capitulo 17 cuerpo 9.qxd - Portada | Sociedad Española de
Anuncio
Capítulo 17 UVEÍTIS POSTERIORES OFTALMOLÓGICAS: SÍNDROMES DE MANCHAS BLANCAS Eva Vico Ruiz, Enrique Santos Bueso, José Antonio Gegúndez Fernández INTRODUCCIÓN Se denominan síndromes de manchas blancas a una serie cuadros inflamatorios del segmento posterior que se caracterizan por la presencia de puntos blancos en las capas retinianas externas, epitelio pigmentario (EPR) y coroides, y que comparten unas características comunes: afectan generalmente a mujeres jóvenes, debutan de una manera aguda, cursan con pérdida de la agudeza visual, con fotopsias, metamorfopsias y escotomas, y tienen con frecuencia una buena recuperación funcional (1). Las coroidopatías oftalmológicas o síndromes de manchas blancas incluyen principalmente los cuadros de epiteliopatía pigmentaria placoide multifocal posterior aguda (EPPMPA), coriorretinopatía de Birdshot (CB), síndrome de múltiples puntos blancos evanescentes (SMPBE), coroiditis multifocal con panuveítis (CMP) y coroidopatía serpinginosa (CS). Otros cuadros que se comentarán en este capítulo son la coroidopatía punctata interna (PIC), la retinopatía oculta externa zonal aguda (AZOOR) y el síndrome de fibrosis subretiniana difusa (SFSD). La etiología se desconoce y se ha relacionado con infecciones virales, así como otras causas no infecciosas. Los síndromes de manchas blancas suelen presentar algunas características específicas, aunque en ocasiones se superponen y su diagnóstico diferencial no siempre es fácil: así, la PIC cursa como la CMP pero sin vitritis con resolución espontánea y sin recidivas, como si, sin razón conocida, se hubiera modulado la inflamación o se tratara de una forma frustre de ésta. En el otro extremo tenemos el síndrome de fibrosis subretiniana difusa (SFSD) con unos hallazgos similares pero con una reacción exuberante de metaplasia fibrosa, ante una grave lesión tisular local, provocada no sabemos por qué mecanismo. Entre las características diferenciales destacan las siguientes: la mayoría de los cuadros aparecen en pacientes de menos de 50 años, salvo CB y CS. SMPBE, CMP y CB aparecen más frecuentemente en mujeres. Suelen ser bilaterales salvo SMPBE que en general es unilateral. No suele existir vitritis o ésta es mínima, excepto en los casos de CB y CMP. Las lesiones blanquecinas en fondo de ojo pueden ser discretas como en SMPBE, CMP y CB o placoides en EPPMPA o CS (2) (tabla 1). Hay autores como Gass que piensan que algunos de estos cuadros podrían ser parte de un espectro de un único proceso agudo que afectaría la retina externa, de aquí el término que acuñó para definirlos: retinopatía aguda zonal oculta externa (acrónimo en inglés AZOOR). Por último se ha postulado una explicación alternativa y no excluyente: la retina y la coroides tendrían una capacidad de respuesta limitada con independencia del tipo de insulto que reciban, incluso condicionada genéticamente, pues se ha descrito una mayor frecuencia de ciertos antígenos de superficie del sistema mayor de histocompatibilidad, en concreto del HLA DR2 y B27 en la EPPMPA y en la CMP, como si existiera una predisposición inmunogenética a adquirir estas enfermedades. En la tabla 1 se presentan las características clínicas, oftalmoscópicas y angiográficas de los principales síndromes de puntos blancos. 1. COROIDOPATÍA EN PERDIGONADA O DE BIRDSHOT (CB) La CB es una patología crónica inflamatoria caracterizada por la presencia de vitritis junto a múltiples lesiones retinianas hipopigmentadas dispersas a nivel de la retina externa, EPR y coroides interna (fig. 1). Suele ser bilateral aunque de curso asimétrico. Su etiología es desconocida pero se sabe que en su patogenia están implicados facto- Fig. 1: Coroidopatía tipo Birdshot. OD: AV 20/25. Segmento anterior normal. Numerosas lesiones pálidas-amarillentas de 300-400 micras dispersas por el polo posterior. 150 17. Uveítis posteriores oftalmológicas: síndromes de manchas blancas Tabla 1. Síndromes de manchas blancas EPPMPA Coriorretinopatía de Birdshot SMPBE Coroiditis multifocal con panuveítis Coroidopatía serpiginosa Edad Jóvenes (20-50 a) Edad media (40-60 a) Jóvenes (20-40 a.) Jóvenes Edades medias (30-60 a) Sexo Indiferente Mujeres > hombres Mujeres > hombres Mujeres > hombres Varones > mujeres Prodromos viral A veces - A veces +/- - Lateralidad Bilateral Bilateral Unilateral Bilateral Bilateral asimétrico Inicio Súbito Insidioso Súbito Insidioso Variable Duración Semanas – meses Recurrencias raras Crónica / recurrente Semanas-meses. Recurrencias raras Crónica / recurrente Crónica / recurrente Síntomas Visión borrosa, escotomas, fotopsias Visión borrosa, flóculos, dificultad visión nocturna, discromatopsia, fotopsias Visión borrosa, escotomas, fotopsias Visión borrosa, miodesopsias, Visión borrosa, escotomas escotomas, fotopsias centrales o paracentrales Células en Vítreo Muy escasas Moderadas Escasas Moderadas Escasas Hallazgos Lesiones placoides, planas, multifocales, grisáceas, a nivel del EPR en el polo posterior. Puede existir edema del disco óptico. Lesiones múltiples hipopigmentadas de aspecto cremoso, a nivel del EPR/retina externa y coroides interna, vasculitis retiniana, EMQ, edema o atrofia óptica en fases tardías Miopía. Puntos blancos de pequeño tamaño localizados en la retina externa y EPR. Granularidad aranjada foveal, leve edema disco óptico Uveítis anterior (50%). Las lesiones activas coroideas gris-blanquecinas son reemplazadas por cicatrices en «sacabocado». ± edema de disco óptico. Frecuente EMQ y posible NVSR Zona geográfica peripapilar blanco-grisácea a nivel del EPR y coriocapilar, extensión helicoidal con borde activo dejando una atrofia extensa de la coriocapilar Fluoresceína Fase aguda: Bloqueo inicial, tinción tardía Fase tardía: Defectos ventana AFG. Suele existir exudación vascular y EMQ. Lesiones de Birdshot mejor visibles en AVI: bloqueo en las fases precoces y medias AFG: Hiperfluorescencia inicial y tinción tardía Fase aguda: Bloqueo inicial, tinción tardía Fase tardía: Defectos vetana Fase activa: Hipofluorescencia inicial e hiperfluorescencia tardía en los bordes. Fase inactiva: Hiperfluorescencia moteada y defectos ventana ERG / EOG +/- EOG anormal ERG Alterado ERG anormal ERG: normal o alteración leve Normal Secuelas Moteado / despigmentación EPR EMQ frecuente. Excepcional MNSR Alteraciones muy leves EPR Cicatrices pigmentadas. NVSR macular Moteado EPR, cicatrización, pérdida de coriocapilar, NVSR macular HLA HLA B7 / DR2 HLA- A29 (asoc fuerte) - - HLA B7 Otros Puede asociar vasculitis SNC +/- alopecia, vitiligo - - A menudo refractaria a los tratamientos habituales Tratamiento Observar. Considerar corticoides Corticoides + ciclosporina si enfermedad del SNC Observación Corticoides e inmunosupresores Corticoides e inmunosupresores. Fotocoagulación, Triple terapia ( corticoides, TFD o anti-VEGF si NVSR CsA, AZA) si amenaza macular. TFD si NVSR. Pronóstico Bueno Variable Muy bueno Generalmente malo Variable. Alto riesgo afectación macular Etiología Viral?? Autoinmune ¿? Viral ¿? Viral ¿? Autoinmune? Infeccioso¿? 