Mire… Piense… y Haga Su Diagnóstico 71 Úlcera en miembro superior derecho María de los Ángeles Michelena1, Amalia Luna2, Carolina Fleming3, Gabriela Arena4, Roxana Maradeo4, Anabel Ottino5, Ana María Chiavassa4 y Patricia Rafti6 ► CASO CLINICO Paciente de sexo masculino, de 61 años de edad, oriundo de Santiago del Estero, que ingresa a nuestro servicio derivado de Clínica Médica por presentar úlcera necrótica en brazo derecho de 2 semanas de evolución. Refería haber comenzado hacía aproximadamente 15 días con una lesión nodular y edema a nivel del codo derecho que luego de drenar espontáneamente evolucionó a la ulceración. Al examen físico se observaba: úlcera de bordes netos, hemorrágicos e irregulares, de fondo fibrinoso cubierta por tejido necrótico de 20 por 10 cm de diámetro localizada en cara extensora de brazo y antebrazo derecho. Los bordes se encuentran infiltrados con franco edema circundante. Mucosas y sensibilidad sin particularidades. Se realizó biopsia cutánea de lesión ulcerada. Su diagnóstico es… Figura 1. Figura 2. Servicio de Dermatología. Hospital Interzonal de Agudos “General San Martín”, La Plata, Pcia. de Buenos Aires. 1 Médica Jefa de Residentes. 2 Médica residente de 2º año. 3 Médica residente de 3º año. 4 Médica de Planta del Servicio de Dermatología. 5 Médica de Planta del Servicio de Patología. 6 Médica Jefa de Servicio de Dermatología. Recibido: 23-6-2011. Aceptado para publicación: 20-9-2011. Arch. Argent. Dermatol. 62: 71-73, 2012 72 Mire… Piense… y Haga Su Diagnóstico ► Úlcera en miembro superior derecho ► DIAGNÓSTICO Lepra lepromatosa Estudio histopatológico: presencia de abundantes bacilos BAAR positivos intra y extrahistiocitarios dérmicos. Baciloscopía: positiva en ambos lóbulos y negativa en mucosa nasal. Tratamiento: esquema multibacilar según la OMS, localmente escarectomía y curas oclusivas con gel hidrocoloide y apósitos de alginato de calcio. Evolución: luego de la tercera toma supervisada se constata el cierre de la úlcera persistiendo cicatriz secuelar atrófica característica. Figura 3. ► COMENTARIO La lepra es una enfermedad sistémica granulomatosa crónica, producido por el Mycobacterium leprae, bacilo gram positivo, ácido alcohol resistente, intracelular estricto, descubierto por Hansen en 1873, que afecta principalmente la piel y los nervios periféricos1 2. Prevalente en áreas tropicales y países en desarrollo3. La enfermedad se transmite principalmente a través de la convivencia con enfermos multibacilares (lepromatosos y dimorfos). Las principales vías de contagio son las mucosas de las vías aéreas superiores, aunque no se descarta la transmisión a través de ulceras o nódulos abiertos de pacientes multibacilares sin tratar. Tiene un largo período de incubación de 2 a 6 años4. Existen 2 formas clínicas polares dependientes de la inmunidad celular del anfitrión: lepra lepromatosa (multibacilar) y lepra tuberculoide (paucibacilar), con otras formas intermedias de características híbridas conocidas como lepra dimorfa o bordeline, con sus variedades: bordeline lepromatosa, bordeline bordeline y bordeline tuberculoide1 5 6. La lepra lepromatosa es una de las formas clínicas de la enfermedad de Hansen, en donde existe un déficit en la inmunidad celular ante la invasión por el Mycobacterium leprae6. Los macrófagos son invadidos por la bacteria sin poder destruirla, por lo tanto ésta se replica ilimitadamente y se disemina por el organismo afectando la piel, los troncos nerviosos, las mucosas nasales y faríngeas, los músculos, los huesos, la sangre, los ganglios y las vísceras6 7. Las principales zonas endémicas son: el sur y el sudoeste de Asia, África, Mesoamérica y la parte septentrional de Sudamérica. Los países con mayor prevalencia son: Brasil, República de Congo, Mozambique, Madagascar, Nepal y Tanzania8 9. Según la Clasificación Operacional de la OMS (1982) se considera lepra multibacilar cuando el paciente presenta: más de cinco lesiones cutáneas, más de un tronco nervioso comprometido y baciloscopía positiva10. Las lesiones cutáneas de la lepra lepromatosa son numerosas y simétricas, mal definidas, con abundantes bacilos, manifestándose fundamentalmente bajo cuatro formas6 10: Tubérculos o lepromas: son lesiones inflamatorias crónicas de la dermis, que al curar siempre dejan cicatriz. Son indoloros, simétricos, anestésicos y elásticos al tacto. Se localizan en el rostro (regiones superciliares, orejas, mentón, regiones