Caracterización clínica del schwannoma del VIII par. ¿Son

Documento descargado de http://www.elsevier.es el 20/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato.
188.416
■ INVESTIGACIÓN CLÍNICA
Caracterización clínica del schwannoma
del VIII par. ¿Son suficientemente expresivos
sus síntomas?
Enrique Coscarón Blanco a, Ángel Muñoz Herrera a, José Manuel Serradilla López a, Ángel Maillo Sánchez b y Juan Carlos Paniagua Escudero c
a
Servicio de Otorrinolaringología y Patología Cervicofacial. Hospital Universitario de Salamanca. Salamanca. España.
Servicio de Neurocirugía. Hospital Universitario de Salamanca. Salamanca. España.
c
Servicio de Radiodiagnóstico. Hospital Universitario de Salamanca. Salamanca. España.
b
Objetivo: Determinar la semiología característica del
schwannoma del VIII par craneal en función de su estadio
por imagen.
Material y método: Estudio descriptivo a partir de 71 sujetos diagnosticados en nuestra consulta o remitidos a nuestro centro para tratamiento entre 1997 y 2003. Se recoge el
sexo y la edad, así como los síntomas que presentaba el paciente, diferenciando el síntoma de inicio. Determinación
del estadio del tumor según criterios de imagen de la clasificación de Tos y Thomsen.
Resultados: La media de edad es de 64,6 (intervalo, 20-87)
años. Llama la atención que el tramo de edad entre los 52 y
70 años acumula el 62 % de los casos. La incidencia es levemente mayor en mujeres y en el oído izquierdo. Los síntomas predominantes son los derivados de la afección del
VIII y el VII pares craneales, asociándose síntomas por
afección de otros pares craneales y del ángulo pontocerebeloso en tumores mayores, aunque existe una enorme variabilidad tanto entre casos del mismo estadio como en la clínica de inicio (first sympthom). Destacamos en nuestro
estudio la variabilidad de la preservación de la audición
entre los diferentes pacientes y el alto número de casos
afectos de clínica vestibular o facial, tanto motriz como sensitiva. Asimismo, hay formas de inicio sorprendentes por
su infrecuencia.
Conclusiones: No existe patrón clínico típico de comienzo
del schwannoma del VIII par. Cualquier síntoma audiovestibular o facial, por sutil que fuere, puede ser la primera expresión clínica de un schwannoma del VIII par. Ningún
síntoma es patrimonio de ningún estadio, con la excepción
de los propios de la afección de la fosa posterior.
Clinical Picture of 8th Pair Schwannoma.
Is it Expressive Enough?
Objective: To describe the stage-related clinical features of
8th cranial nerve schwannoma.
Material and method: Descriptive study of 71 patients
whose diagnosis and/or treatment have been carried out at
our centre between 1997-2003. Gender, age, and symptoms
were considered, with special attention to gender. Determination of tumoral stage following Tos and Thomsen image
criteria.
Results: The mean age was 64.6 (range, 20-87) with a
marked incidence between 52 and 70 years (62 % of the
whole), slightly higher in females and in the left ear. The
main symptoms were those derived from involvement of
the 7th and 8th cranial nerves, with other cranial nerves and
cerebello-pontine structures being involved in larger tumours, although a high variability was noted in clinical patterns of same-stage cases and in the first symptom. Our
study also found a high variability in hearing conservation
and a marked frequency of vestibular or facial (motor and
sensory) symptoms. There were also very infrequent forms
of presentation that are highlighted.
Conclusions: There is no typical clinical pattern and no
typical first symptom in 8th cranial nerve schwannomas.
Any audiovestibular or facial symptom, even the slightest,
may be the first expression of 8th cranial nerve schwannoma. There is no stage-specific symptom except for those
with involvement of the cerebello-pontine or cerebral structures.
Key words: Neuroma. Schwannoma. 8th craneal nerve.
Clinical picture. Symptoms. Acoustic neuroma.
Palabras clave: Neurinoma. Schwannoma. VIII par craneal.
Cuadro clínico. Síntomas. Neurinoma del acústico.
Correspondencia: Dr. E. Coscarón Blanco.