17. Uveítis posteriores oftalmológicas: síndromes de manchas blancas res autoinmunes dado que se ha demostrado la presencia de reactividad a autoantígenos retinianos y existe una fuerte asociación con el HLA A29. Clínicamente se manifiesta con pérdida de visión y miodesopsias así como la presencia de fotofobia, nictalopia y alteración en la percepción de los colores sobre todo del eje azul-amarillo. Se han publicado unos criterios diagnósticos de CB consensuados por un grupo internacional en el 2006. Para el diagnóstico es imprescindible la presencia de: 1. Al menos 3 lesiones peripapilares típicas de Birdshot inferiores o nasales al nervio óptico, 2. La afectación debe ser bilateral, 3. La inflamación en cámara anterior debe ser leve (tyndall <2+) y la vitritis también (<3+). Son datos que orientan al diagnóstico de la enfermedad: la presencia de HLA A29 positivo y la presencia de vasculitis retiniana o edema macular quístico. Por último, son datos excluyentes de la enfermedad: la presencia de precipitados retroqueráticos, sinequias posteriores y la coexistencia con cualquier otro proceso inflamatorio, infeccioso o neoplásico que pueda producir lesiones coroideas multifocales (3). La inflamación intraocular y las lesiones blanquecinas son escasamente prominentes al inicio de la enfermedad, por lo que muchos casos poco evolucionados podrían pasar desapercibidos. La existencia de hemeralopia y escotomas paracentrales, así como fotopsias, discromatopsia y miodesopsias suelen ser indicativos y aconsejan realizar una exploración de fondo de ojo más detallada. Como se ha comentado, el hallazgo más característico de la enfermedad es la presencia de lesiones amarillentas profundas de bordes mal definidos que aparecen con una distribución radial desde el disco óptico, más frecuentes en el sector nasal e inferior. Suele existir una vasculitis retiniana asociada y algunos hallazgos como edema macular o palidez progresiva del disco óptico son característicos de la fase crónica de la enfermedad. Las lesiones típicas de CB se observan mejor en la angiografía con verde indocianina (AVI) que en la angiografía fluoresceínica (AFG). La AVI muestra áreas de bloqueo en las fases iniciales que pueden persistir durante todo el angiograma, mientras que en la AFG puede observarse exudación a partir de los vasos inflamados y edema macular, mientras que las lesiones hipopigmentadas características pueden no observarse (4). El electrorretinograma (ERG) suele estar alterado y la campimetría muestra una depresión general o la presencia de escotomas. En esta enfermedad existe una fuerte asociación con la positividad del HLA-A29 que es a menudo considerado como confirmatorio en caso de sospecha diagnóstica. Tratamiento Las indicaciones para iniciar tratamiento y las pautas adecuadas no están del todo establecidas, pero tradicionalmente la instauración de tratamiento antiinflamatorio sistémico se indicaba en casos con una agudeza visual menor de 20/40 y/o una inflamación severa diagnosticada 151 por la angiografía. Algunos autores no recomiendan tratar a los pacientes con una AV mayor de 20/40 (5,6) mientras que otros prefieren ser más agresivos ante la enfermedad dado el mal pronóstico visual que puede tener la CB sobre todo en casos con edema macular (7,8). Otros autores abogan porque ante una inflamación crónica asociada a un deterioro funcional progresivo está indicado el comienzo precoz del tratamiento inmunosupresor (8). Oh y cols. mantienen que la intervención terapéutica debe ser precoz, antes de la atrofia coroidea y del deterioro retiniano funcional pues una vez establecido éste la eficacia del tratamiento es muy limitada (9). Dado que no existe cura para la enfermedad, debemos buscar un equilibrio entre los posibles efectos secundarios por el uso una terapia antiinflamatoria agresiva y los beneficios obtenidos por el uso del tratamiento sobre la agudeza visual, los síntomas subjetivos y la posible disfunción retiniana permanente que pudiera quedar en el paciente. En la actualidad se mantiene la postura de que el inicio precoz del tratamiento es importante para preservar la visión en una enfermedad crónica progresiva que puede producir deterioro importante de la visión (10). El tratamiento exclusivamente de los brotes resulta insuficiente para el buen control de la enfermedad pues se ha visto que no previene el deterioro visual progresivo. Durante algún tiempo la base del tratamiento de la CB ha sido el uso de corticoides tanto sistémicos como perioculares pero su eficacia es limitada, sobre todo para el pronóstico visual a largo plazo (11,12). Los corticoides tanto sistémicos como perioculares se sabe que son beneficiosos para disminuir la reacción inflamatoria vítrea, el edema macular quístico y el edema de papila en algunos pacientes (13). La utilización de corticoides como tratamiento de la EB ha permitido en algunos casos la normalización de las alteraciones del ERG que suelen presentar estos pacientes. También se ha visto que con bajas dosis de corticoides puede mejorar la nictalopia y la disminución de la sensibilidad al contraste en pacientes que presentan una buena agudeza visual (14). Los corticoides no son tan útiles en casos en los que la enfermedad está más avanzada y en los que presentan edema macular crónico. Se han probado diversas pautas terapéuticas y la mayoría de los estudios coinciden en que el uso aislado de corticoides no es suficiente como tratamiento de esta enfermedad, aunque sí pueden ser de utilidad fundamentalmente a corto plazo, en el manejo de las reagudizaciones de la misma (9). De los pacientes tratados con corticoides sistémicos, en menos de un 15% se obtiene una respuesta clínica adecuada capaz de mantenerse con dosis bajas o moderadas (15). Es por ello, junto con los múltiples efectos secundarios asociados al uso continuado de corticoides sistémicos, que se hayan buscado otras alternativas terapéuticas para la CB (16). La ciclosporina A (CyA) es uno de los inmunosupresores que más se han utilizado para el tratamiento de