Cirugía de la Epilepsia para Personas con el Complejo de

CIRUGÍA PARA EPILEPSIA PARA PERSONAS CON TSC
La epilepsia es una manifestación común del Complejo de Esclerosis Tuberosa [Tuberous Sclerosis
Complex (TSC)]. Más del 80% de las personas con TSC tendrán convulsiones, que con frecuencia
empiezan en la niñez. Se opina que el origen de las convulsiones es de las regiones cerebrales a los
lados de las protuberancias. En años recientes se han ofrecido varios fármacos anticonvulsivos, y
estos fármacos, junto con los medicamentos ya establecidos controlan las convulsiones en muchas
personas. Desafortunadamente, para algunas personas con TSC, la actividad de las convulsiones
resulta intratable o refractaria, o cual significa que a pesar de del uso apropiado del medicamentos
apropiados, la persona sigue teniendo convulsiones.
En estos casos se deben considerar otras alternativas terapéuticas. En la actualidad, estas
alternativas incluyen: la dieta cetogénica, el estimulador de nervio vago (Vagal Nerve Stimulator –
VNS), cirugía para epilepsia.
La cirugía de cerebro puede ser bastante exitosa en reducir las convulsiones en personas con TSC
en candidatos apropiadamente seleccionados para cirugía. La Callosotomía del Cuerpo [Corpus
Callosotomy (CC)] es un procedimiento que “divide el cerebro” al separar el cuerpo calloso, una
estructura que conecta el hemisferio derecho con el izquierdo, o sea corta el cerebro a la mitad. Se
considera esta cirugía cuando no se puede identificar un foco de convulsión localizado durante la
evaluación prequirúrgica, a pesar de que el paciente sufre de convulsiones de “caída” que
incapacita. Sin embargo, la cirugía más típica para la epilepsia se llama cirugía extirpable
(resección) la cual involucra extirpar área(s) del cerebro que está(n) causando las convulsiones.
El Candidato Idóneo para Cirugía
Varios informes en la literatura médica sugieren que la cirugía para la epilepsia puede ser un
tratamiento exitoso para personas con TSC. Esto se ha deliberado y se sigue deliberando
especialmente debido a que las personas con TSC típicamente tienen más de un área anormal en el
cerebro, o “tuber” (protuberancia), y algunas veces más de un lugar de origen (foco) de convulsiones
(área del cerebro que causa las convulsiones).
El candidato “ideal” para la cirugía extirpable es una persona con un tipo de convulsión y una
correlación definitiva con un origen específico de convulsión en el área del cerebro (identificado con
un EEG o IRM cerebral) que se puede extirpar con seguridad sin causar una pérdida de función de
importancia. Cuando una persona tiene múltiples tipos de convulsiones (especialmente
“convulsiones de caída”) que no se pueden localizar definitivamente (esto es, identificar que se
originan de una sola protuberancia o de una región específica del cerebro), entonces la CC podría
ser el procedimiento quirúrgico más apropiado. Desde luego, la epilepsia varía de una persona con
TSC a otra, por lo cual evaluaciones y planes cuidadosos de parte de un grupo de proveedores de
servicios de salud con experiencia son esenciales para el proceso.
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Con frecuencia las personas con TSC tienen varias protuberancias y múltiples tipos de convulsiones,
no han sido considerados como candidatos “ideales” para cirugía. Sin embargo, si las convulsiones
son del tipo que afectan la vida de la persona de manera importante, se debe considerar la
posibilidad de una cirugía.
Experiencia reciente sugiere que algunas personas en las cuales se dificulta localizar las
convulsiones o con múltiples lugares de origen de convulsiones aún podrían beneficiarse al extirpar
una o más áreas que producen las convulsiones. Con frecuencia se requiere realizar evaluaciones
para realizar cual, de ser necesario, es el procedimiento quirúrgico apropiado.
Fase I (Evaluación Prequirúrgica)
Si se fuese a considerar la cirugía, se debe evaluar a las personas en un centro con un programa
comprehensivo de epilepsia bien establecido que incluye cirugía para la epilepsia. Se realiza una
evaluación prequirúrgica o Fase para determinar si la persona con TSC es candidato para cirugía.
Esto consiste de un ingreso hospitalario en una unidad de monitoreo de epilepsia [Epilepsy monitoring unit (EMU)] para registrar la(s) convulsión(es) con monitoreo de vídeo de EEG continuo.
Durante esta fase inicial es cuando se identifican las convulsiones y se localiza tentativamente (de
ser posible) el lugar preciso de donde se originan las convulsiones.
Además del vídeo de EEG para definir las convulsiones, también se podrían realizar otras
evaluaciones. También se usan evaluaciones neuropsicológicas y de desarrollo para establecer las
debilidades y fortalezas funcionales de la persona. Estas también podrían ayudar a localizar el
origen (foco) de las convulsiones debido a que áreas específicas del cerebro, junto con sus
funciones asociadas, podrían estar impedidas por actividad convulsiva no controlada. Las
imágenes de estudios, especialmente imágenes de IRM, define las anormalidades estructurales o
protuberancias. Dependiendo del centro médico, se podrían incluir otros estudios de imágenes
estructurales, así como de funcionamiento que podrían incluir: tomografía por emisión de positrones
[positron emission tomography (PET)], tomografía de emisión de fotón sencillo [single photon
emission tomography (SPECT)], magnetoenfefalografía [magnetoencephalography (MEG)], Imagen de
Tensor de Difusión [Diffusion Tensor Imaging (DTI)] y fIRM funcional [functional MRI].
