Lesiones quísticas y pseudoquísticas pulmonares

Lesiones quísticas y pseudoquísticas pulmonares: lo que el
radiólogo debe saber
Poster no.:
S-0394
Congreso:
SERAM 2012
Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa
Autores:
1
2
A. Martinez Calvo , M. J. Martínez-Sapiña Llanas , V. Pazos
3 1
2
3
Silva ; Vilagarcía De Arousa/ES, A Coruña/ES, A Coruña/ES
Palabras clave:
Pulmón, Sistema respiratorio, Tórax, Radiografía convencional,
TC-Alta resolución, TC
DOI:
10.1594/seram2012/S-0394
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Objetivo docente
- Definir las características del quiste pulmonar y establecer las diferencias con otras
lesiones que pueden simularlo.
- Describir la semiología de las distintas enfermedades que se manifiestan con lesiones
quísticas y pseudoquísticas pulmonares.
- Conocer los principales datos clínicos que nos ayudarán a realizar un correcto
diagnóstico.
Revisión del tema
Las lesiones quísticas en el pulmón no son infrecuentes y pueden encontrarse en una
gran variedad de entidades.
Un quiste se define como un espacio parenquimatoso pulmonar anormal, habitualmente
redondeado, circunscrito, que está rodeado por un epitelio o pared fibrosa de grosor
variable (generalmente inferior a 2 mm) y que contiene aire o en ocasiones líquido. Fig. 1
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Fig. 1: Quiste pulmonar en TC. Lesión parenquimatosa redondeada, circunscrita, con
pared fina y que contiene aire en su interior (flecha).
Referencias: A. Martinez Calvo; Radiología, Hospital do Salnés, Vilagarcía De
Arousa, SPAIN
En las radiografías convencionales los quistes suelen ser muy difíciles de visualizar,
pudiendo observarse lucencias u opacidades lineales o curvilíneas que conforman un
patrón reticular fino. Fig. 2
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Fig. 2: Quistes pulmonares en Rx convencional. Rx de tórax de una paciente con
linfangioleiomiomatosis pulmonar. Se observa un patrón reticular fino difuso en el que
se delimitan algunas pequeñas áreas lucentes que corresponden a quistes (flecha).
Referencias: A. Martinez Calvo; Radiología, Hospital do Salnés, Vilagarcía De
Arousa, SPAIN
La TCAR y sobre todo la TCMD son técnicas mucho más sensibles que la radiografía
convencional para la detección de los cambios estructurales y la valoración del patrón
de afectación de las diferentes enfermedades quísticas pulmonares.
Aunque la TC desempeña un papel esencial en la valoración de las enfermedades
quísticas pulmonares siempre han de tenerse en cuenta aspectos clínicos, funcionales
y analíticos para establecer el diagnóstico final.
Revisamos e ilustramos los hallazgos clínicos y radiológicos de las principales entidades
que cursan con lesiones quísticas pulmonares, ya sean únicas o múltiples.
Enfermedades quísticas pulmonares:
1.
2.
3.
4.
5.
Malformación adenomatoidea quística
Secuestro pulmonar
Neumatoceles
Papilomatosis laringo-traqueo-bronquial
Metástasis
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6.
7.
8.
9.
10.
11.
Histiocitosis de células de Langerhans
Linfangioleiomiomatosis/complejo esclerosis tuberosa
Neumonía intersticial linfocítica
Neurofibromatosis tipo 1
Enfermedad de Birth-Hogg-Dubé
Enfermedad pulmonar quística relacionada con el depósito de cadenas
ligeras
12. Bullas
13. Panalización
Describimos también las características de algunas entidades, entre las que destacan
el enfisema y las bronquiectasias, que se manifiestan con lesiones pseudoquísticas
pulmonares y pueden simular enfermedades quísticas verdaderas.
Los procesos cavitarios, a diferencia de las lesiones quísticas, tienen paredes gruesas
e irregulares, representando espacios llenos de aire en el interior de un área de mayor
atenuación (consolidación, masa o nódulo). Las lesiones cavitarias no son objetivo de
nuestra revisión.
ENFERMEDADES QUÍSTICAS PULMONARES
1. MALFORMACIÓN ADENOMATOIDEA QUÍSTICA
Representa un grupo de anomalías que se caracteriza por la presencia de masas con
tejido pulmonar desorganizado.
Suelen verse como masas quísticas complejas de hasta 12 cm. Los quistes presentan
una pared fina y pueden contener aire, líquido o ambos.
