EN 3/2009 1/9/09 14:54 Página 127 Revisión Clínica ENDODONCIA • Volumen 27 • Número 3 • Julio-Septiembre 2009 Síndrome del mentón entumecido. A propósito de un caso A. del Valle González, M. Romero Maroto, A. Barreiro Rivas, N. San Román Aragón Universidad Rey Juan Carlos, Madrid Correspondencia: A. del Valle González, Santa Hortensia, 9. 28002 Madrid. E-mail: [email protected] RESUMEN El Síndrome del mentón entumecido o neuralgia mandibular maligna es un cuadro poco conocido por el odontólogo general pero con el que están bastante familiarizados los especialistas en Oncología. El paciente afecto presenta, dentro de un cuadro oncológico, un entumecimiento uni o bilateral de las áreas inervadas por los nervios mentonianos , sin relación, en muchos casos, con una tumoración a ese nivel. Presentamos un caso de un varón de 82 años que padecía, en noviembre de 2005, un cuadro febril leve y anestesia en el territorio inervado por el mentoniano derecho y un molar 46 con tratamiento de conductos obturados años atrás. Tras múltiples estudios, resultó padecer un cáncer pulmonar con diseminación ósea en el que, hasta su fallecimiento (mayo - 2008) no se pudo constatar masa tumoral en el territorio mandibular. Por otro lado, el tratamiento de los cánceres metastáticos o primitivamente óseos con bisfosfonatos I.V. que pueden provocar osteonecrosis, aún pueden confundir más a la hora de llegar a un correcto diagnóstico del dolor o entumecimiento maxilar. En el caso que nos ocupa se sumó una osteonecrosis de esta etiología al cuadro neurálgico mentoniano. PALABRAS CLAVE Síndrome del mentón entumecido; Neuralgia mentoniana maligna; Cáncer; Metástasis; Bisfosfonatos. ABSTRACT The Numb Chin Syndrome o Malignant mentoniana neuropathy is a disease quite unknown by the general dentist but familiar to specialists in oncology. The patients present a uni-or bilateral numbness of the areas innervated by the mentonian nerves, symptom which is not usually related with tumors in this area. We report a case of a man who suffered since he was 82 years old, in November of 2005, a mild fever and anesthesia in the area innervated by the right mentonian nerve. He also presented an endodontic treatment of the first lower right molar. After multiple studies the patient was diagnosed from a lung cancer which had spread to the bones, in which, until his death in May of 2008 we did not observe a tumor in the jaw area. On the other hand, the treatment of metastatic cancers with bisphosphonates I.V. can cause osteonecrosis, which can make difficult a correct diagnosis of jaw pain or numbness. In this case we find a combined presence of osteonecrosis for this reason and pain and numbness of the same area. KEY WORDS Numb Chin Syndrome; Malignant mentoniana neuropathy; Cancer; Metastasis; Bisphosphonates. Endodoncia 2009; 27 (Nº 3):127-130 127 EN 3/2009 1/9/09 14:54 Página 128 A. del Valle González y cols. INTRODUCCIÓN El Síndrome del Mentón Entumecido (Numb Chin Syndrome) es una patología descrita por primera vez por Calverley y Mohnac(1) consiste en una disestesia de piel y mucosas del mentón y del labio inferior, por anestesia del nervio mentoniano(1-8), que puede aparecer como primera manifestación de una patología maligna, siendo por la posible detección precoz de un cáncer donde radica su mayor importancia(1,3,6,8). Realmente, se trata de una patología de escasa frecuencia, pero lo precoz de este síntoma puede ayudar en la detección temprana de una patología maligna(8). La localización de su sintomatología en el área peribucal le presta una especial importancia para los dentistas, y en especial para los endodoncistas, pues con el incremento de la esperanza de vida de la población cada vez son más los ciudadanos que portan dientes endodonciados y cada vez es mayor la posibilidad de padecer una enfermedad cancerígena a lo largo de la vida. Generalmente el paciente percibe espontáneamente la insensibilidad, pero en algunos casos puede no darse cuenta y ocasionarse lesiones como mordeduras o cortes, y es así como comprueba, por vez primera, que la zona se encuentra anestesiada(9). Lo más frecuente es que se trate de una afección unilateral, pero en algunos casos puede presentarse de forma bilateral siendo su inicio, en estos casos, primero en un lado y más tarde en los dos(2-4,6,7). La bibliografía recoge, en algunos casos, que se ha podido apreciar radiográficamente una desaparición del canal mandibular y un muy ligero crecimiento del ligamento periodontal de algún diente de esa zona(2). La etiología de este síndrome aún, en la actualidad, no está clara; al principio se consideraba que se