Síndrome de hipotensión intracraneal

Síndrome de hipotensión
intracraneal
UNIDAD DE CEFALEAS
INSTTUTO DE NEUROLOGIA
Dr. Fernando Riera.
Dr. Luis Mario Correa.
DEFINICIÓN
El síndrome de hipotensión intracraneal (SHI) es un
síndrome de etiología y presentación clínica variable,
causada, en la mayoría de casos, por fuga de líquido
cefalorraquídeo (LCR) a través del saco tecal.
Prevalencia: 1/50.000 adultos. Mayor en mujeres.
FISIOPATOLOGIA
 La disminución del volumen del LCR desempeña un papel
importante en el llamado SHI, causado en la mayoría de los
casos por fugas de aquél, debidas a traumatismos banales en
el saco dural, que llevan a un aumento del volumen de sangre
compensatorio,fundamentalmente dependiente del sistema
venoso.
 Puede explicarse con la hipótesis de Monro-Kellie, según la
cual, cuando el cráneo está intacto, la suma del volumen
cerebral, del LCR y del flujo sanguíneo son constantes, de tal
forma que disminuciones en alguno de esos volúmenes
llevarían al aumento de uno o los dos restantes
 Sin embargo, no todos los pacientes van a presentar una
presión de apertura del LCR disminuida; por ello, muchos
autores prefieren el término de ‘síndrome de hipovolemia
intracraneal’
 La presión del LCR está determinada por la relación entre el
volumen de LCR y el volumen de espacio subaracnoideo.
 Si la fuga de LCR que produce hipovolemia se compensa con
una disminución del espacio subaracnoideo, el equilibrio se
mantiene y la presión del LCR no disminuye. En el caso de
pacientes con presión de LCR normal, la acción boyante del
LCR es insuficiente para mantener el cerebro a flote y
presentan cefalea ortostática. Por el contrario, los pacientes
ancianos con presión de LCR disminuida no presentan cefalea
ortostática, porque tienen un volumen de espacio
subaracnoideo suficiente
 Por consiguiente, la depleción del LCR es la causa esencial de
la cefalea ortostática, síntoma cardinal del SHI, y la
hipotensión intracraneal es sólo el resultado de la hipovolemia
del LCR.
SHI es debido a una fuga del LCR por un desgarro en
zonas debiles de la membrana dural, que ocurre con
mayor frecuencia en las zonas de salida donde las raíces
espinales cervicales dejan el espacio subaracnoideo.
Otros sitios de fugas puede ser el sistema vestibular, la
placa cribiforme, o la fosa pituitaria.
Si la fuga continúa, el cerebro pierde flotabilidad en el
espacio craneal y se hunde hacia el foramen magnum.
Esto, a su vez, puede producir higroma subdural o
hematoma, compresión del tronco cerebral, parálisis de
nervios craneales, o herniación amigdalina cerebelosa
CLINICA
 El SHI se caracteriza por la aparición de una cefalea gravativa
presente en casi todos los pacientes de localización frontal y
occipitocervical con clara relación postural, que empeora en
bipedestación y con la maniobra de Valsalva mejorando con el
decúbito en menos de 30 minutos (cefalea ortostática).
 La cefalea se puede asociar o no a uno o más de los siguientes
signos y síntomas:
 náuseas, vómitos, fotofobia, fonofobia
 dolor o rigidez cervical, dolor interescapular o radicular de
MMSS
 mareo, vertigos, trastornos auditivos
 diplopía por paresia uni o bilateral del VI par craneal, visión
borrosa, defectos campimétricos,
La variedad de signos y síntomas que pueden aparecer
durante un síndrome de hipotensión intracraneal está
en relación con cada una de las estructuras encefálicas
que se pueden afectar durante el descenso y tracción de
las diferentes estructuras de anclaje.
 Las fugas de LCR provocan el descenso rostrocaudal
del cerebro y tronco encefálico, con el consiguiente
arrastre de estructuras sensibles al dolor, lo que
explicaría la cefalea, náuseas y vómitos
Criterios ICHD-II para el diagnóstico de SHI
 Cefalea difusa y / o sorda que empeora dentro de 15 min después de estar
sentado o de pie y con 1 o más de los siguientes:
 rigidez en el cuello
 tinnitus
 hipoacusia
 fotofobia
 náusea
 Por lo menos 1 de los siguientes:
 Evidencia de la hipotensión del LCR bajo en la RM con contraste ( por
ejemplo engrosamiento por captación paquimeningea)
 La evidencia de pérdida de LCR en la mielografía convencional,
mielografía CT, o cisternografía isotopica
 Presión de apertura del LCR <60 mm de agua en posición sentado
 No hay antecedentes de punción dural u otra causa de fístula de LCR
 La cefalea desaparece en 72 horas después del parche hemático epidural
Signos radiológicos en RM del síndrome
de hipotensión intracraneal
1) Engrosamiento dural difuso con captación de gadolinio.
2) Colecciones (higromas y hematomas subdurales)
3) Descenso rostrocaudal del encéfalo: descenso de las
amígdalas cerebelosas (seudomalformación de Arnold
Chiari tipo I), acercamiento de la protuberancia hacia el
clivus y depresión y compresión del quiasma óptico.
4) Disminución del tamaño de los ventrículos, de las
cisternas subaracnoideas y de los surcos corticales.
5) Aumento de la hipófisis.
6) Alteraciones espinales (colecciones espinales
extradurales, dilatación de venas epidurales cervicales y
captación dural)
ETIOLOGIA
La más común es traumática (golpe, TEC, otros
traumatismos).
Se debe preguntar por episodios de tos o estornudos
severos y prolongados que se hayan producido horas o
pocos días antes del inicio del cuadro.