Pueden ocurrir en lóbulos superiores pero son más frecuentes en los inferiores. En el
15% de los casos son bilaterales.
A diferencia del secuestro pulmonar el aporte arterial es pulmonar, no sistémico.
Normalmente se diagnostican en la infancia por infecciones de repetición, aunque
pueden descubrirse en edad adulta. Existe riesgo de transformación maligna, por lo que
el tratamiento recomendado es la resección quirúrgica.
Existen 3 tipos:
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•
•
•
Tipo 1: la más frecuente (50%). Suele diagnosticarse en edad adulta y se
presenta con múltiples quistes de 2 o más cm. Fig. 3
Fig. 3: Malformación adenomatoidea quística tipo 1. Paciente adulto con
infecciones respiratorias de repetición. En la TCMD se identifica una masa
multiquística con un quiste dominante de más de 3 cm (flecha) y aporte
vascular por arterias pulmonares.
Referencias: A. Martinez Calvo; Radiología, Hospital do Salnés, Vilagarcía
De Arousa, SPAIN
Tipo 2: Múltiples quistes menores de 2 cm
Tipo 3: Numerosos quistes microscópicos que dan apariencia sólida a la
masa. Es la forma menos frecuente y de peor pronóstico.
2. SECUESTRO PULMONAR
Es una de las malformaciones pulmonares más frecuentes. Clínicamente se manifiestan
por infecciones repetidas o hemoptisis. Pueden ser intra o extralobares.
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Los secuestros intralobares son los más frecuentes. Están contenidos dentro del pulmón,
habitualmente en lóbulos inferiores, sin una cubierta pleural visceral separada. Sus
características fundamentales son que no comunican con el árbol bronquial normal y
presentan aporte arterial sistémico. El drenaje es casi siempre a través de las venas
pulmonares normales. Pueden presentarse como masas sólidas o complejas, con uno
o varios quistes que pueden contener aire y/o líquido en su interior. Son frecuentes los
cambios enfisematosos adyacentes. Fig. 4
Fig. 4: Secuestro pulmonar intralobar. A. Masa multiquística con múltiples niveles
hidroaéreos (flecha negra) en lóbulo inferior izquierdo. B. Aporte arterial a través de
una rama anómala que se origina en la aorta torácica descendente (flecha blanca).
Referencias: A. Martinez Calvo; Radiología, Hospital do Salnés, Vilagarcía De
Arousa, SPAIN
Los secuestros extralobares casi siempre se encuentran en recién nacidos y niños
pequeños. La lesión tiene su propia cubierta pleural visceral separada, fuera del pulmón
normal y casi nunca contiene aire. La vascularización arterial procede de la aorta y el
drenaje puede dirigirse hacia la vena cava inferior, la vena ácigos o la vena porta.
3. NEUMATOCELES
Son quistes aéreos secundarios fundamentalmente a neumonía o traumatismo.
En la fase aguda pueden tener una pared gruesa que se va adelgazando con el paso
del tiempo.
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Los organismos bacterianos que más frecuentemente los producen son Pneumococcus
species, Escherichia coli, Klebsiella species y Staphylococcus species. Estos
neumatoceles suelen ser transitorios y se resuelven espontáneamente. Fig. 5
Fig. 5: Neumatocele secundario a neumonía. Gran lesión quística de pared fina
en el hemitórax derecho de una paciente pediátrica secundario a una neumonía
necrotizante.
Referencias: A. Martinez Calvo; Radiología, Hospital do Salnés, Vilagarcía De
Arousa, SPAIN
Dentro de los no bacterianos, la neumonía por Pneumocystis jirovecii es la más
importante. Es una infección fúngica que se produce generalmente en pacientes
inmunodeprimidos, especialmente en SIDA con un recuento de CD4 < 200/mm3. Puede
progresar rápidamente a insuficiencia respiratoria y muerte. Suelen verse opacidades
en vidrio deslustrado bilaterales y simétricas, perihiliares y bibasales o más raramente
consolidaciones multifocales. Los quistes suelen aparecer tras múltiples infecciones, con
predominio en los lóbulos superiores, de predominio subpleural y tamaño de entre 1 y
5 cm. Fig. 6
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Fig. 6: Neumonía por Pneumocystis jirovecii. Paciente VIH con pérdida de peso,
disnea y fiebre. Se observa un infiltrado en vidrio deslustrado perihiliar derecho
(asterisco), pequeñas consolidaciones parcheadas en los lóbulos superior e inferior
derechos y un quiste pulmonar periférico de pared fina (flecha).
