Manifestaciones típicas y atípicas del neuroblastoma abdominal.

Manifestaciones típicas y atípicas del neuroblastoma
abdominal.
Poster no.:
S-0542
Congreso:
SERAM 2014
Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa
Autores:
G. Anes González, S. González Sánchez, S. Sal de Rellan
Arango, A. Velasco Bejarano, E. S. Morales Deza, N. A. Abbas
Khoja; Oviedo/ES
Palabras clave:
Neoplasia, Ultrasonidos, TC, RM, Pediatría
DOI:
10.1594/seram2014/S-0542
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Objetivo docente
Describir los hallazgos clínicos y de imagen típicos y atípicos del neuroblastoma
abdominal.
Se presentaran ejemplos característicos de neuroblastoma así como formas de
presentación menos frecuentes o raras.
Revisión del tema
El neuroblastoma es el tumor sólido extracraneal más frecuente de la edad pediátrica y
la tercera neoplasia maligna más frecuente tras la leucemia y los tumores cerebrales. En
el abdomen el neuroblastoma es el segundo tumor maligno en frecuencia tras el tumor
de Wilms.
El origen del neuroblastoma se encuentra en las crestas neurales siendo la masa
suprarrenal la forma más frecuente de presentación aunque pueden originarse de
los ganglios simpáticos del abdomen inferior, del órgano de Zukerkandl, en la región
presacra, el tórax, las gónadas, el cuello o la nasofaringe.
Más del 75% de los neuroblastomas ocurren en el abdomen y el 50% de estos se
localizan en la glándula suprarrenal Fig. 1 on page 4, por lo que la presencia de
una masa abdominal palpable suele ser frecuente, el dolor y la fiebre también lo son
y pueden aparecer síntomas a distancia como el síndrome opsoclonus-mioclonus y las
equímosis, otro síndrome paraneoplásico que se puede producir es la diarrea acuosa
intratable con hipokalemia y aclohidria secundaria a la producción de péptido vasoactivo
intestinal (VIP) por el tumor.
Otras formas clínicas menos frecuentes de presentación incluyen el debut de la
enfermedad con clínica producida por la presencia de metástasis hepáticas con
alteración de la función hepática Fig. 2 on page 4, clínica de aplasia medular por
infiltración masiva de la médula ósea Fig. 3 on page 5, dolor en fosa renal o
varicocele agudo por compresión o trombosis de la vena renal Fig. 4 on page 6,
lumbalgia aguda por invasión del canal raquídeo Fig. 5 on page 7, metástasis en el
macizo facial Fig. 6 on page 8 con hematoma e incluso "ojos en mapache".
Casí todos los casos cursan con aumento de los niveles de catecolaminas y sus
subproductos en orina como los ácidos vallinilmandélico y homovanílico y la cistationina.
En los casos en los que el neuroblastoma se presenta como una masa suprarrenal, esta
suele aparecer en las distintas técnicas de imagen como una masa hetorogénea, con
calcificaciones en más del 50% de los casos Fig. 7 on page 9 y mal definida que con
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frecuencia cruza la línea media del abdomen rodeando y englobando la aorta y sus ramas
viscerales, la vena cava, el eje esplenoportal y el hilio renal Fig. 1 on page 4. El riñón
suele estar comprimido y desplazado hacia abajo lo que puede ocasionar hidronefrosis y
puede estar infiltrado Fig. 8 on page 10 . También es frecuente la infiltración de otros
órganos cercanos como el páncreas, el bazo o el hígado Fig. 9 on page 11.
Una forma especial de neuroblastoma es el que se detecta intraútero o en el neonato y
que tiene un excelente pronóstico ya que en la mayoría de los casos maduran o regresan.
Estos tumores se tratan de forma conservadora con seguimiento analítico y por imagen
realizandose tratamiento quirúrgico unicamente en aquellos casos en los que no se
produce regresión de la lesión Fig. 10 on page 12 European Low and Intermediate
Risk Neuroblastoma protocol: A SIOPEN study version 1.0; 23 December 2010.
Radiológicamente el neuroblastoma congénito suele ser una masa suparrenal de menor
tamaño, bien delimitada que no infiltra ni engloba las estructuras vecinas. El aspecto
ecográfico, en TC y en RM de la lesión es variable en función de la presencia de
cambios quísticos o hemorragia. El diagnóstico diferencial principal del neuroblastoma
neonatal es precisamente con la hemorragia suprarrenal que es la masa suprarrenal
neonatal más frecuente. La distinción entre ambas lesiones puede ser difícil en aquellos
neuroblastomas que presentan hemorragia en su interior Fig. 11 on page 13 aunque
en estos suele ser posible identificar zonas sólidas a diferencia de la hemorragia que es
una lesión quística Fig. 12 on page 14.
Estadificación del Neuroblastoma.
Aunque la amplificación del gen Myc-N es un factor biológico pronóstico de gran
importancia en el neuroblastoma ya que de existir la supervivencia desciende por debajo
del 30%, los estudios de imagen han adquirido una importancia vital en la estadificación
del neuroblastoma.
Según el último protocolo de estadiaje del Grupo Internacional de Neuroblastoma de
Riesgo, este se realiza fundamentalmente en base a los hallazgos en las pruebas de
imagen.
Se establecen asi cuatro grupos:
L1: Tumor localizado que no afecta a estructuras vitales, como define la lista de factores
de riesgo radiológico y está confinado a un solo compartimento corporal.
L2: Tumor locorregional con presencia de uno o más factores de riesgo radiológicos.
L3: Enfermedad metastásica a distancia excepto estadio MS.
