ANESTESIA GENERAL EN EL SÍNDROME DE DANDY WALKER

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CARTAS AL DIRECTOR
mayor riesgo de depresión respiratoria y aspiración secundaria al uso de anestésicos4. En este caso, el procedimiento a realizar era corto, con un estímulo doloroso limitado,
debiendo el anestesiólogo valorar el beneficio/riesgo de realizar una anestesia general o una sedación profunda. Los
riesgos de la anestesia general incluyen la hipersensibilidad
a bloqueantes neuromusculares no despolarizantes5, hiperpotasemia tras la administración de succinilcolina y fallo en
la extubación con el consiguiente riesgo de traqueotomía6.
En la realización de una sedación profunda parece aconsejable contar con un soporte respiratorio, función aportada por la VMNI nasal perfectamente. En este caso, se precisa como añadido un acceso oral para el endoscopista,
factor que supone una limitación de esta técnica por el
aumento en las fugas en el circuito respiratorio por la boca.
Respecto a las fugas consideradas como excesivas en la
VMNI, debemos tener en cuenta que en pacientes sometidos a VMNI nasal domiciliaria, éstas se producen en el
69% de los pacientes durante el sueño7. Así, nuestro objetivo con esta técnica no es realizar una “VMNI ideal”, es la
utilización de un soporte respiratorio que nos permita evitar
una anestesia general, permitiendo la utilización de anestésicos con mayor seguridad. Estos procedimientos se realizan habitualmente en el quirófano, con respiradores de quirófano, que pueden no ser los más adecuados en un
circuito en el que van a existir importantes fugas, pero que
actualmente nos ofrecen modos ventilatorios adecuados
para plantear una VMNI y la posibilidad de ante cualquier
incidente reconvertir el proceso a una anestesia general, a
diferencia de respiradores específicos de VMNI.
Otro aspecto es la utilización de la ketamina, teniendo
como indicación la posibilidad de minimizar los fenómenos
de depresión respiratoria, preservando la reactividad de la
vía aérea8, pensando en otra limitación crítica en la utilización
de la VMNI como es el riesgo de regurgitación y aspiración9.
Hubiera sido deseable disponer de una espirometría previa, pero debido a la situación del paciente era imposible
obtenerla. En el caso de que el deterioro respiratorio fuera
muy intenso, puede ser más adecuado una gastrostomía
radiológica percutánea (PGR) que una PEG, ya que la PGR
requiere un menor grado de sedación, comprometiéndose
en menor medida la función respiratoria10.
Podemos así considerar la VMNI nasal como una opción
a contemplar para la sedación en este tipo de procedimientos, en los que una anestesia general implica asumir
numerosos riesgos. Es evidente que se trata de una opción
con limitaciones, pudiendo considerar como la más importante el riesgo de broncoaspiración, ya que la pérdida de
monitorización del EtCO2 por las fugas del circuito respiratorio es algo inherente a la técnica, siendo estos inconveniente suplidos por la ventaja de disponer de un mecanismo de rescate ante una posible apnea en pacientes con
una sensibilidad aumentada a los agentes anestésicos.
BIBLIOGRAFÍA
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AJR Am J Roentgenol. 1997;169:1551-3.
J. M. Marcos Vidal, J. C. Bermejo González,
P. M. Baticón Escudero
Servicio Anestesiología y Reanimación. Hospital de León.
ANESTESIA GENERAL EN EL SÍNDROME
DE DANDY WALKER
Sr Director:
El síndrome de Dandy-Walker es una asociación de anomalías cerebrales congénitas localizadas y que pueden formar parte de cuadros malformativos diversos. Tiene una
prevalencia de 1:25.000 nacimientos vivos y se caracteriza
por un ensanchamiento quístico del cuarto ventrículo, hipoplasia y agenesia antes de la diferenciación embriológica,
del vérmix y los hemisferios cerebelosos, que secundariamente produce hidrocefalia e hipertensión intracraneal1.
En el 68% de los casos esta malformación se asocia a
otros defectos del sistema nervioso central, que forman
parte de este complejo, lo que sugiere que las anomalías
neurológicas son parte de las alteraciones del desarrollo
general de la línea media y que ocurren en las seis primeras semanas de gestación, como son: quiste del tercer
ventrículo y de la fosa posterior, atresia de los agujeros de
Luschka y Magendie, anomalías de la migración neuronal
que incluyen polimicrogiria (desarrollo escaso de las circunvoluciones cerebrales), agiria (desarrollo insuficiente de las
circunvoluciones cerebrales), agenesia del cuerpo calloso, y
otras malformaciones muy heterogéneas entre las que destaca estenosis del acueducto, microcefalia, siringomielia,
meningocele, anomalías oculares y paladar hendido.
La clínica suele comenzar durante la lactancia por crecimiento del cráneo en forma progresiva debido a la hidrocefalia y puede acompañarse de otras malformaciones congénitas encefálicas. Se debe a la obstrucción de la salida del
líquido cefalorraquídeo del sistema ventricular, a una menor
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absorción del líquido y menos frecuentemente a la producción excesiva de líquido por anomalías del plexo coroideo.
