Remisión espontánea de histiocitosis de células de Langerhans

Reporte de Caso
Remisión espontánea de histiocitosis
de células de Langerhans unifocal de
la mandíbula
Delgado-Azañero W, Concha-Cusihuallpa H, Calderón-Ubaqui V. Remisión espontánea de
histiocitosis de células de Langerhans unifocal de la mandíbula. Rev Estomatol Herediana. 2008;
18(1):35-43.
1
Wilson Delgado Azañero
Hiroshi Concha Cusihuallpa1
Victor Calderón Ubaqui1
1
Docente del Departamento Académico de Medicina,
Cirugía y Patología Oral. Facultad de Estoamtológia.
Universidad Peruana Cayetano Heredia.
RESUMEN
La histiocitosis de células de Langerhans, denominada originalmente histiocitosis X, comprende
un grupo de desórdenes caracterizados por la proliferación anormal de este tipo de células
acompañadas con abundante cantidad de esosinófilos. La enfermedad puede afectar cualquier
estructura u órgano del cuerpo ya sea en forma localizada denominada granuloma eosinófilo o en
formas sistémicamente diseminadas que dependiendo de la magnitud de las lesiones y edad del
paciente reciben el nombre de enfermedad de Hand- Schuller-Christian o Letterer-Siwe. En este
trabajo se presenta un caso de histiocitosis de células de Langerhans unifocal en una niña de 8
años de edad que había producido fractura patológica a nivel del cuerpo mandibular. La lesión se
resolvió espontáneamente después de haber tomado una biopsia para diagnóstico y haber fijada
la fractura. No se realizó ningún tratamiento adicional. Se presentan las características clínicas
y radiográficas iniciales, la histología e inmunopatología de diagnóstico y los hallazgos a los 190
días de control.
Palabras clave: HISTIOCITOSIS DE CÉLULAS DE LANGERHANS / GRANULOMA
EOSINÓFILO / ENFERMEDADES MAXILOMANDIBULARES.
Correspondencia
Wilson A. Delgado Azañero
Av. Honorio Delgado 430 - Lima 31, Perú
Teléfono: (511) 381-1950 (252)
e-mail: [email protected]
Recibido : 15 de mayo del 2008
Aceptado : 19 de junio del 2008
Spontaneous remission of unifocal Langerhans cell histiocytosis of the manbible
ABSTRACT
Langerhans'cell histiocytosis, formely known as histiocytosis X, comprises a group of disorders
that implies an abnormal proliferation of these kind of cells and usually a massive aggregation
of eosinophils. It affects any site and organ of the body, either as an isolated lesion, named
eosinophilic granuloma, which is a localized form, or as a widespread systemic disease that
correspond to Hand- Schuller-Christian and Letterer-Siwe diseases. We report a case of
Langerhans?cell histiocytosis localized in the mandible of an 8-year-old girl which produced
fracture of this bone. The lesion resolved spontaneously after a diagnostic biopsy and stabilization
of the fracture No additional treatment was provided. The initial clinical and radiographic
features, the histopathology and immunopatholy of the lesion and the evolution control after
190 days follow up of the case are presented.
Key words: LANGERHANS-CELL HISTIOCYTOSIS / EOSINOPHILIC GRANULOMA / JAW
DISEASES.
Introducción
La histiocitosis de células de
Langerhans es una entidad infrecuente cuya patogénesis se desconoce,
está caracterizada por la proliferación
local o diseminada de células
dendríticas denominadas células de
Langerhans, las cuales se originan y
se encuentran normalmente en la
médula ósea y también en el epitelio
de la piel y de las mucosas incluyendo
las encías (1). La célula de Langerhans
pertenece al sistema fagocítico
mononuclear pero es distinto al
histiocito ya que su función es procesar y presentar antígenos, por lo tanto
es parte del sistema inmunológico. Al
estudio ultraestructural esta célula
muestra gránulos intracitoplasmáticos
específicos denominados gránulos de
Birbeck, al examen de microscopía de
luz su morfología muestra una célula
de citoplasma amplio y pálido con núcleo lobulado e indentado, en la
inmunohistoquímica se observa reacción positiva para antígeno S-100 y
CD1a (2).
