Carcinoma medular renal en un adulto joven, de raza blanca y sin

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CARTAS CIENTÍFICAS
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Figura 2 A) Ecografía modo B. Colección heterogénea periesplénica que corresponde a un hematoma. B) Ecografía a los 3 minutos
de inyectar contraste intravenoso. Imágenes lineales irregulares sin realce que alcanzan la superficie esplénica (flecha larga) y
que corresponden a una laceración. Imagen lineal regular y fina sin realce (flecha corta), propia de una hendidura esplénica. El
hematoma periesplénico (asterisco) no realza.
permite diferenciar la contusión (lesión ligeramente hipoecoica y mal definida) de la laceración (bandas lineales o
ramificadas hipoecoicas que alcanzan la superficie)3,4 . Las
hendiduras esplénicas pueden interpretarse erróneamente
como laceraciones, pero son típicamente líneas hipoecoicas circunscritas5 . El sangrado activo puede identificarse en
fases tempranas como extravasación de contraste dentro del
parénquima o del hematoma4 .
No hemos encontrado ningún precedente publicado de
lesión esplénica por colonoscopia demostrada con ecografía
con contraste y lo particular del caso está en presentar los
signos de una complicación rara de la colonoscopia como la
laceración esplénica. Esta técnica rápida e inocua se puede
realizar cuando el contraste yodado esté contraindicado,
como alternativa a la TC para evaluar y monitorizar pacientes hemodinámicamente estables.
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Á. Meseguer Ripollés ∗ y C. Fernández Ruiz
Departamento de Radiodiagnóstico, Hospital Universitario
Doctor Peset, Valencia, España
Autor para correspondencia.
Correo electrónico: [email protected]
(Á. Meseguer Ripollés).
∗
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Carcinoma medular renal en un
adulto joven, de raza blanca y
sin enfermedad ni rasgo de
células falciformes
Renal medullary carcinoma in a young white
adult without sickle cell trait or disease
Sr. Director:
Exponemos el caso de un varón de 20 años con microhematuria y dolor lumbar de un mes de duración. La tomografía
http://dx.doi.org/10.1016/j.rx.2014.11.002
computarizada (TC) abdominal mostró una masa renal infiltrante con adenopatías retroperitoneales (fig. 1). En la
biopsia había células atípicas con grandes núcleos pleomórficos y nucléolos prominentes (fig. 2) compatibles con
un carcinoma medular renal (CMR). El paciente no presentaba anemia, ni células falciformes en sangre periférica. El
estudio genético no reveló rasgo falciforme ni ascendencia
afroamericana.
El CMR es un tumor agresivo raro, considerado como
entidad patológica propia desde 19951 , casi exclusiva de
pacientes jóvenes negros con rasgo falciforme. Este es el
segundo caso de CMR descrito en un paciente blanco sin
antecedentes de enfermedad o rasgo falciforme. La edad
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CARTAS CIENTÍFICAS
Figura 1 TC abdominal con contraste intravenoso. Imágenes axiales (a, c) y coronal (b) en fases portal (a, b) y retardada (c)
a los 70 y 120 s, respectivamente. Masa centrada en la valva posterior del polo superior renal derecho, hipovascular e infiltrante
(asteriscos) que no distorsiona el contorno renal (líneas discontinuas). Se aprecia una pielo y caliectasia moderada (flechas) y
conglomerados de adenopatías retroperitoneales que engloban estructuras vasculares (cabezas de flecha).
media de presentación está entre 10 y 40 años, con ligero
predominio masculino2 . La mayoría presentan metástasis
al diagnóstico. La supervivencia media es de 15 semanas,
y la enfermedad no se altera significativamente con el
tratamiento2,3 . Los síntomas de presentación son la hematuria, el dolor abdominal y la anorexia1---3 .