la CB. Le Hoang y cols obtuvieron muy buenos resultados en términos de agudeza visual y control de la inflamación mediante la 152 17. Uveítis posteriores oftalmológicas: síndromes de manchas blancas utilización de este fármaco, así como mejoría en los defectos del campo visual y en las alteraciones del ERG (17). Se han empleado dosis moderadas de CyA (en torno a 25 mg/kg/d) en monoterapia, en combinación con dosis bajas de corticoides o asociado a otros inmunosupresores obteniéndose buenos resultados en cuanto a control de la inflamación y de la agudeza visual. Vitale y cols. utilizaron dosis iniciales de CsA de 2,5-5 mg/kg/d y consiguieron estabilización de la agudeza visual en el 83% de los pacientes tratados con este inmunosupresor frente al grupo no tratado. Algunos pacientes necesitaron la adición de azatioprina al tratamiento para el control de la enfermedad. Con estas dosis no observaron nefrotoxicidad pero si hipertensión arterial (8). Shah KH y cols en su serie trataron con ciclosporina y sin corticoides orales al 90% de los pacientes con EB y obtuvieron una mejoría o estabilización de la agudeza visual en su seguimiento de 27,5 meses. Observaron que la mejoría en la agudeza visual era significativamente mayor en el grupo de pacientes tratados sólo con ciclosporina frente al grupo tratado sólo con corticoides orales (18). En la actualidad, la pauta recomendada para conseguir un buen control de la enfermedad con mínimos efectos secundarios es comenzar con una dosis inicial de CyA de 3-5 mg/kg/d repartido en dos tomas diarias asociada a dosis de 1 mg/kg/día de prednisona (ver esquema terapéutico en capítulo 7). Se han visto casos en los que la suspensión del tratamiento combinado de corticoides y ciclosporina a los 3 años de iniciado no ha evitado la progresión de la enfermedad, a pesar de mantenerse con una inflamación intraocular mínima, desembocando en pérdida de agudeza visual, discromatopsia, nictalopia y defectos campimétricos permanentes, bien por ineficacia del tratamiento o por una duración insuficiente del mismo (19). Respecto al resto de inmunosupresores que se han utilizado, tanto en monoterapia como en tratamientos combinados, el número de pacientes tratados con estos fármacos es muy reducido y los detalles publicados sobre la eficacia de los mismos son muy escasos (ver pautas de administración y controles en el capítulo 7). También se han utilizado fármacos frente al factor de necrosis tumoral alfa (anti-TNF-alfa) para el tratamiento de la CB, entre ellos el infliximab en infusión a dosis de 200 mg (aproximadamente 3 mg/kg) repitiendo las infusiones en función de la respuesta clínica consiguiéndose disminuir la inflamación ocular (20). Otros tratamientos empleados en esta patología incluyen la utilización de inmunoglobulinas intravenosas. Le Hoang y cols. trataron a una serie de pacientes con inmunoglobulinas algunos de los cuales habían sido tratados previamente con corticoides, y obtuvieron en la mayoría de los casos una mejoría en la agudeza visual de dos o más líneas en la escala de Snellen. Asimismo existió una mejoría en las alteraciones campimétricas que presentaban en el 76,9% de los casos. El edema macular disminuyó en el 73,9% de los casos a los 6 meses de seguimiento. Aparecieron una serie de efectos secundarios durante el tratamiento como hipertensión arterial, fiebre y taquicardia (21). Un criterio para iniciar tratamiento en pacientes con CB es la presencia de edema macular quístico (EMQ). Se ha propuesto como tratamiento el uso de triamcinolona intravítrea (22) (4 mg) que se ha llegado a utilizar durante periodos de hasta 3 años manteniendo buenas agudezas visuales sin los efectos secundarios de los fármacos sistémicos a pesar de los efectos secundarios locales potenciales de los corticoides como la formación de cataratas y glaucoma (23). En otras ocasiones se ha tratado el EMQ con corticoides perioculares, siendo necesarias múltiples inyecciones para conseguir una resolución completa del mismo. También se han empleado para el tratamiento del EMQ los corticoides sistémicos, los inhibidores de la anhidrasa carbónica (24) o la fotocoagulación laser. La utilización de immunosupresores disminuye el riesgo de desarrollar EMQ a diferencia de los corticoides sistémicos administrados de forma aislada y utilizados en dosis inferiores a 15 mg/día (10 mg/día es la dosis utilizada para el uso crónico de corticoides por lo que es una dosis insuficiente en la prevención del EMQ). Se sabe que el uso precoz de inmunosupresores previene el empeoramiento de la agudeza visual (25). Los casos en los que aparece neovascularización retiniana deben tratarse con fotocoagulación argón para prevenir otras complicaciones. Las membranas epirretinianas (MER) pueden tratarse con vitrectomía vía pars plana (26). En los casos de aparición de neovascularización subretiniana extrafoveal se puede emplear laser argón (27) y en los casos de membranas subfoveales y yuxtafoveales con los nuevos fármacos antiangiogénicos como el bevacizumab (Avastin®) cuando son mínimamente clásicas, y con terapia fotodinámica (TFD) cuando son predominantemente clásicas. También se han utilizado como tratamiento de la neovascularización coroidea los corticoides sistémicos e intravítreos (5). 2. SÍNDROME DE UVEÍTIS Y FIBROSIS SUBRETINIANA DIFUSA (SFSD) El SFSD es una entidad clínica que cursa con una uveítis posterior que evoluciona a una fibrosis subretiniana que altera las conexiones intercelulares entre los fotorreceptores y el epitelio pigmentario de la retina (28). La etiología es desconocida pero se cree que se debe a una respuesta autoinmune frente el EPR. En la actualidad existe controversia sobre si este proceso constituye una entidad propia o si se trata del estadio final de diversas enfermedades inflamatorias coroideas como la CMP o la PIC (29). Suele afectar a mujeres jóvenes miopes, sin predilección racial. Se trata de un proceso crónico y que tiende a ser recurrente afectando de forma característica las zonas retinianas previamente dañadas (30). Normalmente la afectación es bilateral aunque asimétrica. El diagnóstico se basa fundamentalmente en la exploración funduscópica aunque otras pruebas pueden ser de ayuda como la angiofluoresceingrafía, el electrooculograma, el electrorretinograma y el campo visual. 