Malformaciones congénitas cardiovasculares incidentales del

Malformaciones congénitas cardiovasculares incidentales
del adulto en los estudios de TC cardíaca con sospecha de
síndrome coronario agudo (SCA).
Poster no.:
S-1334
Congreso:
SERAM 2012
Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa
Autores:
1
2
1
N. Mimica Haasz , L. Boxt , R. Martínez-Moreno , M. Del Valle
1
1
1 1
Dieguez , M. D. Ponce Dorrego , G. Buitrago Weiland ; Madrid/
2
ES, New York City, NY/US
Palabras clave:
Congénito, TC-Angiografía, TC-Alta resolución, Cardio
DOI:
10.1594/seram2012/S-1334
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Objetivo docente
Exponer la trascendencia y los hallazgos radiólogicos de las malformaciones congénitas
más comunes que pueden diagnosticarse de forma incidental en el adulto a través de
los estudios de TC cardíaca hechos para el triaje del SCA.
Revisión del tema
Introducción:
Las malformaciones cardíacas congénitas pueden ser desde muy leves, hasta las más
bizarras y complejas. Según la literatura consultada, en muchos estudios se tienen en
cuenta las de menor importancia como los pequeños defectos en del septo ventricular,
que generalmente tienden a cerrarse en el transcurso del desarrollo. La incidencia de
las malformaciones cardiovasculares que requieren de un manejo cardiológico estrecho
se reporta en alrededor de 2,5-3/1000 nacidos vivos.
La gran mayoría de las malformaciones cardíacas congénitas leves, como los pequeños
defectos septales (auriculares o ventriculares) y la discreta persistencia del ductus
arteriorso no requerirán de una asistencia cardiovascular especializada, inclusive
muchas de ellas se cierran espontáneamente y nunca darán complicaciones médicas.
Se conoce que en los Estados Unidos de América (EUA) la incidencia de malformaciones
cardiovasculares congénitas es de aproximadamente 24-32.000 nuevos casos /año.
Mundialmente las malformaciones congénitas cardiovasculares rondan en alrededor del
0,8% de los nacidos vivos, de los cuales un 80% sobrevivirá hasta la edad adulta.
El diagnóstico de dichas malformaciones se puede dar ya sea porque dan la cara con
alguna clínica, ó de forma incidental, como lo es en el caso de las pruebas radiológicas
como lo es en nuestro caso con la angio-TC coronaria. La TC cardíaca ha evolucionado
drasticamente los últimos años gracias a los nuevos equipos multicorte, ya que son
más rápidos que sus predecesores, permitiendo estudiar un órgano en constante
movimiento como lo es el corazón, proporcionando de esta forma una mejor calidad de
imagen anatómica y con ello hacer mas factible la observación de las malformaciones
cardiovasculares en el adulto.
Según la clasificación de Perloff, las malformaciones cardiovasculares se dividen en
las lesiones comunes, subdivididas a su vez en las que tienen alta y baja expectativa
de vida; y las raras, que también se subdividen por la expectativa de vida. Nosotros
nos centraremos en desarrollar las entidades más comunes conocidas como: el grupo
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de las arterias coronarias anómalas, el situs inversus, la vena cava superior izquierda,
válvula aórtica bivalva, coartación aórtica, defectos del septo auricular y la persistencia
del ductus arterioso. Si nos familiarizamos con los hallazgos radiológicos en la angioTC de cada una de ellas será mas fácil el diagnóstico de ellas, para ello expondremos
las evidencias radiológicas más características en la angio-TC de cada malformación.
Comentamos los hallazgos radiológicos más característicos para reconocerlas, así como
también la importancia de cada una de ellas, teniendo en cuenta si son la causa del
dolor torácico y la relación que tienen con otras malformaciones cardiovasculares, con
el riesgo de mortalidad (muerte súbita), y si son necesarias corregirlas.
