóstico de sospecha. Es una herramienta muy útil tanto para sugerir
8
el diagnóstico como para seguir la evolución de la enfermedad .
- El patrón radiológico más característico y frecuente (60-80%) son las opacidades
alveolares bilaterales, periféricas y parcheadas. La densidad de estas opacidades
puede variar desde la verdadera condensación Fig. 2 on page 10 hasta la opacidad
en vidrio deslustrado Fig. 3 on page 11 . La consolidación no suele ser segmentaria,
a menudo sigue una distribución peribronquial o subpleural y tiende a ser migratoria.
Algunas series han descrito un predominio de la afectación en los lóbulos inferiores.
(Tabla 4) En nuestro estudio hallamos 18 casos de consolidaciones y 9 casos de
opacidad en vidrio deslustrado.
Hasta en el 10-50% de los casos, se han encontrados otros hallazgos radiológicos
"atípicos", bien de forma aislada o asociados a las consolidaciones. Dentro de estos
hallazgos se pueden enumerar:
- Nódulos pulmonares: Puede visualizarse un nódulo o incluso una masa pulmonar
solitaria o múltiples nódulos con un tamaño variable que oscila entre escasos milímetros
a 3 cm. Fig. 4 on page 12 y Fig. 5 on page 13 . Habitualmente son de bordes lisos,
bien definidos, de distribución simétrica y aleatoria. En nuestro estudio encontramos 15
casos con este hallazgo: en 4 de estos pacientes se describieron nódulos mayores de
5 mm y en 1 caso se identificó una masa pulmonar.
- Afectación reticular con engrosamiento septal que se asocia a una peor respuesta
terapéutica con mayor probabilidad de desarrollar una fibrosis pulmonar. En nuestra
serie se identificaron 4 casos de engrosamiento septal y 2 de ellos con fibrosis pulmonar
asociada.
- Derrame pleural uni-bilateral Fig. 6 on page 14 . En nuestra serie se objetivaron
5 casos.
- Cavitación de las consolidaciones en relación con sobreinfecciones o vasculitis
asociadas Fig. 7 on page 15 . Nosotros encontramos 3 casos de los 17 que
presentaban consolidaciones.
- Otro hallazgo atípico descrito en la literatura que hemos identificado en nuestro estudio
9
ha sido 1 caso de halo invertido Fig. 8 on page 16 .
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
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El diagnóstico diferencial dela NOincluye una serie de procesos que pueden presentarse
con un cuadro clínico-radiológico similar. El diagnóstico definitivo requiere la valoración
conjunta de los datos clínicos, radiológicos y anatomopatológicos. En el diagnóstico
diferencial clínico-radiológico se incluyen fundamentalmente:
•
•
•
•
•
Infecciones pulmonares: bacterianas, micobacterianas
Neumonía eosinófila crónica
Vasculitis granulomatosas
Sarcoidosis
Neoplasias: adenocarcinoma, linfoma
En la práctica diaria, la sospecha diagnóstica inicial ante unas opacidades alveolares
bilaterales es la de una bronconeumonía, por lo que el paciente recibe tratamiento con
antibióticos, sin que el cuadro remita.
Cuando el patrón radiológico de presentación de la enfermedad es el de múltiples
nódulos de gran tamaño, debe excluirse la posibilidad de linfoma o de adenocarcinoma.
Por otra parte, la posibilidad de que estas consolidaciones tengan un carácter migratorio
o alcancen la regresión espontánea, plantean otras alternativas como la neumonía
10
eosinófila, la hemorragia pulmonar y las vasculitis pulmonares .
Desde el punto de vista anatomopatológico puede existir confusión entre NOC y
neumonía intersticial usual (NIU). La diferencia fundamental radica en que ambas
presentan una afectación pulmonar parcheada, sin embargo, este infiltrado en la NIU
se dice que es temporalmente heterogéneo (alternan zonas de pulmón sano con
inflamación, fibrosis etc...), mientras que en la NOC es temporalmente homogéneo. En
este caso es fundamental ya que el pronóstico en la NOC es favorable y responde a una
terapia, no así en el caso de la NIU.
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Images for this section:
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Table 1: Clasificación de las neumonías intersticiales idiopáticas
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Table 2: Procesos asociados con neumonía organizada
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Table 3: Fármacos que producen neumonía organizada
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Fig. 1: Hallazgos histopatológicos de la neumonía organizada. Microfotografía(original
×100; hematoxilina-eosina) muestra focos polipoideos fibroblásticos en los conductos
alveolares y los alveolos (flechas).
