Documento descargado de http://www.elsevier.es el 19/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. CARTAS AL DIRECTOR 2. Park KW, Darvish A, Lowenstein E. Airway Management for adults patients with acute epiglottitis. Anesthesiology. 1998;88(1):254-61. 3. Mayo-Smith MF, Spinale JW, Donskey CJ, Yukawa M, Li RH, Schifman FJ. Acute epiglottitis. An 18-year experience in Rhode Island. Chest. 1995;108(6):1640-7. 4. Frantz TD, Rasgon BM, Quesenberry CP Jr. Acute epiglottitis in adults. Analysis of 129 cases. JAMA. 1994;272(17):1358-60. 5. Mir-Franqui CJ, Juarbe-Santos C, Mayol PM. Supraglottitis: the need of standardized protocol. Bol Asoc Med P R. 1991;83(10):430-5. 6. Andreassen UK, Husum B, Tos M, Leth N. Acute epiglottitis in adults. A management protocol based on a 17-year material. Acta Anaesthesiol Scand. 1984;28(2):155-7. 7. Wolf M, Strauss B, Kronenberg J, Leventon G. Conservative management of adult epiglottitis. Laryngoscope. 1990;100(2Pt.1):183-5. 8. Cox GJ, Bates GJ, Drake-Lee AB, Watson DJ. The use of flexible nasoendoscopy in adults with acute epiglottitis. Ann R Coll Surg Engl. 1988;70(6):361-2. 9. Hingorani AD, Dziersk J, Jones AT, Golding-Wood D, Leigh JM. Acute epiglottitis: establish an airway early. Br Med J 1994;308:719-25. ANESTESIA EPIDURAL EN PACIENTE CON ATROFIA MUSCULAR ESPINAL TIPO KUGELBERG-WELANDER Fig. 1. Radiografía lateral de cuello en la que se observa inflamación difusa de la supraglotis (señalado con asterisco). te presentaba disnea en el momento de ingreso y precisaba la sedestación para mantener la vía aérea permeable. Aunque en la actualidad el uso del fibrobroncoscopio en anestesiología se está convirtiendo en una herramienta muy útil para el control de la vía aérea difícil, existen pocas referencias de su uso en el caso de la epiglotitis aguda del adulto8. La ansiedad y la manipulación empeoran la dificultad respiratoria; la inducción de la anestesia general puede aumentar la obstrucción de la vía aérea y dificultar la ventilación manual con mascarilla facial y la visualización de estructuras; además los pacientes con epiglotitis aguda tienen una mucosa muy congestiva y fácilmente friable, por lo que si se manipula reiteradamente el resultado puede ser fatal9. Por todo ello decidimos realizar la intubación orotraqueal con el paciente despierto, sedoanalgesiado, con anestesia tópica en vía aérea y en sedestación, considerando ésta la mejor opción para garantizar la intubación. S. Fuentes Cano*, D. Sánchez García**, A. Vega Cuadri**, M. Fuentes Cano*** *Servicio de Anestesiología y Reanimación. **Servicio de Otorrinolaringología. Hospital Virgen del Puerto. Plasencia (Cáceres). ***SUMMA. Comunidad de Madrid. BIBLIOGRAFÍA 1. Pino Rivero V, González Palomino A, Pantoja Hernández CG, Mora Santos ME, Gil Calero M, Rodríguez Carmona M, et al. Epiglotitis aguda en adultos. Nuestra experiencia clínica en 30 casos. Acta Otorrinolaringol Esp. 2007;58(6):263-5. 65 Sr. Director: Las atrofias musculares espinales (AME) son un grupo de enfermedades crónicas neurodegenerativas hereditarias producidas por la afectación selectiva de las motoneuronas del asta anterior de la médula espinal. En un 20% de los casos hay afectación de los núcleos de los pares craneales1. Es una patología de transmisión genética que se hereda de forma autosómica recesiva, ligado al cromosoma 5 en el 95% de los casos. Está considerada la segunda causa de enfermedades neuromusculares y afecta a 1 de cada 100.000 nacidos2. La AME afecta a la parte del sistema nervioso que controla el movimiento muscular voluntario3. El cuadro clínico está caracterizado por debilidad muscular, más proximal que distal y de los miembros inferiores más frecuentemente que de los superiores, atrofias musculares por denervación, disminución o pérdida de reflejos, hipotonía muscular y en muchos casos fasciculaciones de los músculos de