Documento descargado de http://www.elsevier.es el 20/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. Acta Otorrinolaringol Esp. 2013;64(1):72---74 www.elsevier.es/otorrino CASO CLÍNICO Síndrome de Ramsay-Hunt causante de parálisis laríngea Antonio Gómez-Torres ∗ , Antonio Medinilla Vallejo, Antonio Abrante Jiménez y Francisco Esteban Ortega Unidad de Gestión Clínica de Otorrinolaringología, Hospital Universitario Virgen del Rocío, Sevilla, España Recibido el 14 de junio de 2011; aceptado el 29 de agosto de 2011 Disponible en Internet el 13 de octubre de 2011 PALABRAS CLAVE Ramsay-Hunt; Herpes zoster; Parálisis laríngea KEYWORDS Ramsay-Hunt; Varicella-zoster virus; Laryngeal palsy Resumen El síndrome de Ramsay-Hunt consiste en la asociación de parálisis facial periférica (PFP) e infección por virus varicela zoster (VVZ) con afectación del conducto auditivo externo y membrana timpánica. Se puede acompañar de sordera, acúfenos y vértigos. En ocasiones puede afectar los pares craneales bajos. Se presenta el caso de un paciente inmunocompetente con afectación de los pares craneales VII, VIII y X. © 2011 Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados. Ramsay-Hunt syndrome presenting laryngeal paralysis Abstract The Ramsay-Hunt syndrome is the association of facial palsy and varicella-zoster virus infection with involvement of the ear canal and eardrum. It may be associated with deafness, tinnitus and dizziness. It can sometimes affect the lower cranial nerves. A case of an immunocompetent patient with affectation of the VII, VIII and X cranial nerves is presented. © 2011 Elsevier España, S.L. All rights reserved. Introducción El virus varizela zoster (VVZ) puede causar manifestaciones otológicas como parálisis facial periférica (PFP), erupción vesiculosa cutánea, acúfeno, hipoacusia y vértigo. Presentamos el caso de un síndrome de Ramsay-Hunt clásico con afectación de los pares craneales VII y VIII en un paciente inmunocompetente, pero con la particularidad de una afectación del X par craneal. El diagnóstico se confirmó mediante clínica, pruebas complementarias y técnicas de imagen. Nuestro objetivo es poner en conocimiento esta neuritis ∗ Autor para correspondencia. Correo electrónico: [email protected] (A. Gómez-Torres). extremadamente rara para facilitar el diagnóstico precoz de otros pacientes similares. Caso clínico Varón de 70 años, que acude al Servicio de Urgencias por otalgia derecha, hipoacusia, vértigo y acúfeno derechos, hipo y disfonía. Antecedentes personales: hipertensión, diabetes mellitus y dislipemia. La otoscopia muestra vesículas y costras en el conducto auditivo derecho. La exploración vestibular pone de manifiesto un síndrome vestibular armónico con fuerte lateropulsión hacia la derecha y un nistagmo espontáneo grado II hacia la izquierda. La exploración clínica del nervio facial muestra una PFP grado IV de HouseBrackmann. La nasofibroscopia muestra una parálisis de la 0001-6519/$ – see front matter © 2011 Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados. doi:10.1016/j.otorri.2011.08.003 Documento descargado de http://www.elsevier.es el 20/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. Parálisis laríngea en síndrome de Ramsay Hunt 73 Figura 1 La nasofibroscopia mostró una parálisis de la cuerda vocal derecha. cuerda vocal derecha (CVD). Con el diagnóstico de síndrome de Ramsay-Hunt ingresa en la planta de hospitalización de ORL y se inicia tratamiento con aciclovir 800 mg/4 h, y metilprednisolona 60 mg/8 h intravenosos, seguida de pauta descendente, sulpiride 50 mg/12 h durante 5 días y analgesia con paracetamol y metamizol. Los análisis de laboratorio fueron normales. La tomografía computarizada de cráneo, cuello y tórax no mostraron hallazgos de interés; una resonancia magnética de cráneo mostró una neuritis del facial que afectaba todo su trayecto desde el fundus del canal auditivo interno hasta la porción mastoidea (fig. 1). Diez días después fue dado de alta. En el control de consulta externa realizado al mes, persistía una PFP grado II y una parálisis de la CVD; la hipoacusia, el vértigo y el hipo habían mejorado considerablemente. En la revisión a los 6 meses, el paciente continuaba con una parálisis de la CVD en posición paramediana, con buena compensación de la cuerda vocal izquierda, no existían asimetrías faciales, el vértigo y el hipo habían desaparecido, pero persistía una hipoacusia neurosensorial leve de 40 Db (fig. 2). Discusión Presentamos un síndrome de Ramsay-Hunt caracterizado por la triada clásica de parálisis facial, herpes ótico y pérdida auditiva, descrita por