Lesiones quísticas retroperitoneales: una aproximación diagnóstica

Lesiones quísticas retroperitoneales: una aproximación
diagnóstica mediante correlación clínico-radiológica.
Poster no.:
S-0963
Congreso:
SERAM 2012
Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa
Autores:
1
1
1
D. Batista Martin , Á. Lozano Rodríguez , R. Fornell Pérez ,
1
1
C. López Gutiérrez , P. Junquera Rionda , J. M. Santana
2 1
2
Montesdeoca ; Las Palmas de Gran Canaria/ES, Las Palmas/
ES
Palabras clave:
Abdomen, TC, Quiste
DOI:
10.1594/seram2012/S-0963
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Objetivo docente
Describir las características radiológicas y clínicas más relevantes de las lesiones
quísticas retroperitoneales.
Revisión del tema
INTRODUCCION
Las lesiones quísticas que se originan del espacio retroperitoneal (Fig 1) constituyen
una rara entidad. Pueden ser de origen neoplásico o no neoplásico, secundarias a
procesos inflamatorios o traumáticos entre otros. Muchas de ellas presentan semiología
radiológica similar existiendo un solapamiento importante entre los hallazgos de la
TCMD. El conocimiento de algunos signos radiológicos característicos y de los datos
clínicos del paciente puede ayudarnos a establecer un diagnóstico de presunción más
exacto.
Normalmente son asintomáticas pero pueden producir síntomas dependiendo de la
localización, tamaño y complicaciones asociadas.
Lesiones quísticas neoplásicas:
1. Cambios quísticos en neoplasias sólidas:
Podemos encontrar cambios quísticos en lesiones sólidas como por ejemplo en los
paragangliosmas y neurilemomas que son típicos de la región paravertebral.
Los leiomiosarcomas pueden contener áreas de necrosis predominantemente quísticas,
así como también en otros sarcomas pueden existir áreas quísticas tras la quimioterapia
por desarrollo de necrosis tumoral y hemorragia.
a) Paragangliomas retroperitoneales (Fig 2):
Origen: de células de la cresta neural a lo largo de la aorta.
Clínica: síntomas derivados de la producción de catecolaminas.
Localización: en región paravertebral.
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TC: atenuación de partes blandas o áreas centrales de baja atenuación, raramente
muestran hemorragia interna con licuefacción y formación de cápsula fibrosa;
Diagnóstico: confirmación diagnóstica mediante medición de catecolaminas y sus
metabolitos en orina y en sangre.
b) Neurilemoma (Fig 3):
Origen: proviene de las hojas neurales de los nervios periféricos.
Epidemiología: en jóvenes o adultos de edad media, mujeres (2:1).
Localización: espacio paravertebral o retroperitoneo presacro.
TC: lesión encapsulada con áreas quísticas debido al inadecuado aporte sanguíneo en
la zona central.
c) Postquimioterapia:
La quimioterapia reduce la masa tumoral e induce necrosis y hemorragia quística. Las
metástasis hepáticas del tumor GIST que responden al tratamiento con Mesilato de
R
Imatinib (Gleevec ) se pueden observar como quistes simples en la TC con CIV.
2. Teratoma quístico (Fig 4)
Origen: deriva de al menos dos de las tres hojas blastodérmicas.
Epidemiología: más frecuente en mujeres, normalmente en recién nacidos.
Clínica: suele ser asintomático.
TC: masa quística compleja, con áreas de grasa (altamente sugestivo de teratoma) y
calcificación.
3. Linfangioma quístico (Fig 5)
Origen: causado por un fallo en la comunicación del tejido linfático retroperitoneal con
los vasos linfáticos principales.
Epidemiología: 1% de todas las neoplasias retroperitoneales, más común en hombres.
Clínica: normalmente asintomático aunque puede presentarse en los 2 primeros años
de vida con distensión y dolor abdominal.
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Localización: perirrenal, pararrenal o espacio pélvico extraperitoneal. Pueden englobar
a más de un compartimiento.
TC: masa quística uni o multilocular, de pared delgada y bien delimitada con
valores tomodensitométricos en rango desde la grasa (por el quilo) hasta líquido. Las
calcificaciones son raras.
RM: hipointenso en T1 e hiperintenso en T2. Si existe gran cantidad de quilo puede
existir hiperintesidad en T1 y señal intermedia de intensidad en T2.
Tratamiento de elección: quirúrgico aunque pude recurrir.
4. Linfangioleiomioma (Fig 6):
Origen: se produce por una obstrucción linfática por proliferación de células de musculo
liso con la resultante dilatación de los vasos linfáticos abdominales.