debía exclusivamente a una metástasis de la patología maligna en la mandíbula(1) pero hoy, la mayoría de los autores coinciden en que la principal causa puede ser esta, pero que no es la única, y que, en ciertos casos, no se consigue encontrar una etiología clara(2,46,8,10,11). Esta metástasis, en algunas ocasiones, puede deberse a una invasión directa de los órganos contiguos o a través de vasos sanguíneos o linfáticos pudiendo, incluso, encontrarse con una destrucción de axones y mielina por la infiltración de células tumorales(5). Algunos autores opinan que la metástasis comprime el nervio, produciendo esta compresión la anestesia(9,12), pero en ciertos casos esta metástasis no se consigue localizar(3,6,13). Algunos autores apuntan, una explicación a este síndrome yendo a buscar una afectación neurológica proximal, y presentan algunos casos con lesiones óseas de la base del cráneo y otros con diseminación tumoral leptomeningea(7,12). 128 Intentando hacer una síntesis etiológica, Eppley y Snyders(14) hablan de cuatro posibles causas del síndrome: • Metástasis al Sistema Nervioso Central a través de vasos sanguíneos o linfáticos. • Tumor que afecta a la Dura Madre cerca de la base del cráneo. • Carcinomatosis leptomeningea secundaria a la metástasis de un linfoma o un neuroblastoma, esta carcinomatosis suele ocurrir como complicación de un tumor sistémico que invade las leptomeninges con células neoplásicas(15). • Afectación de nervios del cráneo, en algunos casos con afectación del Sistema Nervioso Central. Desde que presentamos este caso en el XXVII Congreso de AEDE hemos aumentado la revisión de casos publicados, y estos son las principales patologías tumorales que hemos encontrado como posibles causantes: cáncer de pulmón(1,3,4,11), cáncer de pecho(1), cáncer de próstata(3,5,9,10), plasmocitoma(9), cáncer de mama(6,8), leucemia(2,12), carcinoma tiroideo(14), cistoadenocarcinoma de ovario(14), cáncer en cerebro(13), cáncer de colon(13) y mieloma múltiple(16). No incluimos aquí los casos que se recogen en una publicación de Sanz, Cancelo, Fariñas y Arribas(6) donde presentan una serie muy amplia de distintos tumores causantes de esta patología. CASO CLÍNICO En noviembre de 2005, por tratarse de un familiar de un miembro de nuestro equipo, acudió a nuestra clínica un paciente varón de 82 años que refería llevar poco más de una semana con febrícula y sensación de acorchamiento en zona mentoniana derecha desde hace pocos meses, estando recibiendo tratamiento con antibióticos y expectorantes tras diagnosticarle un supuesto proceso bronquial. En maxilar inferior conservaba escasos dientes, correspondiéndole al cuadrante derecho sólo el 46 que estaba endodonciado, hace varios años, cuyo aspecto radiológico y la falta de dolor a la percusión nos hizo valorarlo como ajeno a la disestesia mentoniana (Fig. 1). El cuadrante infero-izquierdo conservaba un 36 endodonciado hace muchos años y obturado con puntas de plata que aparecía asintomático (Fig. 2). Al mismo tiempo que se le realizaba un estudio bucal, fue sometido a otras pruebas diagnósticas de otros órganos. Dentro de los estudios radiológicos extraorales se hicieron teleradiografías frontal y lateral de cráneo junto a una ortopantomografía. Dado que no se presumían lesiones periapicales, la radiología intraoral se dirigió hacia zonas algo más distales al molar endodonciado (Fig. 3). Todos estos estudios fueron Endodoncia 2009; 27 (Nº 3):127-130 EN 3/2009 1/9/09 14:54 Página 129 Síndrome del mentón entumecido. A propósito de un caso Figura 1. Zona periapical y hueso adyacente del 46. negativos desde el punto de vista etiológico oral para su mentón entumecido. Tras semanas de estudios bajo ingreso hospitalario el paciente fue diagnosticado de un cuadro metastásico óseo de origen pulmonar. Se localizaron metástasis en parrillas costales, vertebras, húmero izquierdo y cabeza femoral derecha, pero nada a nivel craneal o mandibular. Unos meses después del inicio de los primeros síntomas, el paciente empezó a quejarse de entumecimiento del lado contralateral que durante toda su evolución ha sido menos molesto para él, que la del lado derecho. A su fallecimiento, en mayo de 2008, tampoco existía constancia de masas tumorales a esos niveles. El paciente volvió a ser remitido a nuestra clínica para exodonciarle los pocos dientes parodontósicos que le quedaban antes de iniciar, una semana después, un tratamiento con bifosfonatos intravenosos. Las exodoncias en pacientes bajo tratamiento con estos fármacos se siguen, en un porcentaje bastante alto, de necrosis del hueso peridentario. Hoy se considera arriesgado