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RADIOLOGÍA COMENTARIO AL CASO 1
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Kernicterus. Hallazgos por resonancia magnética
Hallazgos radiológicos
Se objetiva la existencia de un aumento de señal simétrico en secuencias ponderadas en T1, FLAIR y leve hiperseñal en secuencias T2 turbo, a nivel de ambos núcleos palidales y regiones subtalámicas.
El patrón de mielinización del resto de estructuras supra e infratentoriales es acorde a la edad del paciente.
Comentario
El kernicterus, también conocido como encefalopatía por bilirrubina, fue descrito por primera vez en 1904 por Schomrl. Se trata de
una afectación neurológica causada por el depósito a nivel cerebral de bilirribuna no conjugada. Es una afectación rara en nuestros días debido a la introducción de la fototerapia y la exanguinotransfusión como medidas terapéuticas eficaces1.
Las causas de kernicterus incluyen la eritroblastosis fetal y otras
anemias hemolíticas como la deficiencia de glucosa 6 fosfato–
deshidrogenasa1.
Las manifestaciones neurológicas agudas aparecen a los 2-5
días del nacimiento, y cuando los niveles de bilirrubina indirecta
superan los 20 mg/dl en el recién nacido a término, pudiéndose
presentar con niveles más bajos en el pretérmino. Los síntomas
clínicos consisten en somnolencia, opistótonos, rigidez y llanto;
estos hallazgos en un inicio pueden ser sutiles y pueden hacernos
pensar en una sepsis, encefalopatía hipóxico-isquémica o hipoglucemia1,2.
Los hallazgos por resonancia magnética en el kernicterus agudo
consisten en un aumento de señal en secuencias ponderadas T1 y
FLAIR, bilateral y simétrico, de predominio en globus pallidus,
afectando ocasionalmente a los núcleos subtalámicos e hipocampo. En los casos de afectación crónica es característica la hiperseñal en T2, afectando a ambos globus pallidus, más evidente que
en la fase aguda, a la vez que se hace menos aparente la hiperintensidad en T11,3,4.
Aunque estos hallazgos radiológicos no son específicos, ya que
pueden presentarse de forma aguda en casos de hipoxia, hipoglu-
cemia, intoxicación por monóxido de carbono o de forma crónica
en errores del metabolismo y enfermedades degenerativas, son
muy característicos y nos pueden llevar al diagnóstico de toxicidad
irreversible del sistema nervioso central por bilirribuna (kernicterus)
en un correcto contexto clínico y analítico1.
El tratamiento eficaz consiste en la fototerapia y la exanguinotransfusión, que se debe iniciar antes de que los síntomas clínicos
aparezcan. Esto constituye un tema de debate, ya que en la actualidad no se conocen los niveles séricos “seguros” de bilirrubina5.
El pronóstico, una vez que la clínica neurológica ha aparecido,
es malo con una mortalidad del 50% y con graves secuelas neurológicas, como parálisis cerebral, sordera neurosensorial y retraso
intelectual en los supervivientes5.
BIBLIOGRAFÍA
1. Martich- Kriss V, Kollias SS, Ball WS Jr. MR findings in- kernicterus.
AJNR Am J Neuroradiol. 1995;16:819-21.
2. Yokochi K. Magnetic resonance imaging in children with kernicterus.
Acta Paediatr. 1995;84:937-9.
3. Coskun A, Yikilmaz A, Kumandas S, Karahan OI, Akcakus M, Manav
A. Hyperintense globus pallidus on T1- weighted MR imaging in
acute kernicterus: is it common or rare? Eur Radiol. 2005;15:1263-7.
4. Newman TB, Maisels MJ. Magnetic resonance imaging and kernicterus. Pediatrics. 2002;109:555.
5. Penn AA, Enzemann DR, Hahn JS, Stevenson DK. Ictericia nuclear
en un recién nacido a término. Pediatrics (ed. esp.) 1994;37:395-9.
Correspondencia:
Radiología. 2008;50:525
Francisco Basterrechea Iriarte.
Hospital Donostia.
Paseo Doctor Beguiristaín, s/n.
20080 San Sebastián. España.
[email protected]
525