Capítulo 28: Atresia tricúspide y corazón univentricular

Capítulo 28
Atresia tricúspide y corazón
univentricular
Atresia tricúspide
Mario Cazzaniga1, J.L. Vázquez Martínez2
1
Servicio de Cardiología Pediátrica; 2 Servicio de Pediatría.
Hospital Universitario Ramón y Cajal. Madrid
DEFINICIÓN, APUNTES HISTÓRICOS Y CLASIFICACIÓN
Se define como atresia tricúspide la agenesia completa de la válvula tricúspide e
inexistencia concomitante del orificio correspondiente –a su nivel sólo se visualiza
una estructura fibromuscular que impide la conexión entre el atrio y el ventrículo derechos–. Empleando la terminología que describe la segmentación cardiaca, se trata de
una ausencia completa de conexión entre la aurícula derecha y el ventrículo derecho.
Es, por tanto, una anomalía que se inscribe en el conjunto de malformaciones cuyo
modo de conexión atrioventricular es univentricular. Normalmente, por el contrario,
es biventricular(1-4).
De los antecedentes históricos se deduce que fue descrita por Kreysig en 1817 y que el
término atresia lo acuña Schuberg en 1861. Khune, en 1906, describe dos tipos esenciales tomando como referencia la conexión de las grandes arterias: 1) con vasos normalmente relacionados –concordancia ventrículo-arterial–, y 2) conectados en transposición –discordancia ventrículo-arterial–. Esta información previa sustenta la clasificación
propuesta por Edwards en 1949, quien añade subtipos dependientes del grado de obstrucción pulmonar: a) con atresia pulmonar; b) con hipoplasia o estenosis pulmonar, y
c) sin obstrucción pulmonar. Vlad y Rao, en 1978 y 1982, respectivamente, la amplían,
al incorporar casos con malposición de grandes vasos y potenciar el impacto del tamaño
de la comunicación interventricular. Debido a la diversidad en lo morfológico, las citadas clasificaciones deben entenderse como orientativas. Es probablemente más apropiado en cada caso un enfoque descriptivo riguroso que pondere los detalles anatómicos y
fisiopatológicos a los que se accede de forma fiable desde la ecocardiografía(3,5-8).
INCIDENCIA Y PREVALENCIA
Estudios epidemiológicos, tanto antiguos como más recientes, sitúan la incidencia de
cardiopatía congénita en una horquilla que oscila entre el 4 y el 10‰ de recién nacidos
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vivos. Dentro de este escenario, la atresia tricúspide está representada con una proporción próxima al 0,06-0,07‰ según datos del New England Regional Infant Cardiac
Program. La prevalencia en series clínicas y estudios necrópsicos oscila entre el 0,5 y
el 4%, y entre el 4 y el 6%, respectivamente. El diagnóstico ecocardiográfico prenatal
es posible ya desde las semanas 16-18, y su presencia está representada entre un 4 y un
8% del total de las cardiopatías detectadas con este método. Los estudios fetales evolutivos demuestran que la tasa de interrupción del embarazo decidida por las parejas
puede alcanzar hasta un 60%, mientras que la muerte intrauterina y la del recién nacido se registran en alrededor del 3% y 5%, respectivamente. La carencia de estudios
amplios referentes a mortalidad inmediata del recién nacido impide advertir su frecuencia como causa de la misma. En cualquier caso, es probable que exista una subestimación de la incidencia tradicionalmente admitida para esta entidad(9-14).
DESCRIPCIÓN MORFOLÓGICA, FISIOPATOLOGÍA Y ASOCIACIONES
El situs visceroatrial y la posición del corazón en el tórax son usualmente las habituales –solitus y levocardia, respectivamente–, y todos los subtipos morfológicos tienen en
común la ausencia de comunicación directa entre la aurícula y el ventrículo derecho. En
la denominada atresia tricúspide clásica, el orificio tricuspídeo ausente se traduce en un
suelo auricular muscular ciego en el que puede observarse una pequeña excavación central como rastro del sitio donde debió formarse la válvula correspondiente. El miocardio
atrial está separado del ventricular por un tejido fibroadiposo, de manera que el ventrículo
derecho no posee entrada, sólo reduce sus componentes a las porciones trabeculada y de
salida, y por ello se le denomina incompleto (Figura 1). Si bien esta descripción básica es
mayoritaria, en ocasiones –infrecuentes, por cierto– se visualiza una membrana imperforada ocluyendo el orificio tricúspide, subtipo que se describe en corazones univentriculares, enfermedad de Ebstein o atípicas formas de canal aurículo-ventricular (AV)(3,4).
La aurícula derecha está dilatada y la izquierda tiene un tamaño normal o aumentado en relación con la cuantía del flujo pulmonar. Invariablemente existe una comunicación interauricular genuina o un foramen oval permeable abierto hacia la aurícula
izquierda. Una u otra son esenciales debido a que constituyen el obligado cortocircuito derecha-izquierda que permite el vaciado auricular derecho. Cuanto mayor es la
comunicación, mejor el desagüe venoso hacia las cavidades izquierdas y su contribución al volumen minuto. Cuando es restrictiva, la circulación venosa sistémica remansa en el hígado provocando hepatomegalia y disminución variable del gasto cardiaco.
La mezcla proporcional que tiene lugar en la aurícula izquierda entre la sangre enteramente oxigenada que procede de las venas pulmonares y la normalmente desaturada proveniente de las venas cavas condiciona el grado de hipoxemia arterial: a mayor
proporción procedente de las venas pulmonares, menor cianosis, y viceversa.
La aurícula izquierda conecta normalmente a través de un orificio mitral amplio
con un ventrículo izquierdo tanto más dilatado cuanto mayor es el flujo pulmonar.
Aproximadamente en el 80% de los enfermos la conexión ventrículo-arterial es concordante, de modo que la arteria pulmonar emerge del incompleto e hipoplásico ventrículo derecho. En un 10-15% tal conexión es discordante y, como consecuencia, es
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AD
VD
AP
AD
AI
VI
VD
AD
AI
Ao
VD
CIV restrictiva
(estenosis “subAo”)
Ao
AI
VI
AP
VI
Ao
AP
CoAo
Figura 1. Tipos de atresia tricúspide. AD: aurícula derecha; AI: aurícula izquierda; Ao:
aorta; AP: arteria pulmonar; CIV: comunicación interventricular; CoAo: coartación aórtica; VD: ventrículo derecho; VI: ventrículo izquierdo.
la aorta la que nace del ventrículo derecho –transposición–. La proporción restante
corresponde a casos con malposición de grandes vasos, como la emergencia izquierda de aorta (L posición).
Habitualmente existe, a su vez, una comunicación interventricular de localización perimembranosa, muscular pura, o consecuencia de alineación defectuosa de
los componentes septales. En cualquier caso, esta comunicación es el único camino a través del cual una parte del volumen sistólico ventricular izquierdo accede al
ventrículo derecho y a la arteria que de él emerge. En buena medida, de su tamaño
depende la amplitud y el desarrollo de ambas estructuras. Se deduce entonces que
el flujo a través del defecto interventricular regula la cuantía del volumen circulatorio pulmonar cuando la conexión de grandes vasos es normal, o del correspondiente sistémico en casos con transposición. Cuanto más pequeño es este defecto, más
reducido es el tamaño ventricular y la arteria correspondiente, hasta el punto de que
la porción de salida del ventrículo derecho se reduce a una zona estrecha y obstructiva. Llegados a este extremo, existirá, por tanto, obstrucción subpulmonar o subaórtica según el modo de conexión de las grandes arterias. En la última categoría no es
infrecuente la presencia de coartación aórtica asociada. Si, por el contrario, la comunicación interventricular es amplia, las porciones trabeculada y de salida ventricular suelen estar mejor desarrolladas del mismo modo que lo está la arteria emergente. Es frecuente que el defecto reduzca su tamaño con el tiempo o lo haga de forma
espasmódica. Debido a ello, y cuando la conexión de las grandes arterias es normal,
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el flujo pulmonar disminuye progresivamente, llegando al extremo de provocar crisis
hipóxicas similares a las que se describen en la tetralogía de Fallot. El tabique interventricular raramente está intacto. En esta condición, de ordinario con vasos normales, la atresia valvular pulmonar es común y la circulación pulmonar depende entonces sólo de la permeabilidad ductal.
Otras anomalías cardiovasculares que acompañan a la atresia tricúspide son el ductus arterioso, la coartación y la hipoplasia o interrupción del arco aórtico, que predominan en presencia de transposición de grandes arterias. Con vasos normalmente
conectados, se observa con cierta frecuencia atresia sigmoidea y, en menor proporción, agenesia valvular. La estenosis semilunar pura y aislada es rara. Es excepcional
la presencia de tronco arterial común asociado, del mismo modo que lo son las anomalías cromosómicas, músculo-esqueléticas y/o gastrointestinales(2,3).
Como puede apreciarse, la variabilidad morfológica es diversa y conviene su descripción detallada para interpretar mejor la fisiología circulatoria. Una vez hecho el
diagnóstico, y debido al impacto terapéutico que tiene, centramos nuestra atención
en la valoración de la circulación pulmonar. La cuantía de la misma define la modalidad de presentación clínica: si está muy disminuida o decrece en exceso con el tiempo, predomina una cianosis intensa y progresiva; si, por el contrario, existe hiperaflujo
pulmonar, la aparición de insuficiencia cardiaca acompañada de cianosis poco manifiesta o ausente es la norma. Con menor frecuencia se encuentran, entre estos extremos, niños que presentan hipoxemia leve o moderada debido a una modesta obstrucción pulmonar que regula la cuantía del flujo pulmonar.
EXÁMENES COMPLEMENTARIOS PARA EL DIAGNÓSTICO
Y SEGUIMIENTO
La radiografía de tórax no contribuye al diagnóstico diferencial entre atresia tricúspide u otras malformaciones. La silueta puede ser normal o presentar cardiomegalia a
expensas de una dilatada aurícula derecha o simplemente en relación con el volumen
circulatorio pulmonar. Es en realidad el electrocardiograma el que orienta al diagnóstico, debido a la presencia de crecimiento ventricular izquierdo, fuerzas derechas
escasas o ausentes y un eje QRS izquierdo con o sin patrón de hemibloqueo anterior
izquierdo. La ecocardiografía 2-D define de forma fiable la malformación y sus asociaciones, mientras que la fisiología circulatoria se comprende más claramente con la
contribución de la técnica Doppler con mapeo en color; por todo ello, ambas técnicas
son imprescindibles para el diagnóstico y constituyen a la vez el pivote desde donde
se plantean las decisiones terapéuticas iniciales(3,15).
El cateterismo cardiaco diagnóstico se realiza de forma excepcional; sin embargo,
su indicación es relevante para evaluar datos hemodinámicos y angiográficos esenciales como paso previo a la cirugía de Glenn y/o modificada de Fontan y sus variantes.
