Trombosis venosa profunda como manifestación precoz de
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Trombosis venosa profunda como manifestación precoz de enfermedad de Behçet en la infancia Rioja Artal S., Herranz Pinilla C., González Cañas E., Giménez Gaibar. A, Introducción La enfermedad de Behçet es una vasculitis multisistémica de origen desconocido cuya tríada clásica son aftas orales, úlceras genitales y uveítis. En ocasiones, la trombosis venosa profunda puede ser la primera manifestación, pero es muy infrecuente en niños. Caso clínico Presentamos el caso de un varón de 17 años , hijo de padres de origen gambiano y madre HIV+ sin transmisión maternofetal . Presentó antecedente de hipoxia neonatal sin secuelas. En enero de 2013 consulta en urgencias por edema de extremidad derecha, siendo diagnosticado mediante ecodoppler de trombosis venosa profunda poplítea. Se inicia tratamiento descoagulante, pero pese a ello, presenta durante el año 2013, un episodio de retrombosis poplítea derecha y otro episodio de trombosis femoropoplítea bilateral. Se realiza estudio de trombofilia que resulta negativo. En enero de 2014, reconsulta por dolor inguinal y aparición de aftas orales y genitales desde hace un mes que posteriormente, el paciente confirma que son de repetición ( >3 episodios/año). Ante la sospecha de enfermedad de Behçet se inicia tratamiento con corticoides orales y tratamiento descoagulante, con mejoría de la sintomatología. Al mes, paciente presenta episodio de hemoptisis moderada por lo que se solicita TAC tórax que evidencia tromboembolismo pulmonar en língula y en lóbulo inferior derecho y un aneurisma inflamatorio en una arteria posterobasal del lóbulo inferior derecho. Ante el diagnóstico de enfermedad de Behçet con afectación aftosa orogenital, TVP de repetición, TEP y vasculitis de arteria pulmonar, se decide iniciar tratamiento con corticoides a dosis plenas e inmunosupresores ( azatioprina e infliximab). Actualmente, paciente en remisión, con mejoría progresiva de la sintomatología, sin nuevos episodios de retrombosis y con mejoría radiológica de los signos de TEP. Discusión La enfermedad de Behçet (EB) es poco frecuente en España, con una prevalencia de 6 casos/100.000 habitantes1. Suele presentarse en la tercera década y es excepcional en niños.La etiopatogenia es desconocida pero se han relacionado con factores genéticos ( HLA-B5 y B51), inmunológicos e infecciosos. Su diagnóstico se basa en una serie de criterios clínicos establecidos por el “International Study Group for Behçet Disease” ( Tabla1)2. Pese que las aftas orogenitales, manifestaciones oculares y cutáneas son las más frecuentes, también existen afectaciones a nivel articular, SNC y vascular. ( tabla 2) Los pacientes con diagnóstico en la infancia de EB, tienen mayor riesgo de complicaciones vasculares. La afectación vascular ocurre en el 25% de los casos, siendo la afectación venosa más frecuente que la arterial (88% vs 12%)3. Las trombosis venosas profundas son raras, en especial en la infancia ( sólo el 8% de los pacientes en edad pediátrica)4 y aparecen como manifestación tardía en la evolución de la enfermedad. Los casos descritos en la literatura médica afectan a pacientes de edades superiores a las de nuestro paciente, generalmente adultos jóvenes y en raras ocasiones una trombosis profunda es la primera manifestación de este proceso. La afectación arterial se presenta en forma de fenómenos trombóticos o aneurismáticos que afectan predominantemente a aorta y arterias pulmonares. La vasculitis pulmonar es una de las principales causas de mortalidad de la EB ( 50% en el primer año debido a hemoptisis masiva). El mecanismo por el que se genera un estado protrombótico es incierto, pero sí parece clara la relación de los eventos trombóticos con períodos de aumento de actividad de la enfermedad. La anticoagulación como tratamiento poco a poco va quedando relegada debido a la creciente eficacia de la terapia inmunosupresora, aunque aún faltan estudios a gran escala que lo confirmen . La aparición de nuevos inmunosupresores como el infliximab o ertanercept, han relegado a los inmunosupresores clásicos como la ciclofosfamida, ya que ofrecen una acción más eficaz, con menores complicaciones ( ej. Azoospermia) y con mejores resultados en las formas graves de presentación de la enfermedad. Faltan sin embargo, mayores estudios, ya que estos medicamentos no parecen resolver las complicaciones trombóticas de grandes vasos y hacen falta más datos para considerar su efecto en los aneurismas pulmonares5. En definitiva, la enfermedad de Behçet es una entidad infrecuente en nuestro país, y más aún si debuta en la infancia. No obstante, es importante tenerla presente ante pacientes jóvenes con trombosis venosa profunda que puedan asociar alguno de los criterios clínicos característicos, para su diagnóstico precoz y su correcto tratamiento. Tabla 1. Criterios diagnósticos del “International Study Group for Behçet Disease (1990) Úlceras orales recurrentes - Aftas mayores, aftas menores o ulceración herpetiforme observadas por el médico o el paciente (mínimo 3 episodios en 1 año) Dos o más de los siguientes: - Úlceras genitales recurrentes - Ulceración aftosa o cicatrizal observada por el médico o paciente Lesión ocular - Uveítis anterior/posterior, células en vítreo al examen con lámpara de hendidura - Vasculitis retiniana diagnosticada por el oftalmólogo Lesiones cutáneas - Eritema nodoso, pseudofoliculitis o papulopústulas - Nódulos acneiformes observados por el médico en pacientes postadolescentes no tratados con corticoides Patergia - Positiva en 24-48 horas Tabla 2. Manifestaciones clínicas de la enfermedad de Behçet Foto 1. Aneurisma inflamatorio de arteria posteriobasal derecha Bibliografia 1. Eiroa P, Sánchez J, Rosales M, Rodríguez R, Gómez N, Graña J, et al. Estudio epidemiológico de la enfermedad de Behçet en el área sanitaria de La Coruña. Rev Esp Reum 1991;18:285-7. 2. Espinosa G, Font J, Tàssies D, Villader A, Deulofeu R, LópezSoto A, et al. Vascular involvement in Behçet’s disease: Relation with thrombophilic factors, coagulation activation, and thrombomodulin. Am J Med 2002;112:75-6. 3. Graña Gil J, Sánchez Burson J, Gómez Rodríguez N, Castro Romero B, et al. Manifestaciones vasculares en casos de enfermedad de Behçet. Rev Clin Esp 1992;191:375-9. 4. Kone-Paut I, Yurdakul S, Bahabri SA, Shafae N, Ozen S, Ozdogan H, et al. Clinical features of Behçet’s disease in children: An international collaborative study of 86 cases. J Pediatr 1998;132: 721-5. 5. Calamia KT, Schirmer M, Melikogluc M. Major Vessel Involvement in Behçet's Disease: An Update. Curr Opin Rheumatol. 2011;23(1):24-31.
