Doble orificio mitral

Doble orificio mitral
MEDISAN 2005; 9(1)
NOTAS CLÍNICAS
Centro de Cirugía Cardiovascular
Doble orificio mitral
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Dra. Zoraida Salazar Verdecia, Dr. Julio César Martí Pérez, Dr. Justo Moisés Peña Reyes,
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Dr. Luis Alberto Llauger La Rosa y Dr. Juan Sam Álvarez
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La válvula mitral está formada por 4 componentes: el anillo, las válvulas anteriores o aórticas, la
válvula posterior o mural y las cuerdas tendinosas y músculos papilares.
Como su nombre indica, la válvula mitral con doble anillo posee 2 orificios, generalmente de
diferentes tamaños: uno en sentido medial y otro lateral, causados por un puente de tejido fibroso
entre las 2 válvulas o por un déficit de tejido valvular comisurado, que resulta en un orificio accesorio,
aunque en raras ocasiones se deriva de una perforación en una de las válvulas. El aparato tensor
puede ser normal, estenótico o insuficiente. También puede encontrarse un doble orificio en las
válvulas auriculoventriculares, atribuible a un defecto de reptación auriculoventricular parcial.
Caso clínico
Paciente de 10 años de edad, sexo femenino, raza blanca y procedencia urbana, con antecedentes
de buena salud, que hace 2 años se le auscultó un soplo cardíaco en un examen físico habitual, de
cuyo estudio se pudo diagnosticar la cardiopatía congénita asintomática que padece hasta la fecha.
Datos positivos en el examen físico
- Aparato cardiovascular
. Inspección y palpación: Precordio normoconfigurado; latido de la punta no visible, pero sí palpable
en quinto espacio intercostal izquierdo, en línea media mamilar, sin frémito alguno.
. Auscultación: Ruidos cardíacos audibles y rítmicos. Primer y segundo ruidos normales, sin tercer ni
cuarto tonos. Soplo holosistólico III/VI en chorro de vapor, con epicentro en foco mitral, que se
irradia al borde esternal izquierdo y a la línea axilar media. Frecuencia cardíaca: 96 latidos por
minuto y tensión arterial de 100/60 mm de Hg.
Exámenes complementarios
Electrocardiograma: Ritmo sinusal; frecuencia cardíaca: 82 latidos/min; eje: + 60°; signos de
crecimiento auricular izquierdo ligeros.
Radiografía de tórax anteroposterior: Partes blandas y óseas normales; moderados signos de
crecimiento de aurícula izquierda y congestión venosa pulmonar.
Ecocardiograma
Septum: 7 mm
Ventrículo izquierdo en sístole : 22 mm
Ventículo izquierdo en diástole: 41 mm
Pared posterior del ventrículo izquierdo: 7 mm.
Aorta: 21 mm
Fracción de eyección: 64,1 %
Área de chorro mitral: 2,56 cm2
Área de aurícula izquierda: 8,77 cm2
Doble orificio mitral
Anillo mitral: 25 mm
Relación chorro mitral/aurícula izquierda: 0,29
Relación aurícula izquierda/aorta: 1,52
Ventrículo derecho en diástole: 25 mm
Ventrículo derecho en sístole: 16 mm
Tronco de arteria pulmonar: 18 mm
Acortamiento fraccionario: 34,5 %
Rama izquierda de arteria pulmonar: 11 mm
Rama derecha de arteria pulmonar: 10 mm
Aurícula izquierda: 32 mm
Aurícula derecha: 24 mm
Se observó dilatación de cavidades izquierdas, orígenes coronarios normales, no defectos
septales, arco aórtico permeable, contractilidad global conservada, drenajes venosos normales, así
como válvula mitral engrosada, elongada e incompetente. En eje corto se apreciaron 2 orificios
mitrales independientes, uno medial y otro lateral, sin más anomalías estructurales asociadas.
Ecocardiografía Doppler continua: Gradiente pico mitral: 71,7 mm de Hg
Gradiente medio mitral: 39,6 mm de Hg
Ecocardiografía Doppler a color: Chorro de regurgitación mitral doble, excéntrico, que discurre por la
pared lateral de la aurícula izquierda y alcanza su porción media.
Comentarios
El orificio mitral doble es una cardiopatía congénita poco frecuente, cuya presentación aislada
resulta excepcional, pues suele concomitar con otros procesos como canal auriculoventricular parcial
o completo, coartación de la aorta, tetralogía de Fallot, comunicación interauricular o interventricular,
anomalía de Ebstein y ductus arterioso persistente.
Esta enfermedad constituye una grave anomalía anatómica, ya que pueden afectarse las válvulas,
el aparato subvalvular y los músculos papilares. Se describen 2 variedades:
Tipo 1: Asociada al canal auriculoventricular, es causada por un puente fibroso que divide la válvula
en 2 orificios.
Tipo 2: Corresponde a las formas aisladas y se vincula con duplicación valvular (como en el caso
descrito en el presente trabajo).
En una revisión de 10 años de los archivos del Instituto de Cardiología de México solo se encontró
el registro de un paciente con doble anillo mitral, que al igual que el informado en este artículo, no se
acompañaba de otro defecto cardiovascular congénito. 1 - 5
Todos los datos obtenidos confirmaron el diagnóstico de un doble orificio mitral con insuficiencia
mitral moderada (figura) en la niña objeto de estudio.
Figura. Doble orificio mitral con insuficiencia mitral moderada
Doble orificio mitral
Referencias bibliográficas
1. Koch T, Sortberman H. Echocardiographic evaluation of congenital mitral valve anomalies in
children. Am J Cardiol 2000 15;76(17):1284-91.
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Pediatr Cardiol 2001; 22: 44-52.
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4. Tamura M, Menahem S. Clinical features and management of isolated cleft mitral valve in
childhood. J Am Coll Cardiol 2000; 35: 764-70.
5. Van Praagh S, Trowitzsch E, Van Praagh R. Double-orifice mitral valve: a study of 27 post mortem
cases with developmental, diagnostic and surgical considerations. Am J Cardiol 1998;61(1):15260.
Dra. Zoraida Salazar Verdecia.
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Independencia y Calle 6ta, Reparto Sueño, Santiago de Cuba
Especialista de I Grado en Cardiología
Especialista de I Grado en Anestesiología y Reanimación. Diplomado en Cuidados Intensivos y
Emergentes
Especialista de I Grado en Cardiología. Diplomado en Cardiología Pediátrica. Cardiólogo
Hemodinamista
CÓMO CITAR ESTE ARTÍCULO
Salazar Verdecia Z, Martí Pérez JC, Peña Reyes JM, Llauger La Rosa LA, Sam Alvarez J. Doble
orificio
mitral
[artículo
en
línea].
MEDISAN
2005;9
(1).
<http://bvs.sld.cu/revistas/san/vol9_1_05/san15105.htm> [consulta: fecha de acceso].