Referencias: A. Martinez Calvo; Radiología, Hospital do Salnés, Vilagarcía De
Arousa, SPAIN
Los neumatoceles post-traumáticos aparecen en áreas pulmonares previamente
afectadas por laceraciones o contusiones pulmonares y pueden tardar semanas o meses
en desaparecer.
4. PAPILOMATOSIS LARINGO-TRAQUEO-BRONQUIAL
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Es el resultado de la infección de la vía aérea superior por el virus del papiloma humano.
Es más frecuente en niños pero puede producirse en adultos. La infección se produce
frecuentemente en el momento del parto al pasar el recién nacido a través de un canal
infectado. La mayoría de los casos son limitados a la región laríngea y subglótica,
aunque puede extenderse la enfermedad a la tráquea, los bronquios o incluso alveolos,
probablemente por diseminación aérea de la enfermedad laríngea.
Los hallazgos clínicos más frecuentes son disnea, hemoptisis y neumonía obstructiva.
Radiológicamente se caracteriza por la presencia de nódulos con crecimiento
intraluminal en laringe, tráquea y bronquios principales.
Las lesiones pulmonares son vistas en menos del 1% de los pacientes afectados y
pueden ocurrir tras 10 años de afectación laríngea. Se manifiesta con formación de
nódulos bien delimitados, únicos o múltiples, que suelen cavitar dando lugar a quistes
de paredes gruesas o finas. Suelen tener predominancia posterior.
A diferencia de la papilomatosis laríngea no complicada, las lesiones pulmonares
no regresan espontáneamente. Se ha descrito progresión a carcinoma de células
escamosas en un 2% de pacientes con afectación pulmonar. El pronóstico de estos
enfermos es pobre. La progresión de la enfermedad suele llevar a insuficiencia
respiratoria y muerte. Fig. 7
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Fig. 7: A, B, C y D. Papilomatosis laringo-traqueo-bronquial con afectación pulmonar.
En la TCMD se identifican varios nódulos de densidad partes blandas y crecimiento
endoluminal en la pared de la tráquea (flechas blancas), así como múltiples nódulos
pulmonares sólidos (asteriscos) y quistes (flechas negras) en ambos lóbulos inferiores.
Referencias: A. Martinez Calvo; Radiología, Hospital do Salnés, Vilagarcía De
Arousa, SPAIN
Fig. 8
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Fig. 8: E. Papilomatosis laringo-traqueo-bronquial con afectación pulmonar. Mismo
paciente varios años después con una masa en el lóbulo superior izquierdo que resultó
ser un carcinoma de pulmón.
Referencias: A. Martinez Calvo; Radiología, Hospital do Salnés, Vilagarcía De
Arousa, SPAIN
5. METÁSTASIS QUÍSTICAS
Las metástasis quísticas de pared fina son infrecuentes pero pueden darse en múltiples
tumores, entre ellos sarcomas, carcinomas de células escamosas, carcinomas de
células transicionales de vejiga, melanomas, etc. Suelen ser lesiones de diferentes
tamaños y con predominio en bases pulmonares.
Tras la administración de quimioterapia no es infrecuente observar degeneración
quística de metástasis sólidas. Fig. 9
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Fig. 9: Metástasis pulmonares quísticas. Paciente con carcinoma de sigma (flecha
blanca en D), con múltiples metástasis hepáticas (flechas negras en C) y metástasis
pulmonares sólidas (flecha negra en B) y quísticas (flecha blanca en A).
Referencias: A. Martinez Calvo; Radiología, Hospital do Salnés, Vilagarcía De
Arousa, SPAIN
6. LINFANGIOLEIOMIOMATOSIS
Es una enfermedad causada por una proliferación anormal de células musculares lisas
atípicas a nivel pulmonar y del sistema linfático torácico y retroperitoneal, que conduce
a la obstrucción de linfáticos, vasos sanguíneos y bronquiolos.
Se produce únicamente en mujeres en edad fértil o post-menopáusicas a tratamiento
con estrógenos.
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Los quistes pulmonares están invariablemente presentes. Normalmente son
redondeados con una pared fina, generalmente menores de 2 cm y de tamaño y forma
uniforme. Presentan una distribución difusa y a diferencia de la histiocitosis no respetan
los ángulos costofrénicos. El parénquima pulmonar entre los quistes es de características
normales. Los volúmenes pulmonares típicamente son normales, aunque puede haber
hiperinsuflación en estadios avanzados. Fig. 10
Fig. 10: Linfangioleiomiomatosis pulmonar. Mujer joven con múltiples quistes
pulmonares de distribución difusa que no respetan los ángulos costofrénicos.