17. Uveítis posteriores oftalmológicas: síndromes de manchas blancas 153 Tratamiento El tratamiento del SFSD es controvertido. En la fase aguda, los corticoides pueden ser de utilidad (31) aunque su eficacia es muy discutida encontrando casos en los que la enfermedad progresa a pesar del tratamiento (32). Los corticoides no parecen mejorar la agudeza visual en un ojo ya afectado con fibrosis aunque según algunos autores puede evitar la bilateralización. El tratamiento está especialmente indicado cuando la pérdida de agudeza visual es severa por afectar al área macular o producir una vitritis intensa, así como cuando el segundo ojo se afecta ya que como hemos comentado se trata de una enfermedad bilateral aunque asimétrica en la que el ojo contraletral suele verse afectado en el plazo de 3-6 meses. Los corticoides pueden ser de utilidad también en los casos de edema macular quístico, mejorando la agudeza visual. Donde no parecen ser muy eficaces es en controlar la fibrosis progresiva ya que no tienen efecto sobre los factores estimulantes de la proliferación fibroblástica. La asociación de terapia inmunosupresora como la azatioprina, ciclofosfamida o ciclosporina A al tratamiento corticoideo también ha mostrado resultados muy variables que van desde aquéllos en los que la respuesta al tratamiento ha sido positiva (32) a los casos en los que la inflamación no se ha podido controlar (33). Hay experiencias positivas con el metotrexate y no ha demostrado ser de mucha utilidad la terapia con ciclofosfamida. En los casos avanzados en los que ya se ha desarrollado la fibrosis subretiniana los corticoides e inmunosupresores carecen de utilidad y no se ha encontrado ningún tratamiento eficaz para estos estadios de la enfermedad. 3. MACULOPATÍA IDIOPÁTICA AGUDA UNILATERAL La maculopatía idiopática aguda unilateral (MIAU) es un proceso inflamatorio que afecta al epitelio pigmentario y a la retina externa a nivel macular. Se ha postulado una etiología inflamatoria como causante de la enfermedad (34) y aunque no se ha descrito un agente causante claro, algunos autores han propuesto la implicación de virus como el coxsackie en su patogenia (35). Afecta fundamentalmente a adultos jóvenes y produce una pérdida de visión severa rápidamente progresiva y unilateral. Se han descrito casos de MIAU asociados a maculopatía excéntrica, a papilitis y al embarazo (36). La MIAU produce un engrosamiento del EPR con una opacificación blanco-grisácea de la retina externa y un desprendimiento seroso neurosensorial de la mácula (42) que en ocasiones coexiste con edema de papila y vitritis (37). Tras la resolución de la fase aguda puede quedar una maculopatía pigmentaria con aspecto de ojo de buey (34) (fig. 2). Fig. 2: Maculopatía aguda idiopática unilateral (MIAU): Retinografía 1 mes tras la presentación inicial del cuadro, mostrando cambios pigmentarios con aspecto en ojo de buey que han reemplazado al desprendimiento neurosensorial inicial. 4. RETINOPATÍA EXTERNA OCULTA ZONAL AGUDA (AZOOR) AZOOR es un síndrome caracterizado por una pérdida rápida de la función de la retina externa de forma focal que en la fase aguda no se acompaña de hallazgos oftalmoscópicos importantes pero que posteriormente conduce a una serie de cambios degenerativos retinianos. Es más frecuente entre mujeres jóvenes miopes (38). La afectación suele ser unilateral y en los casos de bilateralidad suele ser asimétrico. Se ha postulado que en la etiología del AZOOR podrían estar implicadas infecciones por virus del grupo herpes (39), infecciones por borrelia o fúngicas como la Candida famata (40). Jacobson y cols (41) realizaron una revisión en 24 pacientes con AZOOR y consideraron como criterios diagnósticos de la enfermedad los siguientes: 1) pérdida de visión rápida en una o más regiones del campo visual, 2) presencia de ERG anormal o con asimetría interocular, 3) cambios oftalmoscópicos mínimos al inicio de la enfermedad que pueden o no progresar, y 4) presencia de fotopsias. A la exploración podemos encontrar una vitritis media, defectos pupilares aferentes relativos, envainamiento vascular junto a áreas de atrofia retiniana, y cambios muy sutiles del epitelio pigmentario en los estadios precoces (fig. 3) que posteriormente progresan formando lesiones espiculiformes pigmentadas. Son menos frecuentes el edema de papila y el edema macular quístico (42). No suele existir tyndall en cámara anterior. Tratamiento Tratamiento En la actualidad se considera que esta entidad no precisa tratamiento. La utilidad del tratamiento no está clara, ya que ningún tratamiento ha demostrado ser realmente efectivo para esta patología (43). Además algunos pacientes mejoraron sin tratamiento y sin secuelas (44). 154 17. Uveítis posteriores oftalmológicas: síndromes de manchas blancas Fig. 3: AZOOR: Retinografía de OD que revela discretas lesiones blanquecinas a nivel de la retina profunda y EPR en el polo posterior. La mayor parte de las lesiones se encuentran a nivel nasal. El disco óptico y la mácula fueron normales. El tratamiento depende de los antecedentes personales del paciente y del grado de inflamación presente. Así, algunos autores proponen tratar con aciclovir dada la alta incidencia de infecciones virales del grupo herpes que suele existir entre los pacientes con AZOOR, aunque los resultados obtenidos son muy variables. Se han descrito casos en los que se ha tratado con ceftriaxona y vancomicina ante la sospecha de enfermedad de Lyme consiguiéndose una estabilización del campo visual. En un caso descrito de coexistencia de AZOOR con la presencia de Candida famata en exudado conjuntival se trató con fluconazol e itraconazol obteniéndose una mejoría sintomática y del examen funduscópico aunque no se consiguió erradicar totalmente la presencia de Candida de los exudados conjuntivales (40). En los casos con mucha vitritis y periflebitis o cuando la pérdida de agudeza visual es considerable pueden administrarse corticoides sistémicos (60 mg/día) que pueden mantenerse durante periodos variables que van desde 2 semanas a los 2 años en los casos de recidivas (44). Aunque la inflamación cede en todos los casos, no está claro si este tratamiento modifica el curso de la enfermedad. Los pacientes suelen referir fotopsias, discromatopsia, disminución de agudeza visual y pueden presentar defectos pupilares aferentes. Pueden existir signos de uveítis, borramientos leves a moderados del nervio óptico, manchas blancas subretinianas, alteración granular del epitelio pigmentario macular y alteraciones pigmentarias peripapilares (fig. 4). Para algunos autores como Watzke y cols. suelen existir signos de afectación coriorretiniana dentro de las dos primeras semanas de comienzo del proceso, mientras que algunos signos como el edema de papila, la retinitis peripapilar, las alteraciones foveales y las manchas blancas retinianas periféricas pueden o no estar presentes en la evolución de la enfermedad (47). En el curso de la enfermedad los síntomas subjetivos suelen remitir aunque los defectos campimétricos no se recuperen, siendo posibles las recurrencias. Tratamiento En la actualidad se considera que el SAAIMC no precisa tratamiento. 