tumores cutáneos cervico- faciales: carcinoma epidermoide y

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IV. LARINGE Y PATOLOGÍA CERVICOFACIAL
CAPÍTULO 126
TUMORES CUTÁNEOS CERVICOFACIALES: CARCINOMA
EPIDERMOIDE Y BASOCELULAR
Dres. D. Poletti Serafini, C. Fernández Jáñez, T. Martínez Guirado
Hospital General Universitario Gregorio Marañón. Madrid
INTRODUCCION
Los canceres cutáneos son los tumores malignos más frecuentes, siendo la región cérvicofacial la zona donde aparecen la mayoría de ellos. Su letalidad es considerada baja, pero
en algunos casos en que el diagnóstico se demora pueden aparecer ulceraciones y
deformidades físicas graves principalmente en el área de cabeza y cuello.
Dentro de los cánceres cutáneos podemos distinguir 2 tipos, los melanomas y los no
melanóticos (TCNM), que representan aproximadamente el 90 % del total. Los TCNM
comprenden a su vez los Carcinomas Basocelulares (CBC) y los Carcinomas
Espinocelulares (CEC). La relación entre CBC:CEC es de 4-5:1.
Se considera que 1 de cada 6 individuos en USA padecerá algún tipo de cáncer cutáneo a
lo largo de su vida. Afectan predominantemente a los caucásicos (99%) especialmente
aquellos de piel clara y ojos azules y cabellos rubios o pelirrojos, siendo muy infrecuente
en la raza negra. Más del 80 % de las lesiones se sitúan en la región de Cabeza y Cuello,
siendo la zona “H”, la más afectada, con predominio de la nariz y el pabellón auricular.
Figura 1
Figura 1. Zona “H”
Las zonas geográficas mas cercanas al Ecuador son las mas afectadas y particularmente el
norte de Australia, donde existen las mayores tasas de incidencia.
La American Cancer Society estimó para el 2007 más de 1.000.000 de casos nuevos por
año y 2740 muertes, del mismo modo 50.000 melanomas que causarían 8110 muertes.
En Brasil el instituto Nacional del Cáncer 115.000 casos estimados para el 2008.
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Tumores cutáneos cervico-faciales: carcinoma epidermoide y basocelular
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El tratamiento de estas neoplasias es básicamente quirúrgico, aunque frecuentemente con
mucha morbilidad asociada, por la importancia cosmética y funcional del área de cabeza y
cuello, asiento de más de 80 % de estos tumores. Tienen un buen pronóstico con un
tratamiento precoz y adecuado, una supervivencia a los 5 años de más del 95%.
Los efectos adversos incluyen tanto disfunción física como psicosocial, por la
desfiguración de los tejidos comprometidos. También se aplican otras modalidades
terapéuticas como la destrucción local, curetaje, quimioterapia lesional, o radioterapia, con
buenos resultados, aunque sin tener un buen control de los márgenes. Los potenciales
efectos adversos físicos incluyen ectropión, epifora, ulceras de cornea, obstrucción nasal,
microstomía, perdida del pabellón o varios grados de parálisis facial.
Por estos motivos y por tratarse de una neoplasia de excelente pronóstico, con altas Tasas
de cura completa, si se trata de forma adecuada, el otorrinolaringólogo debe estar
familiarizado con esta patología.
CARCINOMA BASOCELULAR
Denominados también, basaliomas o carcinomas de células basales, pues proceden de
células indiferenciadas de la capa basal epidérmica y folículos pilosebaseos.
Es el más frecuente, representando aproximadamente el 75 % de los TCNM, en el 85%
aparecen en la región cervicofacial, teniendo predilección por la nariz en un 30 %, región
paranasal, pabellón y zona preauricular, canto y área palpebral, mejillas y sien. En USA se
estiman por año aprox. 900.000 casos nuevos.
Afecta predominantemente a varones adultos mayores de 50 años y ancianos, caucásicos
(piel y cabellos claros).
ETIOPATOGENIA
Su etiología es desconocida, postulándose diversos factores de riesgo.
El principal lo constituyen las radiaciones ultravioletas, siendo otros las radiaciones
ionizantes, la inmunosupresión principalmente en receptores de transplante renal,
antecedentes familiares, heridas, historia previa de cáncer cutáneo, y algunas enfermedades
hereditarias como el xeroderma pigmentosum.
No se han identificado lesiones
premalignas, siendo una neoplasia que aparece de novo. Se lo ha relacionado con
mutaciones en el gen PTH, un gen que regula la remodelación de tejidos en la etapa
embrionaria.
Estudios genéticos señalan la aparición de mutaciones en el ADN que conducen al
desarrollo de los TCNM, como la inactivación del gen supresor p53 o disregulaciones de
oncogenes como el ras.