Referencias: A. Martinez Calvo; Radiología, Hospital do Salnés, Vilagarcía De
Arousa, SPAIN
Los hallazgos intraabdominales más frecuentes son angiomiolipomas renales,
linfangioleiomiomas y adenopatías. Fig. 11
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Fig. 11: Linfangioleiomiomatosis pulmonar y angiomiolipoma renal. A y B. Mujer de
mediana edad con múltiples quistes pulmonares de pared fina y distribución difusa
que no respetan los ángulos costofrénicos. El parénquima pulmonar entre los quistes
presenta características normales. C. Gran masa renal derecha con atenuación
heterogénea de predominio graso, en relación con angiomiolipoma.
Referencias: A. Martinez Calvo; Radiología, Hospital do Salnés, Vilagarcía De
Arousa, SPAIN
Es frecuente la complicación con neumotórax (80% a lo largo del curso de la enfermedad)
y derrames pleurales, típicamente quilosos. Fig. 12
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Fig. 12: Linfangioleiomiomatosis pulmonar con neumotórax y linfangioleiomioma
retroperitoneal. A. Mujer joven con linfangioleiomiomatosis pulmonar evolucionada,
con múltiples quistes de pared fina y un neumotórax apical derecho. B. Masa
hipodensa de densidad líquido con pequeños septos que se extiende por el
retroperitoneo perivascular, compatible con linfangioleiomioma.
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Referencias: A. Martinez Calvo; Radiología, Hospital do Salnés, Vilagarcía De
Arousa, SPAIN
El tratamiento mediante ooforectomía y/o progesterona puede mejorar el pronóstico de
algunas pacientes. El tratamiento de elección es el trasplante pulmonar, aunque puede
recurrir.
COMPLEJO ESCLEROSIS TUBEROSA
Es un síndrome neurocutáneo de herencia autosómica dominante. Se caracteriza
clásicamente por la tríada de retraso mental, epilepsia y adenoma sebáceo en la
infancia pero incluye una gran variedad de lesiones hamartomatosas en varios órganos
(fibromas ungueales, manchas hipomelanóticas, hamartomas retinianos, nódulos
subependimarios, rabdomiomas cardíacos, etc). El diagnóstico se establece en base a
una combinación de criterios clínicos y hallazgos radiológicos.
Los hallazgos torácicos son indistinguibles de la afectación pulmonar de
linfangioleiomiomatosis, enfermedad que se considera en algunos casos una forma
frustrada de la esclerosis tuberosa, aunque esta última puede ocurrir también en
hombres.
7. HISTIOCITOSIS DE CÉLULAS DE LANGERHANS
Es una enfermedad granulomatosa que afecta predominantemente a pacientes en la 3ª o
4ª década de la vida, un 90% de ellos fumadores. No hay predilección por ningún género.
Los hallazgos clínicos más frecuentes son tos, disnea y dolor torácico. El neumotórax es
la manifestación inicial en el 15% de los pacientes y suele estar casi siempre presente
a lo largo del curso de la enfermedad.
Se produce una inflamación granulomatosa bronquiolocéntrica con abundantes células
de Langerhans y eosinófilos que resulta en la formación de nódulos centrolobulillares,
de predominio en campos superiores y medios. Miden entre 1 y 15 mm y en estadios
evolucionados cavitan dando lugar a quistes de paredes gruesas o finas. Los quistes
presentan forma y tamaño variable. En fases iniciales miden en torno a 10 mm
pero con el tiempo pueden coalescer, adquirir formas irregulares y alcanzar los 80
mm. Predominan en lóbulos superiores, aunque en ocasiones tienen una distribución
difusa peribroncovascular. Es característico que respeten los ángulos costofrénicos, a
diferencia de la linfangioleiomiomatosis. Fig. 13
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Fig. 13: Histiocitosis X. Varón joven fumador que presenta en lóbulos superiores
múltiples pequeñas lesiones quísticas de pared fina (flecha negra) y micronódulos
(flecha blanca).
Referencias: A. Martinez Calvo; Radiología, Hospital do Salnés, Vilagarcía De
Arousa, SPAIN
Los volúmenes pulmonares son normales o pueden estar aumentados. Pueden
observarse también líneas septales u opacidades en vidrio deslustrado, que representan
evolución hacia fibrosis pulmonar.
