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Rev Esp Patol. 2015;48(1):52---56
R E V I S TA
E S PA Ñ O L A
D E
Patología
www.elsevier.es/patologia
ARTÍCULO BREVE
Porocarcinoma: ¿infrecuente o infradiagnosticado?
Estudio retrospectivo de 6 casos y revisión bibliográfica
María Alastuey Aisa a,∗ , Alfredo Puertas Canteria a , David S. Rosero Cuesta a ,
Estrella Simal Gil b , Rosa Baldellou Lasierra b y Carlos Hörndler Argarate a
a
b
Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España
Servicio de Dermatología, Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España
Recibido el 18 de junio de 2014; aceptado el 3 de septiembre de 2014
Disponible en Internet el 16 de octubre de 2014
PALABRAS CLAVE
Porocarcinoma;
Diferenciación
ductal;
Poroma
KEYWORDS
Porocarcinoma;
Ductal
differentiation;
Poroma
∗
Resumen El porocarcinoma es un tumor maligno infrecuente, habitualmente originado sobre
un poroma de larga evolución. Normalmente se localiza en extremidades inferiores, cabeza y
cuello, en la sexta y séptima décadas de la vida.
Debido a la escasa cantidad de casos documentados, realizamos un estudio retrospectivo
durante 12 años consecutivos entre los diagnósticos registrados en la base de datos de nuestro
Servicio de Anatomía Patológica. Recogimos 6 casos de dicho tumor sobre un total de unas
33.000 biopsias de piel, y analizamos sus características clínicas e histopatológicas. Observamos
una incidencia 4 veces superior a la descrita en otros estudios, predominio en mujeres, y una
media de edad y tamaño tumoral superiores. Su presentación clínica variada, larga evolución
asintomática, y sus características arquitecturales, citológicas e inmunohistoquímicas, sí son
concordantes con la literatura previa.
© 2014 SEAP y SEC. Publicado por Elsevier España, S.L.U. Todos los derechos reservados.
Porocarcinoma: Uncommon or underdiagnosed? A retrospective study of 6 cases and
a review of the literature
Abstract Porocarcinoma is a rare malignant sweat gland tumour, usually developing from a
long standing poroma. It is frequently found on the lower extremities or head and neck, and
most cases occur in elderly patients.
Due to the limited infrequency of documented cases, we performed a retrospective study
over 12 consecutive years from the database of our department of pathology. We collected 6
cases of this tumour from a total of 33,000 skin biopsies and reviewed the main clinical and
Autora para correspondencia.
Correo electrónico: [email protected] (M. Alastuey Aisa).
http://dx.doi.org/10.1016/j.patol.2014.09.003
1699-8855/© 2014 SEAP y SEC. Publicado por Elsevier España, S.L.U. Todos los derechos reservados.
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Porocarcinoma: ¿infrecuente o infradiagnosticado?
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histopathological findings. In comparison to previous studies, we found a 4-times-higher incidence of porocarcinoma, female predominance, a higher average age and a larger tumour size.
However, their diverse clinical presentation, longstanding asymptomatic evolution, morphological features and immunohistochemical profile are consistent with previous literature.
© 2014 SEAP y SEC. Published by Elsevier España, S.L.U. All rights reserved.
Introducción
El porocarcinoma es un tumor maligno muy infrecuente
originado en la porción intraepidérmica del conducto de
las glándulas sudoríparas1,2 . Puede surgir de novo, aunque habitualmente se origina sobre un poroma de larga
evolución. De crecimiento inicial muy lento, tras su transformación maligna adopta un comportamiento agresivo, que
suele ser el motivo de consulta. Las recurrencias locales
son frecuentes y a veces múltiples, mostrando un marcado
epidermotropismo1---3 .
Desde su primera descripción en 1963 por Pinkus y
Mehregan4 como «carcinoma ecrino epidermotropo», se han
publicado poco más de 200 casos en la literatura, y su incidencia se estima en 18 casos por cada 450.000 biopsias de
piel1,5---8 .