Pl. del Maestro, 10, 2.º A. 49014 Zamora. España.
Correo electrónico: [email protected]
Recibido el 29-9-2005.
Aceptado para su publicación el 17-11-2006.
INTRODUCCIÓN
El schwannoma del VIII par es con diferencia el tumor
más frecuente del ángulo pontocerebeloso, pues supone alrededor del 80 % del total de los tumores que afectan a la
Acta Otorrinolaringol Esp. 2007;58(2):43-7
43
Documento descargado de http://www.elsevier.es el 20/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato.
Coscarón Blanco E et al. Caracterización clínica del schwannoma del VIII par. ¿Son suficientemente expresivos sus síntomas?
mencionada región anatómica1. Afecta predominantemente al sexo femenino en la edad media de la vida y sus síntomas se derivan de la afección directa por compresión del
paquete vasculonervioso del conducto auditivo interno y
de las estructuras de la fosa posterior. Generalmente es esporádico y unilateral, pero un 4 % de los casos son bilaterales asociados generalmente a neurofibromatosis tipo 2 2.
Las manifestaciones clínicas a que dan lugar dependen
de las estructuras que afectan en su crecimiento, generalmente cocleovestibulares al comienzo, y con el tiempo se
añaden síntomas de origen endocraneal y por afección de
otros pares.
Sin embargo, los schwannomas no siguen un patrón fijo
en su semiología en cuanto al cortejo clínico, la intensidad
de los síntomas ni la cronología de su aparición, hecho que
puede llevarnos a retrasar un diagnóstico que debe ser precoz, lo que determinará la posibilidad de plantear tratamientos conservadores de la función.
Teniendo en mente esta circunstancia, planteamos este
trabajo con el propósito de analizar las múltiples formas de
presentación que puede tener un schwannoma del VIII par
estudiando la serie de casos de nuestro centro para responder a la pregunta con que encabezamos la exposición: ¿podemos afirmar que el schwannoma del VIII par tenga síntomas típicos?
MATERIAL Y MÉTODOS
Se realizó estudio descriptivo retrospectivo de una población de 71 sujetos diagnosticados en nuestra consulta o
remitidos a nuestro centro para tratamiento entre los años
1997 y 2003. De ellos recogemos una serie de datos estadísticos básicos como el sexo y la edad, así como los síntomas
que presentaban diferenciando el síntoma de inicio y el
tiempo en meses de evolución hasta su diagnóstico.
Para la clasificación radiológica por estadios de los pacientes, utilizamos la publicada por Tos y Thomsen teniendo en
cuenta las consideraciones realizadas por Magnan y Zini sobre ella en cuanto a compresión tumoral de troncoencéfalo3:
– Estadio I: tumor intracanalicular.
– Estadio II: tumor < 2 cm. Supone una pequeña extensión extrameatal y no hay contacto con las estructuras
cerebrales.
– Estadio III: tumor entre 2 y 4 cm. Puede haber contacto
con las estructuras cerebrales, pero no hay compresión
del cuarto ventrículo.
– Estadio IV: tumor > 4 cm. Comprime o desplaza el
cuarto ventrículo.
Recogidos estos datos procedimos a su clasificación y
análisis por subgrupos de estadios por imagen.
RESULTADOS
En el análisis de la población se evidenciaron los siguientes datos epidemiológicos. La distribución por edades de la
población fue la que se recoge en la figura 1, con una media de edades de 64,6 (intervalo, 20-87) años. Llama la atención que el tramo de edad entre los 52 y 70 años acumula el
62 % de los casos. Por sexos, la distribución fue 44 mujeres
(el 61 % de los casos) y 28 varones (39 %). La distribución
poblacional por estadios de imagen se recoge en la figura 2,
y destaca que 42 (59 %) casos fueron diagnosticados en estadios precoces de la enfermedad (estadios I y II). La distribución según la localización del neurinoma fue el 55 %
(39 casos) en el lado izquierdo y el 45 % (32 casos) en el derecho, datos concordantes con los encontrados en la literatura consultada.
Analizando nuestra población según los síntomas de inicio que presentaban, obtenemos los siguientes resultados.
La clínica que presentaban nuestros pacientes de forma
general se compuso de:
Figura 1. Distribución de la población en función de la edad.
