NEUROLOGIA Distrofia simpática refleja Difícil

NEUROLOGIA
Distrofia simpática refleja
Difícil enemigo
La distrofia simpática refleja (DSR) es una dolencia de multisintomática y multisistémica
todavía hoy no totalmente conocida y cuyo tratamiento sigue siendo una batalla abierta. Son
muchos las alternativas ensayadas hasta la fecha, desde antidepresivos o barbitúricos hasta
vitamina C, pasando por la terapia física o psicológica. En dos estudios recientes se ha
analizado la eficacia de una estimulación eléctrica sobre la médula espinal o la
administración de baclofeno intratecal en pacientes con DSR. En ambos casos, se ha
mostrado una buena eficacia y han pasado a engrosar el arsenal terapéutico contra la DSR,
hasta ahora insuficiente.
La Distrofia Simpática Refleja (DSR) es una dolencia conocida también con el nombre de Síndrome
Regional Doloroso Complejo (SRDC). Se trata de una dolencia multisintomática y multisistémica
que usualmente afecta una o más extremidades, pero que pudiera afectar cualquier parte del cuerpo.
El proceso afecta tanto los tejidos blandos como el hueso, y se manifiesta por dolor, rigidez,
limitación funcional, desmineralización ósea y alteraciones tróficas de la piel. Aunque fue claramente
descrita en 1861 por los Dres. Mitchell, Moorehouse y Keen, en la actualidad sigue siendo una
entidad muy poco comprendida y casi siempre no es reconocida.
El tratamiento de los pacientes con DSR en estado avanzado es difícil y complejo. El bloqueo
anestésico o farmacológico de la función simpática del nervio y el tratamiento fisioterapéutico son las
principales modalidades terapéuticas cuando el dolor es mediado por vía simpática. En caso
contrario, no deben realizarse intervenciones dirigidas directamente al sistema nervioso autónomo.
Cuando la mejoría del dolor es más duradera que el efecto farmacológico del bloqueo pero es
transitoria, a pesar de realizar bloqueos repetidos, ésta es una indicación para hacer una
simpatectomía quirúrgica o química. El bloqueo simpático regional anestésico con guanetidina,
reserpina o bretilio i.v. es una técnica especializada que puede ser útil en determinados pacientes.
El bloqueo farmacológico se basa en la administración de simpaticolíticos como prazosina y
fenoxibenzamina. Otros medicamentos empleados son la nifedipina, los corticoides (p.ej: prednisona
a dosis iniciales de 60 a 80 mg/d que se van disminuyendo paulatinamente en 2 a 4 semanas), los
antidepresivos tricíclicos y antiepilépticos, así como los fármacos empleados en el tratamiento del
dolor neuropático. La terapia a largo plazo con opiáceos es controvertida pero puede ser útil en
ciertos pacientes y debe considerarse una vez que otros métodos han fracasado y es posible el
seguimiento médico.
Dos recientes estudios, nos aportan datos sobre la eficacia de nuevos tratamientos. En el primero de
ellos se analizó la eficacia de la estimulación de la médula espinal en pacientes con DSR mediante
implante de electrodos, que ya ha sido descrito en estudios previos como método de tratamiento del
dolor crónico. Se utilizaron impulsos eléctricos de baja intensidad, los cuales estimulan ciertas fibras
nerviosas a lo largo de la columna dorsal, los cuales se cree detienen el dolor antes de ser
transmitido al cerebro. La estimulación de la columna dorsal reemplaza la sensación de dolor intenso
por una de cosquilleo llamado parestesias. Los pacientes mostraron una disminución de la sensación
de dolor y una mejora en la calidad de vida.
En el segundo de ellos se analizó la eficacia de baclofeno intratecal para el tratamiento de pacientes
con DSR con distonía tónica multifocal o generalizada. El baclofeno es un antiespástico análogo del
neurotransmisor inhibidor ácido gamma-aminobutírico (GABA). Actúa inhibiendo los reflejos
monosinápticos y polisinápticos en la médula espinal a través de la estimulación de los receptores
GABA-B, sin afectar la transmisión neuromuscular. En enfermedades neurológicas asociadas con
espasmos de la musculatura esquelética, mejora las contracciones musculares reflejas, el espasmo
doloroso, el automatismo y el clonismo. Introducido en el espacio intratecal, permite tratar la
espasticidad a dosis 100 veces menores que las administradas por vía oral. En 6 de 7 pacientes
tratados con baclofeno (50 y 75 µg) dio lugar a una resolución parcial o completa de distonía en las
manos, aunque con únicamente una leve mejora en la distonía de las extremidades inferiores. El
dolor así como los espasmos se aliviaron en algunos pacientes. Estos resultados muestran unos
resultados esperanzadores del papel de inhibidores GABAérgico en la patofisiología de la DSR.
Además, el uso ya probado de baclofeno contra la espasticidad, sirve de prueba para su seguridad
en tratamientos a largo plazo.
Según la bibliografía existente, la recomendación más importante es el intentar realizar un
diagnóstico de la enfermedad lo más temprano posible, tratar cualquier causa subyacente que puede
existir, tratamiento con bloqueo simpático cuando sea apropiado e intensa terapia física. Cuando
estas medidas no tienen éxito, parece válidas las opciones presentadas en estos dos estudios:
estimulación de la médula espinal (especialmente cuando únicamente hay afectada una extremidad)
y baclofeno intratecal, que puede aliviar la distonía aunque pueden ser necesarias altas dosis.
Aunque ambos tratamientos son invasivos, pueden ayudar a aumentar el frente contra la DSR.
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Kemler MA, Barendse G, Van Kleef M, et al. Spinal cord stimulation in patients with chronic reflex sympathetic
dystrophy. N Engl J Med 2000;343:618-24.
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Van Hilten B, Van de Beek WJ, Hoff J, et al. Intrethecal baclofen for the treatment of dystonia in patients with
reflex sympathetic dystrophy. N Engl J Med 2000;343:625-30.