Distrofia de las veinte uñas: dos casos de presentación familiar

sumario
CASO CLÍNICO
Distrofia de las veinte uñas: dos casos
de presentación familiar
M. LÓPEZ-ESCOBAR GARCÍA-PRENDES*, Y. HIDALGO GARCÍA*, C. ÁLVAREZ CUESTA*, J.A. MANJÓN HACES*, C. RAYA AGUADO*,
S. GÓMEZ DÍEZ*, F. VÁZQUEZ LÓPEZ*, T. RODRÍGUEZ VIGIL*, T. SOLER SÁNCHEZ**, N. PÉREZ OLIVA*
*Servicio de Dermatología. **Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Central de Asturias. Universidad de Oviedo.
Presentamos el caso de dos hermanos con
distrofia de las veinte uñas (DVU). Se describen
los aspectos clínicos, histopatológicos y
etiopatogénicos de esta rara entidad. Destacamos
la escasa frecuencia con la que en la literatura
dermatológica aparecen descritos casos de DVU
de presentación familiar.
Palabras clave: Distrofia de las veinte uñas.
Traquioniquia.
We report the case of two brothers with twenty-nail
dystrophy (TND). The clinical, histopathological
and etiophatogenical aspects of this rare entity, are
described as follows. We emphasize the limited
ressources of dermatology litterature that are
described these cases.
Key words: Twenty-nail dystrophy. Trachyonychia.
■
Introducción
La distrofia de las veinte uñas (DVU) es una entidad
clínica de etiología desconocida, caracterizada por una
marcada acentuación de las estriaciones longitudinales, rugosidad, pérdida del brillo y/o moderada coiloniquia, que
puede afectar o no a la totalidad de las uñas de manos y
pies (1). Generalmente aparece en la infancia precoz, y no
se acompaña de ninguna otra manifestación cutáneomucosa (2). Excepcionalmente se describen casos de aparición
en adultos (3), así como otros de agrupación familiar (4-6).
Presentamos el caso de dos hermanos afectos de
esta rara alteración ungueal.
■
Caso clínico
Paciente varón de 8 años de edad, con antecedentes personales y familiares de atopia, que consulta-
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ba por presentar desde los 4 años una alteración asintomática en el aspecto de las uñas en forma de "uñas
ásperas", que inicialmente afectaba de forma aislada a
algunas de las uñas de las manos, para posteriormente
extenderse al resto de las uñas de manos y pies. No
refería posibles agentes desencadenantes ni ingesta
previa de fármacos.
A la exploración ungueal se podía apreciar una
afectación uniforme de las uñas de las manos, con una
marcada acentuación de las estriaciones longitudinales
y pérdida de brillo. Las láminas ungueales se mostraban rugosas y quebradizas, adoptando en conjunto un
aspecto similar a "papel de lija". En ambos pulgares se
observaba además una discreta coiloniquia (Fig 1). En
las uñas de los pies la afectación era mucho más discreta, aunque todas las láminas ungueales presentaban
alteraciones similares a las descritas en las manos. Algunas presentaban además una ligera tonalidad amarillenta (Fig 2). El resto de la exploración cutáneomucosa fue normal.
Se realizaron una serie de estudios complementarios que incluyeron hemograma y bioquímica hemática, que no mostraron alteraciones, y cultivo para hongos, que resultó negativo. El estudio histopatológico,
además de la desestructuración de la lámina ungueal,
reveló un patrón de tipo eczematoso a nivel de la matriz, con fenómenos de espongiosis y exocitosis, y un
infiltrado inflamatorio linfocitario en la dermis (Fig 3).
Con los hallazgos clínicos e histológicos establecimos el diagnóstico de distrofia de las veinte uñas idiopática.
Dada la posible agrupación familiar de este síndrome, se realizó exploración física a los padres y hermanos del paciente. En uno de los tres hermanos, de 6
años de edad y con antecedentes personales de rinitis
alérgica, se hallaron alteraciones ungueales de similares características, aunque de menor intensidad y fundamentalmente localizadas en las láminas ungueales
de las manos. Como en el caso anterior, no refería ingesta previa de medicamentos. Los resultados de los
estudios analíticos, que incluyeron hemograma y bioquímica sanguínea, se hallaron todos dentro de límites
Distrofia de las veinte uñas
Figura 1. Traquioniquia de las láminas ungueales de manos y
coiloniquia en pulgares.
Figura 2. Traquioniquia discreta y coloración amarillenta de
las láminas ungueales de los pies.
normales. En el cultivo para hongos, al igual que en el
caso anterior, no se obtuvo crecimiento alguno.
■ Discusión
La DVU de la infancia fue inicialmente descrita
por Hazelrigg en 1977, como una alteración ungueal
de causa desconocida, que cursaba con excesivas estriaciones longitudinales y pérdida del brillo, afectando simultáneamente a todas las uñas de manos y pies,
en ausencia de otras alteraciones en piel, pelo o dientes, y de comienzo en la infancia precoz (7). Desde su
descripción original se han producido una serie de
cambios conceptuales, de manera que hoy se acepta
que puede aparecer en adultos (3) y puede no siempre
afectar las 20 uñas (1). En general, se trata de un proceso benigno que suele regresar espontáneamente al
cabo de los años (1,2).
En la actualidad, existe controversia entre los diversos autores sobre si el término de DVU debe reservarse para las formas de traquioniquia idiopática, o bien
se debe extender su uso a aquellas formas de traquioniquia que aparecen asociadas a otras enfermedades
como alopecia areata, liquen plano, psoriasis o eczema (1,2,8,9). Aisladamente se han descrito casos de
DVU asociados a vitíligo (10), ictiosis vulgar (11), pénfigo (8), enfermedades autoinmunes (12) y alteraciones
hematológicas (13).
El estudio histopatológico, tanto en la forma idiopática, a la que corresponden los casos presentados,
como en las formas asociadas a alopecia areata o
eczema, se caracteriza por la presencia en la matriz
ungueal de fenómenos de espongiosis y exocitosis,
así como un infiltrado inflamatorio linfocitario en la
dermis (2). Por este motivo, algunos autores consideran que esta enfermedad se trata de una variante de
Figura 3. Espongiosis y exocitosis en la matriz ungueal. Infiltrado inflamatorio linfocitario en la dermis (HyE x100).
alopecia areata o de eczema endógeno limitado a
las uñas (1,9). En las formas asociadas a liquen plano o psoriasis, la histología revela los hallazgos
histopatológicos característicos de dichas entidades
(1,8).
Sobre la etiopatogenia se postulan diversas hipótesis. Algunos autores señalan un posible mecanismo autoinmune, debido a la ocasional asociación con este
tipo de enfermedades (2,12). Por otro lado, se han descrito varios casos de agrupación familiar similares al
nuestro, por lo que podría existir un factor genético
aún no conocido, implicado en la aparición de esta
entidad (4-6).
Hemos presentado un caso de DVU idiopática, de
presentación familiar. Queremos destacar la escasa frecuencia de esta entidad, y la necesidad de estudiar a
los familiares de los pacientes con DVU, con el fin de
detectar otros posibles miembros afectos.
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Vol. 4, Núm. 7. Octubre 2001
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