malares), en las extremidades superiores (codos, superficie extensora de antebrazos) y en extremidades inferiores (rodillas y muslos). En ocasiones estos lepromas se pueden ulcerar espontáneamente o en el contexto de una reacción lepromatosa reversa (tipo I)1 4 9. Máculas: lesiones muy numerosas, eritematosas o eritemato-pigmentarias, simétricas, mal definidas, hipoestésicas. Infiltraciones: la piel aparece tumefacta fundamentalmente en cara (facies leonina), parte posterior de antebrazos, dorso de manos, piernas y glúteos. Son zonas con importante anestesia y anhidrosis. Úlceras: dada la doble afinidad del Mycobacterium leprae por afectar el sistema cutáneo, las mucosas altas y el neural periférico, las ulceraciones pueden obedecer a factores vasculares, inmunológicos y sobre todo neurotróficos4. Las ulceraciones de carácter agudo pueden producirse por apertura de un leproma o de una placa infiltrada o aparecer en las reacciones lepromatosas tipo 2, pudiendo ulcerarse algún eritema nodoso, o lesiones de tipo eritema polimorfo o de alguna lesión quiescente durante el periodo reaccional2. Estos últimos son vasculitis por depósito de complejos inmunes al igual que el fenómeno de Lucio3 5. En cambio, las úlceras de carácter crónico son neuropáticas por alteración de la sensibilidad superficial, siendo su localización preferente en piernas, sobre todo en el tercio medio e inferior y en regiones maleolares2 3. En la extremidad superior pueden presentarse en los codos, zonas sujetas a injurias mecánicas y también en dorso de mano, muchas veces después de producirse una quemadura por falta de sensibilidad térmica3. Las úlceras en mucosas se observan en el 20 al 60% de los pacientes con lepra lepromatosa como progresión de lepromas1. Los diagnósticos diferenciales a tener en cuenta deben ser: leishmaniasis, úlcera de Buruli, micosis profundas, úl- María de los Ángeles Michelena y colaboradores cera tropical fagedénica, noma, difteria cutánea, tuberculosis, micetoma, pioderma gangrenoso, vasculitis, celulitis necrotizante, insuficiencia venosa, arterial y/o neuropática, carcinoma espinocelular, patomimia y traumatismos2 3. En estos pacientes son muy características la alteración de los anexos, alopecia total o parcial de las cejas y barba, conservando el bigote y el mentón, disminución del vello en el tronco y partes distales de los miembros y desaparición de la sudoración y de la secreción sebácea en las zonas afectadas por lepromas, infiltraciones o máculas10. El diagnóstico se hace fundamentalmente por medio del examen clínico apoyado por la investigación de la presencia de Mycobacterium leprae en las baciloscopías teñidas con Ziehl Nielssen y practicadas tanto en el moco nasal como en la linfa del pabellón auricular, así como en el estudio histopatológico de las lesiones dermatológicas9 10 . En la lepra lepromatosa el estudio histológico de una lesión cutánea muestra un infiltrado dérmico separado de la epidermis por una banda de piel sana (muro de contención). La celularidad está compuesta por macrófagos con citoplasma vacuolado (células de Virchow) repletos de bacilos ácido alcohol resistentes que tienden a agruparse en forma de bacilos completos (paquetes de cigarrillos) o degenerados (globis). Ni la serología (anticuerpos contra PGL-1, presente en el 90% de los pacientes con lepra lepromatosa) ni la PCR tienen un rol diagnóstico hasta el momento7. La antibioticoterapia combinada fue introducida en 1982, después de que se reportara resistencia a la dapsona8 9. Las recomendaciones de la Organización Mundial de la Salud para el tratamiento de la forma multibacilar son las siguientes: dapsona 100 mg/día, rifampicina 600 mg/día, clofazimina 50 mg/día (toma supervisada), continuando con clofazimina 300 mg y rifampicina 600 mg mensuales durante 12 a 24 meses y alternativamente clofazimina, minociclina y ofloxacina en pulsos (esquema ROM) durante 24 meses3 4 5 6. ► BIBLIOGRAFÍA 1. Chimenos Küstner, E.; Pascual Cruz, M.; Pinol Dansis, C.; Vinals Iglesias, H.; Rodríguez de Rivera Campillo, M.E.; López López, J.: Lepromatous leprosy: a review and case report. Med Oral Patol Oral Cir Bucal 2006; 11: E 474-479. 2. Ferran-Farrés, M.; Toll-Albelló, A.; Pujol Vallverdú, R.M.: Diagnóstico diferencial de úlceras infecciosas en pacientes procedentes de países tropicales y subtropicales. Piel 2005; 20: 396-404. 3. 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