Las intervenciones con catéter no son infrecuentes. En general pueden ser necesarios
cuatro procedimientos:
1. Septostomía atrial (técnica de Rashkind) con cuchilla y/o balón cuando la comunicación interauricular es restrictiva;
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2. Angioplastia (dilatación con balón) y/o implante de dispositivo metálico (stent)
cuando un segmento vascular de arterias pulmonares, venas sistémicas o conductos
protésicos presenta estenosis localizada nativa o debida a cirugía paliativa previa;
3. Oclusión con dispositivos –pre/postoperatoria, o en combinación integrada
secuencial con la cirugía– de fístulas que hubieran quedado permeables, arterias colaterales sistémico-pulmonares, venas sistémicas de escape, cerclaje pulmonar estrecho,
o fenestración del conducto intra o extracardiaco; y
4. Ablación electrofisiológica de vías anómalas inductoras de taquiarrtimias. Más
recientemente se ha explorado la posibilidad de efectuar el denominado segundo tiempo de Fontan mediante el implante de un conducto intraatrial por cateterismo(3,16-18).
El ecocardiograma –transtorácico o intraesofágico– con o sin técnicas de contraste
es vital en el seguimiento postoperatorio; sin embargo, en no pocas ocasiones su información es limitada, por lo que es necesario recurrir a otras exploraciones, entre las que
destacan la resonancia magnética nuclear (RMN) y la medicina isotópica. La RMN es
un aliado clínico muy útil que aporta datos relevantes, especialmente en niños mayores o jóvenes adultos operados en quienes es importante vigilar áreas del árbol vascular pulmonar, descartar sospecha de obstrucciones en los empalmes quirúrgicos o
simplemente valorar flujos vasculares y/o función ventricular. Las técnicas isotópicas
durante el seguimiento tienen un papel importante en tres áreas definidas: a) evaluación de la perfusión pulmonar para controlar su distribución segmentaria antes o después de intervenciones con catéter sobre las ramas pulmonares; b) determinación sistemática de la función ventricular para detectar precozmente disfunción miocárdica,
y c) localización de cortocircuitos intrapulmonares post-Glenn bidireccional (fístula
arteriovenosa pulmonar) o intracardiacos post-Fontan o variantes (fugas localizadas
en la anastomosis atriopulmonar o en el túnel intraatrial cavopulmonar)(19,20).
HISTORIA NATURAL Y OBSERVACIONES CLÍNICAS
No existe una predominancia significativa de género en esta malformación. La cianosis y el soplo cardiaco en el primer día de vida se presentan en más del 50% de los
afectados, y cerca del 90% de los enfermos están ya diagnosticados en los 2 primeros
meses de vida; menos del 10% de ellos puede sobrevivir más allá de los 10 años sin
cirugía. En alrededor del 80% de los niños, la cianosis es el eje central de su cuadro
clínico, y su precocidad, intensidad o progresión se deben a una disminución del volumen circulatorio pulmonar y a predominio, a su vez, del obligado cortocircuito atrial
derecha-izquierda. La aparición temprana en la primera semana de vida nos advierte de la severa reducción del flujo pulmonar. En no pocos neonatos coexiste atresia
infundibular y valvular pulmonar(2,3,21,22).
Contrariamente, en un 10-15% de los casos, la insuficiencia cardiaca es el marco
clínico habitual. Su presentación puede retrasarse más allá del periodo neonatal en
enfermos con transposición de grandes vasos e hipertensión pulmonar; ello se debe
al pausado descenso que sufre la resistencia vascular pulmonar y a su consecuencia:
el aumento paulatino del flujo circulatorio. El cuadro es más grave y precoz, llegando
incluso al colapso circulatorio en presencia de coartación de aorta y/o estenosis suba381
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órtica severa. Estas lesiones requieren un tratamiento médico-quirúrgico agresivo para
eliminar con premura la obstrucción al flujo sistémico y proteger el lecho pulmonar.
Sin tratamiento alguno, los niños con transposición e hipertensión pulmonar evolucionan a la enfermedad vascular obstructiva, que con el tiempo acentúa la cianosis y a su
vez impide dirigir al enfermo hacia la estrategia quirúrgica univentricular(2,3,21).
La atresia tricúspide es una malformación que requiere cirugía para la supervivencia. Debido a ello, la historia “natural” se ve modificada sustancialmente, de modo
que en la actualidad los efectos clínicos derivados de prolongados periodos de cianosis, insuficiencia cardiaca o hipertensión pulmonar se neutralizan de forma conveniente. También se refieren en la literatura, aunque son menos frecuentes en la
actualidad, crisis hipóxicas –especialmente en lactantes con defecto interventricular
muscular pequeño–, cifoescoliosis en relación con prolongada hipoxemia o toracotomías de cirugías paliativas, poliglobulia intensa y sus consecuencias, accidente cerebrovascular, absceso cerebral, endocarditis bacteriana y pobre crecimiento ponderal.
La función ventricular izquierda también sufre deterioro con el tiempo, y su origen se
percibe como multifactorial: hipoxemia, largos periodos de precarga aumentada, insuficiencia mitral, o anormal mioarquitectura intrínseca del músculo cardiaco; en este
contexto no faltan asimismo los trastornos del ritmo cardiaco(3,23).
ESTRATEGIAS TERAPÉUTICAS
El tratamiento farmacológico contribuye a controlar y estabilizar condiciones clínicas
específicas o graves, tanto pre como postoperatorias. La administración de prostaglandina inicia la primera fase terapéutica de estabilización, que se completa con la intervención quirúrgica apropiada en cada caso. Hemos de puntualizar que todas la técnicas operatorias tienen carácter paliativo, ya que no existe una corrección completa que
restituya la normalidad anatómica biventricular. Asimismo, las modalidades de tratamiento quirúrgico del denominado genéricamente corazón univentricular –la atresia
tricúspide también lo es desde la perspectiva funcional– se vienen modificando constantemente con la incorporación de novedosas técnicas y diferentes enfoques en los
protocolos de manejo; aun así, existen controversias e incógnitas que todavía quedan
por resolver. Puede afirmarse que el que nos ocupa es un capítulo no cerrado en la cardiología infantil. Debido a ello, y contando con que este informe está dirigido al ámbito pediátrico menos familiarizado con el tema, parece prudente ir desgranando aquéllos con alguna amplitud.
En el pasado sólo se contaba con los procedimientos tradicionales para mejorar cuadros clínicos definidos: cerclaje del tronco pulmonar para los casos con hiperaflujo e
insuficiencia cardiaca, fístula sistémico-pulmonar –Waterston-Cooley, Potts, BlalockTaussig– y/o anastomosis de Glenn clásica (unidireccional) para niños muy hipóxicos.
Estas intervenciones no estaban exentas de morbimortalidad, y con el paso del tiempo propiciaban deterioro de la función ventricular y secuelas anatómicas –estenosis,
distorsiones– o funcionales importantes en el lecho vascular pulmonar –hiperresistencia arteriolar–. En la actualidad, se evitan tales alteraciones con técnicas más refinadas, prótesis más pequeñas –conducto de 3,5 o 4 mm de diámetro (fístula de Blalock382
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Taussig modificada)–, y acortando a su vez el tiempo de transición entre los tiempos
quirúrgicos. Aún así, la mortalidad con estas técnicas ronda el 10%(3,24).
En la década de los setenta –con el antecedente de la investigación animal–, se
incorpora en humanos la anastomosis atriopulmonar o conexión entre la aurícula derecha y la arteria pulmonar, técnica diseñada por Fontan que establece con éxito por vez
primera un modelo de circulación univentricular en el que está ausente el ventrículo
derecho. A partir de entonces, se incorporan variantes técnicas (Kreutzer, Bjork) y
diferentes estrategias de manejo con el doble objetivo de reducir la morbimortalidad
global y prolongar la longevidad del modelo circulatorio resultante. Justamente por
ello, resulta complicado armonizar los resultados operatorios publicados por diferentes grupos; con todo y a la fecha, los primeros supervivientes irrumpen ya en su 3.ª4.ª década(25-29).
La circulación univentricular –también denominada principio de Fontan– se caracteriza por la presencia de una sola bomba –el ventrículo izquierdo– que debe impulsar su volumen sistólico con la energía suficiente para vencer las resistencias vasculares en serie a las que se enfrenta: primero el lecho vascular sistémico, y luego –con el
mismo impulso sistólico inicial– el pulmonar; asimismo, debe poseer óptimas propiedades elásticas diastólicas para recibir con holgura (“efecto succión”) el volumen circulatorio que regresa desde este último circuito. Se deduce entonces que una reserva
funcional ventricular óptima, la ausencia de lesiones vasculares obstructivas –sistémicas y pulmonares–, y baja resistencia arteriolar pulmonar son al menos tres de las exigencias esenciales para que el modelo circulatorio funcione correctamente. Choussat
describió en 1978 hasta 10 requisitos para seleccionar los mejores enfermos susceptibles de ser paliados con la técnica de Fontan. La violación de los mismos deviene en
un fracaso terapéutico. La mortalidad global de la técnica atriopulmonar aplicada en
la década de los setenta-ochenta resultó elevada, y por tanto se fueron incorporando
innovaciones técnicas y estratégicas diversas en el manejo médico-quirúrgico. Como
consecuencia, aquel decálogo ha sufrido importantes modificaciones, en especial en
lo referido a la edad operatoria(30,31).
En 1988, de Leval demuestra que la anastomosis cavopulmonar total proporciona una eficiencia hidro-hemodinámica superior a la atriopulmonar. Al tiempo se presupone que la incidencia de arritmias cardiacas será menor con el tiempo. Se trata de
una cirugía combinada simultánea –en un mismo tiempo operatorio– que, por un
lado, anastomosa la vena cava superior con la arteria pulmonar derecha (Glenn bidireccional), mientras que, a través de un túnel lateral intraatrial construido con parte de
la pared auricular, se deriva la circulación de la vena cava inferior a la arteria pulmonar. Más recientemente se prefiere el implante de un conducto extracardiaco protésico para este menester. La fenestración del conducto o del túnel constituye otra innovación importante aplicada por determinados grupos quirúrgicos en niños con o sin
factores de riesgo. Si bien esta comunicación creada por el cirujano induce cierto grado de cianosis al permitir que parte de la sangre venosa sistémica pobre en oxígeno
transite hacia la circulación general, propicia una mejor adaptación circulatoria en el
postoperatorio inmediato al mantener un gasto cardiaco adecuado. Ello se traduce en
una significativa reducción de la morbimortalidad hospitalaria. La posibilidad de efec383
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tuar dichas técnicas sin circulación extracorpórea o con un mínimo soporte circulatorio fue explorada también con éxito(32-38).