El desorden dependiente de la célula de Langerhans se denomina
histiocitosis de células de Langerhans,
la cual puede comprometer virtualmente cualquier sitio u órgano del
cuerpo como lesión aislada o como
enfermedad sistémica diseminada.
Esta enfermedad fue originalmente
denominada Histiocitosis X, término
introducido por Lichtenstein en 1953,
quien propuso que las enfermedades
Letterer-Siwe, Hand Schüller
Christian y granuloma eosinofílico eran
diferentes manifestaciones de un mismo proceso patológico (3). A partir del
año 1985, el término histiocitosis de
células de Langerhans (HCL) ha re-
emplazado prácticamente al de
histiocitosis X.
Actualmente algunos autores utilizan la siguiente clasificación: 1. Forma crónica localizada de HCL, en la
cual existe lesión ósea unifocal o
multifocal denominada granuloma
eosinofílico (GE); 2. Forma crónica
diseminada que corresponde a la enfermedad de Hand Schüller Christian
en la cual se encuentra diabetes insípida (poliurea), exoftalmia y compromiso visceral y óseo; 3. Forma diseminada aguda que corresponde a la
enfermedad de Letterer-Siwe, la cual
es considerada un proceso agresivo y
grave que afecta principalmente a infantes de dos a tres años de vida y en
donde se encuentra numerosas lesiones óseas, alteraciones cutáneas tipo
eczema seborreica, hepatoesplenomegalia, anemia y linfadenopatía.
35
Remisión espontánea de histiocitosis de células ....
De las tres formas señaladas, el
granuloma eosinofilico es la lesión
benigna más común estimándose que
representa entre el 50 al 70% de todos los casos de HCL (4,5). El GE
ocurre más frecuentemente en niños,
habiéndose señalado que aproximadamente el 75% de todos los pacientes son menores de 20 años de edad.
Se manifiesta con lesiones óseas solitarias o múltiples que afectan principalmente los huesos planos como las
costillas, las vértebras y los huesos del
cráneo. El compromiso a nivel de las
epífisis de los huesos largos es muy
raro (6). Algunos autores han señalado que en pacientes menores de 20
años de edad los huesos maxilares son
sitios frecuentes de manifestación de
esta enfermedad (7). En la región de
la cabeza se han reportado casos de
GE en el hueso temporal (8-11), en el
hueso occipital (2) en la región de la
órbita ocular (13, 14) en el esfenoides
(15); en la región del oído se han reportado casos que semejaban cuadros
de otomastoiditis ( 16), también se han
descrito casos de dolor cervical por la
presencia de granuloma eosinofílico a
nivel de vértebras cervicales (17,18).
En la boca se han reportado casos
con compromiso exclusivamente de
la mucosa oral (19), pero el mayor número corresponde a los huesos maxilares con una o más lesiones distribuidas en uno o ambos maxilares, siendo
el inferior el más afectado, donde generalmente las lesiones están ubicadas a nivel de premolares, molares y
ángulo mandibular. En pocos casos se
han reportado lesiones a nivel del cóndilo mandibular (20). Las lesiones de
los maxilares pueden corresponder a
una enfermedad unifocal o puede ser
parte de un compromiso multifocal,
donde además existen lesiones en
otros huesos del cuerpo.
En los maxilares los síntomas más
frecuentes son la presencia de una o
varias masas palpables blandas que
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surgen del hueso con o sin dolor, deformación y desplazamiento de las
tablas óseas corticales, aflojamiento
de dientes, alvéolos postextracción
que no cicatrizan, hiperplasia gingival
con sagrado y ulceración. Ocasionalmente la evolución de la lesión ósea
conduce a una fractura patológica (2124 ).
Desde el punto de vista
radiográfico las lesiones de los maxilares aparecen como una o varias
imágenes
radiolúcidas
no
corticalizadas, mal definidas. Cuando
existe destrucción del reborde alveolar
el hueso parece excavado, en cambio
cuando existe destrucción parcial del
hueso alrededor de los dientes puede
confundirse con cuadros de
periodontitis. En los casos donde la
destrucción ósea alveolar es completa, los dientes aparecen como " flotando en el aire" (25).Las alteraciones radiográficas no son
patognomónicas y pueden confundirse con tumores óseos, cuadros de
osteomielitis, tumores odontogénicos,
granulomas de células gigantes y
fibromas osificantes (26).
