Agenesia de hueso vómer

Documento descargado de http://www.elsevier.es el 19/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato.
200.332
■ IMAGEN EN OTORRINOLARINGOLOGÍA
Agenesia de hueso vómer
David Herrero Calvo, Mario Cuetos Azcona, Luis A. Vallejo Valdezate y Luis M. Gil-Carcedo García
Servicio de Otorrinolaringología y Patología Cérvico-Facial. Hospital Universitario del Río Hortega. Valladolid. España.
CASO CLÍNICO
Mujer de 34 años que consulta por dificultad respiratoria
nasal crónica leve, junto con sensación de inflamación de
paladar blando y otalgia izquierda ocasional. Presenta voz
hipernasal desde la infancia y relata la salida de contenido
gástrico por la nariz con los esfuerzos de vómito. No refiere clínica infecciosa ni antecedente traumático craneofacial
alguno, así como consumo o abuso de drogas.
Durante la exploración endoscópica nasal se evidencia
una deformidad del septum cartilaginoso en S itálica, así
como un defecto completo de tabique óseo desde cornete
medio hasta las coanas; carece de toda la estructura mucosa y el esqueleto óseo subyacente (fig. 1). El resto de la mucosa nasal posee una coloración normal y no se evidencian
signos de inflamación rinosinusal aguda ni crónica.
La exploración de la orofaringe y la cavidad oral no revela ningún hallazgo patológico. La otoscopia y la acume-
tría son normales, con timpanogramas con curvas tipo A
(Jerger) en ambos oídos. La rinomanometría anterior activa
proporciona unos valores de flujo a 150 Pa de 589 ml/s en
la fosa nasal derecha y 803 ml/s en la fosa nasal izquierda.
El estudio de imagen por tomografía computarizada
(TC) muestra la ausencia completa del vómer, sin que haya
alteraciones en la forma, la densidad ósea o neumatización
del resto de los huesos del macizo facial (fig. 2). La paciente se revisa 9 meses después del diagnóstico, y no se objetiva ninguna modificación de los hallazgos en la endoscopia
nasal y sin apenas variación en su clínica, salvo la desaparición de la otalgia izquierda.
El septum nasal está formado por el tabique membranoso, el cartílago cuadrangular, la lámina perpendicular del
etmoides, las crestas intermaxilar y palatina y el vómer1.
Éste comienza a desarrollarse en forma de dos láminas cartilaginosas paralelas a partir de la octava semana de gestación, momento en el cual aparecen dos centros de osifica-
Figura 1. Imagen de la endoscopia nasal derecha en la que
podemos apreciar el defecto en septum óseo. Obsérvese la cola
del cornete inferior contralateral.
Los autores no manifiestan ningún conflicto de intereses.
Correspondencia: Dr. D. Herrero Calvo.
Alamillos, 9-11, 3.º B. 47005 Valladolid. España.
Correo electrónico: [email protected]
Recibido el 13-3-2007.
Aceptado para su publicación el 13-3-2007.
148 Acta Otorrinolaringol Esp. 2008;59(3):148-9
Figura 2. Tomografía computarizada axial en la que se aprecia la
ausencia de casi la totalidad del tabique óseo nasal junto con la
deformidad de la porción cartilaginosa. Nótese la hipertrofia de la
zona posterior de ambos cornetes inferiores.
Documento descargado de http://www.elsevier.es el 19/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato.
Herrero Calvo D et al. Agenesia de hueso vómer
ción, uno a cada lado. Alrededor del tercer mes comienzan
a unirse ambas láminas desde la región caudal a la vez que
se osifican y el cartílago es reabsorbido, tal y como describen Sandikcioglu et al2. Más tarde va adoptando una morfología en Y hasta que se fusiona completamente, en torno
a la semana gestacional 17, y se sutura al borde rostral del
esfenoides. Al inicio de la pubertad las láminas están casi
completamente fusionadas, aunque persistan evidencias
de su origen bilaminar en las alas del borde superior y en
la estría del margen anterior. Por otro lado, es indispensable las correctas formación y unión de los huesos palatinos
y las apófisis palatinas de ambos huesos maxilares para el
completo desarrollo del vómer3.
