EXAMEN ANUAL. SOCIEDAD NEUROLÓGICA ARGENTINA 1. La Prueba del Impulso Cefálico descripta por Halmagyi y Curthoys ha evolucionado como una prueba capital en el examen al pie de la cama del paciente, si es positiva generalmente indica: a. Una lesión vestibular central b. Una lesión periférica de magnitud, no compensada c. Una lesión cerebelosa d. Un neurinoma del acústico e. Ninguna es correcta 2. En los últimos 6 años se han publicado numerosos estudios epidemiológicos que han demostrado que un Síndrome Vestibular Agudo puede indicar una lesión en fosa posterior, la chance en un servicio de Guardia General es: a. 0,5% b. 10% c. 30% d. 70% e. 100% 3. Con respecto a el Vértigo Posicional Paroxístico Benigno (VPPB) puede afirmarse que la forma más frecuente es: a. La canalolitiasis del canal posterior b. La canalolitiasis del canal anterior c. La canalolitiasis del canal horizontal d. La cupulolitiasis del canal posterior e. El hydrops endolinfático 4. Con respecto al Vértigo Posicional Paroxístico Benigno (VPPB) puede afirmarse: a. Es la forma más frecuente de vértigo episódico b. Suele ser recurrente c. Su tratamiento de primera elección son las maniobras de reposición d. Puede diagnosticarse mediante la maniobra de Dix - Hallpike e. Todas son correctas 5. ¿Cuál es la parálisis oculomotora más frecuente en un paciente mayor de 50 años que además presenta factores de riesgo vascular? a. VI nervio b. III nervio c. IV nervio d. II nervio e. III, IV y VI en simultáneo 6. Si en la consulta usted examina un paciente varón joven con discromatopsia grave y pérdida visual bilateral con escotoma central e indolora. Su diagnóstico es: a. Neuropatía anterior isquémica b. Neuropatía óptica inflamatoria c. Neuropatía óptica de Leber d. Neuropatía óptica alcohol-tabaco e. Ninguna es correcta 7. En un tratamiento con Toxina Botulínica para espasticidad en miembro superior. ¿Cuál de las siguientes afirmaciones es INCORRECTA?: a. El outcome mas adecuado para evaluar la eficacia del tratamiento es la reducción de puntaje en la escala de Ashworth. b. Se requiere una evaluación exhaustiva previa a la inyección para descartar fenómenos reológicos en el miembro afectado. c. 8. 9. 10. 11. 12. 13. Es imprescindible incluir además de la inyección de la Toxina tratamiento intensivo kinesico y de Terapia ocupacional. d. El objetivo final esperado del tratamiento es el de lograr la mejoría de una determinada función alterada. e. La toxina debe ser administrada por un profesional entrenado en la aplicación En relación al tratamiento de la espasticidad, tanto de los pacientes con accidentes cerebro vasculares como en los lesionados medulares, cuál de las siguientes afirmaciones es CORRECTA: a. La espasticidad siempre debe recibir tratamiento farmacológico. b. La espasticidad solo se trata cuando predomina el patrón flexor. c. Si la espasticidad es generalizada se debe intentar inicialmente tratamiento con baclofeno, tizanida u otro medicamento oral. d. Los factores clínicos (intercurrencias clínicas) asociados no interfieren con la puntuación de la escala de Ashwoth. e. La presencia de espasticidad refractaria al tratamiento no aumenta los riesgos a alteraciones musculoesqueleticas o articulares. Un paciente de 63 años consulta por trastorno de lenguaje progresivo, refiere que le faltan las palabras desde hace 2 años, su discurso es cada vez menos fluente, no refiere problemas de memoria. La imagen de cerebro evidencia atrofia a predominio frontal izquierdo. El diagnostico mas probable es: a. Enfermedad de Alzheimer b. Demencia vascular c. Demencia Semántica d. Afasia primaria progresiva e. Afasia de Wernicke En la enfermedad de Alzheimer, las funciones que se afectan tempranamente son: a. Memoria y función ejecutiva b. Memoria y visuoconstrucción c. Memoria y razonamiento d. Memoria y fluencia de lenguaje e. Lenguaje y razonamiento Con respecto a la Enfermedad de Alzheimer no es un biomarcador típico a. Atrofia hipocampal prematura b. Fallas en