– Hipoacusia, 93 % (66 casos).
– Acufenos, 83 % (59 casos).
– Algiacusia, 14 % (10 casos).
– Mareos-inestabilidad, 54 % (39 casos).
– Vértigo, 28 % (20 casos).
– Hipoestesia-parestesias faciales, 26 % (19 casos).
– Neuralgia facial, 4 % (3 casos).
– Alteraciones deglutorias, 5,63 % (4 casos).
– Síntomas de HTE o de compresión de tronco-encéfalo,
7 % (5 casos).
Figura 2. Distribución de la población en función del estadio tumoral
por imagen.
44 Acta Otorrinolaringol Esp. 2007;58(2):43-7
Destaca el alto número de casos con vértigo. Analizando
estos datos según una distribución por estadios tumorales,
vemos las cifras de la figura 3.
Documento descargado de http://www.elsevier.es el 20/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato.
Coscarón Blanco E et al. Caracterización clínica del schwannoma del VIII par. ¿Son suficientemente expresivos sus síntomas?
100
100
80
80
60
60
40
40
20
20
0
0
Estadio I
Estadio III
100
100
80
80
60
60
40
40
20
20
0
0
Estadio II
Figura 3. Síntomas del
schwannoma del VIII par según
estadio tumoral por imagen.
Estadio IV
Hipoacusia
Vértigo
Acufenos
Motilidad facial
Alteraciones de la deglución
Algiacusia
Sensibilidad facial
Hipertensión esencial
Disgeusia
Inestabilidad
La clínica de inicio que presentaban los pacientes de
nuestra serie se recoge en la tabla I.
Por último, recogiendo los casos de schwannoma del
VIII par sin hipoacusia, encontramos 7 casos, que se correspondían con estadio I en 3 casos, estadio II en 2 casos, estadio III en 1 caso y estadio IV en 1 caso.
DISCUSIÓN
El análisis de los datos extraídos de nuestra población
revela que, consecuentemente con lo reflejado en la literatura, la franja de mayor incidencia de schwannomas del
VIII par es la comprendida en la edad media de la vida
(41-60 años), que acumula más del 60 % de los casos, con
predominio del sexo femenino y del oído izquierdo 4-6.
En todos los estadios, las manifestaciones clínicas y los
síntomas de inicio más frecuentes son la hipoacusia, descu-
bierta a menudo de forma casual por el enfermo (es típico
que esto ocurra al hablar por teléfono) como prueba de su
carácter insidioso con independencia del disturbio funcional subyacente, que sin embargo puede existir y es demostrable mediante potenciales evocados auditivos, y los acufenos que suelen acompañar a la hipoacusia; se presenta
desde etapas muy precoces, y en muchas ocasiones es lo
que realmente molesta y alarma al paciente y lo induce a
acudir a nuestra consulta 5-11.
Ocasionalmente, la hipoacusia es súbita, esto es, afecta
de forma aguda e importante a la audición del paciente. Según algunas series, esto puede ocurrir en cerca del 15 % de
los schwannomas, y hasta un 2 % de las hipoacusias súbitas se deben a schwannoma del VIII par1,4,6,11-17.
En nuestra serie, esta forma de manifestación supone la
forma clínica de inicio para un 11 % de los casos, predominantemente en tumores poco voluminosos y probablemente por causa isquémica transitoria por compresión tumoral
Acta Otorrinolaringol Esp. 2007;58(2):43-7
45
Documento descargado de http://www.elsevier.es el 20/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato.
Coscarón Blanco E et al. Caracterización clínica del schwannoma del VIII par. ¿Son suficientemente expresivos sus síntomas?