A principios de los noventa ya se concibe la estrategia de efectuar la anastomosis
cavopulmonar total en dos tiempos quirúrgicos bien diferenciados en niños con factores de riesgo: primero Glenn bidireccional, y luego anastomosis cava inferior-arteria pulmonar; todo ello bajo el amparo de la doctrina tradicional con actuaciones terapéuticas según la demanda clínica. En la actualidad se va imponiendo aquel protocolo
pero efectuado a edades más tempranas con independencia de los signos o síntomas
clínicos. Las siguientes observaciones argumentan tal conducta:
1. La edad no constituye un factor de riesgo, como preconizaba Choussat.
2. La preservación de una óptima reserva funcional del ventrículo izquierdo se
logra reduciendo precozmente su precarga con el Glenn bidireccional aboliendo al
tiempo todo flujo pulsátil adicional.
3. Acortar los tiempos de transición entre las intervenciones optimiza la hemodinamia univentricular.
La propuesta de diferentes grupos es, por tanto, la realización de un primer tiempo quirúrgico precoz con la anastomosis de Glenn bidireccional a una edad que oscila entre los 3 y los 9 meses suprimiendo en lo posible otros afluentes de flujo pulmonar (fístula previa, permeabilidad nativa o tras cerclaje de la arteria pulmonar). Con
este protocolo se pretende anular o atenuar muchos de los factores de riesgo descritos
por Choussat que en esencia son ventrículo y/o cirugía paliativa tiempo-dependientes,
esta disciplina tiene como objetivo reclutar intencionadamente un grupo numeroso de
enfermos que se tornan “con bajo riesgo y hemodinamia favorable” para completar
la univentricularización en un segundo tiempo operatorio a efectuar entre los 2 y los
4 años de edad (Figura 2 y Tabla 1)(39-46).
A pesar de esta secuencia de precocidad, en determinados niños persisten parámetros hemodinámicos inapropiados; por ello, cuando el nivel de riesgo deducido de una
estratificación hemodinámica se considera moderado, es posible completar la anastomosis cavopulmonar si a su vez se efectúa una fenestración de “descarga”. Para niños
con riesgo elevado, lo mejor es no continuar por el camino univentricular e intentar
preservar la supervivencia con intervenciones paliativas o mediante trasplante cardiaco o cardiopulmonar según sea apropiado. En resumen, la combinación de una estrategia de precocidad operatoria y de selección rigurosa del candidato mejora los resultados inmediatos, si bien queda por ratificar que este protocolo expande la longevidad y
la calidad de la vida de los supervivientes (esta perspectiva está aún en discusión).
Expuesto de forma esquemática, dos o tres fases terapéuticas quirúrgicas pueden
identificarse en las estrategias actuales según el modo de presentación clínica (Figuras 3 y 4). En la primera de ellas (fase A) se trata de balancear o regular de inmediato
el flujo pulmonar implantando una fístula sistémico-pulmonar de tipo Blalock-Taussig modificada pequeña (conducto de GORE-TEX® de 3,5-4 mm) en neonatos o lactantes menores de 2-3 meses muy hipóxicos (saturación de oxígeno < 75-80%). No
será preciso efectuar cirugía alguna en esta fase en aquellos niños con flujo naturalmente balanceado (saturación de oxígeno ≥ 75-80%). Entre los 3 y los 9 meses de
edad se realizará el primer tiempo operatorio (fase B), ocluyendo en lo posible la fís384
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VCS
VCS
Glenn bidireccional
APD
VCI
APD
API
API
Conducto
extracardiaco
AI
AI
VI
VCS
VI
VCI
APD
API
Túnel lateral
intraatrial
AI
VI
VCI
Figura 2. Técnicas quirúrgicas actuales de univentricularización. AI: aurícula izquierda;
APD: arteria pulmonar derecho; API: arteria pulmonar izquierda; VCI: vena cava inferior; VCS: vena cava superior; VI: ventrículo izquierdo.
tula previamente implantada y/o al tiempo el propio tronco pulmonar proximal si está
permeable; de forma concomitante, si fuera necesario, se corregirán las distorsiones o
estenosis que pudieran estar presentes en las ramas pulmonares. Finalmente, entre los
2 y los 4 años se procede a completar el segundo tiempo (fase C) con la anastomosis de la vena cava inferior con la arteria pulmonar; durante el periodo de transición
entre ambas intervenciones, el niño cursa un periodo relativamente corto con cianosis
de escaso significado clínico. Entre tales etapas se recurrirá al cateterismo interven-
Tabla 1. Estratificación de riesgo hemodinámico-angiográfica pre-2.º tiempo
Bajo
Medio
Alto
PMAP (mmHg)
≤ 15
15-19
≥ 20
PTDVI (mmHg)
≤ 10
10-13
> 14
RVP (U/m2)
<2
2-4
>4
FE (%)
> 60
40-60
≤ 40
Insuficiencia mitral
No
Moderada
Severa
Distorsiones en ramas pulmonares
No
Sí
Discontinuas
FE: fracción de eyección; PMAP: presión media de la arteria pulmonar; PTDVI: presión
telediastólica ventricular izquierda; RVP: resistencias vasculares pulmonares
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Atresia tricúspide y corazón univentricular
Flujo pulmonar
Disminuido
Balanceado
Aumentado sin
obstrucción sistémica
PGE
FASE A
Estabilización
Rashkind si procede
Cerclaje
Fístula S-P
Cateterismo pre-Glenn bidireccional
FASE B
(1.er tiempo)
Univentricularización
parcial
GLENN BIDIRECCIONAL
3-9 meses
CATETERISMO
PRE-CAVOPULMONAR TOTAL
Intervencionsimo si procede
FASE C ( 2.º tiempo)
Univentricularización
total
2-4 años
RIESGO II
RIESGO III
RIESGO I
CAVOPULMONAR
CAVOPULMONAR
FENESTRACIÓN
NO CANDIDATO
Fuera de protocolo
Figura 3. Esquema de manejo terapéutico en relación con el flujo pulmonar. PGE: prostaglandinas; S-P: sistémico-pulmonar.
cionista para solventar secuelas o residuos con impacto hemodinámico significativo.
En niños rigurosamente seleccionados con óptima hemodinamia –natural o secundaria a la fase A– puede obviarse la etapa de Glenn bidireccional y decididamente efectuar directamente la anastomosis cavopulmonar total a los 2-3 años de edad, tal como
se propone en algunos informes.
Excepto en lo que concierne a la fase A, la misma secuencia descrita se aplica a neonatos o lactantes pequeños con atresia tricúspide y transposición de grandes arterias e
hipertensión pulmonar. El cerclaje pulmonar será la primera intervención para regular el flujo y normalizar la presión en ambos pulmones. A partir de esta intervención
el protocolo es igual al descrito en niños con hipoaflujo pulmonar, asociando la coartectomía según sea necesario. Sin embargo, esta población no es homogénea y el inicio de las decisiones quirúrgicas estará condicionado por la edad y la presencia actual
o potencial de obstrucción sistémica (coartación y/o comunicación interventricular
pequeña –“estenosis subaórtica”–). La dimensión de la comunicación es el sustrato
de la obstrucción subaórtica y puede anticiparse con la medición ecocardiográfica del
defecto. Puede ser inequívocamente restrictiva o reducir su tamaño como consecuencia de los cambios geométricos que induce la hemodinamia post-cerclaje sobre el ventrículo izquierdo: disminución drástica de la precarga y del tamaño cameral debido a
la merma significativa del hiperaflujo pulmonar. En el primer caso, se evitará el cerclaje eligiendo una técnica que tendrá como objetivo sortear la obstrucción y asegurar
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Flujo pulmonar aumentado con obstrucción sistémica
Coartación aórtica y/o estenosis “subaórtica”
PGE
FASE 1
Estabilización
Rashkind si procede
Cerclaje y
coartectomía
J atene + cerclaje o Norwood
o Álvarez-Stansel + fístula S-P
Cateterismo Intervencionismo si procede
FASE 2
(1. er tiempo)
Univentricularización
parcial
Glenn bidireccional
3-6 meses
Cateterismo Intervencionismo si procede
FASE 3
(2.º tiempo)
Univentricularización
total
2-4 años
RIESGO I
CAVOPULMONAR
RIESGO II
CAVOPULMONAR
FENESTRACIÓN
RIESGO III
NO CANDIDATO
Fuera de protocolo
Figura 4. Esquema de manejo terapéutico en presencia de obstrucción sistémica. PGE:
prostaglandinas; S-P: sistémico-pulmonar.
un flujo sistémico adecuado; de forma concomitante se procede a regular el flujo pulmonar con una fístula pequeña. Para aquel menester, se recurre a la actuación sobre
las grandes arterias tomando como base el tamaño de la aorta: si es pequeña (≤ 3 mm)
se prefiere el procedimiento de Norwood modificado; si es > 3 mm, se propone la técnica conocida como Damus-Kaye-Stansel-Álvarez Díaz; y si es normal, puede plantearse la transferencia arterial (operación de Jatene). Las dos primeras anastomosan la
arteria pulmonar con la aorta, y la última reemplaza una estenosis subaórtica por una
pulmonar postoperatoria. La técnica de Damus-Kaye-Stansel-Álvarez Díaz no sólo se
plantea en el neonato, sino también en lactantes, con lo que tiene como ventaja añadida la posibilidad de realizarse concomitantemente con el Glenn bidireccional. La
obstrucción subaórtica también se puede soslayar ampliando la comunicación, pero
esta técnica induce bloqueo AV y, en todo caso, se reserva con preferencia para niños
mayores. En resumen, los niños portadores de atresia tricúspide con transposición de
grandes arterias tienen una anatomía ciertamente variable y compleja, que requiere
técnicas quirúrgicas diversas, lo que añade riesgo operatorio. La mortalidad global es
elevada en este singular subgrupo de niños y puede alcanzar hasta un 40%(47-51).
No hay que olvidar que entre un 10 y un 30% de los neonatos con atresia tricúspide
no logran encaminarse a la vía quirúrgica univentricular, ya por óbito neonatal inmediato o secundario a las intervenciones de la fase A, o incluso debido a las propias
secuelas no deseadas de estas operaciones. La información actual destaca que, con el
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protocolo de precocidad operatoria y una rigurosa selección del enfermo, la mortalidad inmediata del Glenn bidireccional se reduce a un 2-5%, y la del segundo tiempo
disminuye drásticamente hasta valores por debajo del 5%. Asimismo, la comunidad
científica espera que la longevidad del modelo univentricular sea más duradera, que la
incidencia de complicaciones y/o reintervenciones disminuya y que la aptitud psicofísica del enfermo durante el seguimiento sea óptima.