recuerdo libre y por reconocimiento en una lista de palabras c. Disminución de Beta amiloide en LCR d. Aumento de proteína Tau hiperfosforilada e. Disminución de proteína Tau total. Con respecto a Enfermedad por cuerpos de Lewy es típico a) Encontrar atrofia de hipocampos en la RMN de cerebro b) Fallas en memoria y sin recuperación en la lista de palabras c) Fallas visuoespaciales y disejecutivas en forma temprana d) Ataxia de tronco y temblor esencial e) No encontrar respuesta al tratamiento con inhibidores de Acetilcolinesterasa Respecto al tratamiento del Status Epilepticus No Convulsivo marque lo correcto: a. El Lorazepam endovenoso de 2 a 4 mg NO se considera droga de primera elección. b. Cuando se decide utilizar un agente anestésico (midazolan, propofol) se recomienda hacerlo bajo monitoreo EEG continuo. c. El levetiracetam endovenoso ha sido aprobado recientemente por la FDA y el ANMAT como droga de segunda línea para el tratamiento del mismo. d. El ácido valproico endovenoso no puede utilizarse para su tratamiento, porque no ha sido probada su eficacia en crisis parciales. e. Su aparición es excepcional 14. Ante la presencia de un paciente con una primera crisis epiléptica: a. debe medicarse preventivamente en forma sistemática b. se debe solicitar un video – EEG para programar cirugía c. siempre debe esperarse la ocurrencia de una segunda crisis. d. una sola crisis puede definirse como epilepsia en caso de que los estudios realizados así lo avalen e. no resulta necesario realizar estudios ni arribar al diagnóstico sindromático. 15. De acuerdo a la definición de la ILAE del año 2010, cuántas drogas anticonvulsivantes deben haber sido utilizadas en forma correcta y sin éxito para definir una epilepsia como refractaria al tratamiento médico: a. Tres fármacos de primera línea b. Todas los fármacos disponibles c. Dos fármacos tanto en monoterapia como en politerapia d. Dos fármacos en monoterapia, y al menos un tercero en politerapia e. Tres de primera línea y tres de segunda línea 16. ¿Cuál de los siguientes sugiere sospecha de “parkinsonismo atípico”? a. Bradicinesia y rigidez muscular asimétrica sin temblor de reposo al inicio del cuadro. b. Caídas recurrentes e hipotensión ortostática al momento del diagnóstico c. Síndrome acineto rígido de más de 10 años de evolución d. Disquinesias de pico de dosis y distonía podálica del despertar con el tratamiento crónico con levodopa e. Respuesta a Levodopa sostenida en el tiempo 17. Una distonía infantil de comienzo insidioso, fluctuante y con marcado empeoramiento vespertino es probable que responda bien a: a. Trihexifenidilo en dosis progresivas hasta control de los síntomas b. Triple terapia farmacológica: Trihexifenidilo+Diazepam+Haloperidol c. Levodopa en bajas dosis repartidas en el día d. Ácido Valproico 500mg y tratamiento ortopédico de deformidades articulares e. Baclofeno 30mg cada 8 hs. 18. Un varón de 18 años de edad comienza progresivamente con ataxia de la marcha, ataxia apendicular y disartria. Al examen físico se constata además alteración de los movimientos oculares sacádicos, arreflexia en miembros inferiores, escoliosis y pie cavo. Fue evaluado por un oftalmólogo quien descartó la presencia de retinopatía. Trae como estudio complementario una RMN de encéfalo que evidencia leve atrofia de la porción cervical de la medula espinal y del cerebelo. ¿En qué enfermedad sospecharía en primera instancia? a. Ataxia espinocerebelosa tipo 6 b. Ataxia espinocerebelosa tipo 7 c. Ataxia de Friedreich d. Niemann-Pick tipo C e. Síndrome de Apraxia Oculomotora Tipo I 19. Paciente de 73 años de edad, quien recibió diagnóstico de síndrome parkinsoniano de evolución progresiva. Posteriormente desarrolla una postura anormal unilateral en su mano derecha de aspecto distónica, con marcada rigidez, apraxia y ocasionales movimientos mioclónicos. El diagnóstico más probable es: a. Enfermedad de Parkinson b. Síndrome de Degeneración Corticobasal 20. 21. 22. 23. 24. 25. 