ANGIORRESONANCIA DE CIRCULACIÓN NOTA POSTERIOR CLÍNICA el diagnóstico diferencial de pacientes con afectación del SNC y lesiones quísticas en las pruebas de neuroimagen, aunque éstos no provengan de países endémicos de esta enfermedad. El tratamiento con albendazol y esteroides, previa colocación de una derivación ventriculoperitoneal, fue eficaz en nuestro paciente. [REV NEUROL 2002; 34: 348-51] Palabras clave. Albendazol. Cisticercosis. Hidrocefalia. Neurocisticercosis. Quiste subaracnoideo. Taenia solium. deve ter em conta em Espanha no diagnóstico diferencial de doentes com envolvimento do SNC e lesões quísticas nos exames de neuroimagem, mesmo quando não oriundos de países endémicos. O tratamento com albendazol e esteróides, prévia colocação de uma derivação ventrículo-peritoneal, foi eficaz no nosso doente. [REV NEUROL 2002; 34: 348-51] Palavras chave. Albendazol. Cisticercose. Hidrocefalia. Neurocisticercose. Quisto subaracnoideu. Taenia solium. Trombosis de arteria vertebral demostrada por angiorresonancia en el síndrome bulbar lateral R.C. Ginestal, J.C. Martínez-Castrillo, C. Sánchez-Bueno, J.M. Callejo, A. Herrero, S. Montilla, J.C. Álvarez-Cermeño THROMBOSIS OF THE VERTEBRAL ARTERY, SHOWN ON ANGIORESONANCE, IN THE LATERAL BULBAR SYNDROME Summary. Introduction. The lateral bulbar syndrome is a heterogeneous clinical condition. It is usually of vascular origin, due to a reduction in postero-inferior cerebellar artery (PICA) and vertebral artery blood flow. Case report. We studied two cases: a woman aged 59 years and a man of 49 years, who were admitted with Wallenberg’s syndrome. The diagnosis was confirmed on magnetic resonance which showed an ischaemic lesion in the lateral bulbar region ipsilateral to the clinical signs. On angioresonance there was lack of filling of the vertebral artery involved, and the PICA was not seen. Conclusions. At the present time, the most sensitive technique available for the diagnosis of the lateral bulbar syndrome is cranial magnetic resonance (it even appears to be useful for making aetiopathogenic hypotheses). Similarly, arteriography is widely used for assessing disorders of the posterior cerebral circulation, although it is not without risk. According to recent studies, angioresonance gives sensitivity and specificity of over 75% when used to assess anomalies of the vertebral and basilar arteries. So our observations corroborate the finding that angioresonance is a very sensitive, specific investigation for showing disorders of the vertebral arteries and PICA, which spares patients the morbidity associated with conventional arteriography. [REV NEUROL 2002; 34: 351-4] Key words. Angiography. Angioresonance. Bulbar infarct. Clinico-pathological correlations. Thrombosis. Wallenberg’s syndrome. INTRODUCCIÓN El síndrome bulbar lateral o síndrome de Wallenberg es un cuadro clínico heterogéneo, habitualmente de origen vascular, debido a disminución del flujo en la arteria cerebelosa posteroinferior (ACPI) y, eventualmente, a una trombosis de la arteria vertebral. Clínicamente se caracteriza por un síndrome vertiginoso con náuseas y vómitos por afectación de los núcleos vestibulares, disartria y voz bitonal por paresia de cuerda vocal, disfagia por paresia de la faringe y velo del paladar por lesión del núcleo ambiguo. Se encuentra también hipoestesia facial ipsilateral por afectación del núcleo del V par craneal y hemihipoestesia corporal contralateral por daño en el tracto espinotalámico. Ocasionalmente se observa síndrome de Horner y ataxia cerebelosa ipsilaterales por afectación del pedúnculo cerebeloso inferior y del cerebelo [1]. Puede existir, además, alteración de la mímica facial o de la motilidad ocular sin que ello suponga una lesión que exceda los límites del bulbo, posiblemente por afectación de trac- tos nerviosos y circuitos neuronales del tronco del encéfalo [2]. Hemos tenido la oportunidad de estudiar a dos