La supervivencia del sistema univentricular total a 30 años oscila entre el 50 y el
80% en distintas series, si bien en ellas se mezclan pacientes operados en diferentes periodos y con diversos protocolos o variantes técnicas. Las reintervenciones para
solucionar secuelas o residuos quirúrgicos obstructivos con impacto hemodinámico
no son infrecuentes y pueden alcanzar hasta un 40% de enfermos. El implante de marcapaso para tratar problemas eléctricos tampoco es excepcional. La fenestración deliberada y las comunicaciones residuales –“fugas”– en el túnel lateral intraatrial, o en
la septación auricular que le es propia a la técnica atriopulmonar, serán debidamente ocluidas cuando se proceda mediante cateterismo intervencionista. La conversión
de técnica atriopulmonar a cavopulmonar para optimizar la energía cinética del sistema univentricular y reducir el impacto eléctrico negativo de la atriomegalia crónica es
una reintervención que en pacientes seleccionados tiene beneficios inmediatos debidamente demostrados(52-55).
COMPLICACIONES
El Glenn bidireccional es mayoritariamente bien tolerado, y las complicaciones son
poco frecuentes; contrariamente, la operación modificada de Fontan y sus variantes no
está exenta de aquéllas. Obedecen a los efectos derivados de la propia fisiología no pulsátil del principio de Fontan que se caracteriza por hipertensión venosa sistémica crónica, gasto cardiaco en límites inferiores y lenta velocidad circulatoria. La hipertensión
venosa propia de esta modalidad circulatoria (hasta el doble o más de la presión considerada normal en corazones biventriculares) expone a los subsistemas linfático, vascular esplácnico, neurohumoral y endocrino a una función límite que se traduce en anormalidades de laboratorio y/o a través de manifestaciones clínicas definidas(56-58).
En el postoperatorio inmediato del segundo tiempo operatorio, el derrame pleural
es una constante ocasionalmente acompañada de derrame pericárdico; perdura entre
1 y 3 semanas y muy raramente más allá del mes; por ello, de rutina se utiliza dieta
baja en grasas en los primeros meses posteriores a la operación. Pueden llegar a ser
necesarias pericardiectomía y/o pleurodesis para paliar esta complicación(59-60).
Durante el seguimiento, alrededor del 50% de los supervivientes presenta un
aumento de las enzimas hepáticas propiciadas por la congestión crónica del hígado.
Alrededor de un 10-15% de los enfermos tiene anormalidades de la concentración de
albúmina hasta el extremo de desarrollar enteropatía pierdeproteína. Este dramático
síndrome acontece en un 6-10% de los enfermos según diferentes estudios. Se admite que la determinación sistemática de δ-antitripsina en heces anticipa su aparición.
Unos valores elevados conjuntamente con otros datos clínicos y de laboratorio ratifican el diagnóstico. Carece de terapéutica específica, aun cuando se han ensayado
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diferentes tratamientos (heparina, corticoides, fenestración diferida); no obstante, es
esencial corregir secuelas obstructivas si las hubiere, por lo que el cateterismo cardiaco diagnóstico y/o intervencionista ocupa un lugar preferente en el manejo del síndrome. Cuando las acciones terapéuticas no controlan el cuadro, la inevitable alternativa
es el trasplante cardiaco(61-64).
La deficiencia de los factores de coagulación y la propia hemodinamia univentricular explican los fenómenos tromboembólicos que pueden observarse hasta en un
25% de los supervivientes. Existe controversia al respecto, pero creemos necesaria la
anticoagulación con dicumarínicos al menos durante el primer semestre del postoperatorio para continuar con antiagregantes en el seguimiento. Alrededor del 50-60% de
los enfermos precisan tratamiento farmacológico, que se administrará según proceda durante las revisiones anuales periódicas (cardiotónicos, vasodilatadores, anticongestivos, antialdosterónicos o antiarrítmicos). Las taqui o bradiarritmias son frecuentes con la técnica atriopulmonar, apreciándose un incremento de las mismas cuanto
mayor es el tiempo de seguimiento. En menor proporción, se presentan con la técnica
del túnel intraatrial. Su incidencia aun parece menor en el conducto externo; no obstante, el paso del tiempo asignará a esta variable su verdadero peso clínico en cada una
de las técnicas empleadas. Aún así, puede presentarse muerte súbita por arritmia reconocida previa o tromboembolismo(65-68).
La clase funcional de los supervivientes es mayoritariamente buena. Algo más del
60% de los niños se sitúan en el grado I-II de la clasificación publicada por la New
York Heart Association (NYHA). La estrategia de intervenciones tempranas mejora
la capacidad aeróbica con el ejercicio durante el seguimiento; asimismo, no se detectan trastornos en el neurodesarrollo de estos enfermos, si bien se admite que la performance persiste por debajo de los límites alcanzados por la población normal. El
embarazo es posible en mujeres con un excelente estado clínico postoperatorio, siempre bajo la supervisión de unidades obstétricas para alto riesgo. La información actual
–reducida por cierto– confirma el éxito de la gestación y del parto en alrededor del
50% de los embarazos, pero a su vez ratifica que la mortalidad fetal, el crecimiento
intrauterino retardado y la prematuridad no son infrecuentes. Todavía, aunque no está
inequívocamente comprobado, parece aceptarse que el modelo circulatorio univentricular en humanos tiene vida limitada y que el trasplante cardiaco será la última estación para prolongar la vida en estos enfermos(69-77).
CONTRIBUCIÓN DEL PEDIATRA
La labor del pediatra es esencial para un óptimo seguimiento del niño con atresia tricúspide. El seguimiento se basa en el conocimiento de las necesidades del niño con
cianosis crónica y de las complicaciones específicas de la cirugía de Fontan modificada. La cianosis condiciona una auténtica enfermedad multisistémica con repercusiones clínicas que el pediatra debe conocer. La hipoxia crónica condiciona eritrocitosis secundaria, que a su vez necesita una adecuada ingesta de hierro, sin aportes
adecuados. Es frecuente la aparición de ferropenia, la cual empeora la hipoxia tisular
al originar hematíes pequeños y poco deformables. La carencia de hierro se manifies389
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ta por mialgias, debilidad muscular, cefalea, disminución de la capacidad para realizar ejercicio, disturbios visuales y parestesias, y debe ser tratada con ferroterapia (a
dosis bajas, 1 mg/kg/día). La poliglobulia (secundaria a hipoxia) da lugar a un síndrome de hiperviscosidad que empeora la hipoxia y cuya sintomatología puede ser indistinguible y agravada por la presencia concomitante de ferropenia. En general, puede afirmarse que la clínica de este síndrome sólo ocurre con hematocrito del 70%.
De especial importancia resulta evitar precozmente situaciones de deshidratación que
conducirían a un agravamiento del síndrome de hiperviscosidad. Puede presentarse
un aumento de la producción de bilirrubina no conjugada, lo que pude inducir cólicos
biliares o colecistitis aguda; asimismo, la uricemia aumenta por incremento de la producción y disminución del aclaramiento. El retraso del crecimiento es más frecuente
en estos niños que en cardiópatas no cianóticos, por lo que la ingesta calórica debería
alcanzar los 150 kcal/kg/día. La alimentación debería suplementarse con hidratos de
carbono y/o grasas de tipo triglicéridos de cadena media (MCT) cuando el volumen
de la ingesta no permita alcanzar las calorías requeridas. En caso de dietas hiperosmolares, se ofrecerá agua entre las tomas para evitar la hiperviscosidad. Sólo se aconseja
restricción de líquidos y sal cuando los niños están en situación de insuficiencia cardiaca. En el resto de las situaciones, se permite una ingesta moderada de sal, añadiéndose diuréticos en los casos necesarios. En el postoperatorio del Fontan y/o existencia
de quilotórax, la ingesta de grasa deberá realizarse únicamente en forma de MCT.
Se deberá evitar el deporte competitivo, pero no debe restringirse la educación física en el colegio. Los propios pacientes deberán establecer sus límites de tolerancia.
Es aconsejable que practiquen ejercicios isotónicos y no isométricos y que eviten los
deportes de contacto en el caso de que estén anticoagulados o de que sean portadores de
marcapasos. Los niños deben seguir el calendario de vacunación normal, siendo muy
aconsejable añadir la vacunación frente al neumococo, meningococo, virus sincitial
respiratorio y varicela. Resulta muy útil administrar de forma profiláctica paracetamol
para evitar la reacciones vacunales febriles. En el caso de pacientes con anticoagulación,
se evitará la administración intramuscular de las vacunas. No se debe desaconsejar el
viaje en avión, ya que, si bien la mayoría de los vuelos (6.000-8.000 pies de altitud)
producen un descenso discreto de la presión parcial de oxígeno, es bien tolerado por el
enfermo. La profilaxis antibacteriana será indicada según las pautas habituales. Asimismo, muchos niños reciben inotrópicos, diuréticos, inhibidores de la enzima de conversión de la angiotensina, anticoagulación con dicumarínicos o antiagregación con ácido
acetilsalicílico, por lo que el pediatra deberá conocer los posibles efectos secundarios
así como las interacciones farmacológicas de dichos fármacos.
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El corazón univentricular
Mario Cazzaniga
Servicio de Cardiología Pediátrica.
Hospital Universitario Ramón y Cajal. Madrid
ANATOMÍA UNIVENTRICULAR
Los vocablos “corazón univentricular” o “ventrículo único” se utilizan indistintamente ante un grupo de malformaciones cardiacas congénitas complejas que se caracterizan por la presencia de un único ventrículo útil para sustentar la fisiología circulatoria
–sea ésta cámara anatómica y/o genuinamente única, o sólo funcionalmente única–.
Es necesario realizar una descripción detallada segmentaria del corazón para comprender la variedad anatómica subyacente(1-3).
Independientemente del situs viscero-atrial (habitual –usual–, invertido –imagen
en espejo de lo usual–, o ambiguo/indeterminado –ambas aurículas tienen la misma
morfología–) y la posición del corazón en el tórax (levo, meso o dextrocardia) que
pudieran acompañar a estos complejos defectos, es en la modalidad de la conexión
aurículo-ventricular (AV) (cómo se relacionan las aurículas con los ventrículos) donde se define el criterio del problema anatómico.