26. c. Enfermedad de Alzheimer d. Parálisis supranuclear progresiva e. Demencia por Cuerpos de Lewy ¿Cuál de las siguientes fenomenologías es propia del Temblor Cerebeloso? a. Temblor de baja frecuencia, ocurre durante la acción y empeora al alcanzar un objetivo. Desaparece durante el sueño. b. Temblor de 8 a 12Hz por segundo. Predominantemente de reposo. Disminuye con la actividad. c. Temblor postural de mediana frecuencia que empeora durante el sueño. d. Temblor intencional que responde dramáticamente a Clonazepam e. Temblor intencional que desaparece con maniobras de distracción Según los módulos de Epidemiología básica y vigilancia de la salud, ¿Qué es un caso índice? a. Es el primer caso notificado de un brote o epidemia b. Es el primer caso diagnosticado de un brote c. Es el caso generado a partir del caso primario d. Es el caso del “grupo caso” en estudios observacionales e. Ninguna de ellas ¿Cuáles son los determinantes principales de los procesos de salud-enfermedad? a. Persona, sexo, edad. b. Lugar, latitud y clima. c. Tiempo, lugar y persona d. Estacionalidad, evolución y momento de aparición del evento. e. Ninguna de ellas. Según los módulos de Epidemiología básica y vigilancia de la salud ¿Para qué se utiliza un estudio ecológico? a. Comparar la frecuencia de una enfermedad en una misma población en diferentes tiempos o diferentes poblaciones en el mismo tiempo b. Caracterizar, analizar e interpretar las condiciones de vida y de salud de una población c. describir casos de una persona o grupos de personas que experimentaron una enfermedad d. Describir la ocurrencia de una enfermedad y un factor de exposición en una población e. Ninguna de ellas. ¿Cómo se denomina a un número de personas que adquieren una determinada enfermedad en un período determinado (ej. un año) en una población especifica? a. Frecuencia b. Prevalencia c. Incidencia d. Tasa e. Riesgo relativo La titulación de Lamotrigina en los pacientes que reciben Ácido Valproico debe ser lenta debido al riesgo de: a. Náuseas y vómitos b. Toxicidad en el SNC c. Rash cutáneo d. Hipokalemia e. Ninguna es correcta Señale qué droga antiepiléptica no se comporta como inductor enzimático sobre el sistema de la CYP-450 a nivel hepático: a. Carbamacepina. 27. 28. 29. 30. 31. 32. b. Acido Valproico. c. Fenobarbital d. Levetiracetam. e. b) y d) son correctas ¿Qué estudio no solicitaría en un paciente que desea iniciar el tratamiento con Fingolimod? a. Evaluación dermatológica b. Prueba de embarazo en mujeres c. Evaluación cardiológica d. Serología para virus varicela – zoster e. Dosaje de anticuerpos AntiJCV Un síndrome serotoninérgico puede potencialmente ser producido por cualquiera (pensar en mecanismo de acción) de las siguientes drogas con excepción de a. Ergotamina b. Sumatriptan c. Risperidona d. Paroxetina e. Sertralina La Neuropatía óptica de Leber es un trastorno hereditario que genera pérdida visual subaguda. ¿Cómo se hereda? a. Autosómico dominante b. Autosómico recesivo c. Recesivo ligado al X d. Mitocondrial e. No se sabe aún La mayoría de las Paraplejías espásticas hereditarias se heredan en forma: a. Autosómico dominante b. Autosómico recesivo c. Recesivo ligado al X d. Dominante ligado al X e. Mitocondrial ¿Cuál de las siguientes enfermedades se caracterizan por expansión de tripletes? a. Ataxia de Friedreich b. Enfermedad de Huntington c. Enfermedad de Steinert d. Síndrome del X frágil e. Todas son correctas Sobre Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) todo es correcto, excepto: a. Las formas de inicio bulbar son aproximadamente el 25% b. El 20-50% de los pacientes cumplen con los criterios de consenso para Demencia Fronto-Temporal probable o definitiva. c. Los modos atípicos de presentación, pueden incluir la pérdida de peso d. Las variantes “Flail Limb” y atrofia muscular progresiva, tienden a asociarse por lo general con general con mejor pronóstico. e. El fenotipo parálisis bulbar pura es más frecuente en hombres jóvenes. 