6. SÍNDROME DE MÚLTIPLES PUNTOS BLANCOS EVANESCENTES El síndrome de múltiples puntos blancos evanescentes (SMPBE) se caracteriza por la presencia de lesiones blancas profundas a nivel del epitelio pigmentario de la retina o de la retina externa. En su etiología se ha barajado la hipótesis de una respuesta autoinmune, según algunos autores ligada a la inmu- 5. SÍNDROME DEL AUMENTO AGUDO IDIOPÁTICO DE LA MANCHA CIEGA El síndrome del aumento agudo idiopático de la mancha ciega (SAAIMC) se caracteriza por presentar un agrandamiento de la mancha ciega sin patología aparente del nervio óptico que lo justifique. La enfermedad afecta fundamentalmente al área peripapilar de la retina por lo que en su fisiopatología deben estar implicados factores locales (45). El SAAIMC es más frecuente entre el sexo femenino y en edades comprendidas entre los 20 y los 55 años, aunque se han descrito casos más precoces (46). Fig. 4: Síndrome del aumento agudo idiopático de la mancha ciega: Cambios mínimos iniciales seguidos de zonas de atrofia del EPR, migración de pigmento intrarretiniano y atenuación vascular. 17. Uveítis posteriores oftalmológicas: síndromes de manchas blancas nidad celular y la implicación de infecciones virales previas a la aparición del cuadro es un hecho frecuente (48). Las lesiones retinianas suelen tener un tamaño de entre 100-200 µ, son redondeadas, blancas o amarillentas localizadas en la zona perifoveal, alrededor de las arcadas y en el área peripapilar. Puede haber hemorragias retinianas y envainamiento vascular. La afectación foveal no es frecuente, pero puede existir una hiperpigmentación granular anaranjada a nivel del EPR (fig. 5). Clínicamente suele cursar con visión borrosa, miodesopsias, tyndall en cámara anterior, vitritis, defecto pupilar aferente, moderado edema de papila y edema macular quístico (49). Normalmente es un proceso autolimitado y con buen pronóstico visual, con una recuperación de la agudeza visual que oscila entre 20/30 y 20/20 en el plazo de 4-8 semanas tras el comienzo de la enfermedad y con mínimas lesiones residuales a nivel del EPR (50,51). La secuelas son excepcionales pero pueden aparecer membranas neovasculares subfoveales que comprometen la visión y que son más frecuentes en pacientes que han tenido recidivas de la enfermedad o que han dejado lesiones residuales del EPR (52,53). Tratamiento En la mayoría de los casos el SMPBE no precisa tratamiento pues se resuelve por si sólo con secuelas mínimas y buena recuperación visual en el plazo de unas 7 semanas. Algunos autores tratan con corticoides (60 mg/d) los brotes durante aproximadamente un mes en casos de afectación importante de la agudeza visual que se acompañen de escotomas campimétricos centrales, permitiendo la disminución del escotoma y la mejoría de la agudeza visual, aunque no previenen la aparición de nuevos episodios (54). 155 El uso de inmunosupresores en casos con múltiples recurrencias y complicaciones puede ser de utilidad para mantener estable el cuadro inflamatorio. Figueroa y cols. describieron un caso de SMPBE bilateral recurrente que tras varios brotes se estabilizó con ciclosporina (49). En los casos en los que aparece neovascularización coroidea, se ha visto que algunas membranas pequeñas regresan espontáneamente. Las extrafoveales se pueden fotocoagular con laser y las subfoveales pueden ser tratadas con terapia fotodinámica, corticoides, o la administración intravítrea de los nuevos antiangiogénicos (52). 7. COROIDITIS SERPIGINOSA La coroiditis serpiginosa (CS) es una inflamación idiopática, progresiva y crónica que afecta la coroides, coriocapilar y EPR. Afecta con más frecuencia a varones entre 40 y 60 años y suele ser bilateral en el 90% de los casos aunque de forma asimétrica. El pronóstico visual depende de la afectación macular (55,56) (fig. 6A y 6B). En la CS el polo anterior suele ser normal y si hay vitritis suele ser leve. En el polo posterior destacan lesiones blanco-grisáceas peripapilares que se extienden de forma helicoidal por el polo posterior, incluso con líquido subretiniano (57) (figs. 7 y 8). En las formas crónicas pueden observarse lesiones atróficas de forma geográfica con áreas de hiperpigmentación y fibrosis. Puede desarrollarse neovascularización coroidea. Las lesiones activas se sitúan en los bordes de la placa atrófica y al resolverse suelen dejar áreas extensas de atrofia del EPR y coriocapilar. La pérdida visual se debe al compromiso foveal o al desarrollo de neovascularización coroidea. La AFG de las lesiones activas muestra hipofluorescencia precoz debido al bloqueo de la fluorescencia por el EPR edematoso e hiperfluorescencia tardía a partir de los bordes de la lesión activa. En las lesiones crónicas aparece un efecto ventana con tinción tardía desde el margen (figs. 9 y 10) (tabla 1). Tratamiento Fig. 5: Síndrome de múltiples puntos blancos evanescentes. OD: Nótense los cambios granulares anaranjados maculares a nivel del EPR, junto a lesiones blanquecinas multifocales. Se han empleado diversos tratamientos pero no existe ningún ensayo prospectivo randomizado hasta el momento actual. Algunos autores han encontrado respuesta favorable en series cortas de casos con el uso de corticoides orales o perioculares, así como con ciclosporina en monoterapia, mientras que otros no obtienen el mismo efecto beneficioso. Por otra parte, se han publicado buenos resultados en una serie de 5 casos mediante el tratamiento con corticoides orales (1 mg/kg/día) asociado a ciclosporina A (5 mg/kg/día) y azatioprina (1,52 mg/kg/día) con resolución de la actividad a las 2 semanas del inicio del tratamiento en todos los ojos y recidivas en algunos de ellos que respondieron favorablemente a un nuevo ciclo de tratamiento (16). En los casos más 156 17. Uveítis posteriores oftalmológicas: síndromes de manchas blancas Figs. 6A y 6B: Campos visuales de paciente con coroiditis serpiginosa, con escotoma central de mayor gravedad en ojo izquierdo. graves, resistentes al tratamiento convencional o ante el riesgo de pérdida de visión central pueden utilizarse agentes alquilantes como la ciclofosfamida (58). En los casos de formas crónicas con neovascularización coroidea puede estabilizarse el proceso mediante terapia fotodinámica (59) y se ha descrito un caso de resolución de la neovascularización mediante la combinación de inmunosupresores sistémicos e inyección de corticoides vía subtenoniana (60). 