Lesiones quísticas retroperitoneales: una aproximación diagnóstica mediante correlación clínico-radiológica. Poster no.: S-0963 Congreso: SERAM 2012 Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa Autores: 1 1 1 D. Batista Martin , Á. Lozano Rodríguez , R. Fornell Pérez , 1 1 C. López Gutiérrez , P. Junquera Rionda , J. M. Santana 2 1 2 Montesdeoca ; Las Palmas de Gran Canaria/ES, Las Palmas/ ES Palabras clave: Abdomen, TC, Quiste DOI: 10.1594/seram2012/S-0963 Cualquier información contenida en este archivo PDF se genera automáticamente a partir del material digital presentado a EPOS por parte de terceros en forma de presentaciones científicas. Referencias a nombres, marcas, productos o servicios de terceros o enlaces de hipertexto a sitios de terceros o información se proveen solo como una conveniencia a usted y no constituye o implica respaldo por parte de SERAM, patrocinio o recomendación del tercero, la información, el producto o servicio. 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Revisión del tema INTRODUCCION Las lesiones quísticas que se originan del espacio retroperitoneal (Fig 1) constituyen una rara entidad. Pueden ser de origen neoplásico o no neoplásico, secundarias a procesos inflamatorios o traumáticos entre otros. Muchas de ellas presentan semiología radiológica similar existiendo un solapamiento importante entre los hallazgos de la TCMD. El conocimiento de algunos signos radiológicos característicos y de los datos clínicos del paciente puede ayudarnos a establecer un diagnóstico de presunción más exacto. Normalmente son asintomáticas pero pueden producir síntomas dependiendo de la localización, tamaño y complicaciones asociadas. Lesiones quísticas neoplásicas: 1. Cambios quísticos en neoplasias sólidas: Podemos encontrar cambios quísticos en lesiones sólidas como por ejemplo en los paragangliosmas y neurilemomas que son típicos de la región paravertebral. Los leiomiosarcomas pueden contener áreas de necrosis predominantemente quísticas, así como también en otros sarcomas pueden existir áreas quísticas tras la quimioterapia por desarrollo de necrosis tumoral y hemorragia. a) Paragangliomas retroperitoneales (Fig 2): Origen: de células de la cresta neural a lo largo de la aorta. Clínica: síntomas derivados de la producción de catecolaminas. Localización: en región paravertebral. Página 2 de 31 TC: atenuación de partes blandas o áreas centrales de baja atenuación, raramente muestran hemorragia interna con licuefacción y formación de cápsula fibrosa; Diagnóstico: confirmación diagnóstica mediante medición de catecolaminas y sus metabolitos en orina y en sangre. b) Neurilemoma (Fig 3): Origen: proviene de las hojas neurales de los nervios periféricos. Epidemiología: en jóvenes o adultos de edad media, mujeres (2:1). Localización: espacio paravertebral o retroperitoneo presacro. TC: lesión encapsulada con áreas quísticas debido al inadecuado aporte sanguíneo en la zona central. c) Postquimioterapia: La quimioterapia reduce la masa tumoral e induce necrosis y hemorragia quística. Las metástasis hepáticas del tumor GIST que responden al tratamiento con Mesilato de R Imatinib (Gleevec ) se pueden observar como quistes simples en la TC con CIV. 2. Teratoma quístico (Fig 4) Origen: deriva de al menos dos de las tres hojas blastodérmicas. Epidemiología: más frecuente en mujeres, normalmente en recién nacidos. Clínica: suele ser asintomático. TC: masa quística compleja, con áreas de grasa (altamente sugestivo de teratoma) y calcificación. 