Documento descargado de http://www.elsevier.es el 19/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. COMUNICACIONES BREVES Síndrome del ganglio linfático mesentérico cavitado L. Méndez-Uriburua, J. Ahuallia, L. Fajrea y M. Ortiz Mayorb a Centro Radiológico Luis Méndez Collado. San Miguel de Tucumán. Tucumán. República Argentina. Servicio de Anatomía Patológica del Hospital Ángel C. Padilla. San Miguel de Tucumán. Tucumán. República Argentina. b Cavitating mesenteric lymph node syndrome El síndrome del ganglio linfático mesentérico cavitado (SGLMC) constituye una complicación de la enfermedad celíaca (enteropatía crónica caracterizada por una intolerancia a la ingesta de gluten en la dieta) documentada, pero poco frecuente y pobremente comprendida. Los pacientes con SGLMC se presentan a menudo con pérdida de peso refractario al tratamiento, fatiga y diarrea asociados a signos clínicos y de laboratorio de hipoesplenismo. En la tomografía computarizada (TC) se identifican como masas mesentéricas quísticas múltiples con un área central de baja atenuación producida por la presencia de líquido y/o de material adiposo localizado en la cavidad central del ganglio mesentérico. Cavitating mesenteric lymph node syndrome (CMLNS) is a complication of celiac disease (chronic enteropathy characterized by intolerance to gluten ingestion) that is documented but poorly understood. Patients with CMLNS often present with weight loss that is refractory to treatment, fatigue, and diarrhea associated to clinical signs and laboratory findings of hyposplenism. Computed tomography shows multiple cystic mesenteric masses with a central low attenuation area caused by the presence of fluid and/or adipose material in the central cavity of the mesenteric lymph node. Key words: celiac disease, cavitating mesenteric lymph node syndrome, computed tomography. Palabras clave: enfermedad celíaca, síndrome del ganglio linfático mesentérico cavitado, tomografía computarizada. INTRODUCCIÓN El síndrome del ganglio linfático mesentérico cavitado (SGLMC) constituye una muy rara complicación de la enfermedad celíaca (EC). Fue reportada por primera vez en el año 1969 y desde ese año hasta 1998 un total de 30 casos han sido publicados1. Los pacientes con SGLMC se presentan a menudo con pérdida de peso refractario al tratamiento, fatiga y diarrea asociados a signos de hipoesplenismo2-4. Tomográficamente presenta hallazgos muy sugestivos que permiten una aproximación diagnóstica, aunque la caracterización definitiva se logra a través del examen anatomopatológico de las piezas obtenidas tras la cirugía1-6. El objetivo de este trabajo es presentar un caso de un paciente con SGLMC, el cual, debido a su escasa frecuencia, constituye una curiosidad médica. PRESENTACIÓN DEL CASO Se trata de una paciente de 47 años de edad que consulta por pérdida de peso, diarrea y fatiga de 4 meses de evolución. Cinco Correspondencia: JORGE AHUALLI. Muñecas 444. San Miguel de Tucumán. Tucumán. República Argentina.Correo electrónico: [email protected] Recibido: 2-VI-04 Aceptado: 2-XI-04 años atrás se le había diagnosticado enfermedad celíaca en función de los hallazgos clínicos y datos obtenidos tras practicársele una biopsia yeyunal. Se le recomendó realizar una dieta libre de gluten, tratamiento que no fue realizado por la paciente. En el momento actual un examen de laboratorio revelaba anemia de tipo ferropénica asociada a una leve hipoalbuminemia. Se encontraron, asimismo, anticuerpos antigliadina (lo que explicaba una exposición reciente al gluten). Ante el cuadro clínico que presentaba se le realizó una ecografía abdominal, que mostró múltiples masas centroabdominales de aspecto quístico, en las que no había evidencia de flujo vascular interno (fig. 1). Posteriormente se le realizó una tomografía computarizada (TC) de abdomen en donde se podía observar la presencia de múltiples masas mesentéricas redondeadas de entre 15 a 30 mm de diámetro, las cuales se encontraban rodeadas por un fino anillo periférico hiperdenso. Algunas presentaban densidad líquida, mientras