En un intento por correlacionar el
cuadro clínico con la alteración
radiográfica, Li y colaboradores (26)
analizaron 20 casos de GE de los
maxilares llegando a proponer que de
acuerdo al sitio donde se desarrollan
las lesiones pueden ser clasificadas en
tres tipos:
- Tipo I o alveolar: las lesiones están
confinadas al hueso alveolar.
- Tipo II o intraóseo: las lesiones están localizadas en el interior del hueso, fuera de la zona alveolar.
- Tipo III o mixto: las lesiones comprometen el interior y la zona
alveolar de hueso.
En la lesiones Tipo I o alveolar el
paciente presenta dolor y movilidad de
dientes, asociado con síntomas de
enfermedad periodontal como son
sangrado, hinchazón y ulceración de
las encías, radiográficamente se observa destrucción del hueso alveolar
en forma similar a la reabsorción ósea
de la periodontitis. En la lesión severa
el hueso de soporte de los dientes está
perdido, produciéndose desplazamiento de los dientes involucrados dando
una imagen radiográfica de diente flotando.
En la lesión Tipo II o intraósea el
síntoma más común es hinchazón con
o sin dolor de la zona ósea comprometida. Radiográficamente se observa una lesión central destructiva de
apariencia agresiva, con expansión de
tablas óseas, reacción periostal,
osteolisis difusa que sugiere tumor
maligno u osteomielitis. En algunos
casos pueden observarse imágenes
quísticas y multiquísticas.
En la lesión Tipo III o mixta se observan una mezcla de síntomas y cambios radiográficos señalados para la
lesión Tipo I y II. Radiográficamente
no se puede establecer en qué tipo se
originó la lesión.
En el examen histológico las lesiones óseas se caracterizan por la presencia de una infiltración difusa de células mononucleares grandes, de límites no bien definidos, de citoplasma
pálido, con un núcleo vesicular
indentado o redondeado. Entremezclados con estas células parecidas a
histiocitos, existen eosinófilos en cantidades variables. También se observan plasmocitos, linfocitos y células
gigantes multinucleadas y con frecuencia existen áreas de necrosis y hemorragia (25). Debido a que las células
de Langerhans en preparados
histológicos de rutina pueden fácilmente confundirse con histiocitos,
para su confirmación es necesaria la
identificación de los gránulos de
Birbeck en el citoplasma de las células por medio de microscopía electrónica o por inmunohistoquímica utilizando la proteina S-100 o anticuerpos
contra CD-1a .
Delgado-Azañero W, Concha-Cusihuallpa H, Calderón-Ubaqui V.
La HCL localizada (granuloma
esosinofilico localizado) tiene un curso clínico generalmente benigno y en
muchos casos se resuelve espontáneamente en periodos de meses a años
después de haber sido sometida a una
biopsia de diagnóstico. Las lesiones
grandes, dolorosas, con riesgo de fractura han sido controladas empíricamente con quimioterapia, curetajes
quirúrgicos conservadores, radioterapia a bajas dosis e inyecciones
intralesionales de corticosteroides (27,
28). La radioterapia, si bien controla
el dolor, no produce remisión completa de las lesiones.
En relación con la quimioterapia
se han utilizado por un lado
inmunomoduladores y por otro lado
drogas citotóxicas habiéndose obtenido resultados variables con el uso de
2-deoxicoformin,
etoposide,
vinblastina,
mercaptopurina,
metrotrexate, prednisolona, interferon
e interleucina (23). En cambio, en lesiones solitarias se han reportado, excelentes resultados después de inyecciones intralesionales de triancinolona
(22) y con una sola inyección de
metilprednisolona (28). Todavía no se
conoce la forma como actúa la
corticoterapia, no se sabe si el
esteroide suprime la proliferación de
las CL, de los linfocitos T, de los
esosinófillosos o por el contrario estimula la osteogénesis.