pacientes con dicho síndrome, con hallazgos de interés en la resonancia magnética (RM) y en angiorresonancia (angio-RM). CASOS CLÍNICOS 2001, REVISTA DE NEUROLOGÍA Caso 1. Mujer de 59 años que ingresa en el Servicio de Neurología por presentar, de forma brusca, un cuadro de mareo sin sensación vertiginosa, acompañado de náuseas y vómitos, cefalea occipital opresiva, ‘acorchamiento’ facial y dificultad para la deglución. Como antecedentes personales, la enferma presentaba epilepsia mioclónica, bien controlada con tratamiento anticomicial (difenilhidantoína, 350 mg/ día, y ácido valproico, 2.000 mg/día), y anemia ferropénica leve. En la exploración neurológica se observó habla disfónica y disártrica –con contenido del lenguaje normal–, síndrome de Horner del lado izquierdo, nistagmo horizontal en mirada hacia la derecha con sacadas rápidas hacia el mismo lado, leve paresia facial central izquierda, hipoestesia en hemifacies izquierda, reflejo nauseoso abolido, elevación asimétrica del velo del paladar –menor en el lado izquierdo– acompañada de intensa disfagia, e hipoestesia tactoalgésica en hemicuerpo derecho. Para confirmar el diagnóstico de síndrome bulbar lateral (síndrome de Wallenberg) se realizó una RM craneal, estudio que se completó en el mismo acto diagnóstico con una angio-RM de troncos supraaórticos (Philips Gyroscan ACS-NT, de 1,5 T). Las imágenes demostraron, además de una moderada atrofia cerebral cortical, una zona hiperintensa en la región bulbar lateral izquierda en secuencia potenciada en T 2, compatible con lesión isquémica (Fig. 1). Además, la angio-RM evidenció una falta de REV NEUROL 2002; 34 (4): 351-354 351 Recibido: 20.07.01. Aceptado tras revisión externa sin modificaciones:08.08.01. Servicio de Neurología. Hospital Ramón y Cajal. Madrid, España. Correspondencia: Dr. José Carlos Álvarez Cermeño. Servicio de Neurología. Hospital Ramón y Cajal. Ctra. Colmenar, km 9,100. E-28034 Madrid. E-mail: [email protected] R.C. GINESTAL, ET AL Figura 2. Angio-RM de circulación posterior; se observa permeablidad de ambos ejes carotídeos y de la arteria vertebral y ACPI derechas, y ausencia de señal en la arteria vertebral izquierda, sin que se visualice la ACPI de ese lado. Figura 1. RM craneal, corte axial, secuencia potenciada en T 2; se aprecia hiperintensidad en la región bulbar lateral izquierda compatible con lesión isquémica en esa zona. Figura 4. Angio-RM de circulación posterior; se observa conservación de flujo en ambos ejes carotídeos y en arteria vertebral izquierad, y ausencia de señal en arteria vertebral derecha. Figura 3. RM craneal, corte axial, secuencia potenciada en T 2; muestra lesión hiperintensa en región bulbar lateral derecha. relleno de la arteria vertebral izquierda, sin que se visualizase la ACPI (Fig. 2). En la RM craneal se observa un área isquémica en la región bulbar lateral derecha (Fig. 3), y en la angio-RM, oclusión de la arteria vertebral derecha en su totalidad (Fig. 4). Caso 2. Varón de 49 años con antecedentes de síncopes vasovagales y poliomielitis infantil en miembro inferior izquierdo, que presentaba cuadro súbito de hormigueo en la mano y el labio superior derechos, náuseas, vómitos, visión doble binocular en el plano horizontal y alteración de la marcha con caída hacia la derecha. En la exploración neurológica se objetivó síndrome de Horner derecho, nistagmo horizontorrotatorio en la mirada primaria y lateral izquierda, hemihipoestesia termoalgésica izquierda –excepto en la cara–, dismetría de miembros derechos y ataxia de la marcha con pulsión derecha. 