Continuación y bibliografía

Capítulo 391 Enfermedades parenquimatosas con hipersensibilidad prominente, infiltración eosinófila o lesiones mediadas por toxinas & e391-5
Tabla 391-2 VISIÓN GENERAL DE LAS NEUMOPATÍAS EOSINÓFILAS
ENTIDAD CLÍNICA
Asma
Eosinofilia
periférica
inicial
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS, ANATOMOPATOLÓGICAS Y RADIOLÓGICAS
Eosinofilia en el líquido
Aumento de la
Manifestaciones
Hallazgos
del lavado
concentración
extratorácicas
anatomopatológicos
broncoalveolar
de inmunoglobulina E
Eosinofilia
pulmonar simple
No
Sí
>20%
Sí
No
Infiltrado de eosinófilos
en los tabiques
alveolares del intersticio
Neumonía
eosinófila aguda
No
No
>25%
Algo
No
Neumonía
eosinófila
crónica
Sí (50%)
Sí
>25%
Sí (aproximadamente el 60%)
No
Síndrome
hipereosinófilo
idiopático
Aspergilosis
broncopulmonar
alérgica
No
Sí
Elevada (hasta el
73%)
Sí (50%)
Sí
Sí (100%)
Sí
<20%
Sí
No
Presión alveolar difusa
con eosinófilos
intersticiales
y alveolares
Infiltrado de eosinófilos
en los alveolos del
intersticio con fibrosis
intersticial
Infiltrado eosinófilo con
desorganización de la
arquitectura
Granuloma
broncocéntrico con
eosinófilos, hifas
micóticas
Granulomatosis
broncocéntrica
Sí (aproximadamente
el 33%)
Sí
<20%
Algo
No
Infecciones
parasitarias
No
Sí
<20%
Sí
No
Reacciones
medicamentosas
No
Sí
<20%
Sí
No
Síndrome de
Churg-Strauss
Sí (100%)
Sí
>30%
Sí
Sí
Inflamación
granulomatosa del
epitelio bronquial
y bronquiolar
Variable dependiendo del
tipo de infestación
parasitaria
Infiltrado de eosinófilos
y macrófagos en los
alveolos
Vasculitis necrosante,
granulomas
extravasculares,
neumonía eosinófila
Hallazgos de TC
Nódulos con halo
de opacidad en vidrio
esmerilado (OVE),
transitorios
y migratorios
Áreas parcheadas
bilaterales de OVE,
engrosamiento septal
interlobulillar
Consolidación
periférica homogénea
del espacio aéreo
Nódulos con halo de
OVE
Bronquiectasias
con o sin impactación
mucoide que afectan
a los campos
pulmonares centrales
y superiores
Inespecíficos: masa
focal o consolidación
lobulillar con
atelectasia
Variable dependiendo
del tipo de infestación
parasitaria
Inespecíficos:
consolidación
periférica del espacio
aéreo y OVE
Consolidación subpleural
con distribución
lobulillar, nódulos
centrolobulillares
De Jeong YJ, Kim K, Seo IJ y cols.: Eosinophilic lung disease: a clinical radiologic, and pathologic overview, Radiographics 27:617–637, 2007.
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El síndrome de Löffler, el síndrome de IPE más frecuente descrito en
niños, se caracteriza por infiltrados pulmonares migratorios acompañados de eosinofilia en sangre periférica pero con mínimos síntomas
respiratorios. Este término no suele emplearse en la actualidad, y es
probable que la mayoría de los pacientes con este diagnóstico tenga
helmintiasis broncopulmonar alérgica (parásitos), reacción medicamentosa o ABPA.