Si bien, la capacidad metastática de estos tumores es excepcionalmente baja (0,0020,55%), su capacidad de crecimiento por contigüidad es bastante alta, siguiendo las vías
de menor resistencia, y tiene afinidad por la dermis, planos fasciales, periostio,
pericondrio y tejido perineural, afectando principalmente el Trigemino V2 y Facial VII.
La invasión perineural tiene mal pronóstico porque puede diseminar a distancia siguiendo
las vainas nerviosas. La infiltración local, especialmente en el área de cabeza y cuello es
bastante alta, llegando a erosionar las estructuras sobre las que asienta, como nariz y orbita.
Se diferencian dos formas clínicas principales; la de carcinoma basocelular plano y la
variante de tumor perlado.
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El CBC plano, que carece de irregularidades en su superficie, en forma de placas de bordes
irregulares, teniendo 3 formas clínicas, el eritematoide, el pagetoide y el
esclerodermiforme, que consiste en una placa esclerosa dura, blanco amarillento, siendo el
mas frecuente en la cara, ya que el resto son mas frecuentes en el tronco.
El CBC perlado es la forma mas frecuente de presentación, llegando a se el 95% de los
casos. Se presenta como una elevación circular sesil o pediculada, en general surcada por
telangectasias. Generalmente origina ulceraciones superficiales, creando los perlado
ulcerados o ulcerados. En determinadas situaciones, la ulceración aparece precozmente y
de forma masiva, dando lugar a la variedad muy agresiva llamada ulcus rodens. Los de
peor pronostico los constituyen las formas terebrantes o infiltrantes y las ulcero-vegetantes,
en las que hay que hacer el diagnostico diferencial con los carcinomas espinocelulares.
Fotografia Carcinoma basocelular perlado.
HISTOPATOLOGIA
Las células propias de este tumor poseen núcleos grandes, ovalado o elongados y un
citoplasma escaso, que se asemeja a células básales de la epidermis, pero con relación
núcleo/citoplasma mayor y ausencia de desmosomas. Las células con mas basófilas que
las de la epidermis normal, lo que permite diferenciarlas claramente. Es típica la
disposición en empalizadas de las células tumorales, mientras que se disponen de una
forma más irregular en el centro de las lesiones. Entre el parénquima tumoral y el estroma
conectivo se puede observar la presencia de una hendidura característica. Este detalle de
isla s de tumor separadas del estroma es un signo diagnostico.
Histopatología: Carcinoma basocelular.
Capítulo 126
Tumores cutáneos cervico-faciales: carcinoma epidermoide y basocelular
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ESTUDIO DE EXTENSION
La historia clínica y la exploración con atención al tamaño y grado de infiltración del
tumor y búsqueda de posibles metástasis regionales. La realización del hemograma y
estudios de coagulación y la biopsia completan los estudios obligatorios para los tumores
cutáneos.
La Bioquímica, Rayos X y TAC, son pruebas optativas y en función de la historia y
biopsia.
Tipos de Carcinoma Basocelular nodular son el pigmentado, superficial, morfeiforme y el
fibroepitelioma o tumor de Pinkus.
Un basalioma tratado inicialmente de forma correcta tiene una tasa de curación cercana a
99% siendo el quirúrgico el método de elección. El principal problema que plantean estos
tumores es la capacidad de recidiva, incluso tardía (50% en el 1 año, y hasta 18% entre el 5
y 10 años) siendo las áreas de mayor recidiva, la nariz, el pabellón auricular, área peri
ocular, piel del labio.
TRATAMIENTO
Entre los distintos métodos de tratamiento se encuentran:
Quirúrgicos
o Escisionales: control objetivo del tumor y márgenes de resección mediante
histopatología. Se considera suficiente una resección con 4-6 mm de margen de
seguridad.
o Cirugía convencional: resección de la lesión con márgenes de seguridad y el
cierre del defecto directo o mediante colgajos o injertos.
o Cirugía Mohs o cirugía micrográfica: mediante este procedimiento se
analizan al microscopio todos los bordes del tumor, haciendo inclusiones muy
rápidas en congelación y estudiando los bordes laterales e interiores. Se extirpa
el tumor y se procesa la piel como una biopsia intraoperatoria, el patólogo
informa el estado de la muestra y si es preciso se procede a ampliar la zona, de
manera a no cerrar el defecto hasta tener la seguridad de que se haya extirpado
todo el tumor.
o Destrucción local o de campo: No tiene control histológico. Necesidad de
seguimiento estrecho para detectar posibles recidivas. Efectos adversos incluyen
edema, hipopigmentación y cicatrización prolongada, escara hipertrófica, retracciones.
o Electrodesecación y curetaje: la masa tumoral es resecada con una cureta y los
restos tumorales son eliminados por calentamiento a temperaturas elevadas.