Se han descrito casos relacionados con Sd. De Marfan, Sd.
de Ehlers-Danlos, enfermedad poliquística renal
autosómica dominante, quistes perineurales, hernias de
disco, anomalías óseas vertebrales congénitas o adquiridas
y ausencia de cubierta dural en alguna raíz. Los divertículos
meníngeos se han descrito en neurofibromatosis tipo 1 y
síndrome de Lehman.
ETIOLOGIA
Algunos autores añaden el factor de la
presión negativa en la cava inferior,
que ocasiona más absorción de LCR.
Como el flujo de sangre venosa se
controla por un gradiente de presión,
un gradiente negativo puede conducir
al sobredrenaje del plexo venoso
epidural y causar un exceso de
absorción de LCR en esta zona, lo que
podría producir una rotura y fuga de
LCR. Estos motivos justifican la
respuesta del tratamiento con parche
hemático, incluso cuando no se
evidencia la localización de la fuga.
EXÁMENES COMPLEMENTARIOS
Se puede intentar localizar la zona de la fuga:
mielo-TC.
●
cisterno-gammagrafía
●
mielografía por RM
●
RMN CON GADOLINIO
RMN
T1 ponderada con
contraste.
Flechas: muestran realce
en tentorio y fosa
posterior.
Signos de descenso
cerebral dado por:
* desplazamiento caudal
de la tonsila.
1, 2 y 3: borramiento de
las cisternas supracelar,
interpeduncular y
prepontina.
Fw
BICONVEXIDAD SENO TRANSVERSO
CAMPIMETRIA
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Cefaleas Primarias
 New daily (nueva cefalea diaria persistente)
Cefaleas secundarias
 hemorragia subaracnoidea
 disección arterial carótidea , vertebral o arterial intracraneal
 Trombosis del seno venoso cerebral
 Trombosis venosa cortical
 Meningitis ,sarcoidosis , meningitis carcinomatosa
 Pseudotumor cerebri
 Cefalea Post-traumática
 Cefalea de malformación de Chiari, cefalea tusigena
TRATAMIENTO
Conservador:
Lo más simple es la terapia de reposo en cama con el objetivo
de disminuir presión hidrostática contra el defecto en la
membrana dural y permitiendo que el defecto cure. Aunque
el reposo en cama es a menudo una buena estrategia para la
cefalea post-PL es probable que sea algo menos exitosa en el
SHI idiopático. Esta diferencia puede deberse a que el
defecto dural es a menudo más grande y más irregular, con
una duración más larga, o deberse a que subyacen
anormalidades estructurales en la duramadre.
Sin embargo, el tratamiento conservador con reposo en cama
y la hidratación es un buen paso inicial en un caso no
complicado. Algunos autores recomiendan además el uso de
corticoides y consumo de cafeína.
PARCHE HEMÁTICO
BLOOD PATCH (EBP)
 Ante la aparición de
complicaciones o el fracaso del
tratamiento conservador, se
requiere un enfoque más
agresivo. La realización de una
EBP lumbar ha sido el
tratamiento siguiente en la
mayoría de series.
 Hay numerosas variaciones en el
método para llevar a cabo la
EBP. Típicamente, de 10 a 20 ml
de sangre autóloga se infunde en
el espacio epidural. Esto por lo
general le dará un alivio rápido,
posiblemente mediante la
producción de taponamiento
dural.
El paciente debe permanecer en posición horizontal o ser colocado en la
posición de Trendelenburg durante un tiempo. Si el paciente no obtiene
un alivio inmediato, se puede infundir un mayor volumen de sangre de
hasta 100 ml. Este volumen produce alivio sostenido en la gran
mayoría de los pacientes.
La EBP puede ser repetida en 5 días si se repite la cefalea, o si es
incompleto su alivio . En algunos pacientes, pueden requerirse EBP
adicionales .
Complicaciones del EBP
 Son, en general las complicaciones de una punción lumbar,
incluyendo la infección, la creación de un hematoma epidural
espinal y dolor de los músculos paraespinales y ligamentos. Si el
EBP se lleva a cabo por un individuo entrenado en el procedimiento,
las complicaciones son relativamente raras.
 Berroir et al. pregonan un enfoque más agresivo en el tratamiento
de 27 pacientes en los que el diagnóstico de SHI parecía evidente.
Procedieron con un EBP sin una punción lumbar diagnóstica o de
un proceso de tratamiento conservador y reportado buenos
resultados en el 77% de sus pacientes.
 En la medida que la punción lumbar se utiliza para descartar
meningitis o irritación meníngea debido a causas no infecciosas,
este enfoque probablemente no debería estar generalmente
recomendado
 La infusión de solución salina por vía intratecal se puede utilizar para
el alivio agudo de los síntomas o para evitar complicaciones como la
herniación de las amigdalas cerebelosas (con control de la PIC)
 Este procedimiento también se puede usar para ayudar a confirmar el
diagnóstico de SHI.
 Chung et al. informaron de los resultados a 1 año después de la
terapia para SHI con EBP. Ellos compararon EBP mediante
inyecciones epidurales lumbares con el uso de Inyecciones focales en
el sitio de la fuga de LCR por guía fluoroscópica, no encontrando
diferencia significativa en los resultados . Por esta causa la búsqueda
de la zona precisa de la fuga tiende a ser abandonada.
 Hay reportes de éxito en la utilización de inyecciones de fibrina como
sellador cuando el EBP falla o incluso se han utilizado junto con la
EBP inicial. Su administración no debe repetirse por la posibilidad de
reacciones anafilácticas
¡¡¡¡¡GRACIAS!!!