La unión AV puede contener una conexión con dos ventrículos (conexión AV biventricular) o, por el contrario, sólo con uno (conexión AV univentricular). Es posible
admitir con fines didácticos que entre ambas existen formas intermedias. En la condición biventricular se dan dos posibilidades de orientación orificial en el espacio:
1. Orificios AV paralelos conectando separadamente con cada ventrículo –la normalidad es uno de los ejemplos–.
2. Orificios AV cruzados (“criss-cross” –“corazón en dos pisos”).
Las formas intermedias estarían representadas por el desplazamiento lateral de uno
de los anillos valvulares, de manera que el orificio “desplazado” conecta en parte
con el ventrículo opuesto –cabalgamiento–, incluso ancla en el mismo su aparato
subvalvular –straddling–. Cuando existen orificios cruzados o formas intermedias, es
inherente una amplia comunicación interventricular “de entrada” para que sean posibles. En el cabalgamiento y/o straddling es habitual que la cámara ventricular que
deja de recibir toda la circunferencia orificial sea pequeña, hipoplásica o incompleta
(volumen diastólico ≤ 75%) y “poco útil” para su función de bomba. Corazones con
conexión AV cruzada y una importante proporción de formas intermedias no tienen
opción quirúrgica biventricular.
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Atresia tricúspide y corazón univentricular
A partir de la categorización inicial, se identifican las siguientes modalidades de
conexión AV:
1. Concordante: cada aurícula conecta con el ventrículo que le corresponde. Representa la normalidad.
2. Discordante: cada aurícula conecta con el ventrículo opuesto –transposición
anatómicamente corregida de grandes arterias (L-TGA) o discordancia AV aislada–.
3. Ambigua o indeterminada: las dos aurículas son de la misma morfología
–isomerismo derecho o izquierdo–, pero conectan a dos ventrículos diferenciados.
4. Doble entrada: las dos aurículas conectan a una sola cámara ventricular dominante o principal (doble entrada izquierda cuando la dominante es de morfología
izquierda, o doble entrada derecha cuando ocurre lo opuesto).
5. Entrada única: contiene dos subtipos:
a) Una aurícula no se relaciona con el miocardio ventricular (un orificio está
permeable normal y el otro imperforado, ausente o atrético: “atresia tricúspide” o
“mitral”), o
b) Las dos aurículas (diferenciadas o isoméricas) conectan a través de un orificio
único –una sola válvula AV– a un ventrículo anatómicamente indiferenciado y solitario (verdadero ventrículo único) o a dos ventrículos de similar o diferente tamaño
(defecto atrioventricular –balanceado o disbalanceado–).
La corrección quirúrgica biventricular no es posible en la doble entrada, en la atresia de válvula AV derecha o izquierda, ni en buena parte de las malformaciones con
entrada única no balanceada.
En la modalidad de doble entrada existen en realidad dos ventrículos en la masa
miocárdica: el principal o dominante, y uno rudimentario hipoplásico e incompleto (configurado con ausencia de su porción de entrada –bipartito–). Tal rudimento se
sitúa superior en la doble entrada izquierda (se trata entonces de un ventrículo derecho [VD]) o inferior en la doble entrada derecha (se trata de un ventrículo izquierdo
[VI]). Acompañando a la descripción segmentaria realizada, las grandes arterias pueden emerger concordantes o discordantes, o estar ambas conectadas con la misma
cámara dominante principal. Al tiempo, pueden presentar estenosis de grado variable
o atresia valvular. Un problema médico-quirúrgico acontece cuando es la aorta y/o su
unión ventrículo-arterial la estructura afectada (hipoplasia “anular”, estenosis subvalvular o valvular y/o coartación aórtica)(4).
Existen además otras malformaciones que, aun teniendo conexión AV biventricular, tampoco son susceptibles de corrección a dos ventrículos:
• Enfermedad de Ebstein severa
• Hipoplasia aislada de VD
• Atresia pulmonar con tabique interventricular íntegro y extrema hipoplasia
de VD
• Variantes complejas de TGA o doble salida ventricular derecha
• Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico (coexisten atresia o severa estenosis
de las válvulas mitral y/o aórtica y un VI anatómico y funcionalmente inútil).
De todo lo comentado se deduce que la reparación paliativa –no curativa– a un
solo ventrículo o a un ventrículo y medio es la única cirugía convencional posible para
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Tabla 1. Cardiopatías congénitas no susceptibles de corrección biventricular
Paliación a un ventrículo
• Doble entrada izquierda
• Doble entrada derecha
• Entrada AV única:
– Atresia tricúspide
– Atresia mitral
– Defecto AV disbalanceado
– VU indeterminado
• Criss-cross-straddling-cabalgamiento
• Síndrome de hipoplasia de cavidades izquierdas
Paliación a un
ventrículo o 1 ½
• Variantes de:
– Enfermedad de Ebstein
– Transposición/Doble salida de grandes arterias:
- CIV
- Straddling-cabalgamiento
- Hipoplasia ventricular (volumen ≤ 75%)
– Atresia pulmonar con septo íntegro y VD hipoplásico
– Hipoplasia aislada de VD
AV: aurículo-ventricular; CIV: comunicación interventricular; VD: ventrículo derecho; VU: ventrículo
único
estos defectos, excluyendo, claro está, el trasplante cardiaco, operación no convencional con solución biventricular. En la Tabla 1 se reflejan las cardiopatías congénitas no
susceptibles de corrección quirúrgica convencional a dos ventrículos. Cabe comentar que, en general, el diagnóstico morfológico detallado ha sido bien definido en la
infancia mediante ecocardiografía Doppler color u otros métodos de imagen.
ACTUACIONES QUIRÚRGICAS POSIBLES
La supervivencia del “corazón univentricular” no operado –“historia natural”– es muy
reducida en la vida adulta (mortalidad del 5% anual). Los pocos enfermos que alcanzan esta etapa de la vida (alrededor de 40-50 años) presentan uno o más de los siguientes problemas clínicos: cianosis crónica, hipertensión arterial pulmonar, disfunción
ventricular, arritmia e incapacidad funcional manifiesta. Dos conceptos condicionan
la diversidad de las manifestaciones clínicas postoperatorias: a) la evolución que han
seguido estas técnicas desde su incorporación inicial, y b) los cambios estratégicos en
la cronología operatoria; configurado ello con el único objetivo de reducir la morbimortalidad y optimizar el modelo circulatorio final resultante(5-9).
La exclusión del VD de la circulación pulmonar –“bypass de VD”– es compatible con la vida. Ésta es la base en la que se asientan estas operaciones. El prototipo
de cardiopatía inicialmente elegida para aplicar las diferentes técnicas operatorias ha
sido la clásica atresia tricúspide, si bien muy pronto se extendió a las malformaciones expuestas(10-12).
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Atresia tricúspide y corazón univentricular
Historia de la cirugía univentricular
A finales de los años cuarenta, se utilizaron diferentes tipos de anastomosis sistémicopulmonar (fístula) en pacientes con ventrículo único y estenosis pulmonar para paliar
la cianosis:
• Blalock-Taussig:
– Clásica: entre la subclavia y la rama de la arteria pulmonar (AP), o
– Modificada: implante de un conducto protésico entre aquéllas.
• Waterston-Cooley: entre la aorta ascendente y la arteria pulmonar derecha
(APD).
• Potts: entre la aorta torácica descendente y la arteria pulmonar izquierda (API).
• Anastomosis tronco-tronco.
Con el tiempo se constató que no eran infrecuentes las complicaciones: distorsiones y estenosis de la AP secundarias a la fístula, hipertensión pulmonar y
sobrecarga de volumen del ventrículo dominante (la utilización de fístulas pequeñas implantadas durante corto periodo de tiempo reduce estas complicaciones).
La incidencia de estenosis pulmonar asociada predomina en estas malformaciones, pero existen enfermos que no tienen protección pulmonar (ausencia de estenosis), por lo que precisan del cerclaje pulmonar (banding) para controlar un
flujo pulmonar excesivo, normalizar la presión pulmonar y reducir la precarga
ventricular(13,14).
El bypass parcial del VD
En 1958 Glenn incorpora la anastomosis entre la vena cava superior (VCS) y la APD
–inicialmente término-terminal– separando el origen de esta rama del tronco pulmonar, de modo que el flujo venoso superior accede sólo al lecho del pulmón derecho (“bypass parcial” del VD –Glenn clásico unidireccional no pulsátil–). La rama
izquierda mantiene su relación con el corazón, de modo que el pulmón izquierdo
recibe flujo pulsátil. Esta técnica fue muy útil para paliar la cianosis, por cuanto la
permeabilidad de la anastomosis durante largos años está suficientemente contrastada. La aparición a medio-largo plazo de fístulas arteriovenosas pulmonares supuso
su desaparición transitoria. Años más tarde se rescata del arsenal terapéutico con una
modificación –anastomosis término-lateral (Glenn bidireccional)–, de manera que el
flujo de la VCS (representa alrededor del 30-40% del volumen circulatorio total en el
adolescente y el adulto) se distribuye simultáneamente en ambas ramas pulmonares.
Una variante recientemente incorporada consta de un parche que ocluye la entrada
de la VCS en la aurícula derecha (AD) al tiempo que se realiza la anastomosis laterolateral de aquélla con la rama pulmonar derecha (hemi-Fontan). El Glenn bidireccional o el hemi-Fontan pueden efectuarse dejando permeable la vía de salida pulmonar
–natural o cerclada– y/o una fístula previamente implantada (Glenn con flujo pulsátil) o, por el contrario, anulando en la misma operación toda otra fuente de flujo adicional al pulmón (Glenn no pulsátil). Esta última es la estrategia más utilizada en la
actualidad, aun cuando la evidencia actual es discordante en este punto(15-19).
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M. Cazzaniga
El bypass total del VD
La operación original de Fontan –anastomosis atriopulmonar– aparece alrededor de
los años setenta y se aplicó inicialmente a enfermos con atresia tricúspide y Glenn
clásico. Consistía en el cierre de la comunicación interauricular y del tronco de la
AP, y anastomosis entre la AD y la AP distal implantando dos conductos valvulados
a la entrada y salida de la AD, de manera que todo el flujo venoso sistémico accedía
al pulmón sin impulso ventricular. Sin embargo, debido a problemas tromboembólicos, esta versión original fue suplantada de inmediato por una conexión directa entre
la AD y la AP sin interposición de dispositivos mecánicos y sin Glenn previo. Kreutzer introduce una modificación efectuando la anastomosis entre la orejuela derecha y el tronco pulmonar distal una vez separado del segmento proximal. El concepto hemodinámico que sustentó estas operaciones se basaba en la presunta eficacia de
la contracción atrial como bomba pulsátil para que la circulación sanguínea pudiera fluir por el lecho pulmonar. Este argumento se ha demostrado erróneo, ya que con
el tiempo la AD desarrolla una atriomegalia severa que promueve al arritmia auricular y favorece un remanso circulatorio ineficaz. Por ello, la anastomosis atriopulmonar ya no se utiliza, quedando, eso sí, los supervivientes, que requieren una estrecha
evaluación(20,21).