En los neonatos el diagnóstico lo sugiere la forma del
cráneo, dolicocéfalo y la deformación del occipucio. El estado general de los niños puede ser excelente, aunque si el
síndrome se deja a su evolución espontánea comienzan con
síntomas de postración, somnolencia y rechazo a los alimentos. La progresión de la hidrocefalia provoca anomalías
en la motilidad ocular. La compresión de las vías ópticas
debido a la dilatación del tercer ventrículo puede dar lugar a
una atrofia óptica y la afectación del sexto par craneal puede dar lugar a estrabismo; la disfunción del tronco encefálico ocasiona dificultades para la succión o la alimentación, y
puede causar vómitos y aspiración, así como trastornos del
ritmo respiratorio. Las descompensaciones o los estadios
más avanzados pueden causar la muerte, ésta se produce
por compresión del tronco o por herniación de la masa
encefálica a través de los agujeros de Luschka y Magendie.
Se deberán descartar otras malformaciones acompañantes como son espina bífida, siringomielia, dismorfias faciales y cardiopatías congénitas.
El diagnóstico se realiza con estudios de neuroimagen,
como resonancia magnética (método diagnóstico de elección) y escáner para confirmar tanto la dilatación ventricular como otras malformaciones congénitas asociadas; algunos lactantes con estenosis congénita del acueducto están
asintomáticos, incluso hasta el comienzo de la vida adulta2;
algunos pueden ser totalmente asintomáticos.
El tratamiento es la derivación ventricular y ventriculostomía en los casos de hidrocefalia3-5.
Presentamos un caso de un niño de 5 años y 23 kg de
peso con síndrome de Dandy-Walker, que había sido diagnosticado por ecografía prenatal, y confirmado tras parto
mediante ultrasonografía, programado para cirugía programada de corrección de estrabismo.
Además del quiste de IV ventrículo e hipoplasia del vérmixcerebeloso, el paciente presentaba agenesia del cuerpo
calloso, no presentaba hidrocefalia aunque el perímetro
craneal estaba ligeramente aumentado con deformación del
occipucio. Tenía retraso psicomotor y del lenguaje, y el citado estrabismo. No tenía antecedentes anestésicos y la
analítica preoperatoria era normal.
Se procedió a monitorización mediante pulsioximetría,
electrocardiograma y presión arterial no invasiva, tras lo
cual se realizó inducción anestésica con sevoflurano al 7%
mediante mascarilla facial, y posterior canalización de vía
venosa periférica 22G en miembro superior izquierdo. Se le
administró atropina (0,1 mg kg–1), fentanilo (1 µg kg–1), y
propofol (2 mg kg–1), tras lo cual se insertó mascarilla laríngea nº 2,5. Asimismo se administraron ondansetrón (0,1
mg kg–1) y dexametasona (0,2 mg kg–1) como profilaxis
antiemética. Se conectó a ventilación mecánica y se realizó el mantenimiento con sevoflurano al 2%. Tras finalización de la cirugía y recuperación de la respiración espontánea, se extubó sin incidencias.
Este síndrome neurológico congénito tiene gran variabilidad en su presentación clínica. En nuestro caso presentaba cierto grado de hipotonía por lo que se desestimó el uso
de bloqueantes neuromusculares. Otro de los problemas
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potenciales debido a la deformidad craneal es el manejo de
la vía aérea6,7, por lo que se decidió la colocación de una
mascarilla laríngea. Aunque el paciente no presentaba
hidrocefalia, y no tenía aumento de la presión intracraneal,
se prefirió el uso de la ventilación mecánica a la ventilación
espontánea para conseguir normocapnia.
Existe muy poca literatura sobre este síndrome y sus
implicaciones anestésicas.
BIBLIOGRAFÍA
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D. García Bernal, P. Ramos, A. Martínez, M. Echevarría
Hospital Universitario de Valme. Sevilla.
CONSIDERACIONES ANESTÉSICAS
EN EL SÍNDROME DE MILLER FISHER
Sr Director:
El síndrome de Miller Fisher (SMF), cuya incidencia es
muy baja, se considera una variante del síndrome de Guillain-Barré (SGB). En ambos síndromes la mayor parte de
las veces existe antecedente de infección respiratoria1,2 y
aunque también el SMF se ha asociado con lupus eritematoso sistémico, tiroiditis, enfermedad de Hodgkin o carcinomas, no se considera una enfermedad reumatológica ni
paraneoplásica3.
Se produce una polirradiculoneuropatía desmielinizante
aguda con patogenia inmunológica similar hallándose elevados los anticuerpos antigangliósido. El hallazgo de anticuerpos antigangliósido tipo GQ1b confirmaría el SMF.
Estos anticuerpos actúan sobre la unión neuromuscular del
tercer, cuarto y sexto par craneales causando la oftalmoparesia2.
Se caracteriza por la aparición aguda pero limitada de
oftalmoplejia, ataxia y arreflexia. En general tiene buen
pronóstico, con una recuperación media de unas 10
semanas. Formas atípicas pueden presentar también parálisis orofaríngea2, y aunque no suele haber compromiso
respiratorio, cuando lo hay se consideran casos de solapamiento entre SMF y SGB. Las recidivas son muy raras
y se han visto relacionadas con el antígeno HLA DR22,4.
Rev Esp Anestesiol Reanim. 2011;58:254-263