Presentación de caso clínico en conjunto con Hospital Bellvitge

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Presentación de caso clínico en
conjunto con Hospital Bellvitge
María Guadalupe Silveira
Cecilia Pérez Muñante
Hospital Vall d’Hebron
Paciente
ƒ Mujer de 28 años
ƒ Asma bronquial en tratamiento con broncodilatadores y
corticoides inhalados.
ƒ Aplasia de médula ósea:
Trasplante alogénico de médula ósea.
Inducción: ciclofosfamida + fludarabina + ATG.
Mantenimiento: metotrexate y tracolimus.
Acude a Urgencias a los 2 meses postrasplante
ƒ Disnea de esfuerzos progresiva de 4 semanas de evolución
ƒ Ortopnea, disnea paroxística nocturna
ƒ SO2 88% AA
ƒ Exploración: hipofonesis bibasal, sin broncoespasmo ni
otros signos de IC.
ƒ Rx tórax:
ƒ Gammagrafía V/Q: descarta TEP
ƒ Cultivos de esputo y hemocultivos negativos
Ecodoppler cardíaco
Cavidades izquierdas con estrucura y función normales.
Cavidades derechas dilatadas en el límite superior.
TAPSE 16mm.
Cava inferior no dilatada con ausencia de colapso.
No derrame pericárdico. Derrame pleural derecho importante.
Movimiento anómalo del septo sugestivo de sobrecarga de presión
de VD.
PAPs de 48mmHg
ƒ Toracocentesis diagnóstica: trasudado, sin aislamientos
microbiológicos.
ƒ Broncoscopia: sin hallazgos, cultivos de BAL y BAS
negativos.
ƒ Tratamiento diurético y corticoideo
ƒ Resolución del derrame
ƒ Alta a las 3 semanas
Reconsulta a Urgencias una semana
luego del alta…
ƒ Disnea + edemas de extremidades inferiores
ƒ Rx: sin hallazgos destacables
ƒ Ecodoppler cardíaco:
Cavidades izquierdas con estructura y función normales.
Cavidades derechas no dilatadas. Función del VD conservada.
Cava inferior no dilatada con colapso. No derrame pericárdico.
Insuficiencia tricuspídea ligera que permite estimar PAP de 44mmHg.
Ante la clínica, los hallazgos radiológicos y la ausencia de
evidencia de cardiopatía, finalmente se decide realizar IC a
Neumología…
ƒ PFRs:
CVF 2.2 (58%) FEV1 1.78 (57%) FEV1% 79 MMEF 25/75 57%
RV 87% TLC 71% DLCO 24% KCO 40%
ƒ Cateterismo cardíaco derecho:
PAPm 28 mmHg
PCP 16 mmHg
PAD 8 mmHg
GC 6.19 L/min, IC 3.85 L/(min*m2)
RVP 1.94 UW
ƒ RMN cardíaca: FEVI 57% sin alteraciones estructurales
miocárdicas.
ƒ Cateterismo cardíaco derecho a las 2 semanas tras
tratamiento con furosemida:
PAPm 28 mmHg
PCP 14 mmHg
PAD 7 mmHg
GC 3.9 L/min, IC 2.4 L/(min*m2)
RVP 4 (UW)
Síntesis
ƒ Trasplante de médula ósea
ƒ Dos episodios de edema agudo de pulmón que mejoran con
tratamiento diurético
ƒ Sin evidencia de cardiopatía
ƒ Trastorno restrictivo con difusión baja
ƒ Engrosamientos septales interlobulillares
ƒ PAP elevada con PCP ligeramente elevada
Se decide realizar biopsia pulmonar abierta…
Diagnóstico
Marcada dilatación de las estructuras vasculares venosas
septales, que de forma local se asocia a expansión del
intersticio paraseptal y subpleural, con imágenes
sugestivas de arteriolización capilar.
Enfermedad Venooclusiva Pulmonar incipiente
Enfermedad venooclusiva pulmonar
ƒ Incidencia anual de 0.1 a 0.2 casos por millón
ƒ 5 al 25% de las HAP
ƒ Niños y jóvenes. Mujeres-hombres 1:1
ƒ Fibrosis intimal difusa de venas de pequeño calibre y
vénulas.
Probablemente posterior a trombosis vascular.
Etiología
ƒ Factores genéticos
ƒ Infecciones: influenza, Toxoplasma gondii, CMV, VEB.
ƒ Diátesis trombótica
ƒ Trastornos autoinmunes
ƒ Tóxicos:
ƒ Quimioterapia: bleomicina, mitomicina, carmustina, vincristina,
cisplastino.
ƒ Trasplante de médula ósea
Asociación con trasplante de MO
ƒ Primer caso descripto en 1984
ƒ 12 casos en la literatura
ƒ Pacientes menores de 25 años
ƒ Semanas a pocos meses postrasplante
ƒ Se desconoce si se debe a la enfermedad de base, el
tratamiento quimioterápico o el trasplante mismo
Diagnóstico
ƒ Signos y síntomas de HTP.
ƒ Rx: derrame pleural, EAP.
ƒ TAC de alta resolución: engrosamientos septales subpleurales,
opacidades en vidrio esmerilado centrolobulillares, adenopatías
mediastínicas.
ƒ Cateterismo cardíaco derecho: elevación de PAP, PCP casi
siempre normal, aunque puede estar elevada.
Test vasodilatador no recomendado.
Tratamientos: escasa evidencia
ƒ Vasodilatadores: riesgo de EAP.
ƒ Inmunosupresor
ƒ Anticoagulantes
ƒ O2
ƒ Trasplante de pulmón
Evolución
ƒ Aceptada para trasplante pulmonar
ƒ A los 3 meses del diagnóstico fallece por shock séptico
secundario a neumonía por Pseudomonas aeruginosa.
Muchas gracias
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