I. Anomalías coronarias (fig. 1,2):
Las anomalías coronarias son de las menos comúnes de las malformaciones cardíacas
(1-2%). Es de gran importancia reconocerlas porque algunas de ellas dan la cara
con complicaciones cardiovasculares, incluso tienen un alto riesgo para muerte súbita,
pudiendo cumplir con criterios para ser tratadas. Las anomalías coronarias pueden ser
divididas en las clínicamente significativas y las que son asintomáticas. La coronario-TC
es considerada la prueba más sensible y específica para la valoración de las anomalías
coronarias, desplazando a la angiografía convencional, que tiene menos de un 55% de
valor diagnóstico para las anomalías coronarias comparada con la coronario-TC.
La clasificación dependera si la anomalía tiene una repercusión en la función cardíaca,
ya sea por shunts, isquemia miocárdica o por el riesgo para muerte súbita.
Clasificación de las anomalías coronarias:
- Hemodinamicamente significativas: Atresia, origen de la arteria pulmonar, localización
interarterial y las fístulas congénitas.
- Hemodinamicamente no significativas: duplicación, incluyendo otros origenes como:
Origen aórtico alto; localización anormal: de otra valva o de otra coronaria, presentando
trayectos anómalos como prerpulmonares, transeptales o retroaórticos; origen de otros
vasos sistémicos; anomalías del trayecto como el shepherd`s crook de la arteria
coronaria derecha; terminación terminal.
Desglosaremos a continuación las hemodinamicamente significativas:
I.1. Atresia coronaria: Es una condición muy rara, con algunos pocos casos publicados.
La arteria afectada generalmente es la izquierda. Los hallazgos típicos son la presencia
de un tejido fibroso en la localización donde teoricamente debería estar la arteria,
asociando múltiples colaterales que provienen de la coronaria normal pero que no son
sufucientes para suplir las demandas de oxígeno, por lo que pueden producir angina.
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I.2. Origen en la arteria pulmonar: La arteria coronaria generalmente con esta anomalía
es la arteria coronaria izquierda, aunque se han reportado casos con origen en la
arteria pulmonar en el resto de las arterias cardíacas. Su frecuencia es conocida
entre 0,25-0,5% del total de las patologías cardiovasculares congénitas. Generalmente
la clínica se refleja en los primeros días después del naciemiento, aunque se han
reportado casos aislados en los adultos, comportándose en estos como un síndrome
de robo arterial, ya que la arteria pulmonar al tener menor presión en relación a la
presión sistémica, deriva el flujo de la coronaria anómala hacia la vasculatura pulmonar,
pudiendo presentar eventos de dolor torácico.
I.3. Trayecto interarterial (fig 1,2): Se conoce como la anomalía hemodinámica
significativa más común. Anatómicamente se localiza transeptal ó entre los grandes
vasos (retroaórtica ó prepulmonar). El factor que juega una predisposición importante
para su localización es que la coronaria se origine en el seno coronario o la arteria
coronaria del lado contralateral. Se conoce en la literatura científica la asociación del
trayecto interarterial coronario con la muerte súbita, por lo que se le ha adjudicado
históricamente el adjetivo de maligna. Fisiopatológicamente lo que se postula es que
la muerte súbita no se debe directamente a su localización, sino a otros factores
relacionados como un menor tamaño del ostium, un origen con un ángulo muy agudo y
posiblemente un trayecto intramural en la pared aórtica. Todavía hoy en día no hay un
consenso para su manejo, los casos que sí se tratan son todos aquellos que explican
la causa de una isquemia cardíaca.
I.4. Fístula coronaria: Anatomicamente se puede presentar como la conexión de un
vaso coronario, ya sea con las cámaras cardíacas derechas, o con los vasos de baja
presión como por ejemplo el seno venoso coronario, esto conlleva a una dilatación
arterial bastante pronunciada, produciéndo secundariamente también un síndrome de
robo arterial y con ello una inadecuada prefusión miocárdica.
II. Defecto del septo auricular (Fig.3):
El ostium secundum (OS) entra dentro de la clasificación de los defectos del septo
auricular conocidos como: ostium secundum, ostium primum, y defecto del seno venoso,
siendo el OS más común de ellos dentro d la población adulta. Aunque el ostium
secundum es muy poco frecuente encontrarlo en la población general, se conoce
como una de las malformaciones congénitas más comunes (7-15% del total de las
malformaciones congénitas).En cuanto a la anatomía del ostium secundum, se sabe
que es un verdadero defecto del septo auricular que compromete la fossa ovalis.