El estudio anatomopatológico macroscópico muestra una
masa medular, mal delimitada, que condiciona pielo o
caliectasia con lesiones satélite en la corteza renal o los tejidos perirrenales. Suelen contener áreas necrohemorrágicas
extensas. Hay elementos inflamatorios y desmoplasia estromal. La mayoría presentan invasión linfática o vascular1,2 .
Microscópicamente son similares a otras neoplasias epiteliales de alto grado. Se observan núcleos pleomórficos con
citoplasma vacuolado y diferenciación glandular. Suele tener
células rabdoides1,2,4 . Antes de que se considerase una entidad separada, el CMR se clasificaba como carcinoma de
túbulos colectores, neoplasia de adultos no asociada a una
hemoglobinopatía. Algunos patólogos aún consideran que
el CMR es una forma agresiva de carcinoma de túbulos
colectores1,2 .
Radiológicamente es un tumor renal central, hipovascular e infiltrante. La pielo o caliectasia es constante. Es
sólido, con áreas de necrosis, y tiende a formar colecciones necrohemorrágicas subcapsulares. Suele ser grande pero
preserva el contorno renal. La trombosis venosa es posible,
pero lo característico es que engloba estructuras vasculares.
Es muy agresivo y suele invadir tejidos perirrenales y asociar
adenopatías retroperitoneales. Las metástasis se localizan
por orden de frecuencia en el hígado, el pulmón y el omento.
La TC o la resonancia magnética son las técnicas de imagen
indicadas para establecer la extensión de la enfermedad3 .
El diagnóstico diferencial debe hacerse con el carcinoma infiltrante de células transicionales, el linfoma renal,
el carcinoma urotelial escamoso, las variantes sarcomatosas del carcinoma de células renales, la metástasis renal,
el tumor rabdoide y el tumor de Wilms5 . El carcinoma
de túbulos colectores, el infiltrante de células transicionales y el de células escamosas suelen afectar a pacientes
de mayor edad. Son tan agresivos como el CMR y pueden
compartir su aspecto radiológico. No se asocian al rasgo
de células falciformes. El carcinoma escamoso destaca por
su tendencia a producir calcificaciones distróficas y a presentarse en riñones afectados por procesos inflamatorios o
infecciosos crónicos. El linfoma es hipovascular, y su tendencia a englobar vasos y a preservar el contorno renal
es característica. No asocia ectasia, y puede ser bilateral
y multifocal. La enfermedad perirrenal y las adenopatías
ayudan al diagnóstico. El carcinoma sarcomatoide puede
invadir la pelvis renal y simular las entidades previas. Capta
ávidamente el contraste y al ser exofítico distorsiona el
contorno renal. Las metástasis renales son infrecuentes,
pueden ser infiltrantes y existe un antecedente neoplásico.
El tumor rabdoide es infiltrante y agresivo, con tendencia
Figura 2 Sección histológica teñida de hematoxilina-eosina ×10 (a) y ×40 (b). Patrón microquístico compuesto por células muy
atípicas, con grandes núcleos pleomórficos y nucléolos prominentes sobre un estroma fibroso con macrófagos espumosos y neutrófilos
muy abundantes.
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CARTAS CIENTÍFICAS
característica a formar colecciones fluidas subcapsulares.
Se producen casi exclusivamente entre 0 y 3 años. El tumor
de Wilms se presenta en menores de 11 años. Es la neoplasia renal infantil más común. Se trata de un tumor
cortical que crece por expansión y produce grandes masas,
bien definidas y con tendencia a la trombosis tumoral y
vascular5 .
En definitiva, aunque es extremadamente raro, los aspectos demográficos, clínicos y radiológicos distintivos deben
evidenciar el diagnóstico de este tumor agresivo.
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R. Mast Vilaseca y A. Pons Escoda ∗
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Servicio de Radiología, Hospital Universitari de Bellvitge,
L’Hospitalet de Llobregat, Barcelona, España
Autor para correspondencia.
Correo electrónico: [email protected] (A. Pons Escoda).
∗
http://dx.doi.org/10.1016/j.rx.2014.09.003