La presencia de quistes difusos que respetan los ángulos costofrénicos y micronódulos
centrolobulillares en un paciente fumador es virtualmente diagnóstica. Fig. 14
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Fig. 14: Histiocitosis X evolucionada. Paciente con diagnóstico anátomo-patológico
de histiocitosis X de unos 10 años de evolución, que presenta múltiples quistes de
predominio en campos superiores y medios, con morfologías irregulares y algunos
coalescentes (flecha blanca en B).
Referencias: A. Martinez Calvo; Radiología, Hospital do Salnés, Vilagarcía De
Arousa, SPAIN
Fig. 15
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Fig. 15: Histiocitosis X. Varón fumador con una combinación de pequeños quistes
(flechas negras) y micronódulos centrolobulillares (flechas blancas) en campos
superiores y medios, con preservación de los inferiores.
Referencias: A. Martinez Calvo; Radiología, Hospital do Salnés, Vilagarcía De
Arousa, SPAIN
El diagnóstico definitivo se consigue mediante los hallazgos tomográficos, la biopsia
transbronquial y el lavado broncoalveolar (células CD1+ > 5% de las células de estirpe
macrofágica).
El tratamiento con corticoides y abandonar el hábito tabáquico puede resolver o
estabilizar la enfermedad.
8. NEUMONÍA INTERSTICIAL LINFOCÍTICA
Es un trastorno linfoproliferativo benigno caracterizado por una infiltración intersticial
difusa de células mononucleares, predominantemente linfocitos policlonales y células
plasmáticas.
Sus síntomas son inespecíficos, siendo los más frecuentes tos y disnea.
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Puede ser idiopática o asociada especialmente a síndrome de Sjögren y SIDA. También
se relaciona con enfermedad tiroidea autoinmune, enfermedad de Castleman, LES,
miastenia gravis, anemia perniciosa y hepatitis crónica activa. Algunos casos progresan
a fibrosis pulmonar o a linfoma.
Los hallazgos radiológicos más frecuentes son la presencia de áreas multifocales de
afectación en vidrio deslustrado, nódulos centrolobulillares mal definidos y quistes.
Los quistes son menos numerosos y menos uniformes en tamaño que en el resto de
enfermedades quísticas difusas, midiendo entre 1 y 30 mm. Tienen una distribución
predominantemente subpleural, aunque en ocasiones pueden presentarse de forma
difusa.
Menos frecuentemente podemos encontrar engrosamiento septal, consolidaciones
parcheadas o adenopatías.
Se trata con esteroides, que pueden resolver las opacidades, pero los quistes suelen
persistir. Fig. 16
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Fig. 16: Neumonía intersticial linfocítica. Paciente con síndrome de Sjögren que
presenta extensos infiltrados en vidrio deslustrado, pequeñas consolidaciones (flecha
en A) y varios quistes de pared fina (flecha en B).
Referencias: A. Martinez Calvo; Radiología, Hospital do Salnés, Vilagarcía De
Arousa, SPAIN
9. NEUROFIBROMATOSIS TIPO 1
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También se conoce como enfermedad de von Recklinghausen. Es el síndrome
neurocutáneo más frecuente (1:2000 - 1:3000), de herencia autosómica dominante.
Los hallazgos clínicos más frecuentes son manchas café con leche y neurofibromas
subcutáneos. El sistema nervioso suele estar afectado por la presencia de una amplia
variedad de tumores, siendo el más frecuente el glioma del nervio óptico.
Aunque es infrecuente, puede observarse afectación pulmonar con quistes múltiples de
predominio en lóbulos superiores.
Otras manifestaciones torácicas son neurofibromas subcutáneos o intercostales,
meningoceles, escoliosis, anomalías costales o fibrosis pulmonar.
10. SÍNDROME DE BIRTH-HOGG-DUBÉ
Es una genodermatosis poco frecuente, de herencia autosómica dominante, que se
caracteriza por la presencia de fibrofoliculomas y/o tricodiscomas cutáneos, tumores
renales multifocales y bilaterales, quistes pulmonares múltiples y neumotórax.
Los quistes suelen medir entre 10 y 50 mm, tienen pared fina y muestran predominio en
lóbulos inferiores, generalmente subpleurales.
Los tumores renales pueden ser oncocitomas o carcinomas de células renales.
11. ENFERMEDAD PULMONAR QUÍSTICA RELACIONADA CON EL DEPÓSITO DE
CADENAS LIGERAS
El 75% de los casos se asocia a mieloma múltiple o macroglobulinemia. Ocurre en
pacientes de edad media, a menudo con afectación renal. La afectación pulmonar es
infrecuente y se manifiesta con nódulos, adenopatías y quistes de distribución difusa,
generalmente de entre 1 y 30 mm.