Epidemiología: casi siempre ocurre en mujeres; siendo la tercera manifestación, en
frecuencia, de la linfangioleiomiomatosis por detrás de los angiomiolipomas y las
adenopatías. Se suele asociar con quistes pulmonares.
TC y RM: masa quística homogénea con valores de atenuación de 3-25 UH, masa
hipointensa en T1 e hiperintensa en T2 con pared bien definida. El realce periférico
inmediato tras la administración de CIV y el realce homogéneo retardado (10 min) en el
centro causado por el flujo linfático enlentecido en el centro de la masa. El tamaño de la
masa puede variar según la dieta, el momento del día y factores gravitacionales.
Diagnóstico: en pacientes con linfangioleiomiomatosis, una masa quística
retroperitoneal se asumirá como un linfangioleimioma a menos que existan indicadores
clínicos de abceso o tumor.
5. Cistadenoma mucinoso (Fig 7):
Origen: varias teorías.
Histología: quistes rodeados de epitelio columnar alto.
Clínica: normalmente asintomático, en mujeres con ovarios normales. Posee riesgo de
malignización.
TC y RM: masa quística homogénea unilocular bien definida.
Dx DF: mesotelioma quístico, linfangioma quístico, pseudoquiste no pancreático poseen
similar apariencia.
Tratamiento: resección quirúrgica por riesgo de malignización.
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6. Cistadenocarcinoma seroso (Fig 8):
Origen: varias teorías.
Histología: células con epitelio glandular en la biopsia.
Epidemiología: tumor epitelial retroperitoneal primario extremadamente raro que se
desarrolla en mujeres con ovarios normales.
Clínica: aumento del CEA
TC y RM: hallazgos inespecíficos que muestran una lesión quística bien definida con
nódulos sólidos intramurales bien definidos que pueden realzar tras la administración de
CIV sin ninguna evidencia de masa ovárica primaria.
Tratamiento: quirúrgico con márgenes libres.
Otras lesiones retroperitoneales primarias menos comunes son el tumor mucinoso
boderline, cistadenocarcinoma mucinoso y el tumor seroso borderline
7. Hamartomas quísticos retrorrectales o quiste Tailgut (Fig 9):
Origen: remanentes embriológicos del intestino grueso.
Histología: rodeados de varios tipos de epitelio.
Epidemiología: más común en mujeres de edad media.
Clínica: normalmente asintomáticos
Localización: comúnmente en el espacio presacro, entre el recto y el sacro.
TC y RM: masa multilocular en el espacio presacro que demuestra valores de
atenuación en rango de líquido hasta tejidos blandos y puede mostrar ocasionalmente
calcificaciones.
Tratamiento: resección quirúrgica por riesgo de degeneración maligna con extensión a
estructuras adyacentes.
8. Quistes müllerianos (Fig 10):
Origen: quiste urogenital benigno, poco frecuente, que procede de los conductos
müllerianos aberrantes del retroperitoneo. Estos quistes proliferan debido a una la
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estimulación hormonal anormal. Existen varios tipos de quistes müllerianos según su
origen embriológico: pronéfricos, mesonéfricos y metanéfricos.
Histología: quistes con pared de músculo liso que lo rodea internamente con células
con epitelio cuboide o columnar.
Epidemiología: poco frecuente, en mujeres (más frecuente en obesas con
irregularidades menstruales) entre los 19 y 47 años de edad.
TC y RM: se objetiva un quiste unilocular o multilocular con paredes finas que contiene
líquido claro y homogéneo.
Diagnóstico diferencial: incluye mesotelioma quístico y linfangioma quístico. Historia
clínica puede ser muy útil en el diagnóstico porque suelen ocurrir en mujeres obesas
con irregularidades menstruales.
9. Quiste epidermoide (Fig 11):
Origen: quiste congénito derivado del ectodermo causado por descamación del epitelio
celular.
Histología: quiste rodeado de epitelio escamoso estratificado que contiene epitelio
descamativo, colesterol, queratina y agua.
Epidemiología: más común en mujeres
Clínica: asintomático o produce síntomas derivados del aumento de presión como
estreñimiento o dolor abdominal bajo.
Localización: frecuentemente en el espacio presacro retroperitoneal.
TC y RM: quistes uniloculares de paredes finas con valores tomodensitométricos
líquidos.
10. Mesotelioma quístico:
Origen: son neoplasias benignas con un origen mesotelial que se originan en la cubierta
serosa pleural, pericárdica o peritoneal.
Epidemiología: son raras, pero más frecuentes en mujeres. No metastatizan pero
pueden extenderse localmente. No relacionado con la exposición al asbesto, al contrario
que el mesotelioma maligno.
