ENFERMEDAD DE CREUTZFELDT

ENFERMEDAD DE CREUTZFELDT-JAKOB: hallazgos en
Resonancia Magnética.
Poster no.:
S-0668
Congreso:
SERAM 2012
Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa
Autores:
1
2
3
B. Sanchez Cordon , G. Liaño Esteso , D. Jimenez Jurado , I.
3
2 1
2
Diaz , M. Gamo Gallego ; Alcalá De Henares/ES, Alcalá de
3
Henares/ES, Alcala de Henares/ES
Palabras clave:
Demencia, RM-Difusión/Perfusión, Neurorradiología cerebro
DOI:
10.1594/seram2012/S-0668
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Objetivo docente
Describir los hallazgos radiológicos característicos que pueden observarse en el estudio
con resonancia magnética (RM) cerebral en la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ).
Revisión del tema
La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob es una demencia rápidamente progresiva causada
por una proteína denominada prión (partícula infecciosa formada por una única molécula
de proteína que no contiene ADN ni ARN), que produce un plegamiento anormal de
proteínas que estimula a que otras proteínas también alteren sus formas y tengan un
funcionamiento anormal. Su prevalencia mundial es de aproximadamente 1/1.000.000
habitantes.
La ECJ suele debutar en la edad madura (50-60 años). Los síntomas se describen en
la siguiente tabla (Table 1 on page 3 ).
En la actualidad se han descrito tres tipos de ECJ (Table 2 on page 3 ).
La confirmación diagnóstica definitiva de la ECJ es histológica: biopsia cerebral. El
diagnóstico clínico de la enfermedad es complicado al inicio dada su similitud con otros
tipos de demencias progresivas como la enfermedad de Alzheimer, demencia frontotemporal, enfermedad de Huntington, ... Las pruebas de imagen, en especial la RM
cerebral, son de gran utilidad para apoyar a los datos clínicos en el diagnóstico de
sospecha de la enfermedad.
El hallazgo característico observado en los estudios de RM cerebral en la ECJ es una
marcada hiperintensidad de la señal observada en las secuencias de TR largo y en
la secuencia de difusión localizada en los ganglios basales, generalmente con una
afectación bilateral y simétrica (Fig. 1 on page 5 , Fig. 2 on page 4 , Fig. 3 on page
6 y Fig. 4 on page 6 ). En ocasiones también se observan focos corticales de
hiperintensidad en las secuencias de TR largo, mejor visibles en la secuencia obtenidad
con técnica FLAIR, con restricción al movimiento del agua en la secuencia de difusión
(Fig. 5 on page 7 ); se localizan principalmente en los lóbulos frontales y temporales.
También se puede observar hiperintensida de la señal en la secuencia FLAIR en la
sustancia gris periacueductal. Tras la administración de contraste intravenoso no se
observa realce de las lesiones. Con el curso de la enfermedad, se desarrolla una
importante atrofia cerebral (Fig. 6 on page 7 ) y, en ocasiones, pueden aparecer
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focos hiperintensos en las secuencias de TR largo en la sustancia blanca (Fig. 7 on page
8 ). Las alteraciones observadas en la secuencia de difusión pueden desaparecer
con la evolución de la enfermedad.
En la actualidad no existen tratamientos que puedan curar o mejorar el pronóstico de la
enfermedad, por lo que la actitud médica consiste en intentar aliviar los síntomas para
mejorar la calidad de vida del paciente.
Images for this section:
Table 1
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Table 2
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Fig. 2
Fig. 1
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Fig. 3
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Fig. 4
Fig. 5: Imágenes cedidas por la Dra. Martinez Montalbán, adjunta FEA del servicio de
Radiodiagnóstico del Hospital General San Jorge, Huesca.
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Fig. 6
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Fig. 7: Imágenes cedidas por la Dra. Martinez Montalbán, adjunta FEA del servicio de
Radiodiagnóstico del Hospital General San Jorge, Huesca.
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Conclusiones
La ECJ presenta unos síntomas clínicos característicos que, apoyados con los hallazgos
de la RM cerebral, sirven para realizar un diagnóstico precoz y correcto. El aumento de
la intensidad de la señal de los ganglios basales en las secuencias de TR largo y en la
secuencia de difusión, especialmente de los núcleos caudados, es el hallazgo radiológico
más característco de esta enfermedad.
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