12. BULLAS
Son quistes aéreos de pared muy fina, que miden más de 1 cm, pudiendo llegar a ocupar
todo un lóbulo pulmonar. Suelen tener localización subpleural en lóbulos superiores y
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coexistir con enfisema centrolobulillar y paraseptal. En casos de neumotórax recurrente
puede ser necesaria la bullectomía. Fig. 17
Fig. 17: Bullas. Múltiples grandes quistes subpleurales de pared fina en ambos ápex
pulmonares.
Referencias: A. Martinez Calvo; Radiología, Hospital do Salnés, Vilagarcía De
Arousa, SPAIN
13. PANALIZACIÓN
Es una manifestación de fibrosis pulmonar y representa el estadio final de múltiples
entidades, fundamentalmente la neumonía intersticial usual pero también neumonía
intersticial inespecífica, sarcoidosis, neumonía por hipersensibilidad crónica, asbestosis,
fibrosis post-radiación, etc.
Se produce una destrucción y desorganización de la estructura pulmonar normal, con
coalescencia de espacios aéreos debido a la rotura de las paredes alveolares y la
formación de lesiones quísticas de paredes gruesas.
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En la TC se visualiza un patrón reticular con múltiples quistes de tamaño similar,
normalmente entre 3 y 10 mm, que comparten sus paredes y se disponen en 2 o
más filas contiguas confiriendo un aspecto en panal de abeja. Generalmente tienen
una localización subpleural, parcheada, de predominio en bases y bilateral. Los quistes
disminuyen de tamaño en la espiración forzada, lo que indica su conexión con la vía
respiratoria.
La panalización suele acompañarse de otros signos de fibrosis, como pérdida de
volumen, engrosamiento septal subpleural, bronquiectasias o bronquiolectasias por
tracción y opacidades en vidrio deslustrado. Fig. 18
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Fig. 18: Panalización. Paciente con neumonía intersticial usual que presenta múltiples
pequeños quistes subpleurales que se disponen en 2 o más filas contiguas, de
predominio periférico y en bases.
Referencias: A. Martinez Calvo; Radiología, Hospital do Salnés, Vilagarcía De
Arousa, SPAIN
Tabla resumen de las enfermedades quísticas pulmonares: Tabla 1.
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Table 1: Tabla resumen de las enfermedades quísticas pulmonares.
Referencias: A. Martinez Calvo; Radiología, Hospital do Salnés, Vilagarcía De
Arousa, SPAIN
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LESIONES PSEUDOQUÍSTICAS PULMONARES
1. ENFISEMA
Se caracteriza por una sobredistensión permanente del espacio aéreo distal al
bronquiolo terminal, con destrucción de las paredes alveolares y sin fibrosis evidente.
Esto da lugar a una pérdida del retroceso elástico pulmonar que produce obstrucción al
flujo aéreo, hiperinsuflación y atrapamiento aéreo.
La Rx convencional muestra el enfisema en estadios relativamente avanzados, cuando
hay signos de atrapamiento aéreo e hiperinsuflación. La TC es mucho más sensible e
identifica directamente la destrucción del tejido pulmonar.
Se clasifica en función del área del lobulillo secundario afectada:
•
Centrolobulillar
Es el más frecuente y habitualmente se asocia al tabaco. Afecta a la porción central del
lobulillo pulmonar secundario y predomina en lóbulos superiores.
Se identifican múltiples áreas redondeadas de hiperclaridad de escasos milímetros,
sin paredes visibles, lo que lo diferencia de las lesiones quísticas verdaderas. Puede
identificarse la arteriola lobulillar en el centro de la hiperclaridad. En el enfisema los vasos
pueden atravesar los espacios quísticos, mientras que en los quistes verdaderos los
vasos los bordean o son independientes de ellos. Fig. 19
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Fig. 19: Enfisema centrolobulillar. En la TCMD se identifican múltiples lesiones
lucentes sin pared definida. En alguna de ellas podemos ver en su interior la arteriola
lobulillar (flecha).
Referencias: A. Martinez Calvo; Radiología, Hospital do Salnés, Vilagarcía De
Arousa, SPAIN
•
Panlobulillar
Es mucho menos frecuente, asociándose a menudo a un déficit de #-1-antitripsina.
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Afecta uniformemente al pulmón aunque predomina en lóbulos inferiores, provocando
una destrucción extensa que se manifiesta como una disminución generalizada de la
atenuación pulmonar y distorsión vascular difusa.
