Definición Etiología Clínica: Sintomatología Anatomía

Alveolitis_fibrosante
Contenido
• 1 Definición
• 2 Etiología
• 3 Clínica:
Sintomatología
• 4 Anatomía
Patológica
• 5 Referencias
Definición
Se define como una condición caracterizada por anormalidades de los tejidos fibrosos entre los alvéolos
pulmonares, lo cual resulta en inflamación.Afecta algo más a hombres que a mujeres, la mayoría entre 40 a 70
años de edad, aunque también se ha descrito en niños y en adultos más jóvenes. El curso de la enfermedad es
progresivo e inevitablemente fatal. Mortalidad a los 5 años es de 60%. Puede evolucionar lentamente en algunos
casos (entre 15 a 20 años).
Funcionalmente, los pacientes tienen volúmenes pulmonares disminuidos, capacidad de difusión disminuida,
VEF1 y VEF% normales e hipoxemia arterial, que aumenta con el ejercicio.
Etiología
La causa es desconocida y de la patogenia se conocen algunos hechos. Se han descrito incluso casos con
autoanticuerpos detectables con inmunofluorescencia directa del pulmón y en el suero de estos pacientes. Por ello
se la considera dentro del grupo de las enfermedades autoinmunitarias, sin embargo los depósitos densos en el
pulmón no son un hallazgo constante.
Clínica: Sintomatología
Tos, cianosis, inflamación pulmonar,respiración superficial, dedos de las manos en palillo de tambor
Anatomía Patológica
Microscópicamente, en la fase de estado es característica la variación del aspecto histológico en diversas regiones
del mismo pulmón. Hay fibrosis de los tabiques alveolares, que se encuentran engrosados y con infiltración
inflamatoria crónica. Se observa fibrosis peribronquial y de tabiques interlobulillares. Las paredes alveolares más
gruesas muestran revestimiento alveolar cuboidal, a menudo asociado a colecciones intraalveolares de
macrófagos. Los lúmenes de las vías aéreas contienen restos celulares y mucus. En el 40% de los casos pueden
observarse granulomas colesterínicos. Las membranas hialinas alveolares de regla no se observan. Hay esclerosis
vascular con hipertrofia de la media y fibrosis de la íntima. Estos casos no muestran angeítis ni depósitos
minerales. La transformación en panal es focal y puede observarse ya en los casos de evolución clínica corta. Los
estudios ultraestructurales muestran que el daño inicial se localiza en las células endoteliales de los capilares
alveolares y en el epitelio alveolar (neumonocito I). Hay regeneración con hiperplasia de neumonocitos II,
reduplicación de la membrana basal capilar y alveolar y proliferación de pericitos pericapilares. En el intersticio
aumentan los linfocitos, histiocitos, fibroblastos, miofibroblastos y células musculares lisas. No se observan
depósitos densos (complejos inmunitarios). Hay abundantes fibras colágenas y elásticas intersticiales. Al
momento de la autopsia, o en fases avanzadas, el aspecto es el de un pulmón en panal de abejas.
Anatomía Patológica
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Alveolitis_fibrosante
Referencias
1. González S. Universidad Católica de Chile: Lecciones de Anatomía Patológica. Enfermedades
instersticiales pulmonares.
Referencias
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