Clínica: dolor abdominal.
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Localización: suelen ocurrir en la superficie de las vísceras pélvicas pero pueden
presentarse en el retroperitoneo.
TC y RM: lesión quística multilocular bien definida, indistinguible de otras lesiones
quísticas.
11. Carcinoma perianal mucinoso (Fig 12):
Se puede originar secundariamente a una fístula anal, conducto anal o duplicación.
Se extiende alrededor del canal anal y en los tejidos blandos perinales. La mucosa
anorrectal circundante permenece intacta.
Producción de mucina abundante con organización de lagunas de mucina e infiltración
en los tejidos blandos perianales.
TC: masa calcificada perirrectal con desplazamiento del recto.
12. Pseudomixoma retroperitoneal (Fig 13-14):
Origen: causado por rotura de una lesion mucinosa del apéndice o del ovario.
TC: masa multiquística con pared engrosada y septos que desplaza o distorciona a las
estructuras adyacentes. Pueden coexistir calcificaciones.
13. Quite broncogénico:
Origen: son raras lesiones congénitas benignas que resultan del anormal desarrollo de
la ramificación del árbol traqueobronquial con separación de sus ramas de la vía aérea
normal.
Histología: rodeados de epitelio respiratorio con glándulas bronquiales, músculo liso y
cartílago.
Localización: aunque suele ocurrir en el mediastino también pueden desarrollarse en
el retroperitoneo.
Clínica: asintomático a menos que exista complicación. Hallazgo incidental.
TC: lesión quística hipodensa, redondeada, de bordes bien definidos sin realce tras
el CIV. En ocasiones, debido a su contenido proteico de la lesión, puede ser mal
diagnósticado, como una lesión sólida. Puede mostrar calcificaciones.
Masas quística no neoplásicas:
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A. Pseudoquiste pancreático (Fig 15):
Origen: colección de fluido pancreático secundaria a pancreatitis aguda.
Clínica: antecedentes de pancreatitis aguda o crónica. Niveles elevados de amilasa y
lipasa en sangre y orina.
Localización: peripancreática pero puede ser visto en otras regiones del abdomen,
pelvis y mediastino.
TC: colección líquida bien definida con realce de la pared.
B. Pseudoquiste no pancreático (Fig 16):
Clínica: asintomática normalmente y sin elevación de la amilasa y la lipasa.
Epidemiología: muy poco frecuente
TC: colección líquida uni o multilocular con pared engrosada.
C. Linfocele (Fig 17):
Origen: es una colección de linfa sin cubierta epitelial que se observa tras la
linfadenectomía retroperitoneal o trasplante renal.
Clínica:puede ser asintomático o se pueden manifestar con edema de miembros
inferiores o hidronefrosis. La historia clínica ayudará al diagnóstico.
TC: masa hipodensa homogénea. Pueden existir valores de atenuación negativos
debidos al contenido graso en el contenido líquido. Calcificaciones son raras.
D. Urinoma (Fig 18-19):
Origen: es una colección de orina extravasada secundaria a causa traumática o
iatrogénica.
TC y RM: lesión quística, bien definida con incremento progresivo de la atenuación
causado por orina contrastada dentro del urinoma. Hidronefrosis asociada en la mayoría
de los pacientes.
E. Hematomas (Fig 20):
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Origen: los hematomas retroperitoneales son causados por trauma, discrasia
sanguínea, tratamiento anticoagulante, ruptura de aneurisma abdominal o secundarios
a procedimientos quirúrgicos.
TC y RM: los hematomas retroperitoneales pueden tener distinta apariencia
dependiendo de su estadio, de esta forma los hematomas agudos y subagudos son
heterogéneos con alta atenuación en el CT y pueden ser hiperintensos en T1 y T2.
Los hematomas crónicos presentan baja atenuación y baja señal en RM. La apariencia
heterogénea en la TC puede confundir con sarcoma pero los márgenes bien definidos y
la ausencia de realce así como los cambios que aparecen con el tiempo, con disminución
progresiva de tamaño lo distinguen del mismo.
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Images for this section:
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Fig. 1: Esquema de los espacios retroperitoneales. Anterior pararenal space
(APRS) ,parietal peritoneum (PP), anterior renal fascia (ARF) , pancreas (Pan),
ascending colon (AC), descending colon (DC), posterior pararenal space (PPRS)
posterior renal fascia (PRF), transversalis fascia (TF), perirenal space (PRS) Ao = aorta,
IVC = inferior vena cava, LCF = lateroconal fascia.
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Fig. 2: Cambios quísticos en paraganglioma: TC axial con civ muestra una masa quística
de paredes irregulares en el espacio pararrenal anterior.
