Sp. Sindrome West.fh10 - Sociedad Española de Neurología

SEDE
Salón de Actos
Fundación Ramón Areces
Vitruvio, nº 5
28006 Madrid
Introducción
E
l Síndrome de West es una enfermedad denominada “rara”, por tener una tasa de prevalencia inferior
a 1 cada 2.000 personas (en concreto, hay un caso por
cada 5.000 recién nacidos vivos). Se define como un
“síndrome epiléptico catastrófico”. Es un síndrome en
cuanto a que constituye una patología con signos clínicos propios y específicos que le hacen ser característico y
diferente a cualquier otro; es epiléptico porque participa de esa enfermedad neurológica en cuanto a que los
pacientes (generalmente niños de 3 a 14 meses, en su
fase aguda) padecen crisis epilépticas (a menudo de
diversos tipos, siendo las definidoras del síndrome los
llamados “espasmos infantiles”) y es catastrófico dado
que aún hoy tiene una tasa de mortalidad importante
(en torno al 5%) y, más aún, las secuelas que deja en los
niños que superan su fase aguda pueden ser de tal magnitud que hacen que la calidad de vida del pequeño
paciente desmerezca sobremanera. Entre tales secuelas,
no es infrecuente la parálisis cerebral infantil, en cualquiera de sus formas, el retraso psicomotor, el autismo,
la hiperactividad y, casi siempre, una epilepsia refractaria, o una combinación de todas estas secuelas y aún en
los peores casos, todas ellas.
Con un tratamiento extremadamente difícil en lo
que a su fase aguda se refiere (la mayor parte de su tasa
de mortalidad se produce cuando se somete al pequeño
paciente a tratamiento con la hormona sintética ACTH),
y casi tan complicado en su fase posterior, en la que
padres y pacientes luchan por leves mejorías, que sólo
excepcionalmente se traducen en la superación de la
enfermedad (menos de un 5% de los casos), esta patología ha venido llamando la atención de la Comunidad
científica desde que su descubridor, el doctor W. J. West,
la describiera en su propio hijo allá por 1847. Desde
entonces, los esfuerzos de buena parte de los expertos
en neurociencias han ido encaminados a combatir esta
cruel enfermedad de la que, sólo en nuestro país, hay aproximadamente unos cien casos nuevos al año.
En el II Congreso Síndrome de West que se celebrará en
Madrid los próximos 15 y 16 de noviembre, auspiciado por
la Fundación Síndrome de West y patrocinado por la
Fundación Ramón Areces, intervendrán cinco ponentes
extranjeros, que a su vez son referentes para sus colegas a
nivel mundial en distintos subcampos. Particular mención
haremos de la intervención que efectuarán las Dras.
Riikonen (neuropediatra y profesora de neurología infantil
en la Facultad de Medicina de la Universidad de Kuopio,
Finlandia) y Yoshinaga (neuropediatra y profesora de la
misma disciplina científica en la misma Facultad de Medicina
de la Universidad de Okayama, Japón) en el difícil campo de
la prevención y predicción de esta despiadada patología,
con el fin de que pueda aminorar el número de casos que
surjan en nuestro país y en dar a conocer su modus operandi para que pueda ser tenido en cuenta tanto dentro como
fuera de nuestras fronteras.
Completarán este interesante Congreso las intervenciones
de los Dres. Hyland (Universidad de Atlanta, Estados Unidos)
en el intrincado campo de los secretos bioquímicos de algunos errores congénitos del metabolismo que dan lugar al
Síndrome de West, Agustín Legido, Profesor de Pediatría y
Neurología en la Facultad de Medicina de la Universidad
Drexler de Filadelfia y Jefe de la Unidad de Neuropediatría
del Hospital de Niños St. Cristopher’s, experto en epilepsias
infantiles y que hablará de los aspectos inmunológicos del
Síndrome de West, que tanto repercuten en el desarrollo y
evolución de esta enfermedad, y Serratosa (Jefe Asociado de
la Unidad de Epilepsia de la Fundación Jiménez Díaz y
Profesor Asociado de la Universidad Autónoma de Madrid),
que está considerado uno de los mayores expertos a nivel
mundial en el más difícil campo aún –si cabe- de la Genética
y los síndromes epilépticos infantiles. Esperamos puedan efectuar aportaciones que permitan una mejora en los protocolos
que se vienen utilizando para prevenir, predecir, diagnosticar,
tratar y combatir el Síndrome de West.
