Tema 106 PANARTERITIS NUDOSA CUTÁNEA
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Tema 106 PANARTERITIS NUDOSA CUTÁNEA Dr. L. Requena DEFINICIÓN La panarteritis nudosa cutánea es una arteritis que afecta a las arterias y arteriolas de la dermis profunda y del tejido celular subcutáneo, con poca o ninguna afectación sistémica. No debe confundirse esta panarteritis nudosa cutánea con la afectación cutánea de la panarteritis nudosa sistémica, ya que en este último caso las lesiones vasculíticas corresponden habitualmente a una vasculitis leucocitoclástica cutánea. (Figura 2), por lo que brotes repetidos del proceso dejan cicatrices atróficas como lesión residual. Habitualmente, los pacientes con panarteritis nudosa cutánea tienen pocas manifestaciones sistémicas, pero en algunos casos los brotes de lesiones cutáneas se acompañan de fiebre, artralgias y malestar general. En algunas series de pacientes con panarteritis nudosa cutánea se ha descrito una glomerulopatía leve y transitoria, serología positiva para el virus de la hepatitis B, crioglobulinemia y neuropatía periférica, pero en general el pronóstico es bueno y la enfermedad no progresa a panarteritis nudosa sistémica. ETIOLOGÍA La etiopataogenia de la panarteritis nudosa cutánea es desconocida. Se ha asociado con diversas infecciones, incluyendo infecciones estreptocócicas, virus de la hepatitis B y virus de la hepatitis C, con depósito de inmunocomplejos formados por antígenos infecciosos y su correspondiente anticuerpo en las paredes de los vasos afectados, pero ninguno de estos microorganismos ha podido ser demostrado como el agente etiológico de este proceso. CLÍNICA Las lesiones de la panarteritis nudosa cutánea consisten en nódulos subcutáneos de apariencia inflamatoria que asientan preferentemente en la cara posterior de las extremidades inferiores y sobre todo en las pantorrillas. Frecuentemente, la piel de las áreas afectadas muestra una livedo reticular (Figura 1), por lo que aparece con una pigmentación cutánea violácea o moteada, distribuida con un patrón reticular y en la mayoría de los casos esta coloración anómala de la piel se acentúa con el frío. Los nódulos subcutáneos pueden ser pulsátiles, dolorosos y en ocasiones se ulceran HISTOPATOLOGÍA Las lesiones de la panarteritis nudosa cutánea muestran un patrón histopatológico de vasculitis de grandes vasos (Figura 3), con una vasculitis necrotizante afectando a las arterias y arteriolas de la dermis reticular profunda y de los septos conectivos del tejido celular subcutáneo. La arteria afectada aparece con su pared engrosada e inflamada hasta el extremo de que a veces resulta difícil reconocer las fibras musculares lisas de la capa muscular. Es muy característica la presencia de un depósito de material fibrinoide subendotelial, dando una imagen histopatológica en diana o escarapela al vaso afectado, que es prácticamente patognomónica de la panarteritis nudosa cutánea (Figura 4). La naturaleza del infiltrado inflamatorio que se observa en el espesor de pared de la arteria afectada varía con el tiempo, siendo los neutrófilos las células más abundantes en las fases iniciales, mientras que los linfocitos y los histiocitos predominan en las fases más avanzadas. Es bastante característica de la panarteritis nudosa cutánea la coexistencia de lesiones en distintos estadios evolutivos en un mismo paciente, así como la afectación segmentaria del vaso, con 439 Dermatología: Correlación clínico-patológica Figura 1. Panarteritis nudosa cutánea mostrando una livedo reticular en la piel de las áreas distales de las extremidades inferiores. Figura 2. Detalle de una zona ulcerada, mostrando una úlcera necrótica rodeada por un halo eritematoso. 440 Panarteritis nudosa cutánea Figura 3. A pequeño aumento las lesiones de panarteritis nudosa cutánea muestran un patrón de vasculitis de grandes vasos. Figura 4. Detalle de la arteritis con infiltrado inflamatorio en la pared del vaso y necrosis fibrinoide de la íntima dando la típica imagen en escarapela. segmentos del trayecto arterial indemnes entre los focos de arteritis necrotizante. En general, las lesiones de panarteritis nudosa cutánea muestran poca participación inflamatoria del lobulillo hipodérmico, que aparece en la vecindad del vaso inflamado prácticamente indemne o con escaso infiltrado inflamatorio en su periferia y la panarteritis nudosa cutánea es más un proceso vasculítico que paniculítico. Se han descrito casos de panarteritis nudosa cutánea con afectación exclusivamente del tejido celular subcutáneo de las mamas y lesiones cutáneas de largo tiempo de evolución que han des- arrollado calcificación y osificación secundarias. Los estudios de inmunofluorescencia directa han demostrado depósitos de IgM y complemento en las paredes de los vasos afectados. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL La erupción de pequeños nódulos eritematosos dolorosos en las extremidades inferiores, casi siempre de la rodilla para abajo, especialmente si 441 Dermatología: Correlación clínico-patológica asientan sobre una piel con livedo reticular es prácticamente patognomónica de la panarteritis nodosa cutánea y descarta otros tipos de paniculitis. En caso de duda, el estudio histopatológico de uno de los nódulos permite establecer el diagnóstico con seguridad. En contraste con las lesiones de la panarteritis nudosa sistémica, la panarteritis nudosa cutánea no muestra predilección por la bifurcación de las arterias y, en general, cuando la panarteritis nudosa sistémica cursa con lesiones cutáneas, produce una vasculitis leucocitoclástica de pequeños vasos, con necrosis fibrinoide y polvo nuclear de neutrófilos de los vasos de la dermis, por lo que el proceso es más dérmico que hipodérmico. Desde el punto de vista histopatológico, el diagnóstico diferencial más importante de la panarteritis nudosa cutánea es la tromboflebitis migratoria. Este proceso también cursa con nódulos subcutáneos inflamatorios y dolorosos, con preferencia por asentar en las extremidades infe- 442 riores y con frecuencia los nódulos subcutáneos se distribuyen siguiendo el trayecto lineal del vaso afectado. Pero la tromboflebitis migratoria es un proceso venoso, que cursa con inflamación de la pared y trombosis en la luz de la vena afectada. En general, puede decirse que la tromboflebitis migratoria es un proceso fundamentalmente trombosante, mientras que la panarteritis nudosa cutánea es un proceso predominantemente necrotizante. En caso de duda, una tinción para fibras elásticas revela la naturaleza del vaso afectado, observándose una lámina elástica interna bien desarrollada en las arterias, que está ausente en las venas. TRATAMIENTO Los brotes de lesiones de la panarteritis nudosa cutánea suelen responder bien a la administración de antiinflamatorios no esteroideos o a pequeñas dosis de corticoides por vía oral.