Tabla I. Síntomas clínicos de inicio según estadio en el schwannoma del VIII par craneal
Estadio I
Hipoacusia súbita
Estadio II
Estadio III
Estadio IV
Total (%)
2
4
1
1
8 (11)
Hipoacusia progresiva
11
5
5
10
31 (44)
Acufenos (en general)
12
5
3
4
24 (34)
9
3
2
2
16 (23)
Acufenos sin hipoacusia
Inestabilidad
3
4
1
1
9 (13)
Vértigo
2
2
3
1
8 (11)
Algia-hipoestesia facial
0
0
1
1
2 (3)
Tronco cerebeloso
0
0
0
0
1 (1)
Algiacusia
1
0
0
0
1 (1)
de los vasos nutricios del oído interno y del VIII par craneal, y con buena recuperación auditiva en general, como así
ocurrió en nuestros pacientes. Desde el año 2000 hasta
2003 se han diagnosticado 63 casos de hipoacusia súbita en
nuestro centro. Hemos descubierto que en 5 pacientes la
causa que subyacía era un schwannoma del VIII par.
Por otro lado, hemos visto 7 casos de schwannoma del
VIII par sin hipoacusia (el 10 % de nuestros pacientes), hecho que se ha puesto de manifiesto en las series recogidas
en la literatura en un 15 % de los casos y en un 5 % tras el
estudio audiométrico conductual en tumores de pequeño
tamaño 4,9-11,13,14,16-18. Sin embargo, llama la atención el hecho
de descubrir 2 casos de tumores de estadio avanzado con
audición normal. Por este motivo, constatamos que la conservación de la audición no nos aporta seguridad en cuanto a que no haya tumor ni tampoco sobre el volumen tumoral si lo hay.
Las alteraciones del equilibrio son relativamente frecuentes en forma de inestabilidad, desequilibrio, mareo y
sensaciones menos precisas, al igual que ocurre en nuestro
estudio 5,7,10. Menor es el porcentaje de pacientes que desarrollan vértigo, aunque el porcentaje de vértigos francos
descrito difiere mucho entre autores 4,5,12,13. Estas manifestaciones vestibulares, si bien suelen ocurrir con posterioridad
a la aparición de la hipoacusia, en ocasiones la preceden y
pueden constituir la primera manifestación clínica10.
En nuestra serie, destaca el importante porcentaje de
pacientes cuyo síntoma de inicio es de índole vestibular
(tabla I).
Respecto a alteraciones de la sensibilidad facial, hay una
alta incidencia en tumores muy voluminosos (cerca del
70 %) coherentemente con su extensión hacia el trayecto del
nervio trigémino, y suele ser ésta la primera manifestación
de extensión tumoral a fosa posterior11; pero llama la atención su existencia en estadio I (el 15 % de los casos), mientras que en estadios intermedios es inexistente. Este fenómeno no tiene una explicación clara, por cuanto el tumor
no afecta al trayecto de trigémino en estos estadios. Es posible que esta percepción del paciente sea fruto de irritación del nervio facial y su origen sea fibrilaciones de la
musculatura facial o, principalmente en el caso de neuralgias, afección del nervio intermediario de Wrisberg, pero
46 Acta Otorrinolaringol Esp. 2007;58(2):43-7
quizá habría que relacionar estas manifestaciones clínicas
según el estadio tumoral con los hallazgos de los estudios
eléctricos evocados neuromusculares y sensitivos faciales,
objeto que se escapa al propósito de este trabajo.
En cuanto a la movilidad facial, destacaremos que hay
una gran resistencia del VII par craneal a la compresión
lentamente progresiva antes de dar lugar a manifestaciones
clínicas. Se afecta principalmente por tumores voluminosos, lo que a priori constituye un signo de alerta11. Nuestro
estudio arroja que en todos los estadios ha aparecido un
pequeño porcentaje de casos con esa afección, incluso con
tumores de mínimo tamaño (fig. 3). Es posible que la causa
sea isquémica más que compresiva, por lo que tampoco
este signo clínico es un signo de certeza de importante
magnitud tumoral, aunque puede ser orientativo.
Cabría preguntarse, por otro lado, cuál es el porcentaje
de casos en que se demuestra afección eléctrica (o lo que es
lo mismo, electrofisiológica, léase funcional) del nervio facial sin que llegue a objetivarse clínica alguna, circunstancia que se tiene muy en cuenta a la hora del tratamiento.
No se ha evidenciado ningún caso de espasmo hemifacial en nuestra serie, hecho que sí se ha evidenciado en diversas afecciones que interesan al ángulo pontocerebeloso19-21. Tampoco hemos encontrado en nuestra serie ningún
caso en el que el síntoma de comienzo fuera una parálisis o
una paresia facial clínicamente objetivable.