iniciar el tratamiento con bifosfonatos antes de 6 semanas desde la exodoncia, por lo que no es extraño que el paciente sufriera, hasta su deceso, una necrosis en ambas ramas horizontales de la mandíbula, sucediendo diez días antes de su muerte un desprendimiento de un fragmento óseo de unos tres centímetros de diámetro de la rama horizontal izquierda. DISCUSIÓN El síndrome del mentón entumecido es una patología con una etiología muy discutida, pero los autores en general, coinciden en que es muy conveniente conocer y divulgar la exisEndodoncia 2009; 27 (Nº 3):127-130 Figura 2. Zona periapical y hueso adyacente a 35 y 36. Figura 3. Reborde alveolar distal a 46. tencia de este cuadro parestésico, principalmente porque puede ayudar en el diagnóstico temprano de patologías malignas, y además porque es un síndrome que seguramente veamos con mayor frecuencia en un futuro siendo de gran importancia no confundirlo con alguna otra patología dental. La mayoría de la bibliografía consultada quiere resumir su etiología a fenómenos compresivos o invasivos a distintos niveles neurológicos(2-4,6,9,11,12,17), pero otra apunta hacia una clínica neurológica dentro de un cuadro paraneoplásico; nuestro caso encontraría mejor explicación dentro de esta(3,4,7,12,14). En nuestra opinión, tiene que haber un número muy superior de pacientes que sufran o hayan sufrido una neuralgia mandibular maligna que los que recogen los casos publicados dado que, para los oncólogos, debe representar una sintomatología de importancia secundaria dentro del cuadro clí- 129 EN 3/2009 1/9/09 14:54 Página 130 A. del Valle González y cols. nico de estos enfermos, y sólo pueden acudir a un dentista aquellos en los que este síndrome se presente al inicio de su cuadro como ocurrió en nuestro caso. Con la presentación de este caso en el XXVII Congreso de AEDE y ahora en la revista de nuestra Sociedad los autores pretendemos difundir el conocimiento de este síndrome entre nuestra comunidad científica. A la vez, el encontrarnos con una segunda patología oral, secundaria a la unión de tratamientos con exodoncias y bifosfonatos, materializada en necrosis mandibulares, nos ha llevado a aumentar el estudio de esta patología de la cual, en los últimos años, se han publicado bastantes trabajos(18-21). Como conclusiónes, deberíamos recalcar los siguientes puntos: 1. Ante la posibilidad de atender pacientes con síntomas parestésicos en el área mentoniana conocer “La neuralgia mentoniana maligna” nos puede ayudar en el diagnóstico diferencial. 2. Complicaciones endodónticas y alteraciones del nervio dentario inferior pueden no estar detrás de un cuado de disestesias o parestesias mentonianas. 3. Ante la gravedad de las patologías que suelen presentar estos enfermos, el diagnóstico rápido puede condicionar favorablemente su evolución, convirtiendo al dentista, en algunos casos, en el primer clínico al que estos acuden. 4. En muchos casos, estos pacientes tendrán que ser sometidos a exodoncia previas al inicio de tratamientos quimioterápicos. El dentista debe conocer que el binomio exodoncia y tratamiento con bifosfonatos I.V. trae con extrema frecuencia la aparición de necrosis mandibulares en las áreas de extraciones; aunque muchos autores casi excluyen de su etiología la administración oral de estos fármacos, la necrosis ósea aparece también en los tratados por esta vía, en alguna ocasión. AGRADECIMIENTOS Los autores desean agradecer a D. Gonzalo Cajal su generosidad al dejarse explorar y fotografiar en numerosas ocasiones a lo largo de su convalecencia, a sabiendas de que se deseaba publicar su caso. También desean recalcar la dignidad que demostró en su deterioro físico. 2. Hiraki A, Nakamura S, Abe K et al. Numb chin syndrome as an initial symptom of acute lymphocytic leukemia. Oral surg oral med oral pathol 1997;83:555-61. 3. Peñarrocha Diago M, Bagán Sebastián JV, Alfaro Giner A, Escrig Orenga V. Mental nerve neuropathy in systemic cancer: Report of three cases. Oral Surg Oral Med Oral Pathol 1990;69:48-51. 4. Montero Pérez FJ, Maira González N, Oria Pino A, Luna Morales S, Cosano Santiago JM, del Campo Vázquez P. Hipoestesia mentoniana como manifestación inicial del cáncer sistémico. An Med Interna (Madrid) 2003;20:480-2. 5. Halachmi S, Madeb R, Madjar S, Wald M, River Y, Nativ O. Numb Chin Syndrome as the presenting symptom of metastatic prostate carcinoma. Urology 2000; 55(2):286i-286iii. 6. Sanz Ortiz J, Cancelo Suárez P, Fariñas Alvarez C, Arribas Alpuente L. Neuropatía mentoniana como manifestación del cáncer sistémico. Descripción de un nuevo caso. 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