En la literatura se encuentran varios reportes de remisión espontánea
de HCL , incluyendo la enfermedad
de Letterer-Siwe. Los reportes de casos de los maxilares que han remitido
espontáneamente son muy escasos,
correspondiendo la mayoría de reportes a lesiones que se han desarrollado
en otros huesos. En el año 1991 se
reportó un caso bifocal que comprometía la mandíbula y la maxila que
regresionó espontáneamente después
de la biopsia y de extracciones dentales (29).En el año 2001 se reportó un
caso a nivel de la mandíbula (30), en
el año 2004 tres casos, uno correspondiente al maxilar superior y dos a
la mandíbula (31) y en el año 2005 se
reportó un caso con lesiones en la
mandíbula y en la mucosa palatina, en
donde estas últimas regresionaron
espontáneamente. (32)
El objetivo de este trabajo es reportar un caso de HCL unifocal localizado en el cuerpo de la mandíbula
que remitió espontáneamente después
de la toma de una biopsia con fines de
diagnóstico.
Reporte del caso
Fig. 1. Abultamiento de la zona parasinfisiaria y cuerpo de la mandíbula derecha.
Paciente niña de 8 años de edad referida al servicio de Medicina y Patología Oral y Maxilofacial de la Facultad
de Estomatología de la UPCH por "inflamación de la encía" del cuarto cuadrante, acompañada de dolor a nivel
mandibular que se incrementaba durante la masticación. La enfermedad
se había iniciado hace dos meses con
dolor, movilidad de la pieza 46 y aparentemente con secreción purulenta,
por lo que la paciente recibió
antibióticos por dos semanas y luego
le extrajeron el diente. Durante la
anamnesis no se encontró antecedentes personales ni familiares de importancia y la revisión de aparatos y sistemas no evidenció alteraciones.
Examen clínico
El examen clínico general mostraba
una niña en aparente buen estado de
salud que presentaba asimetría facial
por un abultamiento de la mandíbula
que se extendía desde la región
parasinfisiaria derecha hasta cerca del
ángulo del maxilar (Fig.1).
Intraoralmente se observaba un tumor
de consistencia blanda que reemplazaba la tabla vestibular extendiéndose desde la pieza 84 hasta la 47, a la
palpación se evidenciaba crepitación
en el fondo del surco. La mucosa aparecía enrojecida y en la zona de la pie-
Fig. 2. Tumor que ocupa el fondo del surco vestibular cubierto
por mucosa eritematosa. Alvéolo no cicatrizado de la pieza 46.
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Remisión espontánea de histiocitosis de células ....
za 46 se observaba una úlcera correspondiente al alveolo no cicatrizado
(Fig.2). La exploración del cuerpo
mandibular indicaba la presencia de
una fractura patológica a nivel de la
pieza 46. Durante la manipulación de
los tejidos, la niña manifestaba dolor.
También se detectaron 3 adenopatías
submaxilares bilaterales de 1cm. de
diámetro que fueron consideradas de
carácter inflamatorio.
Estudio radiográfico
La radiografía panorámica (Fig.3)
mostraba una extensa imagen
radiolúcida que ocupaba toda la altura del cuerpo mandibular extendiéndose desde de la pieza 43 hasta la cara
mesial de la pieza 47, el borde óseo
basal estaba adelgazado y los gérmenes dentarios de las piezas 43, 44 y 45
se observaban sin criptas óseas, igualmente en la radiografía periapical se
observaba desaparición del hueso
alveolar de la pieza 85 (Fig.4).
En la radiografía oclusal se observaba un marcado adelgazamiento de
las corticales vestibular y lingual, con
zonas de pérdida de hueso, que evidenciaba la presencia de fractura patológica, también se podía distinguir
radiolucideces con patrón de madera
apolillada (Fig.5). Estos cambios
radiográficos eran compatibles con una
neoplasia maligna.
Fig. 3. Imagen radiolúcida no corticalizada del cuerpo del maxilar.
Adelgazamiento de la cortical basal y ausencia de criptas óseas de
43,44 y 45.
