Tema 140 SÍNDROME DE SWEET

Tema
140
SÍNDROME DE SWEET
Dres. J.L. Rodríguez Peralto, D. Domínguez y R. Carrillo
DEFINICIÓN
El síndrome de Sweet (SS) o dermatosis neutrofílica febril aguda es una enfermedad infrecuente
caracterizada por la aparición brusca de placas y
nódulos eritematosos cutáneos, más o menos
dolorosos, en cara, extremidades o tronco, asociados a fiebre, malestar general y neutrofilia, con
patrón histopatológico de dermatitis neutrofílica.
ETIOLOGÍA
La etiología del SS es desconocida. Ninguna de
las hipótesis sobre su origen (vasculitis por inmunocomplejos, reacción inmune de células T frente
a ciertos antígenos, o alteraciones en la función de
los neutrófilos) ha podido confirmarse definitivamente en estudios experimentales. Se asume que
representa una reacción de hipersensibilidad desencadenada por algún proceso previo como por
ejemplo una infección de vías respiratorias altas.
Según algunos estudios, la patogénesis estaría
mediada por una serie de citoquinas (IL-1, IL-6, IL8, G-CSF, GM-CSF, interferón gamma) que intervienen en la quimiotaxis y activación de neutrófilos e
histiocitos. Existen además, casos relacionados con
la toma de ciertos fármacos.
Sweet, enfermedad que predomina en mujeres
(3/1) con antecedentes previos de infección respiratoria o gastrointestinal. Se presenta típicamente
como pápulas y placas eritematosas, elevadas,
dolorosas o quemantes, con pseudovesiculación
(Fig. 1) u ocasional pustulación, de aparición brusca en cara, cuello, tronco y extremidades, acompañadas generalmente de febrícula o fiebre, mialgias
(Fig. 2), artralgias o artritis, leucocitosis (10-20.000
células/mm3; >70% neutrófilos) y malestar general.
Las lesiones aparecen en brotes, no se ulceran y
curan en 6-8 semanas sin dejar cicatriz. Puede existir además cefalea, nauseas, vómitos, diarrea, así
como conjuntivitis y afectación de mucosa oral. Es
rara la afectación visceral. Las lesiones son recidivantes en 1/3 de los pacientes, especialmente en
los casos SS paraneoplásico. Además de la leucocitosis, la VSG está elevada y muchos pacientes presentan anticuerpos p-ANCA.
Si bien los casos idiopáticos son los más frecuentes, el SS se asocia característicamente a
diversas enfermedades, entre las que destacan las
neoplasias (10-20%), fundamentalmente hematológicas (leucemia mieloide aguda y síndromes
mielodisplásicos), y diversos procesos inflamatorios autoinmunes (enfermedad inflamatoria intestinal, artritis reumatoide , lupus eritematoso o tiroiditis) o infecciosos. Otros casos se asocian a
embarazo y a toma de fármacos, como los factores
estimulantes de colonias de granulocitos.
CLÍNICA
El Síndrome de Sweet se encuentra englobado
dentro del término dermatosis neutrofílica (DN)
que comprende una serie de entidades clínicas de
etiología desconocida, caracterizadas por la presencia de un infiltrado neutrofílico en piel. Entre
las DN se incluyen el síndrome de Sweet, pioderma gangrenoso, erisipela, dermatosis pustulosa
subcórnea, enfermedad de Behcet y otras. El prototipo de dermatosis neutrofílica es el síndrome de
HISTOPATOLOGÍA
La característica histológica básica es un denso
infiltrado de neutrófilos en la mitad superior de la
dermis, que puede extenderse en algunos casos
hasta porciones profundas e incluso al tejido subcutáneo (Fig. 3). La epidermis suele estar conservada y puede tener un aspecto pálido. En algunos
casos el infiltrado neutrofílico de la dermis es tan
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Dermatología: Correlación clínico-patológica
Figura 1. Síndrome de Sweet: Lesiones nodulares, rojas, bilaterales, en ambas
manos.
Figura 2. Síndrome de Sweet: Placas eritematoedematosas, rojas, de bordes bien
definidos, con aspecto “suculento” en porción alta de espalda.
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Síndrome de Sweet
Figura 3. Síndrome de Sweet: Marcado edema en dermis papilar y denso infiltrado neutrofílico, difuso en dermis reticular.
Figura 4. Síndrome de Sweet: El infiltrado inflamatorio está mayoritariamente
compuesto por neutrófilos en diferentes estadios madurativos. Nótese el aspecto histiocitoide de los neutrófilos inmaduros.
denso que simula un absceso incipiente (Fig. 4),
siendo raros los casos con escasez de neutrófilos.
Otro detalle histológico muy constante es la leucocitoclasia acompañada de polvillo nuclear. Los
vasos presentan hinchazón endotelial, habitualmente sin necrosis fibrinoide, por lo que no suele
existir una verdadera vasculitis. La dermis papilar
suele mostrar edema, que si es muy intenso da
lugar a una apariencia clínica vesiculosa (Fig. 3).
En las lesiones de larga evolución suelen observarse escasos linfocitos perivasculares, y sobre
todo macrófagos con restos de neutrofílicos intra585
Dermatología: Correlación clínico-patológica
citoplásmicos. En lesiones muy recientes, en cambio, pueden aparecer abundantes formas inmaduras de neutrófilos, con morfología histiocitoide.
Casos con esta apariencia histológica se han descrito como variante histiocítica del SS. Se han
comunicado casos de SS asociados a leucemia con
un variable número de células leucémicas atípicas
evidenciables en el infiltrado dérmico.
existir formas de solapamiento entre ambos procesos y con otras dermatosis neutrofílicas (erupción
pustulosa de la enfermedad inflamatoria intestinal,
dermatosis neutrofílica reumatoidea). Desde el
punto de vista exclusivamente histológico, el diagnóstico diferencial se establece básicamente con la
erisipela y la vasculitis leucocitoclástica.
TRATAMIENTO
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
El diagnóstico de SS es de exclusión, y debe
distinguirse clínicamente de infección, neoplasia,
vasculitis y dermatitis facticia. En ocasiones es difícil diferenciarlo clínicamente del eritema nodoso,
eritema exudativo multiforme y eritema elevatum
diutinum, por lo que la biopsia es clave para el
diagnóstico. El pioderma gangrenoso, especialmente la variante ampollosa asociada a neoplasias
hematológicas, puede ser clínica e histológicamente difícil de diferenciar del SS. De hecho, pueden
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El tratamiento estándar del SS son los corticoides orales durante 2-4 semanas, con dosis iniciales de prednisona entre 40-60 mg/día. Aunque la
respuesta es rápida, las recidivas son frecuentes y
pueden requerir reintroducciones breves de esteroides. Los casos crónicos pueden beneficiarse
de otros fármacos que tienen en común la interferencia en la quimiotaxis y otras funciones de
los neutrófilos: ioduro potásico, colchicina, dapsona, doxiciclina, antiinflamatorios no esteroideos y ciclosporina.