Embriológicamente se produce por la falta de oclusión del foramen secundum por el
septum secundum auricular. Los defectos en el septo auricular son hemodinámicamente
significativos generalmente cuando superan los 10 mm de diámetro como para producir
un importante shunt izquierda-derecha y la gran mayoría se ha visto asociada a prolapso
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de la válvula mitral (10-20%). Drenaje pulmonar anómalo (5-10%). La gran mayoría de
los pacientes se mantienen asintomáticos toda su vida, pero en algunos casos se pueden
presentar alguna sintomatología, esto dependerá del tamaño del defecto, de la edad
del paciente, de la dirección del shunt y de su repercusión hemodinámica. La clínica
puede venir dada por alteraciones en el ritmo cardíaco (flutter y fibrilación auricular) o
las complicaciones secundarias a la hipertensión pulmonar producida por el shunt. La
hipertensión pulmonar derivada del shunt se conoce como el síndrome de Eisenmenger,
que dependiendo de su grado de gravedad clínicamente se puede presentar como
disnea, dolor torácico, síncope, cianosis central, endocarditis, insufiencia cardíaca,
muerte súbita y en algunos casos se puede sospechar con los embolismos paradógicos.
III. Persistencia del ductus arterioso (PDA):
Embriológicamente el ductus arterioso se origina del sexto arco aórtico, cerrándose
usualmente después del nacimiento, cuando persiste permeable después de los 3 meses
de vida ya se considera patológico. La persistencia del dutus arterioso consiste en una
estructura vascular que conecta la porción proximal de la aorta descendente con el techo
del tronco principal de la arteria pulmonar, muy cerca del origen de su rama izquierda
(fig.4,5).
Los estudios epidemiológicos cuentan que el ductus arteriorso persiste en
1/2000nacimientos vivos, y que el 5-10%del total de las enfermedades cardiovasculares
congénitas tienen un ductus arterioso permeable, así como también 1/500 niños se
diagnosticarán de forma incidental. Las complicaciones de la PDA dependerá, al igual
que todos lo shunts, de su diámetro, longitud y tiempo de exposición para que pueda
repercutir hemodinamicamente al paciente. La vasculatura pulmonar al verse expuesta
de forma crónica con el alto flujo aótico, sufrirá una hipertrofia arteriolar compesadora,
conllevando a una fibrosis que termina por incrementar la resistencia pulmonar, dando
por resultado una hipertensión pulmonar arterial secundaria. La PDA también se puede
presentar con una insuficiencia cardíaca izquierda, si el volumen del shunt supera la
reserva funcional del ventrículo izquierdo para manejar la sobrecarga de volumen.
IV. Válvula aórtica bicúspide (fig.6):
La válvula aórtica bicúspide (Vab) se produce generalmente por la fusión de dos valvas,
el 86% de los casos se presenta com una fusión de las valvas derecha e izquierda. De
las anomalías congénitas asociadas a la Vab la más común es la arteria descendente
posterior con dominancia izquierda, y muy raramente podemos encontrar una arteria
coronaria izquierda con un origen en la arteria pulmonar, con una longitud más corta o
con la estenosis de su ostium. La válvula aórtica bicúspide es de las malformaciones
cardiovasculares más comunes, conociéndose una prevalencia aproximada de 1-2% en
la población general, sabiendo que existe un subregistro, ya que en muchos casos no
se tiene en cuenta por su poca trascendencia patológica. La relación Hombre:Mujer es
de 2:1.
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En el 30% de los casos con Vab, una de las valvas superará en tamaño a otra, lo
que pudiera condicionar una leve insuficiencia aórtica. En su gran mayoría las Vab son
asintomáticas, aunque en algunos estudios se ha reportado una mínima relación con una
insuficiencia valvular leve a moderada, así como también un mayor riesgo para dilatación
de la raíz aórtica, endocarditis y estenosis, ésta última produciendo secundariamente
angina si es severa. Según algunos estudios cietíficos, se ha publicado que los altos
niveles de cholesterol en sangre se ven relación con un aceleramiento en la estenosis
valvular. El tratamiento se planteará siempre y cuando aparezcan las complicaciones,
ajustándose a cada una de ellas.