8. EPITELIOPATÍA PIGMENTARIA PLACOIDE MULTIFOCAL POSTERIOR AGUDA Fig. 7: Lesiones peripapilares y en polo posterior de aspecto edematoso en ojo derecho. Fig. 8: Lesiones peripapilares y en polo posterior de aspecto edematoso en ojo izquierdo, de mayor extensión. La epiteliopatía pigmentaria placoide multifocal posterior aguda (EPPMPA) es una enfermedad inflamatoria idiopática y poco frecuente que afecta al EPR. De predominio en adultos jóvenes y de forma bilateral aunque asimétrica, cursa con fotopsias y disminución brusca de la agudeza visual (AV) y escotomas paracentrales. El segundo ojo 17. Uveítis posteriores oftalmológicas: síndromes de manchas blancas 157 Fig. 11A y 11B: Epiteliopatía pigmentaria placoide multifocal posterior aguda: Lesiones blancoamarillentas confluentes, bilaterales y simétricas, al nivel del EPR. Fig. 9: Angiografía fluoresceínica del ojo derecho (tiempos tardíos). día. La angiografía con verde indocianina revela hipoperfusión coroidea, cuya recuperación estaría relacionada con la evolución favorable del cuadro (64,65). En general no es preciso realizar pruebas complementarias en pacientes con EPPMPA, aunque la realización de estudios de neuroimagen (RMN) estaría indicada en pacientes con evidencia de vasculitis del SNC, incluyendo aquéllos que presenten cefalea intensa u otros signos neurológicos. Tratamiento Fig. 10: Angiografía fluoresceínica del ojo izquierdo (tiempos tardíos). La EPPMPA no requiere tratamiento en la mayoría de los casos al tratarse de un proceso autolimitado y de características benignas sin recurrencias. La mayoría de los pacientes recuperan espontáneamente la AV hasta un nivel de 20/40 o superior en 3-6 semanas. El posible déficit visual en estos pacientes estaría relacionado con cambios severos a nivel del EPR macular o la presencia de los hallazgos atípicos descritos. El tratamiento con esteroides sistémicos se ha recomendado en casos de afectación foveal y en los que exista vasculitis del SNC asociada (66). 9. COROIDOPATÍA PUNCTATA INTERNA (PIC) suele afectarse días más tarde aunque puede demorarse algunas semanas. Aproximadamente un tercio de los casos refieren el antecedente de un cuadro viral (61). Clínicamente puede presentarse uveítis anterior aguda con precipitados retroqueráticos y leve vitritis. El polo posterior se caracteriza por múltiples lesiones blanco-amarillentas dispersas en forma de placas en el EPR (figs. 11A y 11B). En casos atípicos puede existir papilitis, hemorragias retinianas, desprendimientos serosos o manifestaciones sistémicas como eritema nodoso, vasculitis cerebral o alteraciones neurológicas (62,63). En estos casos debe hacerse el diagnóstico diferencial con la enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada. En cualquier caso, la evolución generalmente es benigna y las lesiones suelen desaparecen en 2 a 4 semanas, dejando áreas de hiperpigmentación o atrofia del EPR. La AGF de las lesiones agudas se caracteriza por hipofluorescencia precoz debido a la opacificación del EPR y a la falta de perfusión coroidea, seguida de hiperfluorescencia tar- La PIC es una enfermedad inflamatoria coriorretiniana poco frecuente y de etiología desconocida, que afecta principalmente a mujeres jóvenes miopes (67). En la exploración destacan pequeñas manchas amarillentas en el polo posterior que en el desarrollo evolutivo se transforman en cicatrices bien delimitadas con fibrosis subretiniana focal o difusa. No se asocia vitritis ni uveítis anterior aguda. Puede complicarse con desprendimiento de retina (DR) en aquellas pacientes con numerosas lesiones coroideas y en la fase crónica puede aparecer neovascularización coroidea hasta en el 40% en los tres años siguientes (68). Tratamiento Clásicamente no se ha considerado tratamiento para la PIC excepto en las complicaciones como el DR, aunque 158 17. Uveítis posteriores oftalmológicas: síndromes de manchas blancas otros autores basan el tratamiento en los corticoides sistémicos. Se ha empleado interferón tanto en la fase aguda como crónica y terapia fotodinámica en la neovascularización coroidea (69). algunas formas de esta enfermedad cursan con un cuadro similar al descrito, sobre todo en mujeres de edad. Tratamiento 10. COROIDITIS MULTIFOCAL CON PANUVEÍTIS (CMP) La CMP es un proceso inflamatorio que se caracteriza por uveítis anterior aguda, vitritis y lesiones coroideas activas. Afecta principalmente a mujeres de mediana edad, de forma unilateral o bilateral asimétrica y de curso crónico durante meses o años (70). Los síntomas de presentación más frecuentes son disminución de la AV y metamorfopsias. Puede producirse alteración de la visión central por EMQ, fibrosis macular, neuritis óptica o neovascularización coroidea, siendo ésta la causa más frecuente de pérdida de visión (71). En la CMP se produce uveítis anterior aguda en más del 50% de los pacientes y vitritis en más del 95% de los casos. En el polo posterior y en la periferia media destacan múltiples lesiones corioretinianas en forma de sacabocados, de unos 100 µm de diámetro, de color blanco amarillento, que pueden regresar en su evolución natural (fig. 12). En las fases inactivas de la enfermedad las cicatrices corioretinianas suelen pigmentarse y es frecuente la formación de fibrosis subretiniana en forma de bandas (72). La enfermedad tiene un curso crónico y el pronóstico visual es en general desfavorable. La pérdida visual en estos casos suele deberse a la neovascularización coroidea macular y yuxtapapilar, cicatrización macular fibrótica, atrofia macular o EMQ crónico (73). La AGF muestra hipofluorescencia precoz e hiperfluorescencia tardía en las lesiones agudas, así como algunas complicaciones como EMQ, vasculitis activa y neovascularización coroidea (74). Debe realizarse el diagnóstico diferencial con sarcoidosis ocular en el contexto clínico adecuado, puesto que Fig. 12: Coroiditis multifocal y panuveítis. Múltiples lesiones cicatriciales amarillentas con núcleo central pigmentado en media periferia del fundus. El tratamiento de elección son los corticoides sistémicos, pudiendo asociarse de forma periocular, sobre todo cuando se instaura antes del desarrollo de complicaciones como la neovascularización o la fibrosis subretiniana (74). Algunos pacientes pueden requerir fármacos inmunosupresores para controlar la enfermedad, puesto que han demostrado prevenir tanto las complicaciones en el polo posterior como las recurrencias de neuritis óptica (75). En la neovascularización coroidea puede utilizarse terapia fotodinámica (76). BIBLIOGRAFÍA 1. González Guijarro JJ. Uveítis posteriores infecciosas y síndromes de puntos blancos. En: Gegúndez JA. Aproximación clínica al diagnóstico de las uveítis. Madrid: Sociedad Española de Oftalmología; 2002: Cap. 8. 