que otras mostraban una atenuación cercana a la grasa. Con la administración de medio de contraste yodado endovenoso, dichas lesiones no presentaban realce (figs. 2 y 3). El bazo se mostraba atrófico. No se observaron adenopatías en el resto del abdomen ni en la pelvis. La paciente fue sometida a una laparotomía en la que se realizó una resección total del tejido mesentérico afectado. El examen anatomopatológico de dichas masas reveló involución parenquimatosa de ganglios mesentéricos asociada a líquido quiloso presente en su interior (fig. 4). El cultivo para micobacterias fue negativo. En función de los hallazgos anteriormente citados se diagnosticó SGLMC en una paciente con EC. Radiología. 2006;48(4):241-4 241 Documento descargado de http://www.elsevier.es el 19/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. Méndez-Uriburu L et al. Síndrome del ganglio linfático mesentérico cavitado Fig. 2.—Tomografía computarizada no reforzada de abdomen. Se observa en región centro-abdominal la presencia de múltiples imágenes nodulares que presentan densidad cercana al agua (flechas largas) y otras que presentan una densidad más baja (flechas cortas). Nótese el fino halo hiperdenso que rodea estas formaciones. En ecografía, las masas centroabdominales presentan apariencia quística sin presencia de flujo vascular en modo doppler-color5. Fig. 1.—Ecografía. A nivel de la región centroabdominal se observan al menos dos formaciones redondeadas (flechas), anecoicas, que presentan refuerzo acústico posterior y miden aproximadamente entre 13 y 16 mm de diámetro. DISCUSIÓN El SGLMC es una complicación documentada pero poco frecuente y pobremente comprendida de la EC1-4,7-9. Pacientes con SGLMC presentan pérdida de peso refractaria al tratamiento (especialmente dieta libre de gluten), fatiga y diarrea asociadas a signos clínicos y de laboratorio de hipoesplenismo, como la presencia de células en anillo (target cells) y cuerpos de Howell-Jolly en sangre periférica3-5. Con anterioridad a la instauración de las técnicas de imagen modernas, el diagnóstico se llevaba a cabo con el examen histopatológico de piezas obtenidas, con posterioridad a la realización de una laparotomía exploradora o de una autopsia2,7,8. Histopatológicamente, el estudio de las masas mesentéricas revela que en realidad se trata de ganglios linfáticos “pseudoquísticos” que presentan una cavidad central que contiene un material quiloso (lechoso-cremoso) y un anillo periférico delgado compuesto de material fibroso y algunos elementos estructurales del ganglio linfático atrófico afectado. Estos cambios cavitarios están confinados a la cadena ganglionar mesentérica sin evidencia de malignidad o infección micobacteriana4,5. Con el advenimiento de las técnicas de diagnóstico por imágenes más modernas, los hallazgos del SGLMC han sido publicados. 242 La TC, en virtud de su alta sensibilidad para la detección de lesiones con contenido adiposo, es un excelente método para el diagnóstico de esta patología. En cortes axiales se observan masas quísticas múltiples de tamaño variable (entre 2-7 cm) localizadas en el mesenterio, las cuales suelen presentar un área central de baja atenuación producida por la presencia de líquido y/o de material adiposo presente en la cavidad central del ganglio comprometido. En algunos casos, incluso, puede observarse un nivel líquido-grasa1,5,6. Un dato a destacar es la ausencia de adenopatías mediastinales, retroperitoneales o inguinales. La atrofia esplénica es frecuente1,5-8,10. La importancia de realizar el diagnóstico de SGLMC radica en el hecho de que es una entidad que debe ser diferenciada de otras afecciones clínicas, principalmente del linfoma5. Debe recordarse que los pacientes con EC presentan un elevado riesgo de desarrollar neoplasias malignas con una incidencia reportada del 14%, y que aproximadamente un 50% de éstas son linfomas. El tipo de linfoma más comúnmente asociado a esta enteropatía es el linfoma de células T del intestino delgado, el cual comprende un 85-90%11. A diferencia del SGLMC, las adenopatías presentes