V. Situs inversus y dextrocardia (fig.7):
Dependiendo en que dirección apunte el ápex cardíaco, el situs inversus se puede
clasificar con levocardia (izquierda) o con dextrocardia (derecha), siendo ésta última la
más común. En las malformaciones cardiovasculares congénitas el situs inversus se
presenta en un 3-5%, usualmente con la transposición de los grandes vasos, ell 80%
presenta un arco aórtico derecho. y se ve también asociado en un 20% con el síndrome
Kartagener. El situs inversus es generalmente asintomático, a no ser que coincida con
otra malformación cardiovascular o con el síndrome de Kartagener, caracterizado por la
inmovilidad de los cilios celulares, presentando típicamente complicaciones respiratorias
por la incapacidad bronquial para movilizar la secresiones.
VI. Vena cava superior izquierda (fig 9-11):
Las anomalías de la vena cava superior vienen representadas en su gran mayoría
por la vena cava superior izquierda (VCSI). Las anomalías de las venas torácicas son
realmente infrecuentes. Embriológicamente (fig.9) se debe a la persistencia de la vena
cardinal anterior izquierda.La VCSI se presenta en un 0,3% del total de individuos sanos y
en un 4,4% de los pacientes con enfermedad cariovascular congénita. Los pacientes con
VCSI asocian: Ausencia del tronco venoso braquiocefalico izquierdo (65%), ausencia de
la vena cava superior derecha (10-18%), pueden verse asociadas defectos del septo
auricular y la continuación de la vena ácigos con la vena cava inferior. Anatomicamente la
VCSI generalmente drena en el seno venoso coronario (fig.11), por lo que se asocia con
aumento de tamaño de los vasos de drenaje coronario, aunque en algunos casos puede
drenar directamente en la auricula derecha produciendo secundariamente un shunt
derecha-izquierda. La clínica en las anomalías de las venas sistémicas generalmente
son asintomáticas, pero pueden estar asociadas a otras importantes malformaciones
cardiovasculares, y en casos muy raros pueden producir cianosis cuando hay shunts
derecha -izquierda.
VII. Coartación aórtica (fig.12): Se presenta como una estenosis significativa
comprometiendo el segmento aórtico a la altura del ligamento arterioso, justamente distal
a la arteria subclavia izquierda. La coartación aórtica (CA) representa el 7% del total de
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las malformaciones cardiovasculares y una relación Hombre-Mujer (1,5:1). La teoría más
aceptada de su origen es que el ductus arterioso presenta tejido ectópico que invade
la pared aórtica, con lo que en el momento del nacimiento no solo se cierra el ductus
arterioso sino también se produce un estrangulamiento del segmento aórtico afectado.
La coartación aórtica se presenta generalmente sola en un 82%, pero en el resto de los
casos se asocia a otras patologías congénitas como: válvula aórtica bivalva (20-30%),
defecto del septo ventricular, sídrome de Shone y la hipoplasia aórtica.
Generalmente se presenta asintomática, pero al progresar el tiempo repercute en la
función cardíaca, conociéndose con una mortalidad muy alta (75%), alrededor de los 46
años, en los casos que no son tratados. Clínicamente puede aparecer con insuficiencia
cardíaca (25.5%), ruptura (21%) y endocarditis (18%).
El tratamiento dependerá del grado de severidad, se cuenta desde el tratamiento
quirúrgico hasta el endovascular con angioplastia +/- colocación de endoprótesis.
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Fig. 1: Propiedad del Dr. Lawrence Boxt
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Conclusiones
La mejoría de la calidad de los estudios de TC cardíaca con los nuevos equipos de
TC multicorte, permiten hacer una evaluación morfológica más idónea del corazón,
proporcionando un mejor y mayor diagnóstico de las malformaciones cardiovasculares
en el adulto. Reconociendo las malformaciones cardiovasculares más comunes en la
angio-TC, y sabiendo previamente su relación o no con el dolor torácico agudo, sabremos
como manejarlas en el triaje del dolor torácico agudo.
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