Signos de gravedad, como alteraciones de la marcha,
pérdida de fuerza en alguna extremidad, problemas deglutorios o alteraciones de la conciencia, suponen la existencia
de una tumoración voluminosa y aparecen en relación con
ellos 5,11. En nuestro estudio, éstos aparecieron exclusivamente en el estadio IV debido a la gran resistencia a la
compresión lentamente progresiva que tiene el sistema nervioso. Esto se debe a que la presencia y el crecimiento del
tumor son largamente tolerados hasta que se producen manifestaciones 8,22.
Respecto a la clínica de comienzo, existe una amplia variabilidad. Sólo destacamos el elevado porcentaje de síntomas vestibulares (24 %) como síntoma inicial y de acufenos aislados (23 %), especialmente en estadios pequeños
de la enfermedad respecto a otros estudios publicados 7,11,23.
Documento descargado de http://www.elsevier.es el 20/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato.
Coscarón Blanco E et al. Caracterización clínica del schwannoma del VIII par. ¿Son suficientemente expresivos sus síntomas?
Por ello, creemos que todo acufeno debe ser investigado
exhaustivamente, ya que puede ser el primer síntoma evocador de un schwannoma del acústico, con la particularidad de que es muy probable que éste sea de reducidas dimensiones, lo que puede hacer factible la práctica de un
tratamiento conservador de la audición 24,25.
Como datos curiosos, recogemos un caso de schwannoma del VIII par que se inició con algiacusia y otros 2 casos
que se iniciaron con alteraciones de la sensibilidad facial
(uno hipoestesia y otro neuralgia).
Finalmente, destacaremos que por desgracia todavía un
alto porcentaje de los pacientes han sido diagnosticados en
estadios avanzados de la enfermedad (40 %), cifras que deben estimularnos a dar a conocer los criterios clínicos de
derivación, que debe ser preferente, en nuestra opinión,
desde la atención primaria de salud, y a perseverar en
nuestra autoexigencia como especialistas en la investigación de los síntomas clave de esta enfermedad.
CONCLUSIONES
No existe patrón clínico típico de comienzo del schwannoma del VIII par. Cualquier síntoma audiovestibular e incluso facial, por sutil que fuere, puede ser la primera expresión clínica de un schwannoma del VIII par y se debe
investigarlo convenientemente. Ningún síntoma es patrimonio de ningún estadio, con la excepción de los síntomas
propios de afección de fosa posterior.
BIBLIOGRAFÍA
1. García-Ibáñez E. Neurinoma del acústico. En: Abelló P, Traserra J, editores.
Otorrinolaringología. Barcelona: Doyma; 1992. p. 248-57.
2. Evans D, Huson S, Donnai D, Neary W, Blair V, Teare D, et al. A genetic
study of type 2 neurofibromatosis in the United Kingdom, I: Prevalence,
mutation rate, fitness and confirmation of maternal transmission effect on
severity. J Med Genet. 1992;29:841-6.
3. Magnan J, Sudre-Levillain I, Girard N, Chays A. Classification radio-chirurgicale. En: Sterkers O, Bebear JP, Fraysse B, Martin C, Vanecloo FM. Le neurinome de l’acoustique. Diagnostic, traitement et suivi. Paris: Société
Française d’Oto-rhino-laryngologie et de Chirurgie de la Face et du Cou;
2001. p. 113-6.
4. Charachon R, Lavieille JP, Chirossel JP. Neurinomes de l’acoustique. Encycl
Méd Chir Oto-rhino-laryngologie. 1997;250:18.
5. Kentala E, Pyykkö I. Clinical picture of vestibular schwannoma. Auris
Nasus Larynx. 2001;28:15-22.
6. Sterkers JM, Hocsman E. Circonstances insolites de découverte de neurinomes de l’acoustique. Ann Otolaryng. 1991;108:204-7.
7. Hernández Montero E, Fraile Rodrigo JJ, De Miguel García F, Carmen Sampériz LM, Eiras Jauría J, Ortiz García A. El papel de la videonistagmografía
en el diagnóstico del neurinoma del acústico. Acta Otorrinolaringol Esp.