33. Sobre Miastenia Gravis, (MG) todo es correcto, excepto: a. En las formas asociadas a anticuerpos anti MuSK es muy frecuente la afectación de músculos oculares. b. Existe una alta frecuencia de anticuerpos anti músculo estriado en pacientes con MG y timoma. c. Los anticuerpos antititina se detectan en el 49% -95% de MG asociada a patología tímica. 34. 35. 36. 37. 38. 39. d. La prednisona oral podría ser más eficaz que los fármacos anticolinesterásicos en las formas oculares de MG. e. Cuando se utiliza la combinación de azatioprina con prednisona, podría ser más eficaz y mejor tolerada que la prednisona sola. Sobre la enfermedad de Pompe de inicio tardío, todo es correcto, excepto: a. La afectación preferencial de los músculos glúteos, aductores del muslo y de músculos paraespinales es muy poco frecuente. b. Particularmente afecta los fijadores de la escápula (trapecio inferior, romboide, y subescapular) y los flexores del cuello (esternocleidomastoideo). c. Se han reportado alteraciones del ritmo cardíaco, tales como el síndrome de WolfParkinson-White. d. Los valores de la actividad enzimática igual o menos de 30% de lo normal indican por sí mismos el diagnóstico de la enfermedad de Pompe Los tumores sólidos que más frecuentemente pueden producir metástasis leptomeníngea son: a. Mama y ovario b. Linfoma y tumores germinales c. Pulmón y mama d. Colon y sarcomas e. Renal y colon ¿Cuáles son los tumores que más frecuentemente presentan crisis comiciales? a. Metástasis leptomeníngea, meduloblastoma b. Glioblastoma, meduloblastoma, oligodendroglioma. c. Ependimoma, pinealocitoma, glioblastoma d. Astrocitoma, oligodendroglioma, glioblastoma e. Gliosarcoma, meningioma, hemagioblastoma Ante un paciente con diagnóstico de tumor primario encefálico de ubicación corticosubcortical parietal derecho sin crisis epilépticas. ¿Qué conducta toma? a. Indicaría profilaxis con fenobarbital por el alto riesgo de presentar crisis epilépticas. b. Indicaría profilaxis con levetiracetam dado que tiene menor interacción con los agentes antineoplásicos. c. La droga de elección para la profilaxis en pacientes con tumor primario es la difenilhidantoína. d. Indicaría profilaxis con topiramato por su perfil de seguridad e. Si el paciente no ha tenido una historia de crisis comiciales, no se debe indicar profilaxis. Se presenta una mujer de 30 años, sin antecedentes médicos, que debuta con un episodio de crisis comicial generalizada. Al examen físico, presenta hemiparesia 3/5 en hemicuerpo izquierdo. Se realiza una RM con contraste, con hallazgo de imagen corticosubcortical frontal derecha, hipointensa en T1, hiperintensa en T2 y FLAIR, que no realza con contraste, sugestiva de tumor primario del SNC. ¿Cuál es la conducta más adecuada para continuar con el tratamiento del paciente? a. Biopsia estereotáctica b. Control por neuroimágenes c. Indicar radioterapia holocraneana. d. Resección quirúrgica. e. Quimioterapia y radioterapia prequirúrgica En qué situación existe baja o ninguna indicación de estudio polisomnográfico nocturno al iniciar su evaluación a. Insomnio b. Trastorno Conductual del Sueño REM 40. 41. 42. 43. 44. 45. 46. 47. c. Trastornos respiratorios durante el sueño d. Movimientos Periódicos de las Extremidades e. Síndrome de Hipoventilación asociada a Obesidad. Durante una polisomnografía standard qué canales de EEG utilizaría a. Central y Occipital b. Central y Temporal c. Temporal y Occipital d. Frontal, Central y Occipital e. Frontal y Temporal. En cuanto a la Narcolepsia y el HLA DQB1*0602. Marque la opción correcta: a. Tiene alta sensibilidad diagnóstica en pacientes sin cataplejía. b. En un 12-38% de la población general sin narcolepsia es positivo. c. Si es negativo seguramente los niveles de hipocretina 1 en LCR serán bajos. d. Se solicita en todos los casos de sospecha de narcolepsia. e. La predisposición genética explica todos los casos de narcolepsia. En relación al Test Múltiple de Latencias del sueño (TMLS). Marque lo