Tasas de recidiva 3,7%.
o Criocirugía: sustancias tópicas criogénicas que producen temperatura muy baja
(-50ºC) capaces de destruir células. Nitrógeno liquido, Helio líquido, oxido
nitroso. Sin necesidad de anestesia, barato y cosméticamente aceptable. Tiene
una tasa de recidiva de 3,2%.
o Fulguración láser: destrucción de la lesión con vaporización o coagulación
láser.
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o Radioterapia: adyuvante en los tumores de alto riesgo. Tumores extensos, metástasis
regionales invasión neural. Otras indicaciones son márgenes positivos, tratamiento de
rescate
y
en
algunos
tumores
recidivantes.
Como desventajas se citan lesiones tisulares radioinducidas, la posibilidad de
crecimiento tumoral rápido en tejidos irradiados, aparición de recidivas agresivas,
mayor riego de 2 primario en jóvenes y la ausencia de control histológico.
Los efectos adversos incluyen atrofia cutánea, discromías, telangiectasias, xerostomía,
radiocondritis, osteomielitis, lesiones oculares.
o Quimioterapia tópica
o 5 Fluorouracilo: antineoplásico antagonistas de pirimidinas actúan para
bloquear la síntesis de los nucleótidos impidiendo la producción del ADN y
ARN.
o Imiquimod: es un fármaco que modifica la respuesta inmune actuando
principalmente por la inducción del interferón alfa y otras citocinas.
o Terapia
fotodinámica: se basa en la inyección de una sustancia
fotosensibilizante que es captada por las células neoplásicas,
que
posteriormente se activa con la luz (láser), produciendo necrosis tumoral
CARCINOMAS ESPINOCELULARES
Denominado también queratinocitoma, deriva de las células epidérmicas suprabasales. Es
el segundo tumor maligno de piel en cuanto a su frecuencia, representa alrededor del 20%
de todos los tumores.
EPIDEMIOLOGIA
Su incidencia no se conoce exactamente, pues este tipo de tumores no entra en el registro
general de ninguna base de datos tumorales. En los Estados Unidos se estima que ocurren
alrededor e 200.000 casos nuevos de CEC por año. Se ha visto un aumento de casos en los
últimos años debido principalmente a 2 factores, el mayor grado de exposición a las
radiaciones UV del tipo B por la utilización de camas solares, mayor actividad al aire libre,
el tipo de vestimenta y la reducción de la capa de ozono; y el aumento de la expectativa de
vida de la población, puesto que estos tumores se ven principalmente en personas adultas y
ancianas. La tasa de mortalidad también ha sufrido un descenso que es debido al mayor
reconocimiento de este tipo de lesiones.
Aparece sobretodo en áreas de piel expuesta en individuos de edad adulta y avanzada y de
piel y ojos claros. El factor etiológico mejor conocido es la exposición a radiaciones
ultravioleta B, sobre queratomas actínicos, Tiene gran incidencia en la población rural de
zonas expuestas al sol de latitudes próximas al ecuador. En el 90% de estos tumores se
observa la mutación del gen p53 (6). Otros factores son la exposición a radicaciones
ionizantes, contaminantes ambientales: arsénico, hidrocarburos aromáticos, tabaco;
inmunosupresión principalmente receptores de transplantes renales, quienes tienen una
incidencia de 18 veces mas que la población normal, úlceras, escaras, quemaduras y otras
dermatitis crónicas, la infección por el papiloma virus humano (HPV) principalmente en
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los CEC de cabeza y cuello. Recientemente un gen que regula la pigmentación cutánea y
el color del cabello, el MC1R, mediante la melanogénesis y la codificación del receptor de
la melanocortina, se ha visto en relación con los CEC. Alteraciones en la proteína, el
p16INK4a, que es inhibidora del ciclo celular, se ha visto relacionada de esta misma forma
con el CEC.
Clínicamente se presentas de novo en áreas de piel expuesta de cabeza y cuello, manos, o
como evolución de una queratosis actínica, o de una enfermedad de Bowen, presentándose
como una ulcera poco profunda de color amarillo rosácea o eritmatosa, rodeada por un
borde firme y elevado, su base granular, puede estar oculta por una costra y su
identificación ayuda al diagnóstico.
Se originan en el cuerpo mucoso de Malpighio, son infiltrantes y con capacidad de recidiva
y de metástasis por contigüidad linfática y hemática que se pueden presentar luego del
diagnostico, el tratamiento del primario o en las recidivas. Los tumores que asientan en la
oreja son los mas recidivantes, entre 0,5 y 6 %, y los de labio los que dan más metástasis,
de hasta 13%, la mitad de los cuales ya están presentes en el momento del diagnóstico.