Fig. 5. Vista de la lesión en radiografía oclusal. Nótese las
perforaciónes de las tablas vestibular y lingual que corresponden a
la fractura patológica.
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Otros estudios
La gammagrafía con Tc 99 mostró hipercaptación de esta sustancia a
nivel del cuerpo mandibular derecho
(Fig.6), el resto del esqueleto estaba
normal lo que descartaba una patología multifocal. Los estudios para glucosa, calcio, fósforo inorgánico,
fosfatasa alcalina, paratohormona,
cortisol basal y cortisol 60' post ACTH
mostraron valores normales, tampoco se encontraron alteraciones en el
hemograma.
Estudio histopatológico
En la biopsia obtenida de la lesión
se observaban mantos de células
mononucleares de citoplasma amplio
Fig. 4. Detalles de la imagen radiolúcida vista en una radiografía
periapical. Nótese la ausencia de hueso alveolar de la pieza 85.
Fig. 6. Gammagrafía ósea donde se observa hipercaptación
de la sustancia radioactiva en el cuerpo del maxilar.
Delgado-Azañero W, Concha-Cusihuallpa H, Calderón-Ubaqui V.
y claro con núcleo indentado o en forma de grano de café, entremezcladas
con abundante cantidad de la
eosinófilos y células gigantes
multinucleadas (Fig.7). También se distinguían linfocitos, células plasmáticas
y escasos polimorfonucleares. En algunas áreas existía abundante cantidad de células gigantes multinucleadas
dentro de un estroma muy
vascularizado similar al cuadro
histológico del granuloma central de
células gigantes (Fig. 8). El estudio
inmunohistoquímico mostró marcada
reacción positiva para proteina S-100
a nivel del núcleo y del citoplasma de
las células mononucleares (Fig. 9) pero
no en las células gigantes
multinucleadas ( Fig.10).
Diagnóstico
El resultado del estudio histológico
e inmunohistoquímico más los cambios óseos observados en las radiografías y gammagrafía estableció el
diagnóstico definitivo de histiocitosis
de células de Langerhans unifocal
localizadoen el maxilar inferior derecho.
Evolución
A partir del día de la toma de la
Fig. 7. Células monocucleares de citoplasma claro, límites no definidos y núcleo indentado (C.deLangerhans),entremezcladas con
abundante cantidad de eosinólilos. H&E. 400X.
Fig. 9. Reacción positiva en el citoplasma y núcleo de las células
de Langerhans a la proteína S-100. 400X.
biopsia el paciente recibió
antibióticoterapia como medida preventiva contra infección, consistente
en amoxicilina 500mg cada 8 horas
durante 10 días, además de ibuprofeno
200mg cada 8 horas supeditado a la
presencia de dolor.En la tercera semana se observó una reducción notoria de la tumefacción del cuerpo
mandibular derecho pero persistía la
movilidad de los fragmentos óseos
correspondientes a la fractura
mandibular. Para entonces ya se había establecido el diagnóstico definitivo y se decidió esperar una remisión
Fig. 8. Células de Langerhans, esosinófilos y numerosas células
gigantes multinucleadas. H&E. 400X.
Fig. 10. Numerosas células gigantes multinucleadas, con reacción
negativa para S-100. Inmunoreacción positiva para las células de
Langerhans. 400X.
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Remisión espontánea de histiocitosis de células ....
espontánea de la lesión, procediéndose
únicamente a realizar fijación
intermaxilar con tornillos y alambre,
que inmovilizó la mandíbula y permitió mantener la oclusión dental estable. Nuevamente de indicó 500 mg de
amoxicilina durante 10 días.En las siguientes semanas la disminución de
la tumefacción vestibular era marcada y la consistencia, inicialmente blanda, ahora mostraba dureza, el dolor
había disminuido progresivamente. A
los 21 días de la fijación intermaxilar
se comprobó una disminución considerable de la movilidad de los segmentos fracturados, decidiéndose liberar
la fijación intermaxilar dejando a la
paciente con apertura bucal funcional. Durante todo el tratamiento la paciente recibió complemento nutricional
a base de concentrados proteicos.
