Actividad Focal No Epileptiforme 359

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FIGURA 4-80. Actividad delta polimórfica focal (PDA) y supresión de fondo; síndrome de Sturge–Weber. Niña de 10 años de edad con retardo mental, hemiparesia izquierda,
hemianopsia homónima, glaucoma y epilepsia médicamente intratable (marcha Jacksoniana) causada por síndrome de Sturge–Weber. Tenía hemangioma en ambos lados de la cara, pero
mucho más prominente del lado derecho. Su pierna izquierda era 2 cm más corta que la derecha. También tenía un síndrome de Klippel–Trenaunay (lunares vasculares cutáneos del lado
derecho de su cuerpo y extremidades, hipertrofia de extremidades derechas). La TC muestra calcificación característica en forma “de riel de tren” a lo largo de las circunvoluciones cerebrales
(flecha) con atrofia cerebral de cara posterior del hemisferio derecho. Se le practicó hemiesferectomía funcional derecha y desde entonces ha permanecido libre de convulsiones. Se
observó angiomatosis leptomeníngeo con grandes venas regionales, una regla de Sturge–Weber. (Cortesía del Dr. M. Handler, Neurocirugía, Hospital de Niños, Aurora, CO).
El EEG muestra enlentecimiento delta polimórfico casi continuo con una fase inversa en la región frontal temporal derecha y supresión de fondo en las regiones posteriores derechas.
Este hallazgo apoya firmemente la anomalía estructural subyacente, causada con mayor probabilidad por los cambios hipóxicos debido tanto a obstrucción de la angiomatosis como a la
falta de vasos leptomeníngeos. Estas anormalidades EEG hemisféricas se ven en la infancia previo al desarrollo de calcificación intracraneal.23,92
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FIGURA 4-81. Síndrome de Sturge–Weber; evidente actividad beta disminuida con benzodiacepina. (Mismo paciente de la Figura 4-80) El EEG después del tratamiento con
benzodiacepina intravenosa (Lorazepam) para controlar las convulsiones muestra supresión de actividad beta y enlentecimiento delta difuso en el hemisferio derecho, el cual es ipsilateral
al nevus facial.
La evidente actividad delta disminuida por diazepam en el EEG es un criterio sensitivo de anormalidad funcional. En los pacientes con sutiles anomalías estructurales, el EEG mejorado
con diazepam puede tener un valor agregado en el diagnóstico del compromiso funcional y en el monitoreo de la progresión de la enfermedad.34
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FIGURA 4-82. Actividad delta polimórfica/monorrítmica lateralizada; encefalitis aguda por herpes simple que compromete la región temporal mesial izquierda. Niño de 7 años
previamente sano quien se presentó con fiebre alta, letargia, afasia, hemiparesia derecha y GTCS de primera aparición. El examen del CSF (líquido cefalorraquídeo) mostró pleocitosis linfocítica
leve con proteínas normales, pero con glucosa ligeramente baja. La CT cerebral sin hallazgos importantes. EL EEG 2 horas después de la punción lumbar muestra actividad delta polimórfica y
monorrítmica continuamente difusa en el hemisferio izquierdo sin un patrón evolutivo. La MRI cerebral realizada 18 horas más tarde muestra hiperintensidad en la región temporal mesial izquierda
en una secuencia FLAIR axial, e hipointensidad temporomesial izquierda en una imagen ponderada coronal T1 (flecha abierta). El paciente fue tratado con aciclovir inmediatamente en el Servicio de
Urgencias (ED). La PCR del CSF para HSV resultó positiva al día siguiente de la MRI.
Durante las etapas más temprana de la enfermedad, la actividad de fondo está desorganizada y localizada o se desarrolla actividad delta polimórfica lateralizada con predominancia en las
áreas temporales comprometidas. Entre 2 y 5 días después del inicio de la enfermedad, se desarrollan complejos periódicos unilateral o bilateral (PLED o BiPLED) que se presentan cada 1–3 s. Los
complejos periódicos duran solamente 3–4 días y casi siempre desaparecen en una semana sin importar las manifestaciones clínicas. En ocasiones, los complejos periódicos se han observado
hasta 24 y 30 días después del inicio de la enfermedad. Los cambios EEG generalmente van a la zaga de los cambios clínicos. La MRI junto con EEG fueron anormales al comienzo de la enfermedad,
enfatizando su importante papel en cualquier caso sospechoso de HSE.93-95 La sensibilidad del EEG es aproximadamente de un 84%, pero la especificidad es solo de un 32,5%. La detección de la PCR
del DNA del HSV en el CSF ha transformado el método diagnóstico de elección. La sensibilidad y especificidad son de un 94% y 98% respectivamente. El CSF mantiene la PCR positiva para el DNA del
HSV en más del 80% de los casos, aún una semana después del inicio de la terapia antiviral en casos de HSE.96,97
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FIGURA 4-83. Atenuación unilateral de la actividad de fondo, PDA y onda aguda; meningoencefalitis aguda. Joven de 15 años de edad con ataque agudo de fiebre de bajo grado,
estado mental alterado e incapacidad para hablar o caminar. El examen neurológico reveló signos de irritación meníngea, hiperreflexia de extremidades inferiores y afasia. Desarrolló ataque de
primoconvulsión descrito como rigidez tónica con desviación de la cabeza y de los ojos hacia el lado derecho, asfixia y cianosis asociados a desaturación. El LCR mostró pleocitosis linfocítica leve. (A)
FLAIR axial muestra señales de anormalidad en las regiones temporolateral izquierda y de la ínsula (flecha abierta). (B) Imagen ponderada con GAD coronal T1 muestra prominente aumento de la
región temporofrontal izquierda (flechas) comparada con las áreas homólogas en el hemisferio derecho. El EEG muestra actividad delta polimórfica (PDA) lateralizada y actividad delta monomórfica
(flecha abierta) en el hemisferio izquierdo, depresión del ritmo alfa en el occipital izquierdo, depresión de la actividad beta en el frontal izquierdo (doble flecha en el beta anterior derecho) y ondas
agudas en las regiones frontotemporales izquierdas (*). Además, note PDA difusa de bajo voltaje en la región anterior de la cabeza con preservación del ritmo alfa en el hemisferio derecho.
La presencia de PDA y depresión de actividad alfa y beta es indicativa de anormalidades estructurales subyacentes (tanto sustancia gris como blanca) en todo el hemisferio izquierdo. Además, la
presencia de ondas agudas es consistente con actividad epileptiforme en la región frontotemporal izquierda. La PDA de bajo voltaje en la región anterior derecha de la cabeza puede ser causada por
propagación de la PDA de la región frontal homóloga izquierda.
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