•
Paraseptal
La afectación se centra en la periferia del lobulillo pulmonar secundario. Afecta al
pulmón adyacente a la pleura visceral y los tabiques interlobulillares. A diferencia de la
panalización, los espacios quísticos subpleurales se disponen en 1 sola hilera. Cuando
los quistes miden más de 1 cm se denominan bullas.
Puede coexistir con otros tipos de enfisema. Fig. 20
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Fig. 20: Enfisema paraseptal. Múltiples quistes subpleurales de pared fina dispuestos
en una sola hilera.
Referencias: A. Martinez Calvo; Radiología, Hospital do Salnés, Vilagarcía De
Arousa, SPAIN
2. BRONQUIECTASIAS
Representan una dilatación bronquial irreversible. La patogenia de las bronquiectasias
es compleja, con un gran número de etiologías y asociaciones reconocidas, entre las
que destacan:
- Postinfecciosas (bacterias, micobacterias, hongos o virus)
- Congénitas (fibrosis quística, discinesia ciliar, déficit de #-1-antitripsina…)
- Obstrucción (neoplasia, broncolito, etc.)
- Inmunodeficiencias
- Alergia (aspergilosis broncopulmonar alérgica…)
- Aspiración o inhalación de tóxicos
- Enfermedades reumáticas
- Fibrosis pulmonar
Según su morfología pueden dividirse en cilíndricas, varicosas o quísticas (dilatación
sacular del bronquio). Estas últimas son las que más frecuentemente pueden simular
lesiones quísticas. Los reformateos multiplanares pueden ayudar a demostrar la
continuidad de la estructura aérea con el árbol traqueobronquial, lo que las diferencia
de una verdadera lesión quística. Fig. 21
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Fig. 21: Bronquiectasias cilíndricas. Múltiples lesiones lucentes redondeadas de pared
fina en lóbulo inferior derecho (flechas en A y B). En la reconstrucción coronal MinIP
se demuestra la continuidad de las lesiones con el árbol bronquial normal (flecha en
C).
Referencias: A. Martinez Calvo; Radiología, Hospital do Salnés, Vilagarcía De
Arousa, SPAIN
Otros signos característicos de las bronquiectasias son:
- Signo del "anillo de sello", donde el bronquio dilatado en un corte transversal
representaría el anillo y la arteria bronquial acompañante la piedra del anillo. Fig. 22
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Fig. 22: Bronquiectasias cilíndricas en paciente con fibrosis quística. Signo del anillo
de sello (flechas negras).
Referencias: A. Martinez Calvo; Radiología, Hospital do Salnés, Vilagarcía De
Arousa, SPAIN
- Signo del "raíl de tren", que corresponden a las paredes bronquiales engrosadas con
pérdida del afilamiento distal en un corte longitudinal del bronquio.
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Images for this section:
Fig. 1: Quiste pulmonar en TC. Lesión parenquimatosa redondeada, circunscrita, con
pared fina y que contiene aire en su interior (flecha).
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Fig. 2: Quistes pulmonares en Rx convencional. Rx de tórax de una paciente con
linfangioleiomiomatosis pulmonar. Se observa un patrón reticular fino difuso en el que
se delimitan algunas pequeñas áreas lucentes que corresponden a quistes (flecha).
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Fig. 3: Malformación adenomatoidea quística tipo 1. Paciente adulto con infecciones
respiratorias de repetición. En la TCMD se identifica una masa multiquística con un quiste
dominante de más de 3 cm (flecha) y aporte vascular por arterias pulmonares.
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Fig. 4: Secuestro pulmonar intralobar. A. Masa multiquística con múltiples niveles
hidroaéreos (flecha negra) en lóbulo inferior izquierdo. B. Aporte arterial a través de una
rama anómala que se origina en la aorta torácica descendente (flecha blanca).
Fig. 6: Neumonía por Pneumocystis jirovecii. Paciente VIH con pérdida de peso, disnea
y fiebre. Se observa un infiltrado en vidrio deslustrado perihiliar derecho (asterisco),
pequeñas consolidaciones parcheadas en los lóbulos superior e inferior derechos y un
quiste pulmonar periférico de pared fina (flecha).
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Fig. 5: Neumatocele secundario a neumonía. Gran lesión quística de pared fina en el
hemitórax derecho de una paciente pediátrica secundario a una neumonía necrotizante.
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Fig. 7: A, B, C y D. Papilomatosis laringo-traqueo-bronquial con afectación pulmonar.