352 DISCUSIÓN La clínica del síndrome de Wallemberg es más importante cuanto más extensa es la lesión de base, existiendo una gran correlación clinicorradiológica [3]. Dada esta estrecha relación, se acepta que la técnica diagnóstica confirmadora de elección en el síndrome de Wallenberg es la REV NEUROL 2002; 34 (4): 351-354 ANGIORRESONANCIA DE CIRCULACIÓN POSTERIOR RM craneal [1,4-5]. Más aún, algunos autores señalan que la diversidad clínica del síndrome responde a los diversos patrones topográficos de las lesiones, y que algunas de estas localizaciones se relacionan con fenómenos etiopatogénicos concretos [6-8]. Así, una clínica concreta y su lesión radiológica correspondiente se asociarían –con mayor frecuencia que otras formas de presentación– a un mecanismo lesional y, por tanto, la RM no sería únicamente útil para confirmar el diagnóstico, sino también para formalizar hipótesis etiopatogénicas. Vuilleumier et al [7] estudiaron a 28 enfermos con ictus bulbar confirmado mediante RM. Describieron seis tipos topográficos de ictus bulbares: lateromedial, dorsolateral, inferolateral, inferodorsolateral, dorsal y paramedial. Teniendo en cuenta esta clasificación, los autores consideraron más razonable, por su frecuencia, buscar fenómenos embólicos en ictus bulbares dorsolaterales o bulbares dorsales, acompañados de lesiones cerebelosas, que en isquemias inferolaterales o lateromediales, sobre todo si éstas se acompañaban de factores de riesgo vascular. De la misma forma, un infarto bulbar inferodorsolateral extenso parecía sugerir estenosis vertebrales distales, generalmente de origen ateroscleroticotrombótico. Jong et al [9], mediante arteriografía convencional y RM craneal, estudiaron a 34 enfermos con infartos bulbares laterales. Intentaron correlacionar los hallazgos en la RM (y por tanto, indirectamente, los síndromes clínicos) con las lesiones vasculares encontradas en las arteriografías cerebrales convencionales. Así, concluyeron que las lesiones aisladas de la ACPI (clínicamente poco sintomáticas y con lesiones radiológicas en la región rostrocaudal del bulbo) y las de segmentos cortos de las arterias vertebrales (síndrome de Wallenberg clásico, lesión dorsolateral) se asocian frecuentemente a enfermedad vascular aterosclerótica. Del mismo modo, las lesiones de segmentos amplios de las arterias vertebrales se relacionan con una clínica florida, con lesiones extensas por RM y con aterosclerosis o disecciones arteriales. Por último, los síndromes bulbares por arteriografía normal presentan una clínica variable, lesiones radiológicas relativamente pequeñas y una gran probabilidad de etiología cardioembólica. Sin embargo, la literatura no menciona de forma extensa la capacidad de la angio-RM de estudiar la patología vascular de la fosa posterior, si excluimos los trabajos sobre disecciones de arterias vertebrales extracraneales [10-13]. No en vano, hasta hace muy poco, la arteriografía convencional ha sido la técnica de elección para evaluar el daño vascular de los enfermos con isquemia de circulación posterior [14], al considerarse que la angioRM dependía más de la subjetividad del explorador. Otros autores, no obstante, han sugerido que la angio-RM puede ser una vía no invasiva para determinar el origen de los ictus vertebrobasilares [15-16] o incluso, yendo aún más lejos, que puede eliminar en muchos casos la necesidad de angiografía convencional [17], la cual tiene conocidos riesgos potenciales [18-20]. El estudio que parece aclarar la cuestión de la utilidad de la angio-RM –medida en términos de sensibilidad y especificidad– es el recientemente publicado por Rafeeque et al en mayo de 2001 [21]. En dicho estudio, dos neurorradiólogos estudian de forma independiente a 42 enfermos con síntomas de fosa posterior de perfil ictal mediante angio-RM. Sus conclusiones se comparan después con los resultados de las arteriografías convencionales realizadas a estos mismos pacientes. Consiguen sensibilidades del 74-84% para las anomalías de las arterias vertebrales intracraneales (AVI), del 92-100% para las lesiones de las arterias vertebrales extracraneales (AVE), y del 100% para las lesiones de la arteria basilar (AB). Así mismo, se observa una especificidad del 82-93% para las AVI, del 90-96% para las AVE y del 78-88% para