Ramsay-Hunt en 19071 , pero con el dato peculiar de la afectación del nervio neumogástrico, lo que provocaba hipo y parálisis recurrencial derecha. Posteriormente a la descripción por Ramsay-Hunt, se relató la afectación de otros pares craneales2 . En realidad, es una neuritis periférica múltiple que puede afectar a los pares craneales VII, VIII, IX y X debido a sus relaciones de vecindad, a su origen embrionario común en el mismo arco branquial o por una afectación sanguínea a través de los vasos que los nutren3 . El síndrome de Ramsay-Hunt presenta unas variantes clínicas muy amplias, teniendo como lazo común la afectación de numerosos pares craneales. Las alteraciones vestibulares son más frecuentes que las audiológicas (72-85% de los Figura 2 La resonancia magnética de cráneo mostró una neuritis del facial que afectaba todo su trayecto desde el fundus del canal auditivo interno, hasta la porción mastoidea. pacientes), pero suelen evolucionar hacia una compensación total4,5 . Las manifestaciones cocleovestibulares son más frecuentes cuanto mayor es la afectación facial6 . El zóster ótico es el causante del 10,7% de las PFP7 . La etiología de la parálisis laríngea ha sido estudiada por diversos autores, obteniendo resultados dispares; entre ellas se incluyen los tumores laríngeos y extralaríngeos, la cirugía tiroidea, la intubación prolongada, los traumatismos, las causas neurológicas, las idiopáticas y otras8 . La laringoscopia flexible es el gold standard para el diagnóstico de la parálisis vocal; la observación directa del movimiento anormal confirma el diagnóstico. En pacientes asintomáticos, se puede aumentar la sensibilidad con la fonación, la respiración profunda o el jadeo9 . El diagnóstico diferencial entre fijación y parálisis laríngea propiamente dicha, puede ser complejo, una anamnesis detallada puede ayudar, aunque en algunos casos será necesario hacer un estudio electromiográfico8 . Respecto a la evolución clínica a 6 meses, la recuperación de la PFP se relaciona con el grado inicial de afectación; las alteraciones vestibulares suelen tener una buena respuesta clínica6 . Podemos concluir, que el clásico síndrome de RamsayHunt puede presentarse bajo diversas formas clínicas que guardan en común la neuritis de pares craneales de forma muy diversa. El síndrome de Ramsay-Hunt es una complicación poco frecuente de la afectación del ganglio geniculado por el VVZ. Debemos ser conscientes de que las principales características clínicas no siempre están presentes en el mismo momento. La realización de pruebas serológicas en estos casos permite confirmar el diagnóstico de sospecha10 . Documento descargado de http://www.elsevier.es el 20/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. 74 El diagnóstico precoz es importante para que el tratamiento con aciclovir y corticoides pueda ser iniciado lo antes posible con objeto de maximizar la tasa de recuperación de la función nerviosa11 . Conflicto de intereses Los autores declaran no tener conflicto de intereses. Bibliografía 1. Hunt JR. On herpetic inflammations of the geniculate ganglion: a new syndrome and its complications. J New Ment Dis. 1907;34:73---96. 2. Denny-Brown D, Adams RD, Fizgerald PJ. Pathologic features of herpes zoster, a note on geniculate herpes. Arch Neurol Psychiatr. 1994;51:216---31. 3. Sweeney CJ, Gilden DH. Ramsay Hunt syndrome. J Neurosug Psychiatry. 2001;71:149---54. 4. Abramovich S, Prasher DK. Electrocochleography and brainstem potentials in Ramsay Hunt syndrome. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 1986;112:925---8. A. Gómez-Torres et al 5. Devriese PP. Facial paralysis in cephalic Herpes Zoster. Ann Otol Rhinol Laryngol. 1968;77:101---19. 6. Boemo RL, Navarrete ML, García-Arumí AM, Lareo Copa S, Graterol D, Perelló Scherdel E. Síndrome de Ramsay Hunt: nuestra experiencia. Acta Otorrinolaringol Esp. 2010;61:418---21. 7. Balaguer García R, Casaña Pérez S, Suárez-Varela MM, Escudero Torrella M, Dalmau Galofre J. Secuelas de las parálisis faciales periféricas. Acta Otorrinolaringol Esp. 2010;61: 89---93. 8. León X, Venegas MP, Orús C, Quer M, Maranillo E, Sañudo JR. Inmovilidad glótica: estudio retrospectivo de 229 casos. Acta Otorrinolaringol Esp. 2001;52:486---92. 9. Deckert J, Deckert L. Vocal cord dysfunction. Am Fam Physician. 2010;81:156---9. 10. Gundín G, Mondero G, Teba JM, Pérez Esteban L, Sanz R. Infección por herpes zoster con afectación cocleovestibular aislada (sin parálisis facial). Acta Otorrinolaringol Esp. 2006;57:189---92. 11. Kim D, Bhimani M. Ramsay Hunt síndrome presenting as simple otitis externa. CJEM. 2008;10:247---50.