En la TCMD se identifican varios nódulos de densidad partes blandas y crecimiento
endoluminal en la pared de la tráquea (flechas blancas), así como múltiples nódulos
pulmonares sólidos (asteriscos) y quistes (flechas negras) en ambos lóbulos inferiores.
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Fig. 15: Histiocitosis X. Varón fumador con una combinación de pequeños quistes
(flechas negras) y micronódulos centrolobulillares (flechas blancas) en campos
superiores y medios, con preservación de los inferiores.
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Fig. 17: Bullas. Múltiples grandes quistes subpleurales de pared fina en ambos ápex
pulmonares.
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Fig. 19: Enfisema centrolobulillar. En la TCMD se identifican múltiples lesiones lucentes
sin pared definida. En alguna de ellas podemos ver en su interior la arteriola lobulillar
(flecha).
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Fig. 20: Enfisema paraseptal. Múltiples quistes subpleurales de pared fina dispuestos
en una sola hilera.
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Fig. 21: Bronquiectasias cilíndricas. Múltiples lesiones lucentes redondeadas de pared
fina en lóbulo inferior derecho (flechas en A y B). En la reconstrucción coronal MinIP se
demuestra la continuidad de las lesiones con el árbol bronquial normal (flecha en C).
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Fig. 14: Histiocitosis X evolucionada. Paciente con diagnóstico anátomo-patológico
de histiocitosis X de unos 10 años de evolución, que presenta múltiples quistes de
predominio en campos superiores y medios, con morfologías irregulares y algunos
coalescentes (flecha blanca en B).
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Fig. 13: Histiocitosis X. Varón joven fumador que presenta en lóbulos superiores
múltiples pequeñas lesiones quísticas de pared fina (flecha negra) y micronódulos (flecha
blanca).
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Fig. 12: Linfangioleiomiomatosis pulmonar con neumotórax y linfangioleiomioma
retroperitoneal. A. Mujer joven con linfangioleiomiomatosis pulmonar evolucionada, con
múltiples quistes de pared fina y un neumotórax apical derecho. B. Masa hipodensa de
densidad líquido con pequeños septos que se extiende por el retroperitoneo perivascular,
compatible con linfangioleiomioma.
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Fig. 11: Linfangioleiomiomatosis pulmonar y angiomiolipoma renal. A y B. Mujer
de mediana edad con múltiples quistes pulmonares de pared fina y distribución
difusa que no respetan los ángulos costofrénicos. El parénquima pulmonar entre los
quistes presenta características normales. C. Gran masa renal derecha con atenuación
heterogénea de predominio graso, en relación con angiomiolipoma.
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Fig. 10: Linfangioleiomiomatosis pulmonar. Mujer joven con múltiples quistes
pulmonares de distribución difusa que no respetan los ángulos costofrénicos.
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Fig. 9: Metástasis pulmonares quísticas. Paciente con carcinoma de sigma (flecha
blanca en D), con múltiples metástasis hepáticas (flechas negras en C) y metástasis
pulmonares sólidas (flecha negra en B) y quísticas (flecha blanca en A).
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Fig. 8: E. Papilomatosis laringo-traqueo-bronquial con afectación pulmonar. Mismo
paciente varios años después con una masa en el lóbulo superior izquierdo que resultó
ser un carcinoma de pulmón.
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Fig. 16: Neumonía intersticial linfocítica. Paciente con síndrome de Sjögren que presenta
extensos infiltrados en vidrio deslustrado, pequeñas consolidaciones (flecha en A) y
varios quistes de pared fina (flecha en B).
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Fig. 22: Bronquiectasias cilíndricas en paciente con fibrosis quística. Signo del anillo de
sello (flechas negras).
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Table 1: Tabla resumen de las enfermedades quísticas pulmonares.
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Fig. 18: Panalización. Paciente con neumonía intersticial usual que presenta múltiples
pequeños quistes subpleurales que se disponen en 2 o más filas contiguas, de
predominio periférico y en bases.
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Conclusiones
Existe un amplio número de enfermedades cuya principal manifestación radiológica es
la presencia de lesiones quísticas o pseudoquísticas pulmonares.
La TCAR y sobre todo la TCMD, por su alta disponibilidad, rapidez en la realización y
precisión diagnóstica son las técnicas de elección en el estudio de estas enfermedades.
El radiólogo debe estar familiarizado con los hallazgos clínicos y la semiología
radiológica de estas enfermedades para realizar un diagnóstico diferencial acertado y
evitar en muchos casos la biopsia pulmonar.
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