Figura 2. Vías de diseminación
linfática de los tumores cutáneos
de cabeza y cuello.
La queratosis actínica puede se considera lesión premaligna con capacidad degenerativa
entre 5-20%. Se presenta como lesión eritemastosa, poco circunscrita, y frecuentemente
con una escara hiperqueratósica adherida. A la palpación es una lesión rugosa y granulosa
(como papel de lija). Estas lesiones deben ser biopsiada y tratadas adecuadamente por su
potencial degenerativo.
La enfermedad de Bowen o CEC in situ, se presenta como una placa solitaria,
discretamente elevada, de color rojizo, rosa o marrón y con bordes delimitados pero
irregulares. La aparición de induración, úlcera o nódulos debe alertar sobre un
comportamiento más agresivo. Característicamente aparece en áreas expuestas y no
expuesta sal sol y en exposici0ones al arsénico
Los queratoacantomas son tumores derivados de los folículos pilosos, pueden comportarse
de forma agresiva y resultan difíciles de distinguir del CEC bien diferenciado, por lo que
debes ser tratado como un CEC de bajo grado. Clínicamente son lesiones nodulares
firmes, en forma de cúpula, lisas o verrucosas y con un tapón central de queratina. Estas
lesiones pueden tratarse con cirugía Radioterapia y 5 fluorouracilo.
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Fotografia Carcinoma espinocelular
HISTOPATOLOGIA
La imagen del CEC son masas de células epidérmicas, que proliferan hacia la dermis. Los
CEC que no han invadido la membrana basal de la unión dermoepidermica se llaman in
situ, y se caracterizan por la presencia de células muy atípicas en todas las capas de la
epidermis. Cuando estas rompen la membrana basal se convierten en CEC invasor. El
CEC se asocia a la presencia de queratinización , con formación de perlas corneas, que son
muy características y están integradas por capas concéntricas de células escamosas con
queratinización creciente hacia el centro. O bien producen por disqueratosis, lagunas y
luces que contienen células degeneradas redondeadas desprendidas.
Histopatología: Carcinoma
Espinocelular.
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ESTUDIO DE EXTENSION Y TRATAMIENTO
Sigue el mismo principio que el descrito para el carcinoma basocelular.
o Técnicas ablativas no escicionales (solo para Ca in situ) estos tipos no controlan
los márgenes quirúrgicos por lo que no están indicados en el carcinoma invasor.
o Electrocoagulación
o Curetaje: recidiva en 7,7%
o Criocirugía: recidiva en 7,5%
o Láser
o Técnicas escisionales
o Cirugía de Mohs
o Escisión quirúrgica convencional
o Quimioterapia intralesional
o Terapia fotodinámica
o Radioterapia: lesiones con invasión superficial o riesgo moderado, coadyuvante
en cirugía de escisión, o prevención de metástasis, invasión perineural. Útil en el
Ca de CAE
SEGUIMIENTO DE LOS TUMORES CUTANEOS
Se recomienda como mínimo cada 6 meses durante los tres primeros años y luego una vez
al año.
En función de la histología y el estadiaje precisarán o no estudios
complementarios.
Clasificación TNM de los carcinomas cutáneos. AJCC
Tumor primario (T)
•
•
•
•
•
•
•
TX: Tumor primario no puede evaluarse
T0: No hay pruebas de tumor primario
Tis: Carcinoma in situ
T1: Tumor ≤2 cm en su mayor dimensión
T2: Tumor >2 cm pero ≤5 cm en su mayor dimensión
T3: Tumor >5 cm en su mayor dimensión
T4: Tumor invade estructuras profundas extradermales
(por ejemplo, cartílago, esqueleto, músculo, o hueso)
[Nota: en caso de tumores múltiples simultáneos, el tumor con la
categoría T más alta será el clasificado y el número de tumores separados
se indicará en paréntesis, por ejemplo, T2 (5).]
Ganglios linfáticos regionales (N)
•
•
•
NX: No se pueden evaluar los ganglios linfáticos
regionales
N0: No hay metástasis a los ganglios linfáticos regionales
N1: Hay metástasis a los ganglios linfáticos regionales
Metástasis a distancia (M)
•
•
•
MX: No se puede evaluar la metástasis a distancia
M0: No hay metástasis a distancia
M1: Hay metástasis a distancia
Agrupación por estadios del AJCC
Estadio 0
•
•
•
Tis, N0, M0
Estadio I
T1, N0, M0
Estadio II
•
•
T2, N0, M0
T3, N0, M0
Estadio III
•
•
T4, N0, M0
Cualquier T, N1, M0
Estadio IV
•
Cualquier T, cualquier N, M1
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