la lengua4. Se puede asociar a cifoescoliosis, defectos respiratorios restrictivos e hipoplasia olivopontocerebelosa5. El diagnóstico de sospecha es fundamentalmente clínico y el de certeza es genético. En el electromiograma aparecen hallazgos compatibles con afectación del asta anterior de la médula espinal. La biopsia muscular muestra fibras estriadas atróficas difusas y alguna fibra muscular aislada hipertrófica6. La progresión de la enfermedad afecta a los músculos intercostales y respiratorios llevando finalmente a la muerte del paciente4,7. Según la edad de inicio y el curso clínico se distinguen tres formas de la enfermedad: 1) AME infantil, dentro de la cual distinguimos: - Tipo 1 o enfermedad de Werdnig-Hoffman.; - Tipo 2 o forma intermedia.; - Tipo 3 o enfermedad de KugelbergWelander. 2) AME juvenil, ligado al cromosoma X o enfermedad de Kennedy y 3) AME del adulto, de comienzo entre los 17 y los 35 años de edad. Presentamos el caso clínico de un varón de 23 años, 65 Kg de peso y 1,71 m de altura, diagnosticado de AME infantil tipo 3 a los 12 años de edad y confirmado por estudio genético. Entre sus antecedentes familiares destacan un primo de primer grado con enfermedad de Duchenne, 449 Documento descargado de http://www.elsevier.es el 19/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. CARTAS AL DIRECTOR padres consanguíneos y una hermana sana. En la evolución de su enfermedad había presentado caídas frecuentes con fractura de mandíbula derecha hacía 9 años, por lo que fue sometido a una intervención quirúrgica bajo anestesia general que cursó sin complicaciones. Ingresó en nuestro hospital por fractura de tercio proximal de fémur tras caída fortuita. En la exploración neurológica preoperatoria se objetivaron funciones corticales y pares craneales normales, debilidad y atrofia muscular de la cintura pélvica y de la extremidad inferior derecha con dificultad para la marcha y para levantarse de las sillas. La espirometría objetivó un patrón restrictivo moderado. La radiografía de tórax, el hemograma, la bioquímica, coagulación y el electrocardiograma, fueron normales. Decidimos realizar la intervención quirúrgica para la colocación de un clavo Gamma con anestesia epidural, ya que el paciente no presentaba alteraciones morfológicas patológicas en la columna vertebral. Premedicamos al paciente con 3 mg de midazolam y le administramos oxígeno en gafas nasales a 3 L min-1. Monitorizamos la tensión arterial incruenta, la frecuencia cardiaca, el electrocardiograma y la pulsioximetría. El anestésico local (AL) utilizado fue mepivacaína al 2%. Tras una dosis test de 3 mL, administramos secuencialmente el AL en bolos de 5 mL cada 3 minutos, hasta alcanzar un nivel de bloqueo termoanalgésico de T10. La dosis total administrada fue de 360 mg (18 mL). El tiempo de latencia para la completa instauración del bloqueo fue de 20 minutos tras el último bolo. En el intraoperatorio el paciente no presentó complicaciones y estuvo hemodinámicamente estable. La intervención tuvo una duración de 140 minutos, el bloqueo motor fue de 170 minutos y el bloqueo sensitivo de 223 minutos de duración. Debido a los pocos casos de AME, es limitada la experiencia sobre el manejo anestésico de estos pacientes y existe controversia sobre el tipo de anestesia que debe ser de elección. Los principales problemas anestésicos pueden ser producidos por la debilidad de los músculos respiratorios1 y la hipersensibilidad a los relajantes musculares8. El uso de los relajantes musculares despolarizantes está contraindicado ya que pueden provocar hiperpotasemia y/o una respuesta anormal, con denervación crónica, contractura generalizada y paro cardiaco1,7. La deformidad espinal, puede hacer difícil la intubación y las técnicas locorregionales. Sin embargo, los bloqueos regionales, tanto el subaracnoideo7 como el epidural han sido utilizados