Encefalopatías Metabólicas, Carenciales y Tóxicas

Encefalopatías
Metabólicas,
Carenciales y Tóxicas
Juan Jiménez Alonso
Patología Médica II
Curso 2005-2006
Epidemiología
ƒ Mediadas por déficit múltiples y
vitamínicos (Liposolubles-hidrosolubles)
ƒ Países desarrollados:
–Encefalopatía alcohólica
– Síndromes de malabsorción
– Caquexia (cáncer, enf. Psiquiátricas, etc.)
ƒ Países en vías de desarrollo
– Desnutrición
Prof. J. Jiménez Alonso
Déficit Vitaminas Hidrosolubles
ƒ Tiamina (B1):
– Beri-beri: miocardiopatía-polineuropatía
– S. de Wernicke-Korsakoff: alcohólicos
ƒ Niacina o Ácido Nicotínico:
– Pelagra: demencia-diarrea-dermatitis
(alcohólicos)
– Usada para tratar hiperlipemias (flush,
diarrea, delirio…)
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Déficit Vitaminas Hidrosolubles
ƒ Piridoxina (B6):
–Convulsiones-polineuropatía(contribuye a pelagra)
–Hidralacina (antiHTA): inactiva B6
–Isoniazida (TBC) dificulta conversión
a forma B6 activa
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Cobalamina (B12)
–Déficit: Degeneración combinada
subaguda de la médula:
polineuropatía-mielopatía,
encefalopatía-neuropatía óptica. 15%
de mayores: Dx inadvertidos!
Causas: vegetarianos estrictos, gastrectomizados,
pancreatitis crónica,
SIDA, autoinmunes,
adictos óxido nitroso (se inactiva cobalamina)
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Clínica – Dx - Tratamiento
–Clínica: parestesias manos-pies, ataxia,
hiperreflexia; pérdida memoria, cambio de
personalidad, demencia (locura
megaloblástica)
–DX: estudio sanguíneo (puede ser normal
y sin anemia). Niveles vitamina B12 (a
veces son normales y hay que medir
niveles de sus metabolitos:
ácido metimalónico y homicisteina)
–Tratamiento.- B12 (parenteral si la
causa es malabsorción) u oral si es por
déficit nutricional
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Déficit Vitaminas Hidrosolubles
ƒ Ácido fólico:
– Anemia megaloblástica, sin neuropatía
– Embarazo: la administración de fólico
previene defectos del tubo neural:
anencefalia y espina bífida
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Déficit Vitaminas Liposolubles
ƒ Retinol (A)
– Integridad epitelios (retina)
ƒ Déficit: pérdidas visuales
ƒ Sobredosis (acné, ORL): Hipert. Intracraneal
ƒ Calciferol (D)
ƒ Déficit: osteomalacia: compresiones medulares o de raíces nerviosas
ƒ HipoCa++: tetania, convulsiones, retraso mental…
ƒ HiperCa++: debilidad, memoria, alucinaciones, demencia, coma…
ƒ Tocoferol (E)
– Déficit: neuropatías periféricas, ataxia, amiotrofias
– Exceso: AVC hemorrágicos en fumadores?
ƒ Vitamina K:
– Déficit: hemorragias intracraneales.
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Sistema Nervioso y Alcohol
ƒ Muchos cuadros clínicos…
–agudos y crónicos
–AGUDOS: Intoxicación etílica y
Síndrome de abstinencia
INTOXICACIÓN AGUDA
I.A. leve: 20-100 nmg/dL: euforia, leve descoordinación
I.A. media: 100-200 mg/dL.: incoordinación, lentitud reflejos,
Ataxia, trastorno lenguaje incomprensible
I.A. grave: 200-350 mg/dL.: se añade estupor, coma
Muerte (depresión respiratoria-hipotensión arterial
con niveles generalmente > 400 mg/dL.
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Síndrome Abstinencia
ƒ tras disminución ingesta
ƒ Estado de hiperexcitabilidad SN,
mediado por norepinefrina
ƒ Temblor, ansiedad, insomnio,
alucinaciones, agitación
psicomotriz, convulsiones tipo Gran
Mal…DELIRIUM TREMENS
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Síndrome Wernicke-Korsakoff:
ƒ Anomalías movimientos oculares:
nistagmo, paresias
ƒ Ataxia - temblor de piernas
ƒ Alteración mental- abulia-pérdida memoria
ƒ coma, muerte (sin tratamiento)
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Tratamiento S. W-K
ƒ Sin esperar resultado determinación
transketolasa eritrocitaria. Precipitación
por glucosa intravenosa!!
ƒ Tiamina 50-100 mg/día iv con otras
vitaminas hidrosolubles
– Mejoran en horas los mov. oculares
– Más lenta la recuperación de la ataxia
– Peor recuperación de las alt. mentales:
ƒ Amnesia de Korsakoff: anterógrada y
retrográda y confabulaciones
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Neuropatía periférica
ƒ Frecuente. Aislada o en el 80% de
los que tienen S W-K. B1..? toxicidad
directa del etanol…otras vitaminas.
ƒ Parestesias en manos y pies.
ƒ Ausencia reflejo aquíleo
ƒ Disminución sens. Vibratoria
ƒ Progresión a N. sensitivo-Motora
(axonal desmielinizante), SNA, síntomas
vagales (ronquera, disfagia)
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Degeneración Cerebelar
ƒ Cuadros aislados cerebelosos sin
otras evidencias de W-K
ƒ Neuropatía óptica
– Pérdidas visuales con escotomas centralesinflamación disco óptico; nutricioonal, tóxica
directa-tabaco (ambliopia tabaco-alcohol)
ƒ Demencia Alcohólica
– Tóxica directa, sin déficit nutricionales
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ƒ Miopatía
– debilidad proximal progresiva crónica
ƒ Enf. De Marchiava-Bignami
– Lesiones desmielinizantes cuerpo calloso:
paranoia, psicosis,
demencia…hemiparesia, afasia, mov.
Anormales, ataxia…coma – muerte (meses)
ƒ Hepatopatía alcohólica
– Encefalopatía alcohólica
– “degeneración crónica hepatocerebral
adquirida”
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ƒ Hipoglucemia
– Falta ingesta, fallo depósitos hepáticos de
glucógeno, fallo en gluconeogénesis
ƒ Cetoacidosis alcohólica
– Fallo oxidación a. grasos libres+vómitos
(final intox. etílica aguda)
ƒ Infecciones SN
– Inmunodeprimidos: meningitis TBC, bacteriana
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ƒ Traumatismos
– Lesiones medulares - cerebro
–hematoma subdural crónico
ƒ AVC
– Isquémicos y hemorrágicos
ƒ Síndrome alcohólico fetal
– Retraso mental, trastornos cognitivos y
de conducta…
ƒ Mielinosis central pontina
– No específica de los alcohólicos, pero están
especialmente predispuestos:
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tetraplejia