Deseamos mucho éxito a los ponentes y que, en la medida de nuestras posibilidades, se pueda avanzar en el combate contra esta temible enfermedad.
Programa científico
Coordinador:
Julio Ángel Martínez Gámez
Fundación Síndrome de West.
Jueves, 15
9.00 h
Introducción
Julio Ángel Martínez Gámez
Coordinador del II Congreso.
José María Segovia de Arana
Consejo Científico.
Fundación Ramón Areces.
9.30 h
Primera Ponencia:
Síndrome de West: Patogénesis y Terapia.
¿Podemos hacer algo más?
Raili Riikonen
Profesora de Neuropediatría.
Universidad de Kuopio.
Neuropediatra del Hospital Infantil de Kuopio.
Finlandia.
11.30 h
Descanso
12.00 h
Segunda Ponencia:
Síndrome de West: aspectos
inmunológicos
Agustín Legido
Profesor de Neuropediatría en la Universidad
Drexler de Philadelphia.
Jefe de la Unidad de Neuropediatría del
Hospital de Niños St. Christopher’s. Philadelphia.
EE.UU.
16.00 h
Tercera Ponencia:
Síndrome de West: ¿es posible su
predicción y prevención?
Harumi Yoshinaga
Profesora Asociada de Neurología Infantil.
Facultad de Medicina de Okayama.
Neuropediatra. Hospital Infantil de Okayama.
Japón.
18.30 h
Coloquio
Viernes, 16
9.00 h
Cuarta Ponencia:
Errores congénitos del metabolismo con
repercusión en epilepsias infantiles;
especial consideración del Síndrome
de West
Keith Hyland
Doctor en Bioquímica.
Jefe de Neuroquímica de “Horizon Molecular
Medicine”. Atlanta. EE.UU.
11.00 h
Descanso
11.30 h
Quinta Ponencia:
Genética de la epilepsia; especial
consideración del Síndrome de West
José M. Serratosa
Jefe Asociado de la Unidad de Epilepsia del
Servicio de Neurología. Fundación Jiménez Díaz.
Profesor Asociado. Universidad Autónoma
de Madrid.
13.30 h
Mesa Redonda y Clausura
Alberto Fernández Jaén
Neuropediatra.
Clínica de la Zarzuela.
Hospital de San Rafael. Madrid.
Jaime Campos Castelló
Jefe de la Unidad de Neuropediatría.
Hospital Clínico San Carlos.
Profesor Asociado de Pediatría.
Universidad Complutense. Madrid.
Celia Pérez-Cerdá Silvestre
Investigadora y Coordinadora de Diagnóstico
del Centro de Diagnóstico de Enfermedades
Moleculares.
Centro de Biología Molecular “Severo Ochoa”.
CSIC-Universidad Autónoma de Madrid.
Las ponencias impartidas en inglés serán traducidas
simultáneamente al español.
II CONGRESO INTERNACIONAL
FUNDACIÓN SÍNDROME DE WEST
“PRESENTE Y
FUTURO DE LOS
SÍNDROMES
EPILÉPTICOS
PEDIÁTRICOS”
Madrid, 15 y 16 de noviembre de 2007
HOJA DE INSCRIPCIÓN
DATOS PERSONALES
Apellidos: ..............................................................................................................
Nombre: ................................................................................................................
Lugar/Fecha de nacimiento:.................................................................................
DNI:........................................................................................................................
Domicilio:
Calle: .............................................................................................
Ciudad:........................................ C. Postal: .................................
Teléfono:.......................... Fax:..................... e.mail:.........................................
DATOS ACADÉMICOS
Licenciado/a en: ...................................................................................................
Fecha de Licenciatura: .........................................................................................
Por la Universidad de: .........................................................................................
Doctor/a en:..........................................................................................................
Fecha de lectura de la Tesis:................................................................................
Por la Universidad de: .........................................................................................
DATOS PROFESIONALES
Centro de Trabajo:...............................................................................................
Cargo que ocupa: ................................................................................................
✃
Firma
Las personas que deseen inscribirse en este Congreso, deberán enviar esta
hoja de inscripción, debidamente cumplimentada, antes del día 14 de
noviembre de 2007, a:
II Congreso Internacional
Fundación Síndrome de West
“PRESENTE Y FUTURO DE LOS
SÍNDROMES EPILÉPTICOS PEDIÁTRICOS”
Fundación Ramón Areces
Vitruvio, nº 5
28006 MADRID
Fax: 34 91 564 52 43