te presentaba disnea en el momento de ingreso y precisaba la

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CARTAS AL DIRECTOR
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ANESTESIA EPIDURAL EN PACIENTE CON
ATROFIA MUSCULAR ESPINAL TIPO
KUGELBERG-WELANDER
Fig. 1. Radiografía lateral de cuello en la que se observa inflamación
difusa de la supraglotis (señalado con asterisco).
te presentaba disnea en el momento de ingreso y precisaba
la sedestación para mantener la vía aérea permeable. Aunque en la actualidad el uso del fibrobroncoscopio en anestesiología se está convirtiendo en una herramienta muy útil
para el control de la vía aérea difícil, existen pocas referencias de su uso en el caso de la epiglotitis aguda del adulto8.
La ansiedad y la manipulación empeoran la dificultad respiratoria; la inducción de la anestesia general puede aumentar
la obstrucción de la vía aérea y dificultar la ventilación
manual con mascarilla facial y la visualización de estructuras; además los pacientes con epiglotitis aguda tienen una
mucosa muy congestiva y fácilmente friable, por lo que si
se manipula reiteradamente el resultado puede ser fatal9. Por
todo ello decidimos realizar la intubación orotraqueal con el
paciente despierto, sedoanalgesiado, con anestesia tópica en
vía aérea y en sedestación, considerando ésta la mejor
opción para garantizar la intubación.
S. Fuentes Cano*, D. Sánchez García**,
A. Vega Cuadri**, M. Fuentes Cano***
*Servicio de Anestesiología y Reanimación. **Servicio de
Otorrinolaringología. Hospital Virgen del Puerto. Plasencia
(Cáceres). ***SUMMA. Comunidad de Madrid.
BIBLIOGRAFÍA
1. Pino Rivero V, González Palomino A, Pantoja Hernández CG, Mora
Santos ME, Gil Calero M, Rodríguez Carmona M, et al. Epiglotitis
aguda en adultos. Nuestra experiencia clínica en 30 casos. Acta Otorrinolaringol Esp. 2007;58(6):263-5.
65
Sr. Director: Las atrofias musculares espinales (AME)
son un grupo de enfermedades crónicas neurodegenerativas
hereditarias producidas por la afectación selectiva de las
motoneuronas del asta anterior de la médula espinal. En un
20% de los casos hay afectación de los núcleos de los pares
craneales1. Es una patología de transmisión genética que se
hereda de forma autosómica recesiva, ligado al cromosoma 5
en el 95% de los casos. Está considerada la segunda causa de
enfermedades neuromusculares y afecta a 1 de cada 100.000
nacidos2. La AME afecta a la parte del sistema nervioso que
controla el movimiento muscular voluntario3. El cuadro clínico está caracterizado por debilidad muscular, más proximal
que distal y de los miembros inferiores más frecuentemente
que de los superiores, atrofias musculares por denervación,
disminución o pérdida de reflejos, hipotonía muscular y en
muchos casos fasciculaciones de los músculos de la lengua4.
Se puede asociar a cifoescoliosis, defectos respiratorios restrictivos e hipoplasia olivopontocerebelosa5. El diagnóstico de
sospecha es fundamentalmente clínico y el de certeza es
genético. En el electromiograma aparecen hallazgos compatibles con afectación del asta anterior de la médula espinal. La
biopsia muscular muestra fibras estriadas atróficas difusas y
alguna fibra muscular aislada hipertrófica6. La progresión de
la enfermedad afecta a los músculos intercostales y respiratorios llevando finalmente a la muerte del paciente4,7. Según la
edad de inicio y el curso clínico se distinguen tres formas de
la enfermedad: 1) AME infantil, dentro de la cual distinguimos: - Tipo 1 o enfermedad de Werdnig-Hoffman.; - Tipo 2
o forma intermedia.; - Tipo 3 o enfermedad de KugelbergWelander. 2) AME juvenil, ligado al cromosoma X o enfermedad de Kennedy y 3) AME del adulto, de comienzo entre
los 17 y los 35 años de edad.
Presentamos el caso clínico de un varón de 23 años, 65
Kg de peso y 1,71 m de altura, diagnosticado de AME
infantil tipo 3 a los 12 años de edad y confirmado por estudio genético. Entre sus antecedentes familiares destacan un
primo de primer grado con enfermedad de Duchenne,
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CARTAS AL DIRECTOR
padres consanguíneos y una hermana sana. En la evolución
de su enfermedad había presentado caídas frecuentes con
fractura de mandíbula derecha hacía 9 años, por lo que fue
sometido a una intervención quirúrgica bajo anestesia general que cursó sin complicaciones.