MS: Enfermedad metastásica en niños menores de 18 meses con metástasis
unicamente en piel, hígado y/o médula ósea.
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Así pues lo que define el estadio del paciente es una serie de factores de riesgo
radiológico Fig. 13 on page 15 que se establecen mediante los estudios de imagen
Fig. 14 on page 16, Fig. 15 on page 17, Fig. 16 on page 18, Fig. 17 on page
19, Fig. 18 on page 20.
Los estadios L3 y MS definen la enfermedad metastásica, siendo las metástasis más
frecuentes, las hepáticas Fig. 2 on page 4, óseas Fig. 19 on page 21, Fig. 20 on
page 22 y en la piel.
Images for this section:
Fig. 1: Neuroblastoma suprarrenal típico. Masa suprarrenal derecha heterogénea tanto
en ecografía como en TC, que cruza la línea media y engloba la aorta y sus ramas, la
vena cava inferior y el eje esplenoportal.
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Fig. 2: Neuroblastoma metastásico. TC en la que se observa la presencia de una masa
suprarrenal derecha (flecha) y una gran metástasis hepática en lóbulo hepático izquierdo
(círculo) complicada con rotura y hemoperitoneo (estrella).
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Fig. 3: Niña con clínica de dolor en la cadera derecha y fiebre, se sospechó sinovitis
inflamatoria por lo que se realizó radiografía (A) y ecografía (B) que no mostraron
alteraciones. Tras varias semanas con persistencia de la clínica y con un resultado
analítico de anemia, leucopenia y trombopenia se solicitó RM y ecografía abdominal
(flecha en F) que demostraron la existencia de un pequeño neuroblastoma suprarrenal
izquierdo con infiltración metastásica masiva de la médula ósea con alteración de la
señal tanto en secuencias T1 (C) como T2 (D y E).
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Fig. 4: Varicocele agudo secundario a un gran neuroblastoma suprarrenal izquierdo
(estrella) que ocasiona trombosis de la vena renal izquierda (flecha roja) con circulación
colateral a través del sistema venoso espermático (flechas verdes).
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Fig. 5: Paciente con dorsalgia aguda. Imágenes de TC y RM que demuestran la
afectación del canal raquídeo dorsal y sacro por neuroblastoma con compresión medular
(flechas).
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Fig. 6: Début de neuroblastoma como metástasis en macizo facial. Paciente que acude
por inflamación y equímosis en la región suborbitaria izquierda. Se identifica tanto en TC
(flecha en A) como en RM una masa que ocupa el seno maxilar izquierdo y rompe la
pared anterior del mismo con afectación de los tejidos blandos de la cara. La lesión es
hipointensa en secuencias potenciadas en T1 (flecha en B) e hipertensa en secuencias
T2 (flechas en C y D). Posteriormente se realizó ecografía y TC de abdomen donde se
identificó un neuroblastoma suprarrenal izquierdo (estrellas en E y F).
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Fig. 7: Neuroblastoma suprarrenal izquierdo con calcificaciones (flecha).
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Fig. 8: Pacientes con neuroblastoma suprarrenal izquierdo con infiltración del polo
superior del riñón izquierdo (flecha roja) y desplazamiento inferior del riñón (flecha
verde).
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Fig. 9: Infiltración esplénica (flecha en A), renal (flecha en B), hepática (flecha en C) y
pancreática (flecha en D) en paciente con neuroblastoma.
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Fig. 10
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Fig. 11: Neuroblastoma congénito con hemorragia intratumoral. Lesión ecogénica
con zona central de contenido quístico heterogéneo (flechas rojas). En secuencias
potenciadas en T2 de RM la lesión es isointensa con respecto al bazo y presenta una
zona central quística con un halo hipointenso de hemosiderina (flechas verdes).
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Fig. 12: Hemorragia suprarrenal. Masa quística suprarrenal derecha con contenido
ecogénico (flecha roja), En RM la lesión es hiperintensa tanto en secuencias potenciadas
en T1 como en T2 con un halo hipointenso de hemosiderina (flechas verdes). No se
identifica componente sólido.
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Fig. 13
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Fig. 14: Factor de riesgo radiológico. Tumor que afecta varios compartimentos
corporales. Masa en área suprarrenal izquierda que se extiende a través del hiato al
tórax.
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Fig. 15: Factor de riesgo radiológico. Tumor que engloba la aorta, la vena cava (flecha
roja) o la arteria mesentérica superior.
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Fig. 16: Factor de riesgo radiológico. Tumor que engloba el tronco celiaco (flecha), la
vena porta o afecta al ligamento hepato-duodenal.
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Fig. 17: Factor de riesgo radiológico. Tumor que invade uno o los dos pedículos renales
(flecha).
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Fig. 18: Factor de riesgo radiológico. Extensión intraespinal que afecta al menos a un
tercio del canal raquídeo (flechas).
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Fig. 19: Metástasis ósea en clavícula. Reacción perióstica en la radiografía (flecha roja)
con masa de partes blandas en ecografía (flecha verde).
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Fig. 20: Metástasis en seno maxilar izquierdo. Imágenes de Tc (A) y RM con secuencias
axial potenciada en T2 (B) y axial (C) y sagital (D) potenciadas en T1. Masa en seno
maxilar izquierdo que rompe la pared anterior del seno (flechas).
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Conclusiones
El neuroblastoma es un tumor frecuente en la infancia en el que los estudios de imagen
han cobrado una gran importancia ya que mediante los mismas se establece tanto
el estadio como el pronóstico del paciente y son la base de la toma de decisiones
terapeúticas.
Bibliografía
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