A finales de los ochenta, De Leval incorpora la anastomosis bicavopulmonar (ambas
cavas se conectan con la AP), basado en un concepto hemodinámico diferente: la energía cinética hidráulica o el flujo venoso pasivo que circula en una estructura tubular es
superior a la que puede ofrecer una aurícula dilatada. Se trata de una técnica conjunta que en un solo estadio operatorio combina el Glenn bidireccional y la anastomosis
entre la vena cava inferior (VCI) con la APD proximal mediante una tunelización por
dentro de la aurícula derecha (túnel lateral). La pared de este túnel se construye entonces en parte por material protésico (hemiconducto) y en parte por el propio miocardio
atrial. La hemodinamia es más ventajosa que la que aporta la anastomosis atriopulmonar, pero, debido a las frecuentes arritmias atriales, se propuso como alternativa un
conducto intraauricular protésico completo(22,23).
En los años noventa, Marcelletti explora la cirugía “por fuera del corazón”: Glenn
bidireccional e implante de un conducto protésico extracardiaco desde la VCI a la
APD. Los beneficios de esta estrategia combinada son:
1. No precisa ninguna línea de sutura en la pared atrial, sino sólo en el cierre de la
unión VCI-AD.
2. El miocardio auricular derecho no sufre aumento de la presión venosa.
Todo ello en favor de disminuir la incidencia de arritmias. Asimismo, se van imponiendo dos estrategias operatorias para una adaptación más pausada de los cambios
volumétricos que sobre el corazón condiciona el modelo circulatorio final:
a) Efectuar la univentricularización total en dos tiempos operatorios diferenciados
(Glenn bidireccional, primer tiempo, con el implante posterior del conducto externo o
túnel lateral, segundo tiempo).
b) Reducir la edad de los dos tiempos quirúrgicos (el primer tiempo a los 4-6 meses,
y el segundo tiempo, alrededor de los 2 años).
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Atresia tricúspide y corazón univentricular
Todas estas técnicas (“operación de Fontan modificada”) conllevan la anulación
concomitante de cualquier otra fuente pulsátil de flujo pulmonar. A la fisiología que
se obtiene se la conoce como “principio de Fontan”(24-27).
También en los años noventa se han explorado otras iniciativas operatorias no
menos importantes para reducir la morbimortalidad inmediata. Entre ellas se cuentan:
evitar o reducir el tiempo de la circulación extracorpórea (CEC), realizar una fenestración regulada y utilizar la hemo/ultrafiltración para neutralizar el efecto inflamatorio precoz y deletéreo de la CEC. La aplicación de la fenestración es la innovación de
mayor impacto en la evolución inmediata de la cirugía bicavopulmonar. Se construye
creando un orificio pequeño (de unos 4 mm) en el túnel lateral –es más fácil de realizar en el conducto intraauricular que en el extracardiaco– que, al permitir el desvío
de una parte del volumen circulatorio venoso hacia la aurícula izquierda (AI), reduce
la presión venosa y mejora el gasto cardiaco. Como contrapartida, el enfermo soporta
una leve cianosis. La fenestración se puede ocluir en diferido mediante intervención
con catéter, aunque con cierta frecuencia se cierra espontáneamente(28-32).
La denominada cirugía 1 ½ ventricular
Existen otras estrategias operatorias aplicadas a determinadas malformaciones
–usualmente con un VD funcional o anatómicamente insuficiente (hipoplasia aislada de VD, enfermedad de Ebstein), que combinan Glenn bidireccional y el cierre de
la comunicación interauricular –usual en estos casos–, de tal modo que la circulación derecha e izquierda quedan definitivamente separadas. El flujo de la VCS avanza directamente hacia el lecho pulmonar por el Glenn, y el de la VCI lo hace a través
de la cámara ventricular. Con ello se reduce la precarga del pequeño VD y se logra
una funcionalidad de bomba más adaptada al tamaño ventricular. Este enfoque terapéutico se conoce como corrección 1 ½ ventricular. Este mismo concepto de reparación quirúrgica se emplea también en variantes de transposición o doble salida de
grandes arterias que admiten una corrección quirúrgica biventricular pero asociando
Glenn bidireccional(33-35).
Otras técnicas desarrolladas
Con la idea que un VD hipoplásico podría crecer en su tamaño si se aumenta el flujo
en su entrada. Bowman y Börjk introdujeron técnicas que anastomosaban la AD con el
VD interponiendo un conducto protésico o construido artesanalmente con pericardio.
Los resultados fueron desalentadores y ya no se utilizan dichas técnicas. En pacientes
con continuidad cava inferior-ácigos-cava superior derecha con frecuencia asociada a
heterotaxia y persistencia de cava superior izquierda, Kawashima introdujo el doble
Glenn sin interrumpir la continuidad de las ramas pulmonares; al tiempo dejaba las
venas hepáticas conectadas a la aurícula –implantadas en su sitio natural–, de manera
que el flujo hepático es el único que no accede al circuito pulmonar(36-38).
Los neonatos con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico requieren de inicio
una técnica operatoria especial –Norwood– que, con las modificaciones más recien400
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VCS
VCS
VCS
AP
AP
AP
AD
AD
Glenn clásico
Glenn bidireccional
VCS
Hemi-Fontan
VCS
VCS
AP
AD
AD
Atriopulmonar
Fontan-Kreutzer
AP
AD
Bicavopulmonar
Túnel lateral fenestrado
AP
Bicavopulmonar
Conducto externo
VCS
VCS
VCS
AP
AP
AD
1
VCS
Ao
AD
VU
VD
ventricular
Álvarez-DKS
Glenn bidireccional
VH
Continuación
VCI-ácigos
Kawashima-“tricavopulmonar”
Figura 1. Diagramas que ilustran las diferentes técnicas quirúrgicas para paliación univentricular o 1 ½ ventricular. AD: aurícula derecha; Ao: aorta; AP: arteria pulmonar;
DKS: Damus-Kaye-Stansel; VCI: vena cava inferior; VCS: vena cava superior; VH: venas hepáticas; VU: ventrículo único.
tes, consiste en: anastomosis de aorta (siempre hipoplásica y con diámetro ≤ 4-5 mm)
con AP proximal para obtener una salida única y sistémica para el VD, al tiempo que
se cierra totalmente el segmento distal del tronco pulmonar y se implanta un conducto
pequeño entre el VD y la APD o la API para crear una vía de flujo indispensable hacia
el lecho pulmonar (Sano)(39,40).
Otras formas de corazón univentricular, como la atresia tricúspide con TGA y la
estenosis severa subaórtica, precisan de inicio corregir un flujo sistémico disminuido.
Se recurre entonces al switch arterial (Jatene) con transferencia coronaria (la AP queda ahora relacionada con la obstrucción), a la anastomosis de la AP proximal con aorta (Álvarez, Damus-Kaye-Stansel) o, con menor frecuencia, se amplía la comunicación interventricular desde la aorta o por ventriculotomía. En la Figura 1 se muestran
las técnicas operatorias más frecuentes(41-45).
FISIOLOGÍA POSTOPERATORIA
La fisiología resultante del modelo circulatorio univentricular total se refleja en la
Figura 2, en la que se compara con el biventricular normal (los dibujos están modificados a partir de la publicación de Bull)(46).
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Atresia tricúspide y corazón univentricular
Modelo circulatorio
biventricular
Ao
Modelo circulatorio
univentricular
RVS
Ao
AP
RVP
VI
AD
VD
RVS
VI
AI
AD
VI
AP
RVP
AI
VI
Figura 2. Diagrama que ilustra los modelos circulatorios uni y biventricular. AD: aurícula derecha; AI: aurícula izquierda; Ao: aorta; AP: arteria pulmonar; RVP: resistencia
vascular pulmonar; RVS: resistencia vascular sistémica; VD: ventrículo derecho; VI: ventrículo izquierdo. Fuente: modificado de K. Bull(46).
El sistema circulatorio biventricular normal consiste en un doble circuito vascular
–pulmonar y sistémico– conectado en serie, a través del cual la sangre impulsada por
dos cámaras ventriculares diferenciadas –bien desarrolladas y con potencia contráctil
suficiente– satisface las necesidades metabólicas del organismo en reposo y en esfuerzo. En el modelo univentricular, el flujo de las venas sistémicas accede a las AP sin
impulso ventricular. Se trata, por tanto, de un flujo pasivo, lento y laminar, si bien se
consigue una energía cinética óptima con la técnica bicavopulmonar.
Criterios de riesgo y selección de candidatos
para la cirugía de Fontan
Para seleccionar los mejores candidatos, Choussat propuso en 1987 un decálogo de
factores de riesgo deducidos de los resultados observados con la técnica atriopulmonar; tras unos años de experiencia con la bicavopulmonar fueron reevaluados y se concluyó que algunos estaban obsoletos y otros debían modificarse.
Desde entonces se consideran indispensables los siguientes requerimientos cardiopulmonares: función sistólica (fracción de eyección ≥ 60%) y diastólica ventricular
normal (presión de fin de diástole ventricular ≤ 10 mmHg), ausencia de estenosis y/
o insuficiencia valvular AV, ausencia de obstrucción subaórtica y/o desmesurada
hipertrofia parietal, presión media en AP ≤ 17-18 mmHg, buen tamaño (valor Z
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Tabla 2. Requerimientos cardiopulmonares para indicar cirugía univentricular
• Función ventricular normal (FE ≥ 60%)
• Presión ventricular diastólica final normal (≤ 10 mmHg)
• Presión media de la arteria pulm+onar ≤ 17-18 mmHg
• Resistencia arteriolar pulmonar < 2 U/m2
• Ausencia de estenosis y/o insuficiencia valvular AV significativa
• Ausencia de obstrucción subaórtica y/o hipertrofia parietal significativa
• Ausencia de distorsión – estenosis de arterias pulmonares
• Arterias pulmonares de buen calibre (valor Z < 2,5)
• Ausencia de obstrucción de las venas pulmonares
AV: aurículo-ventricular; FE: fracción de eyección
< –2,5) y a la vez ausencia de distorsión de ramas pulmonares, resistencia arteriolar pulmonar normal (< 2 U/m2), ausencia de obstrucción en las venas pulmonares
(Tabla 2). Bien cumplidas todas estas exigencias, y efectuadas las cirugías precedentes –“Fontan perfecto”–, la presión auricular derecha o venosa sistémica es usualmente el doble de lo normal (alrededor de 14 mmHg). Si tales parámetros cardiopulmonares no se cumplen –parcial o totalmente–, el modelo circulatorio fracasa de inmediato
o lo hace más tarde de forma crónica y solapada durante la evolución a medio o largo
plazo(47-49). La comunidad médica internacional ratifica que las resistencias arteriolares pulmonares bajas (< 2 U/m2) constituyen la esencia de la fisiología univentricular.
Su impacto hemodinámico en la modulación del gasto cardiaco es aún mayor que la
propia fracción de eyección ventricular.