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Fig. 3: Cambios quísticos en neurilemoma: TC axial con CIV, muestra una masa quística
con realce de la pared en el retroperitoneo pélvico.
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Fig. 4: TC axial con civ muestra una masa hipodensa bien definida con septos internos
y calcificaciones en el espacio pararrenal anterior que se corresponde con un teratoma
quístico.
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Fig. 5: Linfangioma quístico: TC axial con civ, masa hipodensa homogénea en el espacio
pararrenal anterior derecho.
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Fig. 6: Linfangioleiomioma. TC axial con CIV muestra múltiples masas lobuladas con
áreas quísticas en el espacio retroperitoneal superior.
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Fig. 7: Cistadenoma mucinoso:TC axial muestra una imagen quística unilocular, bien
definida,en el espacio retroperitoneal anterior que desplaza al colon anteriormente que
demostró ser un cistadenoma mucinoso.
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Fig. 8: Cistadenocarcinoma seroso: TC con civ, muestra una masa quística con
componente sólido en su interior que realza con el civ.
Fig. 9: Quiste Tailgut o hamartoma quístico retrorrectal: TC axial con civ, muestra masas
multiquística bien definidas, de paredes finas, en el espacio presacro, asociado a una
compresión con desplazamiento anterior del recto (flecha gruesa).
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Fig. 10: Quiste mülleriano: TC axial con CIV, muestra una masa quística bien definida
en el espacio retroperitoneal izquierdo.
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Fig. 11: Quiste epidermoide: TC axial con CIV muestra una masa hipodensa, bien
definida en el retroperitoneo pévico con un desplazamiento anterior del recto (flecha fina).
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Fig. 12: Adenocarcinoma perianal mucinoso en mujer de edad avanzada con
antecedentes de fístula anal, en la TC axial con civ se muestran masas quísticas de
gran tamaño, lobuladas, en la región perianal. En la cirugía se comprobó que se trataban
de lesiones que contenían mucina correspondiéndose con un adenocarcinoma perianal
mucinoso.
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Fig. 13: Pseudomixoma retroperitoneal resultante de la ruptura de un
cistoadenocarcinoma de apéndice. TC axial con CIV, muestra masas lobuladas
hipodensas en el cuadrante inferior derecho (flechas gruesas en Fig 13 y Fig 14), efecto
masa en el músculo psoas y uréter derecho y una pequeña calcificación de la pared
(flecha fina en Fig 14)
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Fig. 14: Pseudomixoma retroperitoneal resultante de la ruptura de un
cistoadenocarcinoma de apéndice. TC axial con CIV, muestra masas lobuladas
hipodensas en el cuadrante inferior derecho (flechas gruesas en 13 y 14), efecto masa
en el músculo psoas y uréter derecho y una pequeña calcificación de la pared (flecha
fina en 14)
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Fig. 15: TC axial con CIV muestra una colección quística unilocular en el espacio
pararrenal izquierdo que demostró ser un pseudoquiste pancreático con altos niveles de
amilasa tras el análisis del contenido líquido.
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Fig. 16: Pseudoquiste no pancreático: TC con CIV muestra una lesión quística bien
definida anterior al riñón derecho.
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Fig. 17: Linfocele: mujer de 43 años con antecedentes de carcinoma de ovario a la que
se le practicó una linfadenectomía retroperitoneal. TC axial con civ, muestra una masa
quística unilocular de pared fina en el espacio retroperitoneal derecho, que demostró
ser un linfocele.
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Fig. 18: Urinoma en una mujer que tuvo un accidente de tráfico. TC con civ, corte axial,
tras el accidente, muestra daño renal con un hematoma posteriormente y una colección
líquida en el espacio pararrenal anterior.
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Fig. 19: Urinoma en una mujer que tuvo un accidente de tráfico. TC con civ, axial,
retardado, muestra de nuevo la imagen del hematoma y también una colección líquida
rellena con material de contraste excretado desde los riñones, un hallazgo muy sugestivo
de urinoma.
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Fig. 20: Hematoma: TC axial con CIV muestra una gran masa quística de paredes finas
en el espacio retroperitoneal derecho.
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Fig. 21: Lesiones quísticas neoplásicas retroperitoneales
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Fig. 22: Lesiones quísticas retroperitoneales no neoplásicas.
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Conclusiones
Familiarizarnos con las características radiológicas y clínicas más relevantes de las
lesiones quísticas retroperitoneales nos ayudará a realizar una aproximación diagnóstica
mediante TCMD de forma no invasiva, lo que lo que es básico en la elección del
tratamiento más adecuado.
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