El control radiográfico a las cuatro semanas mostraba inicio de regeneración ósea a nivel de la lesión central, basal mandibular, criptas óseas de
los gérmenes dentales y en la cortical
lingual y vestibular
Control a los 190 días después de
la toma de la biopsia.
En el examen clínico se encontró
una notable disminución de la deformación del cuerpo mandibular, la mucosa vestibular aparecía normal y el
alveolo había cicatrizado (Figs. 11 y
12). En las radiografías se observaba
una evidente regeneración ósea en
toda la lesión incluyendo a la basal
mandibular y a las corticales vestibular
y lingual, pero el grosor de estas tablas faltaba completarse. Las criptas
óseas de los gérmenes dentales de la
piezas 43, 44 y 45 se habían recuperado y estos dientes se encontraban
en proceso de erupción normal; la
fractura mandibular estaba completamente consolidada (Fig.13 y 14)
En la actualidad la paciente se encuentra asintomática, en buen estado
general, sus funciones vitales están
normales, la oclusión dental está conservada y continua bajo control clíni-
Fig. 11. Control a los 190 días. Se distingue una ligera deformación
de la zona parasinfisiaria.
Fig. 12. Control a los 190 días. Surco vestibular normal, el alveolo
de la pieza 46 esta cicatrizado.
Fig. 13. Control a los 190 días: marcada neoformación ósea que ha
reemplazado la lesión del cuerpo del maxilar y recuperado las criptas óseas de 43,44 y 45.
Fig. 14. Control a los 190 días, la rx oclusal muestra reparación de
la fractura, corticales vestibular y lingual con signos de neoformación
y remodelado óseo.
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Delgado-Azañero W, Concha-Cusihuallpa H, Calderón-Ubaqui V.
co y radiográfico periódico.
Discusión
La histiocitosis de células de
Langerhans es una enfermededad
producida por la proliferación clonal
de las células de Langerhans, afecta
cualquier órgano o estructura del cuerpo humano manifestándose de diversas formas, siendo tres los principales
cuadros clínicos: 1. Histiocitosis de
células de Langerhans localizada, donde puede existir lesión ósea unifocal o
multifocal denominada granuloma
eosinofílico; 2. Forma crónica diseminada o enfermedad de Hand-SchüllerChristian en la cual se encuentra diabetes insípida (poliurea), exoftalmia y
compromiso visceral y óseo y 3. Forma diseminada aguda o enfermedad
de Letterer-Siwe, cuyo curso es agresivo y grave, afecta principalmente a
infantes de dos a tres años de vida y
se manifiesta con lesiones óseas numerosas, alteraciones cutáneas tipo
eczema
seborreica,
hepatoesplenomagalia, anemia y
linfadenopatía.
Como se ha señalado, en la región
maxilofacial la enfermedad puede
manifestarse con una amplia gama de
cuadros clínicos y las imágenes
radiográficas de las lesiones óseas de
los huesos maxilares corresponden a
áreas osteolíticas de diverso tamaño,
forma y ubicación que en ningún caso
se pueden considerar patognomónicas
de HCL.
Cuando se establece el diagnóstico de histiocitosis de células de
Langerhans en cualquier zona anatómica del cuerpo es fundamental realizar en el paciente un estudio
radiográfico y gammagráfico óseo
completo que determinará si se trata
de una lesión unifocal o multifocal.
Estos resultados unidos a la edad del
paciente, ubicación de las lesiones y
al grado de compromiso de las estructuras u órganos involucrados determi-
nará el tipo de tratamiento.