Suele afectar a personas mayores de 60 años, con localización más frecuente en extremidades inferiores, cabeza y
cuello, y presentación clínica muy variada. Un diagnóstico
concluyente y temprano permitirá un tratamiento quirúrgico
curativo1---3 .
Casos clínicos
Presentamos una serie de 6 casos de porocarcinoma, recogida mediante un estudio retrospectivo de los pacientes
atendidos por los Servicios de Dermatología y Cirugía Plástica del Hospital Universitario Miguel Servet de Zaragoza,
entre enero de 2001 y junio de 2013, con diagnóstico registrado en la base de datos PAT-Win de nuestro Servicio de
Anatomía Patológica, sobre un total de aproximadamente
33.000 biopsias de piel (tabla 1). Se analizan sus características clínicas y hallazgos histopatológicos fundamentales,
tras realizar tinción con hematoxilina-eosina, PAS y técnicas
de inmunohistoquímica.
En nuestro estudio, 4 pacientes (66%) eran mujeres y 2
varones (33%), con una media de edad de 76 años (en un
amplio rango de 45 a 91 años), todos ellos de raza caucásica.
Todas las lesiones aparecieron «de novo», 5 de ellas (83%)
en la cabeza (2 en la cara y 3 en el cuero cabelludo) y una
(16%) en el cuello, pero ninguna en extremidades inferiores, siendo el tamaño medio tumoral de 2,3 cm de diámetro
(rango de 0,7 a 5,5 cm). Clínicamente, los tumores mostraron una apariencia variable, bien como lesión cutánea en
forma de nódulo firme, bien como masa pediculada o placa
exofítica eritematoviolácea con ulceración central. Todos
fueron asintomáticos en gran parte de su larga evolución (la
duración media desde la aparición del tumor hasta el inicio
del tratamiento fue de 3 años).
Histológicamente, se trata de tumoraciones epiteliales,
5 de ellas infiltrando la dermis, y una intraepidérmica /in
situ (fig. 1).
Están compuestas por grandes nidos e islotes de células
basalioides, diferenciadas de los queratinocitos adyacentes.
Amplios cordones anastomóticos se extienden hacia el interior de la dermis, con crecimiento expansivo o infiltrante,
sin empalizada periférica y con áreas de necrosis tumoral eosinofílica (necrosis poroide focal)(fig. 2). En el caso
intraepidérmico, los nidos tumorales están confinados en la
epidermis, sin llegar a rebasar la basal de la misma.
Las células son de hábito basalioide y escamoide,
de mediana talla, con moderada cantidad de citoplasma
eosinófilo, uniones intercelulares y atipia variable con pleomorfismo nuclear, nucléolos patentes, figuras mitóticas y
formación de pequeñas estructuras ductulares y cuticulares.
Son células ricas en glucógeno, con vacuolas intracitoplásmicas PAS+, y algunas de ellas muestran citoplasmas más
claros.
El panel inmunohistoquímico realizado es similar en los
6 casos, mostrando en todos ellos positividad para EMA y
CK AE1/AE3 en las células tumorales, CEA positivo en las
estructuras ductales, y negatividad para S100. Se observa
expresión de proteína p16 en 5 de los 6 casos, y de p53 en
4 de ellos. Las citoqueratinas 7,19 y 20 son negativas, y el
índice proliferativo Ki67 es elevado (superior al 50%), siendo
más llamativo en la periferia de los nidos celulares. En el
caso del porocarcinoma in situ, el Ki67 es del 20% (fig. 3).