en los pacientes con linfoma sin tratamiento presentan usualmente una atenuación de tejido blando, y raramente se encuentran confinados aisladamente a las cadenas mesentéricas. La atrofia esplénica es atípica, pero la esplenomegalia es también frecuente5. Además, debe diferenciarse de otras afecciones como son las infecciones micobacterianas, especialmente la tuberculosis y otras enfermedades intestinales, como la enfermedad de Whipple. Dichas afecciones pueden ocasionalmente cursar con adenopatías abdominales de baja atenuación; sin embargo, los datos clínicos y de laboratorio asociados a los hallazgos de imagen (como la distribución de los ganglios linfáticos afectados) desempeñan un papel principal en la diferenciación del SGLMC. No obstante, en al- Radiología. 2006;48(4):241-4 Documento descargado de http://www.elsevier.es el 19/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. Méndez-Uriburu L et al. Síndrome del ganglio linfático mesentérico cavitado A C B Fig. 3.—Imágenes secuenciales de tomografía computarizada reforzada de abdomen. (A), (B), (C). Se observan múltiples masas redondeadas localizadas en el mesenterio, algunas de ellas con densidad cercana al agua (flechas largas) y otras con densidad más baja (flechas cortas) cercana al rango de la grasa. Nótese el realce del anillo periférico. A B Fig. 4.—Fotomicrografía (magnificación original, 10X; tinción con hematoxilina eosina). (A). Se observa involución del parénquima ganglionar linfático, el cual se encuentra sustituido por material rosado de aspecto proteináceo (*). A la derecha se puede observar tejido adiposo mesentérico con componente inflamatorio periférico (puntas de flecha). En el centro se aprecia tejido linfoide remanente (flechas). (B). Folículo linfoide residual en el área cavitada (flecha) rodeado por histiocitos y material fibrinoso. Radiología. 2006;48(4):241-4 243 Documento descargado de http://www.elsevier.es el 19/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. Méndez-Uriburu L et al. Síndrome del ganglio linfático mesentérico cavitado gunas ocasiones puede ser necesario llevar a cabo una punciónaspiración para realizar un diagnóstico definitivo1,5. Establecer el diagnóstico de SGLMC también es importante como indicador pronóstico, ya que algunos trabajos han estimado una tasa de mortalidad de aproximadamente un 50%2-5. Algunos pacientes mueren por caquexia y hemorragia intestinal, mientras que otros son propensos a desarrollar sepsis e infecciones (debidas al hipoesplenismo). En el tratamiento médico es de importancia vital la inmediata institución de una dieta estricta libre de gluten, junto a la corrección de desequilibrios hidroelectrolíticos, uso de esteroides y vacunación antineumocóccica4,5. Los quistes pueden recurrir si el tratamiento efectuado consiste en la aspiración quirúrgica de los mismos7,8. Dicha recurrencia no ha sido reportada después de la resección quirúrgica del mesenterio afectado y del intestino, por lo que se considera el tratamiento de elección1,2,8. Sin embargo, hasta la fecha, no existe suficiente evidencia que determine que la cirugía constituye un procedimiento útil para el diagnóstico y tratamiento de esta patología. En conclusión, el SGLMC constituye una complicación infrecuente de la EC que debe ser diferenciado de otras entidades clínicas para poder realizar un tratamiento adecuado. El diagnóstico es sugerido por la combinación de hallazgos clínicos y de imagen, donde la TC desempeña un papel fundamental. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. 10. 11. coeliac disease, associated with a poor outcome. Histopathology. 1995;27:349-54. Matuchansky C, Colin R, Hemet J, Touchard G, Babin P, Eugene C, et al. Cavitation of mesenteric lymph nodes, splenic atrophy, and a flat small intestinal mucosa: report of six cases. Gastroenterology. 1984;87:606-14. Susano R, Fernández B. de Quiróz J, Caminal L, Marroquín AG, Trapiella L, et al. Cavitación ganglionar mesentérica: una rara complicación de la enfermedad celíaca del adulto. 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