En los casos que exista compromiso múltiple de órganos y huesos el
tratamiento estará a cargo del
oncólogo y en los casos de pacientes
niños del pediatra y del oncólogo. En
el caso de HCL localizado, denominado granuloma eosinofílico unifocal,
las lesiones óseas son solitarias y el
tratamiento puede ser curetaje óseo,
infiltraciones intralesionales de
corticoides, biopsia y curetaje o simplemente biopsia para diagnóstico y
observación de la evolución de la lesión. El uso de la radioterapia está
confinado a lesiones ubicadas en órganos vitales (33). Es importante señalar que remisión espontánea de la
enfermedad se ha reportado no solamente en lesiones unifocales sino también en casos multifocales (34)
En el presente caso el estudio
radiográfico y la gammagrafía ósea,
demostraron que se trataba de una
lesión única ubicada a nivel del cuerpo del maxilar inferior. Si se aplica la
clasificación de Li et al. (26), el cuadro clínico y radiográfico corresponde al Tipo III o mixto, es decir, existe
destrucción del hueso alveolar y de la
parte central de la mandíbula, complicada con fractura patológica.
El diagnóstico se estableció mediante estudio histológico de una biopsia obtenida de la lesión ósea, donde
las coloraciones de rutina mostraban
cambios morfológicos típicos atribuidos a histiocitosis de células de
Langerhans, por otro lado la identificación de estas células fue posible por
su fuerte reactividad a la proteína S100 (Fig. 9). Es interesante destacar
la abundante cantidad de células gigantes presentes en la lesión que pudo
llevar a confundirla con un granuloma
central de células gigantes, en este
sentido es importante señalar que fue
de gran ayuda la inmunohistoquímica
ya que éstas células no son reactivas
a S-100, destacandose nítidamente
entre las células de Langerhans
(Fig.10 ).
El estudio radiográfico de control
realizado a los 190 días demostró la
gran regeneración ósea que se produjo espontáneamente en todas las
parte de la lesión, incluyendo la
neoformación de las criptas óseas de
los gérmenes dentales, así como el
remodelado del hueso que condujo a
la recuperación de la morfología de
las tablas óseas, también es importante
resaltar que el proceso de erupción
dental no sufrió alteración notándose
el desarrollo de los gérmenes y la
reabsorción de las raíces de los dientes decíduos (Fig. 13).
La rápida neoformación ósea que
se observó en este caso incluyendo la
consolidación de la fractura patológica probablemente se debió a la edad
de la paciente y a la fijación
intermaxilar, por otro lado, no sabemos si la antibióticoterapia y la ingesta
de concentrados proteínicos en la dieta
influenciaron en la excelente evolución de la lesión.
La remisión espontánea de HCL
ha sido reportado en casos que han
afectado diversos huesos del cuerpo,
los reportes de casos a nivel de los
maxilares son escasos (29-32), en todos ellos la regeneración ósea se produjo después de la toma de biopsias
de diagnóstico. Por otro lado es importante señalar que remisión espontánea de la enfermedad se ha reportado no solamente en lesiones
unifocales sino también en casos
multifocales (34).
La regresión espontánea de las lesiones óseas de HCL es un fenómeno biológico que por ahora no tiene
una explicación. Se ha sugerido que
las células que componen la lesión se
encuentran en estado de inmadurez y
que posiblemente el trauma producido por la biopsia o el curetaje inducen
la maduración celular, resultando en
la resolución de la enfermedad (31).
41
Remisión espontánea de histiocitosis de células ....
El hecho que en la lesión, además
de células de Langerhans, que son
procesadoras de antígenos, existen
eosinófilos, células gigantes
multinucleadas, neutrófilos y pequeños linfocitos, sugiere que posiblemente se trata de una lesión reactiva a un
antígeno desconocido, incluyendo partículas virales y por lo tanto la biopsia
o el curetaje óseo estimularía una respuesta inflamatoria que conduce a la
regresión de la lesión como consecuencia del fenómeno de reparación
de los tejidos. Por otro lado, todavía
no se conocen todas las funciones que
tienen los eosinófilos, células que se
encuentran en otra lesión que también
cura espontáneamente como es la úlcera eosinofílica (35).
Probablemente un mejor entendimiento de la función de cada una de
las células presentes en las lesiones
de HCL pueda explicar en el futuro la
remisión espontánea de estas lesiones,
así como otras características del comportamiento biológico de esta infrecuente entidad.
Finalmente, este reporte contribuye con un caso más al concepto actualmente en boga que la HCL localizada es una entidad que definitivamente cura espontáneamente y por lo tanto, una conducta conservadora es el
tratamiento correcto.
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