3. Linfangioma quístico (Fig 5) Origen: causado por un fallo en la comunicación del tejido linfático retroperitoneal con los vasos linfáticos principales. Epidemiología: 1% de todas las neoplasias retroperitoneales, más común en hombres. Clínica: normalmente asintomático aunque puede presentarse en los 2 primeros años de vida con distensión y dolor abdominal. Página 3 de 31 Localización: perirrenal, pararrenal o espacio pélvico extraperitoneal. Pueden englobar a más de un compartimiento. TC: masa quística uni o multilocular, de pared delgada y bien delimitada con valores tomodensitométricos en rango desde la grasa (por el quilo) hasta líquido. Las calcificaciones son raras. RM: hipointenso en T1 e hiperintenso en T2. Si existe gran cantidad de quilo puede existir hiperintesidad en T1 y señal intermedia de intensidad en T2. Tratamiento de elección: quirúrgico aunque pude recurrir. 4. Linfangioleiomioma (Fig 6): Origen: se produce por una obstrucción linfática por proliferación de células de musculo liso con la resultante dilatación de los vasos linfáticos abdominales. Epidemiología: casi siempre ocurre en mujeres; siendo la tercera manifestación, en frecuencia, de la linfangioleiomiomatosis por detrás de los angiomiolipomas y las adenopatías. Se suele asociar con quistes pulmonares. TC y RM: masa quística homogénea con valores de atenuación de 3-25 UH, masa hipointensa en T1 e hiperintensa en T2 con pared bien definida. El realce periférico inmediato tras la administración de CIV y el realce homogéneo retardado (10 min) en el centro causado por el flujo linfático enlentecido en el centro de la masa. El tamaño de la masa puede variar según la dieta, el momento del día y factores gravitacionales. Diagnóstico: en pacientes con linfangioleiomiomatosis, una masa quística retroperitoneal se asumirá como un linfangioleimioma a menos que existan indicadores clínicos de abceso o tumor. 5. Cistadenoma mucinoso (Fig 7): Origen: varias teorías. Histología: quistes rodeados de epitelio columnar alto. Clínica: normalmente asintomático, en mujeres con ovarios normales. Posee riesgo de malignización. TC y RM: masa quística homogénea unilocular bien definida. Dx DF: mesotelioma quístico, linfangioma quístico, pseudoquiste no pancreático poseen similar apariencia. Tratamiento: resección quirúrgica por riesgo de malignización. Página 4 de 31 6. Cistadenocarcinoma seroso (Fig 8): Origen: varias teorías. Histología: células con epitelio glandular en la biopsia. Epidemiología: tumor epitelial retroperitoneal primario extremadamente raro que se desarrolla en mujeres con ovarios normales. Clínica: aumento del CEA TC y RM: hallazgos inespecíficos que muestran una lesión quística bien definida con nódulos sólidos intramurales bien definidos que pueden realzar tras la administración de CIV sin ninguna evidencia de masa ovárica primaria. Tratamiento: quirúrgico con márgenes libres. Otras lesiones retroperitoneales primarias menos comunes son el tumor mucinoso boderline, cistadenocarcinoma mucinoso y el tumor seroso borderline 7. Hamartomas quísticos retrorrectales o quiste Tailgut (Fig 9): Origen: remanentes embriológicos del intestino grueso. Histología: rodeados de varios tipos de epitelio. Epidemiología: más común en mujeres de edad media. Clínica: normalmente asintomáticos Localización: comúnmente en el espacio presacro, entre el recto y el sacro. TC y RM: masa multilocular en el espacio presacro que demuestra valores de atenuación en rango de líquido hasta tejidos blandos y puede mostrar ocasionalmente calcificaciones. Tratamiento: resección quirúrgica por riesgo de degeneración maligna con extensión a estructuras adyacentes. 