Debido a que la aplicación de estrategias operatorias precoces en dos tiempos atenúa, neutraliza o impide la aparición o progresión de la mayoría de los factores negativos, la estratificación de riesgo para la cirugía univentricular ha evolucionado adquiriendo un perfil hemodinámico. Incluso en casos bien seleccionados, no es necesario
recurrir al cateterismo cardiaco pre-2.º tiempo, sino que basta con un minucioso seguimiento clínico y con datos bien precisos derivados de la ecocardiografía o resonancia
magnética. La excepción se encuentra en pacientes adultos supervivientes con sólo
una fístula o estenosis pulmonar óptima, en quienes para la indicación de este tipo de
cirugía es indispensable un estudio hemodinámico y angiográfico previo(12,16,25,49,50).
Supervivencia quirúrgica
La mortalidad operatoria inmediata (< 30 días) de la técnica atriopulmonar osciló en su
fase inicial alrededor del 15-30%, pero descendió rápidamente con una estricta selección de candidatos, mientras que la supervivencia a más de 30-35 años no suele ser
mayor del 50%, incluyendo incluso al denominado “Fontan perfecto”. La anastomosis
bicavopulmonar tiene en la actualidad una tasa de mortalidad quirúrgica menor del 5%,
y la supervivencia tardía se sitúa alrededor del 80-90% a más de 20 años de seguimiento
(Figura 3). Los enfermos con atresia tricúspide y doble entrada izquierda, en los que el
VI es el único soporte del sistema circulatorio, tienen mejor pronóstico(12,16,23,51-62).
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Atresia tricúspide y corazón univentricular
Curva actuarial de supervivencia
Cavop
31 días
88%
Atriop
51%
72
104
0
5
54
89
36
65
33
5
10
15
9
25 años
Figura 3. Curva actuarial de supervivencia con técnica atrio (Atriop) y cavopulmonar
(Cavopu). Fuente: datos del Hospital Universitario Ramón y Cajal.
Los datos expuestos no son sustancialmente diferentes cuando se realiza la operación de Fontan modificada en adultos. Las series publicadas incluyen un número relativamente reducido de pacientes operados con diferentes técnicas y afirman que la
capacidad funcional mejora respecto del estado clínico previo y se mantiene favorable durante años; sin embargo, pueden surgir complicaciones a partir de los 10 años
de seguimiento(63-65).
COMPLICACIONES Y REINTERVENCIONES
Las complicaciones a medio-largo plazo del modelo circulatorio univentricular son
frecuentes y suelen definirse como Fontan fracasado (“failing Fontan” en la literatura
inglesa). La incidencia aumenta conforme pasa el tiempo de seguimiento. El carácter
crónico del bajo gasto cardiaco y la congestión venosa sistémica son el sustrato hemodinámico habitual. Las complicaciones más frecuentes se enumeran en la Tabla 3.
Algunas son patrimonio exclusivo del Glenn clásico o de la anastomosis atriopulmonar, y un mismo enfermo puede presentar más de una. Es esencial que, ante cualquier
complicación, se realicen exploraciones específicas (resonancia magnética, tomografía multicorte y/o cateterismo cardiaco) para descartar y/o indicar cirugía o intervención con catéter a toda anomalía potencialmente reparable(62-67).
Obstrucciones en las anastomosis quirúrgicas
Las obstrucciones de las anastomosis quirúrgicas son en general secuelas operatorias que, si son severas, se reconocen de inmediato. Las moderadas tienen un cur404
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Tabla 3. Complicaciones
• Atriomegalia
• Dilatación del seno coronario
• Disfunción hepática
• Disfunción miocárdica
• Obstrucción y/o cortocircuito residual en las anastomosis
• Recanalización del tronco pulmonar
• Tromboembolismo
• Fístulas arteriovenosas pulmonares
• Colateralización de venas sistémicas
• Circulación colateral sistémico-pulmonar
• Arritmias atriales
• Disfunción del nódulo sinusal
• Estenosis subaórtica
• Enteropatía pierdeproteína
• Bronquitis plástica
• Estenosis y/o compresión de venas pulmonares
so clínico solapado, pueden tolerarse durante años y su expresión clínica se manifiesta en la evolución a través de algunas de las complicaciones que se describen
en este apartado. Las arritmias, la enteropatía pierdeproteína y la hepatomegalia
severa o cianosis pueden expresar una hemodinamia desfavorable del modelo circulatorio provocado por una estenosis moderada en algún punto del sistema. El
mecanismo de la obstrucción es variable y puede deberse a acodaduras, retracción
cicatricial de suturas o reducción del calibre en conducto protésico por proliferación neointimal, entre otras. Es habitual que no se logre registrar un gradiente > 13 mmHg en la zona afectada, y en no pocas ocasiones es sólo la imagen angiográfica y/o de resonancia magnética la que nos alerta de su presencia. Por ello,
algunos grupos sugieren una conducta agresiva –angioplastia, implante de stent,
o cirugía– ante imágenes susceptibles de ser consideradas obstructivas (a nivel de
la anastomosis de Glenn o de la conexión atriopulmonar, en segmentos de ramas
pulmonares estrechos, y/o en la unión del conducto externo o túnel lateral con la
VCI o AP[68,69]).
Arritmias
Las arritmias atriales rápidas –flutter o fibrilación auricular– son mayoritarias y se
presentan con cualquier tipo de anastomosis. Causan un gran deterioro hemodinámico, pueden originar muerte súbita e inesperada, y precisan tratamiento de inmediato. Son más prevalentes en la atriopulmonar (25-35%) respecto de la bicavopulmonar
(12-18%), siendo a su vez menor su incidencia con la técnica del conducto externo que con el túnel lateral. Pueden ser precoces –periodo preoperatorio–, o aparecer
de novo conforme avanza el seguimiento. En este último caso su prevalencia anual
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Atresia tricúspide y corazón univentricular
estimada puede alcanzar el 20%. Los factores de riesgo vinculados son: edad operatoria tardía, técnica atriopulmonar, presencia precoz de arritmia (pre o postoperatoria
inmediata), longitud del seguimiento y regurgitación AV con disfunción ventricular.
Tales arritmias pueden fomentar la aparición de trombos, especialmente en presencia
de atriomegalia severa en pacientes operados con la técnica atriopulmonar. Las opciones para corregir los trastornos rápidos del ritmo cardiaco son: cardioversión eléctrica previa exclusión de trombos intracavitarios, fármacos antiarrítmicos, ablación con
catéter –usualmente poco efectiva– o implante de marcapaso con objetivo antiarrítmico. Ante una arritmia controlada pero no revertida a ritmo sinusal se debe asociar
anticoagulación al manejo clínico general.
La reconversión quirúrgica de la anastomosis atriopulmonar por otra bicavopulmonar con implante de conducto externo actuando concomitantemente sobre los anómalos circuitos eléctricos de reentrada (empleando procedimiento Maze) es una alternativa muy eficaz para este problema. La mortalidad de la reoperación es < 1-2%, y la
recurrencia de arritmia parece infrecuente (< 10%), con un seguimiento máximo de
5-7 años(63,66,70-75).
También se observan arritmias lentas en estos enfermos. La enfermedad del nodo
y el bloqueo AV completo son las más representativas. Deben tratarse recurriendo al
implante de marcapaso epicárdico secuencial. Aunque infrecuente, no ha de sorprender la presencia de conducción AV acelerada (“PR corto” –síndrome de Wolff-Parkinson-White–) pre o postoperatoria.
Tromboembolismo
La incidencia es variable en diferentes informes. Los fenómenos tromboembólicos son relativamente poco frecuentes y más prevalentes con la técnica atriopulmonar. Pueden ser precoces (se estima una incidencia del 3% en los 2 primeros
años del postoperatorio) o más tardíos durante el seguimiento (15-20%). Los problemas embólicos pueden afectar al pulmón o al circuito sistémico, y la tasa anual
de eventos se sitúa alrededor del 3,9/100 pacientes/año. Se pueden observar trombos en los primeros días del postoperatorio (una localización es la VCI inducida
por catéteres) o durante la evolución promovidos por arritmia (aurícula derecha y/
o izquierda). La ecocardiografía intraesofágica cumple aquí un papel esencial en
el diagnóstico. Se produce un asentamiento peculiar de trombo entre la válvula
pulmonar y el tronco pulmonar ciego (cerrado en la cirugía de Glenn bidireccional). La circulación univentricular fomenta la hipercoagulabilidad, ya por la lenta
velocidad del flujo venoso (usualmente se visualiza autocontraste con ecografía)
o por factores específicos procoagulantes inducidos por la disfunción hepática. En
los fenómenos agudos se utilizan heparina y trombolíticos específicos, y se recomienda la anticoagulación con dicumarínicos durante el primer año del Glenn y/
o del Fontan modificado, ante la presencia de fenestración permeable, ante episodios bien definidos de tromboembolismo y en enfermos operados a edad avanzada. En los pacientes sin trastornos tromboembólicos manifiestos se aconseja la
terapia antiagregante(76-78).
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M. Cazzaniga
Enteropatía pierdeproteína
La enteropatía pierdeproteína es un síndrome grave que no siempre remite, a pesar
de la restricción de grasa en la dieta y de la administración de múltiples fármacos
(esteroides, heparina, inotrópicos, antialdosterónicos o inhibidores de la enzima de
conversión de la angiotensina [IECA]). Se inicia con una fase clínica de edemas,
ascitis, diarrea crónica y derrame pleural y/o pericárdico. La certeza diagnóstica se
basa en demostrar un nivel de albúmina en sangre < 3 g y elevados niveles de αantitripsina en heces. Se atribuye a una elevación crónica de la presión venosa sistémica, estasis portal y linfangiectasia intestinal cuya consecuencia es una constante
pérdida de albúmina, proteínas, inmunoglobulinas y linfocitos en el tracto gastrointestinal. Ante este síndrome, lo aconsejable es una exploración hemodinámicaangiográfica inmediata para detectar y tratar si procede lesiones no advertidas en
exámenes rutinarios.
En determinados enfermos el problema sólo se corrige con el trasplante cardiaco, creando una fenestración en el sistema, o reparando lesiones no detectadas previamente (repermeabilización de una AP ligada –no seccionada–, estenosis localizada en la conexión atrio o bicavopulmonar). Es una complicación
grave que tiene una supervivencia a 5 años no mayor del 60%. Cabe resaltar que
el estudio hemodinámico no siempre revela una presión venosa elevada, probablemente debido a la presión oncótica vascular disminuida secundaria a la
hipoalbuminemia(79-81).
Bronquitis plástica
Es una complicación grave pero infrecuente que se presenta en algo menos del 1% de
los casos. Los enfermos presentan tos y episodios de asfixia, tras lo cual expulsan moldes mucinosos configurados a semejanza de la traquea y los bronquios. Puede tratarse
con éxito variable mediante aerosoles de urocinasa u otras actuaciones, pero ante su
presencia se debe estudiar al completo la hemodinamia del enfermo con vistas a decidir una terapéutica apropiada(82,83).