2003;54:413-6.
8. Guillén Guerrero V, Paulino Herrera A, Martínez Sempere M, Sánchez González F, Guillén Asensio V, Caballero Villena J. Signos y síntomas de alarma
en la patología del ángulo pontocerebeloso. ORL Dips. 2002;29:7-10.
9. Muñoz Herrera A, Coscarón Blanco E, Beltrán Mateos LD, Paniagua Escudero J, Morales Ramos F. Respuesta evocada auditiva de tronco en el
schwannoma del VIII par: Correlación anatomofisiológica y funcional.
Nuestra experiencia. Acta Otorrinolaringol Esp. 2005;55:147-51.
10. Olsen A, Horrax G. The symptomatology of acoustic tumors with special reference to atypical features. J Neurosurg. 1944;1:371-8.
11. Selesnick SH, Jackler RK. Manifestaciones clínicas y diagnóstico audiométrico de neuromas del acústico. Clin Otorrinolaringol Norteam. 1992;3:
555-87.
12. Darrouzet V, Romanet Ph. Clinique. En: Sterkers O, Bebear JP, Fraysse B,
Martin C, Vaneeclo FM, editores. Le neurinome de l’acoustique. Diagnostic,
traitement et suivi. Paris: Société Française d’Oto-rhino-laryngologie et de
Chirurgie de la Face et du Cou; 2001. p. 69-75.
13. Morrison GA, Sterkers JM. Unusual presentations of acoustic tumors. Clin
Otolaryngol Allied Sci. 1996;21:80-3.
14. Moffat DA, Baguley DM, Von Blumenthal H, Irving RM, Hardy DE. Sudden
deafness in vestibular schwannoma. J Laryngol Otol. 1994;108:116-9.
15. Shaan M, Vassalli L, Landolfi M, Taibah A, Russo A, Sanna M. Atypical presentation of acoustic neuroma. Otolaryngol Head Neck Surg. 1993;109:
865-70.
16. Beck J, Beatty C, Harner S, Ilstrup D. Acoustic neuromas with normal pure
tone hearing level. Otolaryngol Head Neck Surg. 1986;94:96-103.
17. Selesnick S, Jackler R, Pitts L. The changing clinical presentation of acoustic
tumors in the MRI era. Laryngoscope. 1993;103:431-6.
18. Beck JH, Beatty CW, Harner SG, Ilstrup DM. Acoustic neuromas with normal pure tone hearing level. Otolaryngol Head Neck Surg. 1986;94:96-103.
19. Iwakuma T, Matsumoto A, Nakamura N. Hemifacial spasm: Comparison of
three different operative procedures in 110 patients. J Neurosurg. 1982;57:
753-6.
20. Janetta PJ, Abbasy M, Maroon JC, Ramos FM, Albin MS. Etiology and definitive microsurgical treatment of hemifacial spasm: Operative techniques
and results in 47 patients. J Neurosurg. 1977;47:321-8.
21. Herzog JA, Bailey S, Meyer J. Vascular loops of the internal auditory canal:
A diagnostic dilema. Am J Oto. 1997;18:26-31.
22. Pérez Vázquez P, Muñoz Pinto C, Baragaño Río L, Gómez Martínez J, Llorente Pendás JL, Suárez Nieto C. Hallazgos nistagmográficos en tumores del
ángulo pontocerebeloso. Acta Otorrinolaringol Esp. 2003;54:15-20.
23. Erickson LS, Sorenson GD, McGavran MH. A review of 140 acoustic neurinomas (neurilemmoma). Laryngoscope. 1965;75:601-27.
24. Astor FC, Lechtenberg CL, Banks RD, Hanft KL, Hanson MR, Salanga VD,
et al. Proposed algorythm to aid diagnosis of cerebellopontine angle tumors.
South Med J. 1997;90: 514-7.
25. Hashimoto S, Kawase T, Furukawa K, Takasaka T. Strategy for the diagnosis
of small acoustic neuromas. Acta Otolaryngol Suppl. 1991;481:567-9.
Acta Otorrinolaringol Esp. 2007;58(2):43-7
47