EPIDEMIOLOGÍA
Los síndromes de IPE son mucho menos frecuentes en niños que en
adultos. En una serie, sólo el 6% de los casos se produjeron en
personas menores de 20 años. Se han publicado casos aislados de
neumonía eosinófila aguda y crónica en niños. La mayor parte de
los casos infantiles corresponde a niños diagnosticados previamente
de síndrome de Löffler. Este proceso afecta por igual a ambos sexos;
se señalan diferencias geográficas, porque en un estudio se describió
predominio en niñas, de forma similar a los pacientes adultos con
síndromes de IPE. La edad de presentación va desde la lactancia
hasta la adolescencia.
ANATOMÍA PATOLÓGICA Y PATOGENIA
Las causas más frecuentes de síndromes de IPE en los niños son
infecciones parasitarias y reacciones medicamentosas. La prevalencia de cada tipo de infección parasitaria depende de la zona
geográfica. El parásito que con más frecuencia causa IPE en
Estados Unidos es Ascaris lumbricoides (cap. 283), cuyos huevos
se ingieren. Tras el nacimiento de las larvas atraviesan la pared
intestinal y migran hacia los pulmones, donde causan una intensa
reacción inflamatoria. Las principales células inflamatorias son
macrófagos alveolares, linfocitos, neutrófilos y eosinófilos. Otros
parásitos frecuentes son el género Strongyloides, Toxocara canis
(nematodo canino, larva migratoria visceral) y Ancylostoma braziliense («erupción deslizante»). En África, América del Sur y el sudeste asiático la eosinofilia pulmonar tropical se debe a la infestación
por las filarias Wuchereria bancrofti y Brugia malayi.
También se ha descrito que varios fármacos pueden producir el
síndrome de IPE. Algunos de los fármacos de este grupo que se usan
en niños son sulfasalazina, penicilina, ampicilina, ibuprofeno y cromoglicato. Parece que estos fármacos producen una intensa respuesta inflamatoria por un mecanismo inmunitario.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Los pacientes con síndromes de IPE causados por parásitos o
fármacos suelen consultar con malestar general, tos crónica, fiebre
intermitente, disnea, sibilancias y, en ocasiones, dolor abdominal,
exantema y pérdida de peso. La duración de estos síntomas varía. En
la neumonía eosinófila aguda los síntomas duran menos de 1 mes y
normalmente no recurren una vez tratada. En la neumonía eosinófila
crónica duran más de 6 meses y con frecuencia recurren a pesar de un
tratamiento eficaz. La exploración física puede ser variable, pero con
frecuencia muestra taquipnea, crepitantes y sibilancias.
e391-6 & Parte XIX El aparato respiratorio
DIAGNÓSTICO
El diagnóstico de síndrome de IPE suele realizarse por las manifestaciones clínicas más la eosinofilia en sangre periférica y los hallazgos radiológicos de tórax. En la radiografía estos pacientes tienen
un infiltrado intersticial, alveolar o mixto inespecífico que suele ser
bilateral y difuso. Los pacientes con neumonía eosinófila crónica
tienen infiltrados periféricos que respetan el centro («negativo fotográfico del edema pulmonar»). Los pacientes con neumonía eosinófila aguda pueden no tener eosinofilia periférica (sanguínea). Además,
las neumopatías eosinófilas se pueden diagnosticar por la existencia
de infiltrados pulmonares y eosinofilia en el BAL, o por la presencia
de larvas de parásitos en el lavado broncoscópico o gástrico. Se puede
realizar una biopsia pulmonar para confirmar el diagnóstico.
TRATAMIENTO
El tratamiento varía en función del síndrome de IPE. Los síndromes
de IPE producidos por parásitos o fármacos tienen buen pronóstico
y se resuelven de forma espontánea con tratamiento de soporte y
eliminando la exposición. En algunos casos está justificado el uso de
fármacos para erradicar los parásitos. Los pacientes con otras for-
mas de neumopatía eosinófila, como la neumonía eosinófila aguda o crónica, habitualmente necesitan un ciclo de corticoides. El
pronóstico de los pacientes con la mayoría de las formas de
neumopatía eosinófila es bueno, aunque la forma aguda puede
ser potencialmente mortal si no se trata.
BIBLIOGRAFÍA
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