2. Quillen DA, Davis JB, Gottlieb J, et al. The White dot syndromes. Am J Ophthalmol 2004; 137: 538-550. 3. Levinson RD, Brezin A, Rothova A, Accorinti M, Holland GN. Research criteria for the diagnosis of birdshot chorioretinopathy: results of an international consensus conference. Am J Ophthalmol. 2006; 141: 185-7. 4. Fardeau C, Herbort CP, Kullmann N, et al. Indocyanine green angiography in birdshot chorioretinopathy. Ophthalmology 1999; 106: 1928-1934. 5. Nussenblatt RB, Whitcup SM, Palestine AG. Birdshot retinochoroidopathy. In: Nussenblatt RB, Whitcup SM, Palestine AG. Uveitis: Fundamentals and Clinical Practice, 2nd ed. St Louis, Mosby-Year Book, 1996, p. 325333. 6. Gasch AT, Smith JA, Whitcup SM. Birdshot retinochoroidopathy. Br J Ophthalmol. 1999; 83: 241-249. 7. Rothova A, Berendschot TT, Probst K, van Kooij B, Baarsma GS. Birdshot chorioretinopathy: long-term manifestations and visual prognosis. Ophthalmology. 2004; 111: 954-9. 8. Vitale AT, Rodriguez A, Foster CS. Low-dose cyclosporine therapy in the treatment of birdshot retinochoroidopathy. Ophthalmology 1994; 101: 822-831. 9. Oh KT, Christmas NJ, Folk JC. Birdshot retinochoroiditis: long term follow-up of a chronically progressive disease. Am J Ophthalmol 133 (2002), pp. 622-629. 10. Abrantes P, Martins M, Ferreira P, Ganhao F. Birdshot retinochoroidopathy. Five clinical cases analysis. Arch Soc Esp Oftalmol. 2002; 77: 247-55. 11. Priem HA, Oosterhuis JA. Birdshot chorioretinopathy: Clinical characteristics and evolution. Br J Ophthalmol 1988; 72: 646. 12. Ryan SJ, Maumenee AE. Birdshot retinochoroidopathy. Am J Ophthalmol 1980; 89: 31. 13. Godel V,Baruch E, Lazar M. Late development of chorioretinal lesions in birdshot retinochoroidopathy, Ann Ophthalmol 1989; 21: 49-52. 14. Ladas JG, Arnold AC, Holland GN. Control of visual symptoms in two men with birdshot retinochoroidopathy 17. Uveítis posteriores oftalmológicas: síndromes de manchas blancas 15. 16. 17. 18. 19. 20. 21. 22. 23. 24. 25. 26. 27. 28. 29. 30. 31. 32. using low-dose oral corticosteroid therapy, Am J Ophthalmol. 1999; 128: 116-118. Opremcak EM: Birdshot retinochoroiditis. In: Albert DM, Jakobiec FA, eds: Principles and Practice of Ophthalmology, vol 1. Philadelphia, WB. Saunders, 1994, p. 475. Jabs DA, Rosenbaum JT, Foster CS, Holland GN, Jaffe GJ, Louie JS, Nussenblatt RB, Stiehm ER, Tessler H, Van Gelder RN, Whitcup SM, Yocum D. Guidelines for the use of immunosuppressive drugs in patients with ocular inflammatory disorders: recommendations of an expert panel. Am J Ophthalmol. 2000; 130: 492-513. Le Hoang P, Girard B, Deray G, Le Minh H, De Kozak Y, Thillaye B, Faure JP,Rousselie F. Cyclosporine in the treatment of birdshot retinochoroidopathy. Transplant Proc. 1988; 20(3 Suppl 4): 128-30. Shah KH, Levinson RD, Yu F, Goldhardt R, Gordon LK, Gonzales CR, Heckenlively JR, Kappel PJ, Holland GN. Birdshot chorioretinopathy. Surv Ophthalmol. 2005; 50: 519-41. Rasquin FA, Pereleux AA. Long term follow-up of birdshot chorioretinopathy. Bull Soc Belge Ophtalmol. 2004; (293): 25-33. Lindstedt EW, Baarsma GS, Kuijpers RW, van Hagen PM. Br J Ophthalmol. Anti-TNF-alpha therapy for sight threatening uveitis. 2005; 89: 533-6. Cassoux N,Lehoang P. Intravenous immunoglobulin (IVIg) for the treatment of birdshot retinochoroidopathy. Ocul Immunol Inflamm. 2000; 8: 49-57. Martidis A, Duker JS, Puliafito CA. Intravitreal triamcinolone for refractory cystoid macular edema secondary to birdshot retinochoroidopathy. Arch Ophthalmol. 2001; 119: 1380-3. Shah A, Branley M. Use of intravitreal triamcinolone in the management of birdshot retinochoroidopathy associated with cystoid macular oedema: a case study over a three-year period. Clin Experiment Ophthalmol. 2005; 33: 442-4. Schilling H, Heilegenhause A, Laube T, et al. Long-term effect of acetazolamide treatment of patients with uveític chronic cystoids macular edema is limited by persisting inflammation. Retina 2005; 25: 182-188. Thorne JE, Jabs DA, Peters GB, Hair D, Dunn JP, Kempen JH. Birdshot retinochoroidopathy: ocular complications and visual impairment. Am J Ophthalmol. 2005; 140: 45-51. Fuerst DJ, Tessler HH, Fishman GA, Yokohama MM, Wyhinny GJ, Vygantas CM. Birdshot retinochoroidopathy, Arch Ophthalmol. 1984; 102: 214-219. Brucker AJ, Deglin EA, Bene C, Hoffman ME. Subretinal choroidal neovascularization in Birdshot retinochoroidopathy. Am J Ophthalmol 1985; 99: 40. Fisher SK, Erickson PA, Lewis GP, Anderson DH. Intraretinal proliferation induced by retinal detachment. Invest Ophthalmol Vis Sci 1991; 32: 1739. Velillas S, Rodriguez de la Rua E, Carrasco B, Gonzalez JC, Pastor JC. Progressive diffuse subretinal fibrosis síndrome: a case report. Arch Soc Esp Oftalmol. 2001; 76: 259-62. Kaiser PK, Gragoudas ES.The subretinal fibrosis and uveitis syndrome. Int Ophthalmol Clin. 1996; 36: 145-52. Cantrill HL, Folk JC. Multifocal choroiditis associated with progressive subretinal fibrosis. Am J Ophthalmol. 1986; 101: 170-80. Brown J, Folk JC, Reddy CV, et al: Visual prognosis of multifocal choroiditis, punctuate inner choroidopathy, and the diffuse subretinal fibrosis syndrome. Ophthalmology 1996; 103: 1100. 159 33. Chan CC, Matteson DM, Li Q, et al: Apoptosis in patients with posterior uveitis. Arch Ophthalmol 1997; 115: 1559. 34. Yannuzzi LA, Jampol LM, Rabb MF, Sorenson JA, Beyrer C, Wilcox LM Jr. Unilateral acute idiopathic maculopathy. Arch Ophthalmol. 1991; 109: 1411-6. 35. Beck AP, Jampol LM, Glaser DA, Pollack JS. Is coxsackievirus the cause of unilateral acute idiopathic maculopathy? Arch Ophthalmol. 2004; 122: 121-3. 36. Freund KB, Yannuzzi LA, Barile GR, Spaide RF, Milewski SA, Guyer DR. The expanding clinical spectrum of unilateral acute idiopathic maculopathy. Arch Ophthalmol. 1996; 114: 555-9. 37. Lieb DF, Scott IU, Flynn HW Jr, Davis JL, Demming SM. Acute acquired toxoplasma retinitis may present similarly to unilateral acute idiopathic maculopathy. Am J Ophthalmol. 2004; 137: 940-2. 38. Holz FG, Kim RY, Schwartz SD, Harper CA, Wroblewski J, Arden GB, Bird AC. Acute zonal occult outer retinopathy (AZOOR) associated with multifocal choroidopathy. Eye. 1994; 8: 77-83. 