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Fig. 2: Condensaciones periféricas. A, B: TC axial que muestra condensaciones
alveolares bibasales con broncograma aéreo en un paciente 41 años diagnosticado
de neumonía organizada criptogénica por biopsia transbronquial, que desparecieron 3
meses después de tratamiento con corticoides . C, D: TC de tórax del mismo paciente
realizado 6 años después que muestra consolidaciones en el LSI y en el LM sugerente
de un nuevo brote de neumonía organizada que también se resolvieron gracias a
corticoterapia.
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Fig. 3: Opacidades en vidrio deslustrado en dos pacientes. A, B: Varón con trasplante
renal al que se le realizó 6 meses después del mismo una TC de tórax por insuficiencia
respiratoria aguda en el que se visualizaron múltiples infiltrados parcheados en vidrio
deslustrado de predominio en lóbulos superiores, el estudio anatomopatológico fue
diagnóstico de neumonía organizada que mejoró tras la instauración de corticoterapia.
C y D: Mujer de 64 años con cáncer de mama que presentaba infiltrados parcheados
en vidrio deslustrado localizados en ambos lóbulos inferiores (C y D) y consolidaciones
bibasales (D). La paciente no mejoraba con antibioterapia por lo que se realizó
biopsia transbronquial que resultó compatible neumonía organizada que respondió
favorablemente con corticoides.
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Fig. 4: Patrón micronodular. Varón de 56 años con diagnóstico de neumonía organizada
mediante biopsia transbronquial. A,B. Se observan múltiples micronódulos confluyentes
de distribución peribroncovascular así como una consolidación en el LM. C,D.8 meses
después de seguir tratamiento con corticoides se repitió la TC de tórax objetivándose
resolución de los nódulos descritos y visualizándose un sutil infiltrado en vidrio
deslustrado.
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Fig. 5: Imágenes nodulares. A, B, C: TC de un varón fumador en el que se identificaron
dos nódulos espiculados en el LSD y uno en el LSI (flechas) de reciente aparición,
se procedió a realizar PET-TC en el que mostraron captación dudosa por lo que se
efectuó lobectomía superior derecha. El estudio de anatomía patológica reveló focos
de neumonía organizada sin signos de malignidad. D: TC realizada 7 meses después
que muestra cambios postquirúrgicos de lobectomía superior derecha y persistencia del
nódulo del LSI que permanece estable.
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Fig. 6: Derrame pleural. Varón de 79 años diagnosticado de neumonía organizada
mediante biopsia transbronquial que presenta en la TC una consolidación en el LII
acompañada de derrame pleural bilateral, más llamativo en el lado izquierdo, que
evolucionó favorablemente con prednisona.
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Fig. 7: Consolidación cavitada. TC de un paciente de 61 años diagnosticado por biopsia
transbronquial de neumonía organizada, en este caso criptogénica. A, B: Se observan
dos cavitaciones (flechas) en el lecho de una consolidación en el lóbulo inferior izquierdo.
C , D. TC realizada 3 meses después de tratamiento con corticoides en el que se objetiva
una importante mejoría radiológica con disminución de los infiltrados sin clara cavitación
persisitiendo áreas en vidrio deslustrado.
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Fig. 8: Fig 8: Signo del halo invertido. A: TC de una paciente de 62 años en la que
se identifica el signo del halo en ambos lóbulos superiores consistente en un área en
vidrio deslustrado con bordes más densos que la rodean a modo de anillo. B,C: En el
mismo estudio se observan condensaciones periféricas en la língula, en el segmento
VI del LID así como en ambas bases pulmonares. El estudio anatomopatológico de la
pieza obtenida por biopsia quirúrgica fue compatible con neumonía organizada, la cual
se resolvió gracias a tratamiento esteroideo.
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Conclusiones
Los hallazgos radiológicos en TACAR más frecuentes encontrados en nuestra serie de
31 pacientes han sido:
•
•
•
•
Consolidación parenquimatosa
Áreas de vidrio deslustrado
Nódulos centrolobulillares
Engrosamiento septal
Estos resultados coinciden con los hallados en otras series hospitalarias.
Aunque no existen hallazgos radiológicos específicos para el diagnóstico de NOC, las
pruebas de imagen y en especial la TACAR permiten sugerir el diagnóstico. De la
correcta integración de los hallazgos clínicos, patológicos y radiológicos depende que
se alcance un diagnóstico definitivo. Conocer los diferentes patrones radiológicos que
puede adoptar esta patología es importante para el radiólogo, máxime cuando de ello
dependerá tomar lo antes posible una actitud terapéutica adecuada.
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