en este tipo de pacientes3,4,9, aunque a veces, si hay deformidad de la columna vertebral no ha sido posible la realización de la técnica o ha habido una anormal distribución del AL. Ha sido descrito un caso de bloqueo medular completo tras infusión epidural continua de AL para tratamiento del dolor postoperatorio en un paciente con enfermedad de Duchenne10. De todos modos, la situación neurológica de estos pacientes puede deteriorarse en el periodo perioperatorio, independientemente del tipo de anestesia utilizado1. En conclusión, los pacientes con AME requieren una valoración preoperatoria exhaustiva para prevenir los potenciales riesgos perioperatorios que pueden presentar, realizar una técnica anestésica individualizada y una vigilancia continua de la recuperación postanestésica, ya que el tiempo de 450 recuperación tanto del bloqueo sensitivo, como del motor podrían estar alargados (en este paciente, los tiempos de latencia de bloqueo sensitivo y motor con mepivacaína y el tiempo de recuperación de ambos bloqueos estuvieron alargados). No obstante, harían falta mayor número de casos de pacientes con AME para comprobar el alargamiento en la duración del bloqueo epidural. P. Fernández Garijo, M. L. Gómez Martínez, N. Hernández Martín, J. I. Gómez Herreras Servicio de Anestesiología y Reanimación. Hospital Universitario Río Hortega. Valladolid. BIBLIOGRAFÍA 1. Harris SJ, Moaz K. Caesarean section conducted under subarachnoid block in two sisters with spinal muscular atrophy. Int J Obstet Anesth. 2002;11(2):125-7. 2. Burlet P, Burglen L, Clermont O, Lefebvre S, Viollet L, Munnich A, et al. Large scale deletions of the 5q13 region are specific to WerdingHoffman disease. J Med Genet. 1996;33(4):281-3. 3. Weston LA, DiFazio CA. Labor analgesia and anesthesia in a patient with spinal muscular atrophy and vocal cord paralysis. Reg Anesth. 1996;21(4):350-4. 4. McLoughlin L, Bhagvat P. Anaesthesia for caesarean section in spinal muscular atrophy type III. Int J Obstet Anest. 2004;13(3):192-5. 5. Wessel HB. Spinal muscular atrophy. Pediatr Ann 1989;18:421-7. 6. Acevedo-López AM, Zaldivar Vaillant T, Hernández-Chico C, Moreno F, Rosich-Capablanca G, Guerra-Badía R. Enfermedad de WerdnigHoffmann. Primer diagnóstico prenatal en Cuba. Rev Neurol. 1999;29(12):1172-5. 7. Prieto Rodrigo MA, Sánchez Montero FJ, Hernández Valero A, Blanco JF, Muriel Villoria C. Anestesia subaracnoidea en paciente con atrofia muscular espinal tipo Kugelberg-Welander. Rev Esp Anestesiol Reanim. 2003;50(6):309-10. 8. Niebroj-Dobosz I, Hausmanowa-Petrusewicz I. Serum cholinesterase activity in infantile and juvenile spinal muscular atrophy. Acta Neurol Scand. 1989;80(3):208-14. 9. Veen A, Molenbuur B, Richardson FJ. Epidural anaesthesia in a child with possible spinal muscular atrophy. Paediatr Anaesth. 2002; 12(6):556-8. 10. Pérez-Ferrer A, Gredilla E, de Vicente J, Reinoso F, García J, Duran P. Bloqueo motor completo con ropivacaína epidural en el postoperatorio de un paciente con distrofia muscular de Duchenne. Rev Soc Esp Dolor. 2005;12(1):46-9. INTOXICACIÓN ACUOSA POR USO DE OXITOCINA Sr. Director: Presentamos el caso de una intoxicación acuosa tras uso de oxitocina en paciente sometida a legrado puerperal por persistencia de restos placentarios y sangrado vaginal. Se trataba de una mujer de 35 años primigesta, sin antecedentes de interés, que fue atendida en la maternidad de nuestro hospital por pródromos de parto. A las cuatro horas de su ingreso se produjo el parto y alumbramiento sin incidencias. No se administró analgesia epidural para trabajo de parto. Posteriormente, la paciente pasó a planta de hospitalización. Como profilaxis de sangrado uterino post-parto se le pautó metil-ergonovina a dosis de 0,3 mg/8 horas, vía oral. Dos días más tarde, ante la presencia de sangrado vaginal anormal con repercusión hemodinámica, se administra66