8. Quistes müllerianos (Fig 10): Origen: quiste urogenital benigno, poco frecuente, que procede de los conductos müllerianos aberrantes del retroperitoneo. Estos quistes proliferan debido a una la Página 5 de 31 estimulación hormonal anormal. Existen varios tipos de quistes müllerianos según su origen embriológico: pronéfricos, mesonéfricos y metanéfricos. Histología: quistes con pared de músculo liso que lo rodea internamente con células con epitelio cuboide o columnar. Epidemiología: poco frecuente, en mujeres (más frecuente en obesas con irregularidades menstruales) entre los 19 y 47 años de edad. TC y RM: se objetiva un quiste unilocular o multilocular con paredes finas que contiene líquido claro y homogéneo. Diagnóstico diferencial: incluye mesotelioma quístico y linfangioma quístico. Historia clínica puede ser muy útil en el diagnóstico porque suelen ocurrir en mujeres obesas con irregularidades menstruales. 9. Quiste epidermoide (Fig 11): Origen: quiste congénito derivado del ectodermo causado por descamación del epitelio celular. Histología: quiste rodeado de epitelio escamoso estratificado que contiene epitelio descamativo, colesterol, queratina y agua. Epidemiología: más común en mujeres Clínica: asintomático o produce síntomas derivados del aumento de presión como estreñimiento o dolor abdominal bajo. Localización: frecuentemente en el espacio presacro retroperitoneal. TC y RM: quistes uniloculares de paredes finas con valores tomodensitométricos líquidos. 10. Mesotelioma quístico: Origen: son neoplasias benignas con un origen mesotelial que se originan en la cubierta serosa pleural, pericárdica o peritoneal. Epidemiología: son raras, pero más frecuentes en mujeres. No metastatizan pero pueden extenderse localmente. No relacionado con la exposición al asbesto, al contrario que el mesotelioma maligno. Clínica: dolor abdominal. Página 6 de 31 Localización: suelen ocurrir en la superficie de las vísceras pélvicas pero pueden presentarse en el retroperitoneo. TC y RM: lesión quística multilocular bien definida, indistinguible de otras lesiones quísticas. 11. Carcinoma perianal mucinoso (Fig 12): Se puede originar secundariamente a una fístula anal, conducto anal o duplicación. Se extiende alrededor del canal anal y en los tejidos blandos perinales. La mucosa anorrectal circundante permenece intacta. Producción de mucina abundante con organización de lagunas de mucina e infiltración en los tejidos blandos perianales. TC: masa calcificada perirrectal con desplazamiento del recto. 12. Pseudomixoma retroperitoneal (Fig 13-14): Origen: causado por rotura de una lesion mucinosa del apéndice o del ovario. TC: masa multiquística con pared engrosada y septos que desplaza o distorciona a las estructuras adyacentes. Pueden coexistir calcificaciones. 13. Quite broncogénico: Origen: son raras lesiones congénitas benignas que resultan del anormal desarrollo de la ramificación del árbol traqueobronquial con separación de sus ramas de la vía aérea normal. Histología: rodeados de epitelio respiratorio con glándulas bronquiales, músculo liso y cartílago. Localización: aunque suele ocurrir en el mediastino también pueden desarrollarse en el retroperitoneo. Clínica: asintomático a menos que exista complicación. Hallazgo incidental. TC: lesión quística hipodensa, redondeada, de bordes bien definidos sin realce tras el CIV. En ocasiones, debido a su contenido proteico de la lesión, puede ser mal diagnósticado, como una lesión sólida. Puede mostrar calcificaciones. Masas quística no neoplásicas: Página 7 de 31 A. Pseudoquiste pancreático (Fig 15): Origen: colección de fluido pancreático secundaria a pancreatitis aguda. Clínica: antecedentes de pancreatitis aguda o crónica. Niveles elevados de amilasa y lipasa en sangre y orina. Localización: peripancreática pero puede ser visto en otras regiones del abdomen, pelvis y mediastino. TC: colección líquida bien definida con realce de la pared. B. Pseudoquiste no pancreático (Fig 16): Clínica: asintomática