varón de 62 años con carcinoma tímico indiferenciado de tipo
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VARÓN DE 62 AÑOS CON CARCINOMA TÍMICO INDIFERENCIADO DE TIPO SARCOMATOIDE AUTOR PRINCIPAL ROCÍO GALÁN MORAL HOSPITAL GENERAL DE CIUDAD REAL. CIUDAD REAL COLABORADORES RAFAEL LÓPEZ BAJO, VICTORIA SÁNCHEZ PÉREZ SUPERVISIÓN ROBERTO GÓMEZ DÍAZ CASO CLÍNICO Anamnesis Varón de 62 años, sin alergias conocidas, fumador de 20 cigarrillos/día y bronquítico crónico en tratamiento con broncodilatadores, sin antecedentes familiares de interés. Este paciente acude a Urgencias en julio de 2012 por dolor torácico derecho de características pleuríticas junto a disnea progresiva y tos sin expectoración de varios meses de evolución. Exploración física ECOG 0, estaba hemodinámicamente estable y a la exploración solo llamaba la atención algunos roncus respiratorios. Pruebas complementarias » Analítica anodina. » TC toraco-abdomino-pélvica (25/7/2012): con una masa en mediastino anterior de unos 15 cm y derrame pleural derecho. » En PET-TC (28/7/2012): se visualizó masa medistínica con SUV de 8,3, adenopatías prevasculares derechas y derrame pleural derecho con SUV 1. » Toraconcentesis por derrame pleural y broncoscopia negativas por malignidad. » PAAF guiada por TC (9/8/2012): con el resultado de células epiteloides y fusiformes compatibles con origen epitelial, probablemente timoma. Diagnóstico Carcinoma tímico de tipo sarcomatoide. Concurso +mir de Casos Clínicos para Residentes de Oncología Médica ISBN: 978-84-7989-850-2 Página 1 Tratamiento El 31/8/2012, tras hablar con Cirugía Torácica, se decide intervención quirúrgica, hallándose gran tumoración tímica de unos 15 cm con infiltración de pericardio, pleura, nervio frénico y parénquima pulmonar derecho, con histología de carcinoma tímico de tipo sarcomatoide que invadía grasa pericárdica, con cápsula incompleta. Por lo tanto, se diagnósticó un carcinoma tímico EIII de Masaoka con resección incompleta y no se administró RT locorregional adyuvante por la toxicidad que podría ocasionar. Evolución El 15/10/2012 ingresa con aumento de su disnea basal y en TC torácica de control se objetiva grandes masas pleurales, adenopatías mediastínicas y compresión de vena cava. En este momento, el paciente presentaba un ECOG 2, cianosis facial y circulación colateral junto a disnea de reposo, por lo que se colocó un stent en la vena cava y tratamiento de soporte, mejorando clínicamente. Tras estos hallazgos ,se inicia quimioterapia con: CAP (cisplatino/doxorrubicina/ciclofosfamida) x 6 ciclos, acabando en febrero de 2013. Posteriormente se realiza PET-TC de control, objetivándose progresión por nuevo nódulo en el LSD y adenopatías mediastínicas, por lo que se inicia 2.ª línea de tratamiento con carboplatino-etopósido tres ciclos desde abril hasta junio de 2013 con buena tolerancia de ambos tratamientos. Realizándose de nuevo TA tóracic< de control con progresión de la enfermedad por nuevo nódulo en el LSI e iniciándose en este caso carboplatino-paclitaxel, 6 ciclos, con respuesta completa. Manteniéndose el paciente libre de progresión durante 6 meses, pero con deterioro clínico progresivo y varios ingresos por infección respiratoria. En junio de 2014 se evidencia de nuevo en TC de control progresión de la enfermedad con implantes mediastínicos pleurales, retratándose con el último esquema que recibió, pero con evolución tórpida y finalmente fallecimiento del paciente. Discusión El carcinoma tímico es un tumor que se origina en las células epiteliales del timo, pero a diferencia del timoma presenta atipia celular. Existen cinco variedades de carcinoma tímico: carcinoma de células escamosas, carcinoma basaloide, carcinoma mucoepidermoide, carcinoma de células claras y carcinoma sarcomatoide. Los carcinomas tímicos se han clasificado en bajo grado y alto grado. La mayoría de los de bajo grado son carcinomas de células escamosas, pero esta categoría también incluye los carcinomas mucoepidermoides bien diferenciados y carcinomas basaloides. Entre los de alto grado se encuentran: los carcinomas linfoepiteliales, carcinoma de células pequeñas, carcinoma sarcomatoide y carcinoma anaplásico El carcinoma sarcomatoide es un carcinoma timico cuyas células semejan morfológica o fenotípicamente a las de un sarcoma. Pueden tener elementos heterólogos como diferenciación a músculo esquelético o tejido cartilaginoso. Las células tumorales expresan marcadores estromales, tipo desmina o mioglobina en proporciones muy variables, de modo parejo o no con las citoqueratinas que deben estar presentes en este tumor. Es un tumor poco frecuente y agresivo. Entre los diagnósticos diferenciales que podemos tener en cuenta se encuentran: » Tumor germinal (negatividad para CD117 (cKit), AFP y CD30). » Linfoma (negatividad para CD45 y CD30). » Tumoración esclerosante estromal primaria (negatividad para CD34). » Liposarcoma (negatividad para S-100). » Metástasis digestiva, pulmonar o de carcinoma tiroideo (negatividad para CEA, amiloide y TTF-1)¹ -³. Concurso +mir de Casos Clínicos para Residentes de Oncología Médica ISBN: 978-84-7989-850-2 Página 2 En conclusión, el carcinoma tímico es una neoplasia poco frecuente, invasiva del mediastino que se origina en las células epiteliales del timo. Una de sus variedades: el carcinoma sarcomatoide es un tumor cuyas células semejan morfológica o fenotípicamente a las de un sarcoma y es un tumor agresivo, con mal pronóstico de inicio cuyo tratamiento no está estandarizado²? El esquema carboplatino-paclitaxel parece un esquema útil en los carcinomas tímicos, pudiéndose posicionar como tratamiento de 2.ª línea tras CAP, desplazando a cisplatino-etopósido. Considerando esta opción, en caso de recaída si previamente hubo buena respuesta con este tratamiento. En nuestro caso, se trataba de un paciente que de inicio presentaba una resección subtotal y se ha objetivado que en estos casos y en lo inoperables el pronóstico es mucho peor que los que tienen una resección completa. Bibliografía 1. Rashid OM, Cassano AD, Takabe K.. Thymic neoplasm: a rare disease with a complex clinical presentation. [Internet] USA. Division of Surgical Oncology, Department of Surgery, Virginia Commonwealth University and Massey Cancer Center, 2013 2. Sun Y, Liu J, Yu X.. Treatment and prognosis of Masaoka stage 3 thymic carcinoma: a retrospective study of 32 cases?. [Internet] Onco Targets Ther. pubmed, 2015 3. Tazelaar HD.. Pathology of mediastinals tumors. [Internet] uptodate. Andrew Nicholson, MD, 2013 165 Figura 1: Imagen 1: Masa en TC. Concurso +mir de Casos Clínicos para Residentes de Oncología Médica ISBN: 978-84-7989-850-2 Página 3 41 Figura 2: Imagen 2: Masa en PET. Concurso +mir de Casos Clínicos para Residentes de Oncología Médica ISBN: 978-84-7989-850-2 Página 4