Los pacientes fueron tratados mediante escisión quirúrgica, seguida de radioterapia local. Una de las pacientes
tuvo una recidiva tumoral en región temporal que infiltraba
tejido subcutáneo, conducto auditivo externo, y afectación de parótida y masetero, falleciendo a los 2 años del
diagnóstico por infección de la úlcera tumoral y sepsis por
Pseudomonas aeruginosa. Otro de los pacientes falleció a los
92 años de edad como consecuencia de una bronconeumonía, a los 15 meses del diagnóstico de porocarcinoma.
En los 4 casos restantes, el seguimiento en nuestro
hospital ha sido de 8, 5, 2 y 4 años respectivamente,
se encuentran vivos, y ninguno ha desarrollado metástasis
locorregionales ni a distancia.
Discusión
El porocarcinoma o poroma maligno es un tumor altamente infrecuente. No hay publicados más de 200-300
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M. Alastuey Aisa et al
Tabla 1
Datos clinicopatológicos de los 6 casos estudiados
Caso
Edad (años)
Sexo
Localización
Tamaño (cm)
Aspecto macroscópico
Patrón histológico
1
2
3
4
5
6
45
80
86
90
61
91
Mujer
Mujer
Mujer
Varón
Mujer
Varón
Cuero cabelludo
Mejilla
Temporocigomática
Laterocervical
Cuero cabelludo
Temporal izquierdo
0,7 × 0,3
0,9 × 0,6
3,5 × 1,4
5,5 × 4
2×2
1,2 × 1
Nódulo
Nódulo
Placa ulcerada
Masa pediculada
Verrucosa
Excrecente-nodular
Dérmico infiltrante
Dérmico infiltrante
Dérmico infiltrante
Dérmico expansivo
Dérmico expansivo
Intraepitelial/in situ
casos en toda la literatura mundial, en series muy cortas
(solo 4 son más extensas, con 24, 27, 35 y 69 casos)5---10 .
Mehregan et al.5 estiman una incidencia de 18 casos por
450.000 biopsias de piel (un caso por 25.000 biopsias), y
aunque en nuestro medio apenas ha sido estudiada, en
nuestra serie la incidencia resultante es aproximadamente
4 veces superior, en coincidencia con la alta frecuencia encontrada en otro estudio retrospectivo realizado en
Navarra1 .
Su patogénesis permanece desconocida, y aunque puede
surgir «de novo» como maligno, usualmente se desarrolla
sobre un poroma benigno de larga evolución2,3,11 . Los roles
de los posibles precursores preinvasivos de esta lesión permanecen aún desconocidos. Se ha descrito que el gen p53
podría estar implicado en la carcinogénesis, aunque existen
resultados dispares al respecto11---13 .
Clínicamente, se caracteriza por aparecer fundamentalmente en personas mayores de 60 años (media de 68
años), aunque puede hacerlo a cualquier edad. Se observa
en todas las razas, y se localiza más frecuentemente en
extremidades inferiores (50-60%), pero también puede
hacerlo en la cabeza (cara o cuero cabelludo) y cuello (2045%), tronco (6-11%) y extremidades superiores, con casos
aislados en vulva, tejidos blandos periungueales, párpado
y mama. Su presentación clínica es muy variada, generalmente en forma de nódulo firme eritematovioláceo o de
placa exofítica1-3,9 .
En nuestra serie observamos predominio en el sexo
femenino (66%), con una media de edad (76 años) y un
tamaño medio tumoral superiores a los descritos habitualmente. Ninguno de ellos en la localización típica de
extremidades inferiores. La presentación clínica y larga evolución asintomática sí son concordantes con la literatura
previa.
El diagnóstico se realiza fundamentalmente por su morfología, aunque las técnicas inmunohistoquímicas pueden
ayudar para hacer un diagnóstico concluyente, mostrando
un perfil de positividad para CEA en las estructuras ductales (indicando diferenciación ductal), y positividad para
EMA en las células tumorales, así como para algunas
citoqueratinas (CK AE1/AE3 y CK 5/6), y sobreexpresión nuclear de la proteína p16. Las células neoplásicas
Figura 1 A y B) Aspecto macroscópico de 2 de las lesiones, correspondientes a los casos 2 y 3. C y D) Visión panorámica:
porocarcinoma infiltrante (C) y porocarcinoma in situ (D).