Mohri et al4 plantean dos teorías que explicarían la patogenia de este defecto estructural. En primer lugar señalan
un “centro de osificación inmaduro” que daría lugar a una
alteración del desarrollo óseo y la posible reabsorción de la
lámina cartilaginosa primitiva. Por otro, proponen un “defecto del crecimiento descendente” del septum nasal primario, de manera que su borde caudal se ve interrumpido
en su progresión hacia el suelo de la fosa, por lo que no se
puede desarrollar el normal proceso de osificación.
Hasta el momento, solamente se han descrito en la literatura 9 casos de agenesia aislada del vómer5. Mohri et al4
presentan una serie de 6 casos; se trata del grupo más numeroso publicado y es la primera vez que se habla en la literatura científica de defecto congénito del hueso vómer
como entidad patológica.
El diagnóstico, en los casos publicados, se realiza con
más frecuencia en la tercera década de la vida y mediante
técnicas endoscópicas. Un hallazgo constante es la hipertrofia compensadora del tercio posterior de ambos cornetes
inferiores; en algunos casos se acompaña de otitis media
serosa u otra afección otológica. No creemos que la posible
incompetencia velopalatina leve sospechada por la clínica
esté en relación con este defecto estructural, pues individuos de su misma familia presentan hipernasalidad en la
voz careciendo de alteraciones anatómicas.
La rinomanometría aporta unas curvas de flujo/presión
congruentes con la leve desviación septal derecha, con un
flujo elevado para su sexo a 150 Pa en la fosa nasal izquierda. Este hecho, no citado en otros casos descritos, puede deberse a la disminución de las resistencias por la ausencia de
coanas. No obstante, la escasa sintomatología que presenta
la paciente, a pesar de un defecto tan llamativo del septum,
nos induce a señalar que grandes resecciones del tabique
óseo posterior (por alteraciones estructurales congénitas o
adquiridas) no alteran de forma significativa la función ventilatoria nasal y tienen mucha menos repercusión funcional
que defectos menores en el septum cartilaginoso.
Para alcanzar el diagnóstico de agenesia de vómer se ha
de descartar todas las causas que pueden afectar al septum
nasal, como traumatismos, antecedentes quirúrgicos previos, abuso de sustancias inhaladas, infecciones, procesos
inflamatorios o neoplasias. Asimismo es necesaria la evaluación del suelo posterior de la fosa para descartar la existencia de paladar hendido submucoso, pues en los pacientes que presentan este defecto la ausencia del vómer es
constante6.
Compartimos la opinión de Yilmaz et al5 de que estos defectos aislados del vómer son más numerosos que lo reseñado en la bibliografía y que el uso cada vez más frecuente
de técnicas endoscópicas y pruebas de imagen tendrá como
consecuencia un incremento de los casos diagnosticados.
BIBLIOGRAFÍA
1. Dogru H, Yasan H, Tuz M. Congenital vomeral bone defect in two thalassemia trait cases. Eur Arch Otorhinolaryngol. 2004;261:136-8.
2. Sandikcioglu M, Moisted K, Kjaer I. The prenatal development of the human
nasal and vomeral bones. J Craniofac Genet Dev Biol. 1994;14:124-34.
3. Hansen L, Nolting D, Holm G, Hansen BF, Kjaer I. Abnormal vomer development in human fetuses with isolated cleft palate. Cleft Palate Craniofac J.
2004;41:470-3.
4. Mohri M, Amatsu M. Congenital defects of the vomer. Ann Otol Rhinol
Laryngol. 2000;109:497-9.
5. Yilmaz MD, Altuntas A. Congenital vomeral bone defect. Am J Otolaryngol.
2005;26:64-6.
6. Grzonka MA, Koch KH, Koch J, Glindemann S. Malformation of the vomer in
submucous cleft palate. J Craniomaxillofac Surg. 2001;29:106-10.
Acta Otorrinolaringol Esp. 2008;59(3):148-9
149