normalmente y sin elevación de la amilasa y la lipasa. Epidemiología: muy poco frecuente TC: colección líquida uni o multilocular con pared engrosada. C. Linfocele (Fig 17): Origen: es una colección de linfa sin cubierta epitelial que se observa tras la linfadenectomía retroperitoneal o trasplante renal. Clínica:puede ser asintomático o se pueden manifestar con edema de miembros inferiores o hidronefrosis. La historia clínica ayudará al diagnóstico. TC: masa hipodensa homogénea. Pueden existir valores de atenuación negativos debidos al contenido graso en el contenido líquido. Calcificaciones son raras. D. Urinoma (Fig 18-19): Origen: es una colección de orina extravasada secundaria a causa traumática o iatrogénica. TC y RM: lesión quística, bien definida con incremento progresivo de la atenuación causado por orina contrastada dentro del urinoma. Hidronefrosis asociada en la mayoría de los pacientes. E. Hematomas (Fig 20): Página 8 de 31 Origen: los hematomas retroperitoneales son causados por trauma, discrasia sanguínea, tratamiento anticoagulante, ruptura de aneurisma abdominal o secundarios a procedimientos quirúrgicos. TC y RM: los hematomas retroperitoneales pueden tener distinta apariencia dependiendo de su estadio, de esta forma los hematomas agudos y subagudos son heterogéneos con alta atenuación en el CT y pueden ser hiperintensos en T1 y T2. Los hematomas crónicos presentan baja atenuación y baja señal en RM. La apariencia heterogénea en la TC puede confundir con sarcoma pero los márgenes bien definidos y la ausencia de realce así como los cambios que aparecen con el tiempo, con disminución progresiva de tamaño lo distinguen del mismo. BIBLIOGRAFIA: 1. 2. 3. 4. Prabhakar Rajiah, et al. Continuing Medical Education: Imaging of Uncommon Retroperitoneal Masses. Radiographics July-August 2011 31:4 949-976; doi:10.1148/rg.314095132 Dal Mo Yang, et al, RetroperitonealCystic Masses: CT, Clinical, and Pathologic Findings and Literature Review Radiographics September 2004 24:5 1353-1365; doi:10.1148/rg.245045017 Mizuki Nishino,et al Primary Retroperitoneal Neoplasms: CT and MR Imaging Findings with Anatomic and Pathologic. Diagnostic Clues Radiographics January 2003 23:1 45-57; doi:10.1148/rg.231025037 Lee JKT, Hiken JN, Semelka RC. Retroperitoneum. In: Lee JKT, Sagel SS, Stanley RJ, Heiken JP, eds. Computed body tomography with MRI correlation. 3rd ed. Philadelphia, Pa: Lippincott- Raven, 1996; 1023-1086. Images for this section: Página 9 de 31 Fig. 1: Esquema de los espacios retroperitoneales. Anterior pararenal space (APRS) ,parietal peritoneum (PP), anterior renal fascia (ARF) , pancreas (Pan), ascending colon (AC), descending colon (DC), posterior pararenal space (PPRS) posterior renal fascia (PRF), transversalis fascia (TF), perirenal space (PRS) Ao = aorta, IVC = inferior vena cava, LCF = lateroconal fascia. Página 10 de 31 Fig. 2: Cambios quísticos en paraganglioma: TC axial con civ muestra una masa quística de paredes irregulares en el espacio pararrenal anterior. Página 11 de 31 Fig. 3: Cambios quísticos en neurilemoma: TC axial con CIV, muestra una masa quística con realce de la pared en el retroperitoneo pélvico. Página 12 de 31 Fig. 4: TC axial con civ muestra una masa hipodensa bien definida con septos internos y calcificaciones en el espacio pararrenal anterior que se corresponde con un teratoma quístico. Página 13 de 31 Fig. 5: Linfangioma quístico: TC axial con civ, masa hipodensa homogénea en el espacio pararrenal anterior derecho. Página 14 de 31 Fig. 6: Linfangioleiomioma. TC axial con CIV muestra múltiples masas lobuladas con áreas quísticas en el espacio retroperitoneal superior. Página 15 de 31 Fig. 7: Cistadenoma mucinoso:TC axial