Estenosis de venas pulmonares
Se trata de una condición infrecuente cuya incidencia es < 1-3%. Usualmente el mecanismo de la obstrucción es compresivo pero puede existir una genuina estenosis de
venas pulmonares. En la técnica atriopulmonar, las venas pulmonares derechas quedan constreñidas por una severa atriomegalia, mientras que en enfermos con bicavopulmonar, el fenómeno compresivo se produce entre el conducto externo (o túnel lateral) y la aorta torácica descendente cuando ambas son homolaterales –posicionados
en el mismo lado–. El mecanismo de la compresión-obstrucción puede ser constante o dinámico, comportamiento que puede registrarse con ecocardiografía Doppler o
visualizarse con resonancia magnética. La estenosis genuina de una o más venas pul407
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monares es excepcional y condiciona de forma muy negativa la hemodinamia univentricular. El tratamiento del problema incluye el implante de stent en las venas constreñidas o la creación de una fenestración para descomprimir el sistema venoso(66,84,85).
Atriomegalia, dilatación del seno coronario y disfunción hepática
En la anastomosis atriopulmonar, la AD crece de forma aneurismática con el transcurso del tiempo, involucrando al seno coronario y a las venas coronarias. El remanso
circulatorio atrial –ineficaz desde el punto de vista hemodinámico– se asocia a elevación de la presión venosa, aparición de arritmias y fenómenos trombóticos. El impacto de la presión venosa coronaria elevada sobre la circulación coronaria y la función
ventricular no está aún bien definido. Existe hepatomegalia secundaria a congestión
venosa en el examen clínico, tanto en enfermos con atrio como con bicavopulmonar.
La disfunción hepática, con enzimas elevadas y trastornos de coagulación, no es infrecuente (más del 50% de enfermos tienen trastornos de esta naturaleza). El tiempo de
seguimiento es un factor de riesgo. La evolución a cirrosis y/o a tumor hepático son
excepcionales(66,67,86).
Cianosis y colateralización venosa
La mayoría de los enfermos tienen una saturación de oxígeno arterial superior al 95%.
Valores por debajo obligan a investigar la etiología de la desaturación. Generalmente
se debe a un cortocircuito derecha-izquierda inducido por un gradiente elevado entre
las venas cavas y la AP, por aumento de la resistencia arteriolar pulmonar o por otros
factores. La presencia de una fenestración quirúrgica intencionada explica sobradamente la cianosis, pero en ausencia de la misma deben estudiarse otras posibilidades:
comunicación residual interauricular (leaks), permeabilización o colateralización de
venas sistémicas infra/supra diafragmáticas preexistentes no funcionales que conectan con la AI o la vena pulmonar, fístulas arteriovenosas pulmonares, o patología pulmonar intrínseca (fisiología restrictiva por deformidades torácicas, parálisis del diafragma, neumonía, embolia pulmonar). En la patogenia de las fístulas arteriovenosas
pulmonares influye la ausencia de flujo hepático (“factor hepático”) en el circuito pulmonar, por lo que esta patología es más prevalente en enfermos con Glenn clásico
o en hetrotaxias intervenidas con técnica de Kawashima. Una buena proporción de
estas estructuras vasculares repermeablizadas o comunicaciones residuales localizadas pueden ocluirse de forma percutánea con dispositivos mecánicos(61).
Disfunción ventricular
El ventrículo único como tal o sus variantes tiene de inicio un inconveniente respecto de la normalidad, tal vez relacionado con mecanismos de adaptación: carece de la
función del tabique interventricular normal y prevalece en él la orientación circular
de las fibras miocárdicas en detrimento de las orientadas longitudinalmente. La mioarquitectura normal –orientación longitudinal inversa entre fibras endo/epicárdicas y
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circulares mediales– es esencial para que la función de bomba sea armónica y eficaz.
Si la carencia de esta configuración es o no determinante en la fisiología postoperatoria del corazón univentricular a largo plazo es todavía especulación teórica; sin embargo, anomalías funcionales detectadas por ecocardiografía pueden apoyar esta hipótesis. No se duda de que en estas malformaciones se debe proteger al músculo cardiaco
ya desde el periodo neonatal evitándole periodos prolongados de hipoxemia o sobrecarga volumétrica. Aun a pesar de la vigilancia a la que sometemos al corazón univentricular –antes y después de la cirugía–, se sospecha que la función del ventrículo, aun
en las mejores condiciones posibles, acabará fracasando con el tiempo. En determinadas publicaciones no aparece la morfología ventricular dominante como factor de
riesgo, pero es verdad que hasta el momento la doble entrada izquierda y/o la atresia
tricúspide tienen mayor longevidad(87,88).
Obstrucción subaórtica
Dos patologías tienen el sustrato morfológico ideal que condiciona la aparición de
obstrucción subaórtica: la doble entrada izquierda y la atresia tricúspide, ambas con
TGA asociada y usualmente con historia de cerclaje pulmonar en los primeros meses
de vida. En tales malformaciones, una comunicación interventricular (foramen ventrículo-cameral) muscular es la única salida del ventrículo dominante hacia la aorta; si
es irrefutablemente grande, no existe obstrucción; si, por el contrario, es pequeña, la
estenosis subaórtica suele estar ya presente en el periodo preoperatorio, lo que obliga
a introducir variantes quirúrgicas para solventar el problema. La presentación postoperatoria se ve favorecida por los cambios geométricos y volumétricos (reducción)
que conlleva el principio de Fontan. Puede aparecer precozmente en el periodo inmediato o de forma lenta durante el seguimiento tardío. En ambos casos es necesaria una
reintervención quirúrgica –ampliación de la comunicación– para evitar una hipertrofia
parietal desmesurada. El uso prolongado de IECA puede contribuir a acelerar la obstrucción subaórtica debido a una relación masa/volumen inapropiada y a un comportamiento diastólico alterado del ventrículo único(53,89,90).
Otros problemas conocidos
Durante el seguimiento puede aparecer una insuficiencia aórtica leve o moderada. Es
más frecuente en los operados tardíos o en los portadores de técnicas operatorias específicas. En la evolución puede aparecer la regurgitación atrioventricular debida a una
anormal anatomía valvular o secundaria a dilatación ventricular crónica. Se deben
vigilar estas dos condiciones en el seguimiento postoperatorio, ya que la sobrecarga
volumétrica que imponen perjudica la función ventricular(91).
Dos problemas infrecuentes pueden alterar la normal fisiología del “principio de
Fontan”: la repermeabilización de una AP no dividida en la cirugía (sólo ligada y no
seccionada) y la aparición/progresión de circulación colateral aortopulmonar secundaria a toracotomías y/o debida a factores de crecimiento vascular endotelial fibroblástico. Ambos problemas aumentan el volumen circulatorio y acaban por inducir
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disfunción ventricular si no son neutralizados a tiempo. Se debe indicar la oclusión
quirúrgica o mediante catéter del orificio pulmonar recanalizado y el implante de coils
en los vasos colaterales aortopulmonares(53,54,62).
REINTERVENCIONES
Las reintervenciones tanto quirúrgicas como con catéter no son infrecuentes durante el seguimiento de estos enfermos. Son necesarias para corregir o paliar secuelas
hemodinámicas, anatómicas o para tratar trastornos del ritmo cardiaco. En cualquier
caso, si son efectivas mejoran el estado clínico. La tasa de enfermos libres de reintervenciones en conjunto oscila entre el 30 y el 40% a 30 años. Cabe afirmar que son
más frecuentes en los portadores de la técnica atriopulmonar. Estos datos los confirma
Freedom, quien refiere que un 54% de los enfermos está libre de reintervenciones a 15
años. Es esperable que la anastomosis bicavopulmonar aplicada precozmente disminuya drásticamente dicha tasa. El trasplante cardiaco es una alternativa final ante complicaciones que no sean susceptibles de reparación, como la disfunción ventricular, la
hiperresistencia arteriolar pulmonar y la enteropatía pierdeproteína. Mención especial en este apartado merecen las intervenciones extracardiacas, en especial la cirugía
ortopédica prolongada (deformidades torácicas o de columna vertebral secundarias a
cirugías previas) en pacientes con gasto cardiaco límite. Todas ellas requieren de asistencia especializada para evitar eventos graves(53,62,92,93).
EVOLUCIÓN CLÍNICA GLOBAL
Es recomendable una revisión semestral o anual en enfermos con cirugía de Fontan o
sus variantes. A pesar de todos los problemas que presentan los enfermos con la circulación univentricular, y que alrededor del 60% de ellos precisa medicación cardiológica de por vida, el grado funcional estimado con los parámetros de la New York Heart
Association demuestra que la gran mayoría se sitúa entre los grados I y II. La capacidad funcional deducida de las pruebas de esfuerzo consigna una reducción significativa en los operados antes de los años noventa, de mayor calado cuanto más alejado es
el seguimiento. Datos recientes confirman que la estrategia de precocidad proporciona una ventaja manifiesta en este sentido(94-96).
En general, los enfermos no tienen soplo cardiaco en la exploración. Su presencia o progresión debe hacer pensar en estenosis subaórtica, repermeabilización de AP,
regurgitación AV y/o aórtica. Cabe consignar en este apartado clínico que el edema
agudo de pulmón no se presenta en el modelo circulatorio univentricular porque no
existe bomba pulsátil “subpulmonar”; por ello, ante un cuadro catalogado como “pulmonar” se debe descartar neumopatía o embolismo. La endocarditis bacteriana está
descrita en enfermos adultos, por lo que existe unanimidad en indicar la profilaxis
antibacteriana de por vida.
El embarazo es posible, pero, debido al mayor volumen circulatorio inherente a la
propia gestación, el ventrículo único está obligado a gestionar un incremento de precarga que le es inusual. Por ello, y por otros factores gestacionales, el principio de
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Fontan es propenso a la aparición de arritmias, tromboembolismo, dilatación ventricular con deterioro de la función, congestión venosa sistémica y embolismo paradojal si existe fenestración intencionada o comunicación atrial residual. Es indispensable alertar de estos problemas a las gestantes, desaconsejar el embarazo en enfermas
con situación hemodinámica límite, o supervisarlo muy estrechamente con la ayuda
del obstetra(97-99).
Otros problemas menos frecuentes pero de interés y que están en la actualidad bajo
observación son: disminución del crecimiento somático, alteración del control autonómico cardiaco con reducción de la variabilidad de la frecuencia cardiaca y de la
sensibilidad barorrefleja y un déficit del neurodesarrollo con impacto social. Dichos
problemas deberán atenderse con estrategias específicas por grupos especializados en
cardiopatía congénita del adulto(100-103).
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