la AB. Por tanto, concluyen –y ése es también el propósito de nuestro artículo– que la angio-RM constituye un método efectivo de detección de lesiones oclusivas en AB y en AVE, aunque esta técnica es menos sensible para observar lesiones de las AVI en la región de la unión intra/ extracraneal. Nuestra observación corrobora que la angio-RM constituye una prueba muy sensible para la demostración de patología en las arterias vertebrales y en la ACPI, y además ahorra al paciente la morbilidad que conlleva la arteriografía convencional. BIBLIOGRAFÍA 1. Gan R, Noronha A. The medullary vascular syndromes revisited. J Neurol 1995; 242: 195-202. 2. 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El síndrome bulbar lateral es un cuadro clínico heterogéneo, habitualmente de origen vascular, caracterizado por disminución del flujo en la arteria cerebelosa posteroinferior (ACPI) y, eventualmente, de la arteria vertebral. Casos clínicos. Estudiamos dos casos, mujer de 59 años y varón de 49 años que ingresan con un síndrome de Wallenberg. La resonancia magnética confirma el diagnóstico mostrando una lesión isquémica en región bulbar lateral ipsilateral a la clínica. En la angiorresonancia se observa una falta de relleno de la arteria vertebral responsable, sin que se visualice la ACPI. Conclusiones. En la actualidad, la técnica más sensible para el diagnóstico del síndrome bulbar lateral es la resonancia magnética craneal (incluso parece ser útil para formular hipótesis etiopatogénicas). Del mismo modo, la arteriografía se utiliza ampliamente para evaluar trastornos de la circulación cerebral posterior, aun sin estar exenta de riesgos. La angiorresonancia demuestra, según los últimos estudios, una sensibilidad y una especificidad superiores al 75% en la valoración de anomalías en las arterias vertebrales y basilar. De esta forma, nuestra observación corrobora que la angioresonancia es una prueba muy sensible y específica para la demostración de patología en las arterias vertebrales y la ACPI, ahorrando al paciente la morbilidad que conlleva la arteriografía convencional. [REV NEUROL 2002; 34: 351-4] Palabras clave. Angiografía. Angiorresonancia. Correlaciones clinicopatológicas. Infarto bulbar. Síndrome de Wallenberg. Trombosis. 354 TROMBOSE DA ARTÉRIA VERTEBRAL DEMONSTRADA POR ANGIO-RESSONÂNCIA NA SÍNDROMA BULBAR LATERAL Resumo. Introdução. A síndroma bulbar lateral é um quadro clínico heterogéneo habitualmente de origem vascular, caracterizado por diminuição do fluxo da artéria cerebelosa póstero-inferior (ACPI) e eventualmente da artéria vertebral. Casos clínicos. Estudamos dois casos, uma mulher com 59 anos de idade e um homem com 49 anos de idade, que deram entrada com síndroma de Wallenberg. A ressonância magnética confirma o diagnóstico mostrando uma lesão isquémica na região bulbar lateral ipsilateral à sintomatologia. Na angio-ressonância observa-se uma ausência de preenchimento da artéria vertebral responsável, sem que se visualize a ACPI. Conclusões. Presentemente, a técnica mais sensível para o diagnóstico da síndroma bulbar lateral é a ressonância magnética craniana (parece ser útil até para formular hipóteses etiopatogénicas). Da mesma forma, a arteriografia é amplamente utilizada para avaliar perturbações da circulação cerebral posterior, embora não esteja isenta de riscos. A angio-ressonância demonstra, segundo os últimos estudos, sensibilidades superiores a 75% para a avaliação de anomalias nas artérias vertebrais e da base. Desta forma, a nossa observação corrobora que a angio-ressonância é uma prova muito sensível e específica para a demonstração da patologia das artérias vertebrais e da ACPI, evitando ao doente a morbilidade associada à arteriografia convencional. [REV NEUROL 2002; 34: 351-4] Palavras chave. Angiografia. Angio-ressonância. Correlações clínicopatológicas. Enfarte bulbar. Síndroma de Wallenberg. Trombose. REV NEUROL 2002; 34 (4): 351-354