muestra una imagen quística unilocular, bien definida,en el espacio retroperitoneal anterior que desplaza al colon anteriormente que demostró ser un cistadenoma mucinoso. Página 16 de 31 Fig. 8: Cistadenocarcinoma seroso: TC con civ, muestra una masa quística con componente sólido en su interior que realza con el civ. Fig. 9: Quiste Tailgut o hamartoma quístico retrorrectal: TC axial con civ, muestra masas multiquística bien definidas, de paredes finas, en el espacio presacro, asociado a una compresión con desplazamiento anterior del recto (flecha gruesa). Página 17 de 31 Fig. 10: Quiste mülleriano: TC axial con CIV, muestra una masa quística bien definida en el espacio retroperitoneal izquierdo. Página 18 de 31 Fig. 11: Quiste epidermoide: TC axial con CIV muestra una masa hipodensa, bien definida en el retroperitoneo pévico con un desplazamiento anterior del recto (flecha fina). Página 19 de 31 Fig. 12: Adenocarcinoma perianal mucinoso en mujer de edad avanzada con antecedentes de fístula anal, en la TC axial con civ se muestran masas quísticas de gran tamaño, lobuladas, en la región perianal. En la cirugía se comprobó que se trataban de lesiones que contenían mucina correspondiéndose con un adenocarcinoma perianal mucinoso. Página 20 de 31 Fig. 13: Pseudomixoma retroperitoneal resultante de la ruptura de un cistoadenocarcinoma de apéndice. TC axial con CIV, muestra masas lobuladas hipodensas en el cuadrante inferior derecho (flechas gruesas en Fig 13 y Fig 14), efecto masa en el músculo psoas y uréter derecho y una pequeña calcificación de la pared (flecha fina en Fig 14) Página 21 de 31 Fig. 14: Pseudomixoma retroperitoneal resultante de la ruptura de un cistoadenocarcinoma de apéndice. TC axial con CIV, muestra masas lobuladas hipodensas en el cuadrante inferior derecho (flechas gruesas en 13 y 14), efecto masa en el músculo psoas y uréter derecho y una pequeña calcificación de la pared (flecha fina en 14) Página 22 de 31 Fig. 15: TC axial con CIV muestra una colección quística unilocular en el espacio pararrenal izquierdo que demostró ser un pseudoquiste pancreático con altos niveles de amilasa tras el análisis del contenido líquido. Página 23 de 31 Fig. 16: Pseudoquiste no pancreático: TC con CIV muestra una lesión quística bien definida anterior al riñón derecho. Página 24 de 31 Fig. 17: Linfocele: mujer de 43 años con antecedentes de carcinoma de ovario a la que se le practicó una linfadenectomía retroperitoneal. TC axial con civ, muestra una masa quística unilocular de pared fina en el espacio retroperitoneal derecho, que demostró ser un linfocele. Página 25 de 31 Fig. 18: Urinoma en una mujer que tuvo un accidente de tráfico. TC con civ, corte axial, tras el accidente, muestra daño renal con un hematoma posteriormente y una colección líquida en el espacio pararrenal anterior. Página 26 de 31 Fig. 19: Urinoma en una mujer que tuvo un accidente de tráfico. TC con civ, axial, retardado, muestra de nuevo la imagen del hematoma y también una colección líquida rellena con material de contraste excretado desde los riñones, un hallazgo muy sugestivo de urinoma. Página 27 de 31 Fig. 20: Hematoma: TC axial con CIV muestra una gran masa quística de paredes finas en el espacio retroperitoneal derecho. Página 28 de 31 Fig. 21: Lesiones quísticas neoplásicas retroperitoneales Página 29 de 31 Fig. 22: Lesiones quísticas retroperitoneales no neoplásicas. Página 30 de 31 Conclusiones Familiarizarnos con las características radiológicas y clínicas más relevantes de las lesiones quísticas retroperitoneales nos ayudará a realizar una aproximación diagnóstica mediante TCMD de forma no invasiva, lo que lo que es básico en la elección del tratamiento más adecuado. Página 31 de 31