incorrecto: a. Consta de 5 siestas cortas que se realizan al día siguiente de la polisomnografía (PSG) nocturna. b. Es de elección para evaluar somnolencia en pacientes con sospecha de Apneas del Sueño. c. Su resultado puede verse afectado si el paciente está tomando antidepresivos. d. Puede dar falsos positivos en pacientes con retardo de fase. e. Un SOREM (sueño REM dentro de los 15 min de iniciado sueño) durante la PSG nocturna puede reemplazar a uno del TMLS. ¿Cuál de las siguientes manifestaciones clínicas no corresponde a síndromes lacunares? a. Alexia sin agrafia b. Disartria mano torpe c. Hemiparesia atáxica d. Síndrome motor puro e. Síndrome sensitivo puro La reducción inmediata de la presión arterial en un paciente con infarto cerebral agudo: a. Debe realizarse con perindopril e indapamida b. Puede resultar en extensión del infarto y agravamiento del déficit neurológico c. Se asocia a transformación hemorrágica d. Debe realizarse sólo en individuos menores a 50 años e. Debe buscar como objetivo una tensión arterial aproximada de 120/80 ¿Cuál de las siguientes condiciones NO se asocia a aumento del riesgo de hemorragia intracerebral? a. Alcoholismo b. Angiopatía amiloide c. Combinación de aspirina en bajas dosis y clopidogrel d. Resistencia a la proteína C activada e. Uso de prasugrel en síndromes coronarios agudos ¿En cuál de los siguientes pacientes indicaría una endarterectomía carotídea? a. Paciente de 65 años con síntomas carotídeos y estenosis de 70% en angiografía b. Paciente de 45 años asintomático con oclusión carotídea de reciente diagnóstico c. Paciente de 42 años con disección carotídea sintomática y estenosis de 90% d. Paciente de 78 años con estenosis carotidea asintomática del 75 % mediante Doppler de vasos de cuello e. Paciente de 70 años con síndrome de Wallenberg y aplasia de comunicante posterior ¿Cuál de los siguientes no se considera factor de riesgo para el desarrollo de EM? a. susceptibilidad genética b. exposición solar y déficit de vitamina D c. Infección por EBV d. Déficit de vitamina B12 e. Tabaquismo 48. Con respecto a la etiopatogenia de la EM, marque la respuesta correcta a. El primer evento en la patogénesis de EM es la activación de células autoreactivas dentro del SNC. b. Es aceptado que la presencia de células T CD4+ potencialmente autoagresivas específicas contra antígenos de la mielina, existen exclusivamente en el sistema inmune de individuos que van a desarrollar EM y no en individuos sanos. c. Como consecuencia de su activación los linfocitos T adquieren la capacidad de incrementar la expresión de moléculas de adhesión o integrinas en su superficie lo que permite a los linfocitos T interactuar con moléculas presentes en las células endoteliales, atravesar la barrera hematoencefálica, y alcanzar así el SNC. d. No se requiere reactivación de linfocitos en el SNC para secreción de intermediarios inflamatorios e iniciación del proceso desmielinizante ya que los linfocitos son activados en la periferia. e. La desmielinización es el elemento central en la patología de la EM y por sí sola puede explicar adecuadamente todas las alteraciones que se observan en el curso de la enfermedad. 49. Con relación a la escala de discapacidad EDSS (Expanded Disability Status Scale) ¿Cuál de estas afirmaciones es incorrecta? a. Evalúa deterioro y discapacidad b. Marcado sesgo hacia alteraciones en la marcha c. Pobre evaluación de miembros superiores d. Buena sensibilidad para deterioro cognitivo e. Requiere de un neurólogo entrenado 50. Ante un paciente con EM secundaria progresiva que realiza marcha con andador e incrementa su espasticidad de leve a moderada-severa en 48 horas imposibilitándole la deambulación, Ud. sugiere: a. Iniciar tratamiento con antiespásticos orales b. Aplicar toxina botulínica en los músculos más comprometidos c. Incrementar las sesiones de kinesiología d. Agregar al antiespástico oral el aumento de las sesiones de kinesiología e. Descartar intercurrencia clínica