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Figura 2 A) Necrosis central dentro de los islotes tumorales (HE, x20). B) Detalle de las células poroides con uniones intercelulares
y figuras de mitosis (HE, x200). C y D) Áreas de diferenciación ductal (HE, x20, y HE x100).
asimismo expresan la proteína p53, pero esta también
es una característica de los poromas benignos de larga
evolución3,11 .
Los criterios histopatológicos que permiten diferenciarlo de un poroma incluyen: parámetros arquitecturales
como patrón infiltrativo, asimetría y mala delimitación
tumoral, la presencia de un estroma desmoplásico, así
como características citológicas de malignidad, incluyendo
pleomorfismo nuclear, hipercromatismo, y aumento de la
actividad mitótica, con figuras de mitosis atípicas3,11 .
Figura 3 Perfil inmunohistoquímico: A) Positividad para CEA en las estructuras ductales. B) CK AE1/AE3 positiva en las células
tumorales. C) Expresión de p53 en las células tumorales. D) Índice proliferativo Ki67 elevado (superior al 50%).
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Debe ser considerado en el diagnóstico diferencial ante
lesiones cutáneas de larga evolución localizadas en las extremidades o la cabeza de pacientes mayores de 50 años. El
diagnóstico diferencial debe realizarse fundamentalmente
con el carcinoma de células basales, enfermedad de Paget,
melanoma, carcinoma metastásico, enfermedad de Bowen
y queratosis seborréica1,2,9,13 .
El tratamiento quirúrgico convencional es curativo en
el 70-80% de los casos cuando el diagnóstico es temprano, siendo de elección la escisión quirúrgica primaria con
amplios márgenes de seguridad (2 cm)1-3,14 .
Recientemente se está investigando la utilidad de la biopsia de ganglio centinela en estos pacientes, puesto que los
tumores de glándula sudorípara se diseminan primeramente
vía linfática, pero se requieren más estudios para conocer su
papel en la estadificación y tratamiento del porocarcinoma2 .
En este estudio no se realizó biopsia selectiva de ganglio
centinela a ninguno de los 6 pacientes.
En cuanto al pronóstico, las recurrencias cutáneas locales son frecuentes (20%) y a veces múltiples; otro 20%
metastatiza a ganglios linfáticos regionales, y un 11% produce metástasis a distancia, con una tasa de mortalidad
del 7-11%. Características histopatológicas, como afectación
tumoral en profundidad mayor o igual a 7 mm, presencia de
invasión linfovascular o más de 14 mitosis por campo podrían
ser predictivas de un peor pronóstico1-3,8,9 .
En nuestra serie de casos, la incidencia observada es 4
veces superior a la encontrada en estudios anteriores. Esto
nos hace reflexionar sobre si realmente se trata de un tumor
muy infrecuente o está infradiagnosticado, lo cual resulta
importante en un tumor poco conocido, de difícil diagnóstico y con potencial metastático, en el que un diagnóstico
concluyente y temprano permitirá un tratamiento quirúrgico curativo. Para ello, es importante realizar un cuidadoso
estudio histopatológico e inmunohistoquímico que permita
demostrar la diferenciación ductal como característica diagnóstica fundamental, y tener en cuenta que en ocasiones,
como en uno de nuestros casos, la lesión puede ser intraepidérmica.
Responsabilidades éticas
Protección de personas y animales. Los autores declaran
que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.
Confidencialidad de los datos. Los autores declaran que en
este artículo no aparecen datos de pacientes.
M. Alastuey Aisa et al
Derecho a la privacidad y consentimiento informado. Los
autores declaran que en este artículo no aparecen datos de
pacientes.
Conflicto de intereses
Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
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