Ingresó en nuestro hospital por fractura de tercio proximal de fémur tras caída fortuita. En la exploración neurológica preoperatoria se objetivaron funciones corticales y
pares craneales normales, debilidad y atrofia muscular de la
cintura pélvica y de la extremidad inferior derecha con dificultad para la marcha y para levantarse de las sillas. La espirometría objetivó un patrón restrictivo moderado. La radiografía de tórax, el hemograma, la bioquímica, coagulación y
el electrocardiograma, fueron normales.
Decidimos realizar la intervención quirúrgica para la
colocación de un clavo Gamma con anestesia epidural, ya
que el paciente no presentaba alteraciones morfológicas
patológicas en la columna vertebral. Premedicamos al
paciente con 3 mg de midazolam y le administramos oxígeno en gafas nasales a 3 L min-1. Monitorizamos la tensión
arterial incruenta, la frecuencia cardiaca, el electrocardiograma y la pulsioximetría. El anestésico local (AL) utilizado fue mepivacaína al 2%. Tras una dosis test de 3 mL,
administramos secuencialmente el AL en bolos de 5 mL
cada 3 minutos, hasta alcanzar un nivel de bloqueo termoanalgésico de T10. La dosis total administrada fue de 360 mg
(18 mL). El tiempo de latencia para la completa instauración del bloqueo fue de 20 minutos tras el último bolo. En
el intraoperatorio el paciente no presentó complicaciones y
estuvo hemodinámicamente estable. La intervención tuvo
una duración de 140 minutos, el bloqueo motor fue de 170
minutos y el bloqueo sensitivo de 223 minutos de duración.
Debido a los pocos casos de AME, es limitada la experiencia sobre el manejo anestésico de estos pacientes y existe controversia sobre el tipo de anestesia que debe ser de
elección. Los principales problemas anestésicos pueden ser
producidos por la debilidad de los músculos respiratorios1 y
la hipersensibilidad a los relajantes musculares8. El uso de
los relajantes musculares despolarizantes está contraindicado ya que pueden provocar hiperpotasemia y/o una respuesta anormal, con denervación crónica, contractura generalizada y paro cardiaco1,7. La deformidad espinal, puede hacer
difícil la intubación y las técnicas locorregionales. Sin
embargo, los bloqueos regionales, tanto el subaracnoideo7
como el epidural han sido utilizados en este tipo de pacientes3,4,9, aunque a veces, si hay deformidad de la columna vertebral no ha sido posible la realización de la técnica o ha
habido una anormal distribución del AL. Ha sido descrito un
caso de bloqueo medular completo tras infusión epidural
continua de AL para tratamiento del dolor postoperatorio en
un paciente con enfermedad de Duchenne10. De todos
modos, la situación neurológica de estos pacientes puede
deteriorarse en el periodo perioperatorio, independientemente del tipo de anestesia utilizado1.
En conclusión, los pacientes con AME requieren una
valoración preoperatoria exhaustiva para prevenir los potenciales riesgos perioperatorios que pueden presentar, realizar
una técnica anestésica individualizada y una vigilancia continua de la recuperación postanestésica, ya que el tiempo de
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recuperación tanto del bloqueo sensitivo, como del motor
podrían estar alargados (en este paciente, los tiempos de
latencia de bloqueo sensitivo y motor con mepivacaína y el
tiempo de recuperación de ambos bloqueos estuvieron alargados). No obstante, harían falta mayor número de casos de
pacientes con AME para comprobar el alargamiento en la
duración del bloqueo epidural.
P. Fernández Garijo, M. L. Gómez Martínez,
N. Hernández Martín, J. I. Gómez Herreras
Servicio de Anestesiología y Reanimación. Hospital Universitario
Río Hortega. Valladolid.
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Dolor. 2005;12(1):46-9.
INTOXICACIÓN ACUOSA POR USO DE
OXITOCINA
Sr. Director: Presentamos el caso de una intoxicación
acuosa tras uso de oxitocina en paciente sometida a legrado
puerperal por persistencia de restos placentarios y sangrado
vaginal.
Se trataba de una mujer de 35 años primigesta, sin antecedentes de interés, que fue atendida en la maternidad de
nuestro hospital por pródromos de parto. A las cuatro horas
de su ingreso se produjo el parto y alumbramiento sin incidencias. No se administró analgesia epidural para trabajo de
parto. Posteriormente, la paciente pasó a planta de hospitalización. Como profilaxis de sangrado uterino post-parto se
le pautó metil-ergonovina a dosis de 0,3 mg/8 horas, vía
oral. Dos días más tarde, ante la presencia de sangrado vaginal anormal con repercusión hemodinámica, se administra66
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