39. Gass, JD. Are acute zonal occult outer retinopathy and the white spot syndromes (AZOOR complex) specific autoimmune diseases? Am J Ophthalmol . 2003; 135: 380-381. 40. Carrasco L, Ramos M, Galisteo R, Pisa D, Fresno M, Gonzalez ME. Isolation of Candida famata from a patient with acute zonal occult outer retinopathy. J Clin Microbiol. 2005; 43: 635-40. 41. Jacobson SG, Morales DS, Sun XK, Feuer WJ, Cideciyan AV, Gass JD, Milam AH. Pattern of retinal dysfunction in acute zonal occult outer retinopathy. Ophthalmology. 1995; 102: 1187-98. 42. Gass JDM. Acute zonal occult outer retinopathy. J Clin Neuroophthalmol 1993; 13: 79-97. 43. Gass JD, Agarwal A, Scott IU. Acute zonal occult outer retinopathy: a long-term follow-up study. Am J Ophthalmol. 2002; 134: 329-39. 44. Fekrat S, Wilkinson CP, Chang B, Yannuzzi L, Schatz H, Haller JA. Acute annular outer retinopathy: report of four cases. Am J Ophthalmol. 2000; 130: 636-44. 45. Cooper ML, Lesser RL. Prolonged course of bilateral acute idiopathic blind spot enlargement. J Clin Neuroophthalmol. 1992; 12: 173-7. 46. Volpe NJ, Rizzo JF 3rd, Lessell S. Acute idiopathic blind spot enlargement syndrome: a review of 27 new cases. Arch Ophthalmol. 2001; 119: 59-63. 47. Watzke RC, Shults WT. Clinical features and natural history of the acute idiopathic enlarged blind spot syndrome. Ophthalmology. 2002; 109: 1326-35. 48. Tsai L, Jampol LM, Pollock SC, Olk J. Chronic recurrent multiple evanescent white dot syndrome. Retina 1994; 14: 160. 49. Figueroa MS, Ciancas E, Mompean B, Quereda C. Treatment of multiple evanescent white dot síndrome with cyclosporine. Eur J Ophthalmol. 2001; 11: 86-8. 50. Mamalis N, Daily MJ. Multiple evanescent white dot syndrome. A report of eight cases. Ophthalmology 1987; 94: 1209. 51. Lombardo J. Multiple evanescent white dot syndrome and acute zonal occult outer retinopathies. Optom Vis Sci. 2003; 80: 673-80. 52. Wyhinny GJ, Jackson JL, Jampol LM, Caro NC. Subretinal neovascularization following multiple evanescent white dot syndrome. Arch Ophthalmol 1990; 108: 1384. 53. Low U, Palmowski AM, Weich CM, Ruprecht KW. Choroidal neovascularization followed in a patient with 160 54. 55. 56. 57. 58. 59. 60. 61. 62. 63. 64. 17. Uveítis posteriores oftalmológicas: síndromes de manchas blancas «Multiple Evanescent White Dot Syndrome» (MEWDS).A case report. Klin Monatsbl Augenheilkd. 2004; 221: 1051-3. Callanan D, Gass JD. Multifocal choroiditis and choroidal neovascularization associated with the multiple evanescent white dot and acute idiopathic blind spot enlargement syndrome. Ophthalmology. 1992; 99: 1678-85. Weiss H, Annesley WH Jr, Shields JA, Tomer T, Christopherson K. The clinical course of serpiginous choroidopathy, Am J Ophthalmol 1979; 87: 133-142. Marcuello Melendo B, Torrón Fernández-Blanco C, Pérez Oliván S, Ruiz Moreno O, Ferrer Novella E, Honrubia López FM. Coroiditis serpiginosa: evolución clínica y tratamiento. Arch Soc Esp Oftalmol 2004; 79: 237-242. Santos-Bueso E, Calvo-González C, Reche J, Díaz-Valle D. Coroiditis serpiginosa y coinfección por virus de hepatitis B y C. Studium Ophthalmol 2006; 1: 31-34. Akpek EK, Jabs DA, Tessler HH, Joondeph BC, Foster CS. Succesful treatment of serpiginous choroiditis with alkylanting agents. Ophthalmology 2002; 109: 1506-1513. Park SP, Ko Da, Cheng H, Yu Hg. Photodinamic therapy with verteporfin for juxtafoveal choroidal neovascularization in serpiginous choroiditis. Ophthalmic Surg Lasers Imaging 2006; 37(5): 425-428. Parrochia M, Martin-Avia J, Martinez-Castellanos MA, Navarro P, Arellanes L, Quiroz-Mercado H. Esteroides subtenonianos en neovascularización coroidea secundaria a coroiditis serpiginosa. Presentación de un caso. Arch Soc Esp Oftalmol 2006; 81(10): 615-619. Gass JDM. Acute posterior multifocal posterior placoid pigment epitheliopathy. Arch Ophthalmol 1968; 80: 177185. Celis Sánchez J, González del Valle F, Alonso Martínez I, Romero Royo C, López Ferrando N, Zarco Tejada JM. Desprendimientos retinianos serosos bilaterales en la epiteliopatía pigmentaria placoide multifocal posterior aguda. Arch Soc Esp Oftalmol 2001; 76: 679-682. Comu S, Verstraeten T, Rinkoff JS, Busis NA. Neurological manifestations of acute posterior multifocal placoid pigment epitheliopathy. Stroke 1996; 27: 996-1001. Dhaliwal RS, Maguire AM, Flower RW. Acute posterior multifocal placoid pigment epitheliopathy. An indocyanine green angiographic study. Retina 1993; 13: 317-325. 65. Uyama M et al. Indocyanine green angiography and pathophysiology of multifocal posterior pigment epitheliopathy. Retina 1999; 19: 12-21. 66. Teyssot N, Bodaghi B, Cassoux N, Fardeau C, Le Mer Y, Ullern M, LeHoang P. Acute posterior multifocal placoid pigment epitheliopathy, serpiginous and multifocal choroiditis: etiological and therapeutic management. J Fr Ophtamol 2006; 29: 510-518. 67. Watzke RC, Packer AJ, Fol. JC, Benson WE, Burgerss D, Ober RR. Punctate inner choroidopathy. Am J Ophthalmol 1984; 98: 572-584. 68. Akman A, Kadayifcilar S, Aydin P. Indocyanine green angiographic findings in a case of punctuate inner choroidopathy. Eur J Ophthalmol 1998; 8: 191-194. 69. Cirino AC, Mathura JR Jr, Jampol LM. Resolution of activity (choroiditis and choroidal neovascularization) of chronic recurrent punctate inner choroidopathy with interferon B-1A. Retina 2006; 26(9): 1091-1092. 70. Vianna RN, Ozdal PC, Filho JP, Ventura MP, Saraiva VS, Deschenes J. Longterm follow-up of patients with multifocal choroiditis and panuveitis. Acta Ophthalmol Scan 2004; 82(6): 748-753 71. Thorne JE, Wittenberg S, Kedhar SR, Dunn JP, Jabs DA. Optic neuropathy complicating multifocal choroiditis and panuveitis. Am J Ophthalmol 2007; 143 (4): 721-723. 72. Buerk BM, Rabb MF, Jampol LM. Peripapillary subretinal fibrosis: a characteristic finding of multifocal choroiditis and panuveitis. Retina 2005; 25 (2): 228-229 73. Brown J Jr., Folk JC, Reddy CV, Kimura AE. Visual prognosis of multifocal choroiditis, punctate inner choroidopathy, and the diffuse subretinal fibrosis syndrome. Ophthalmology 1996; 103: 1100-1105. 74. Dreyer RF, Gass JDM. Multifocal choroiditis and panuveitis: a syndrome that mimics ocular histoplasmosis. Arch Ophthalmol 1984; 102: 1776-1784. 75. Thorne JE, Wittenberg S, Jabs DA, Peters GB, Reed TL, Kedhar SR, Duna JP. Multifocal choroiditis with panuveitis incidence of ocular complications and of loss of visual acuity. Ophthalmology 2006; 113(12): 2310-2316. 76. Parodi MB, Iacono P, Spasse S, Ravalico G. Photodinamic therapy for juxtafoveal choroidal neovascularisation associated with multifocal choroiditis. Am J Ophthalmol 2006; 141: 123-128.