Por último, también se podría practicar una prueba Wada, un angiograma cerebral realizado por un
neuro-radiólogo que inyecta un medicamento (sodio amobarbital) con el propósito de hacer que un
lado y luego el otro lado del cerebro “esté dormido”. Entonces el neuropsicólogo hace una prueba
de comportamiento para identificar en cuál hemisferio se encuentra el habla y la función de la
memoria.
Todos los resultados del estudio se usan para determinar cuales personas pueden pasar a la
siguiente fase. Repitiendo, las personas que podrían ser los mejores candidatos para cirugía
extirpable son aquellas que tienen un origen identificable de su convulsión de una protuberancia
que no se encuentra en una parte funcional de importancia en el cerebro. Sin embargo, aun cuando
alguien no sea una candidato “ideal”, la información de la evaluación de la fase I de todas maneras
podría indicar que la alternativa quirúrgica es una posibilidad y entonces pueden proceder a la Fase
II.
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En algunos casos se podría decidir después de la evaluación de la Fase I que no es posible hacer
una extirpación. Esto podría ser debido a que no se puede identificar un solo origen (foco)
dominante o que no se puede extirpar sin peligro debido al lugar o proximidad a una función
importante del cerebro. Sin embargo, la información reciente sugiere que, en casos selectos, las
protuberancias o foco convulsivo podría extirparse de regiones “elocuentes” del cerebro, tal como el
motor cortex, sin déficits neurológicos permanentes a largo plazo. Si hay un pendiente que la cirugía
de resección resultaría en un impacto de importancia en funciones cerebrales de importancia. Esta
es una alternativa en situaciones muy específicas, especialmente si la persona padece del Síndrome
de Lennox-Gastaut con convulsiones de caída o tiene episodios frecuentes de convulsiones
prolongadas (status epilepticus).
Con muy poca frecuencia, después de la CC, las convulsiones podrían cambiar y sugerir in inicio
focal de tal manera que sea posible considerar la extirpación y proceder a la Fase II.
Fase II (Cirugía Extirpable [Resectiva])
Después de la evaluación de Fase 1, el equipo quirúrgico de epilepsia, que incluye el epileptólogo,
neurocirujano, neuroradiólogos y neuropsicólogos, revisa toda la información recabada y decide si la
cirugía para la epilepsia resultaría en una reducción de importancia de las convulsiones sin causar
una pérdida de función importante, tal como el habla, uso de una mano, etc. Con frecuencia esta
evaluación identifica la protuberancia o protuberancias que se opina están involucradas en la
epilepsia de la persona que se pueden extirpar sin causar peligro.
En muchos casos, especialmente para personas con TSC y múltiples protuberancias, es necesario
un monitoreo para una mejor identificación de la(s) región(es) epileptogénica(s). Esto incluye un
monitoreo invasor con electrodos subdurales, en lugar de EEG de cuero cabelludo. Esto significa que
la persona se somete a una etapa de cirugía inicial para colocar electrodos especiales en la
superficie del cerebro o directamente dentro de las protuberancias, para hacer otra vez una sesión
de monitoreo de vídeo EEG.
Este registro produce un “mapa” del origen (foco) de la convulsión. Estos mismos electrodos se
usan para hacer un “mapa funcional”. Esto se realiza al usar corriente eléctrica baja para estimular
directamente la superficie del cerebro para identificar el área funcional que se está monitoreando
con los electrodos (por ejemplo, el habla, movimientos de manos, etc.). Luego se combina el mapa
de foco de convulsión y el mapa funcional en un solo mapa. En algunos casos, de ser posible, el
mapeo se puede hacer en la primera parte de la misma operación en la cual se hará la resección. Si
el foco de la convulsión no se traslapa con ninguna función importante, entonces se puede extirpar y
con la esperanza que resulte en un buen control de las convulsiones. Si el foco de convulsión se
traslapa con un área de una función importante, es posible que no se pueda extirpar la
protuberancia por completo.
También podría haber situaciones cuando es necesario y seguro registrar y hacer un mapa del foco
de convulsión y función en ambos hemisferios para extirpar foco (y protuberancias) en ambos lados
del cerebro. Este método es más complicado todavía que una extirpación de un hemisferio en por lo
es muy infrecuente. El tiempo necesario para completar la fase II (el mapeo y extirpación) varía
dependiendo de cuánto tiempo es necesario para registrar suficientes convulsiones y terminar el
mapa funcional. Con frecuencia, la fase II podría incluir por lo menos 2 cirugías (con implantación
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de electrodos y resección), y hospitalización podría durar hasta 2 a 3 semanas. A pesar de este
período largo, hemos mostrado recientemente una tasa alta libre de convulsiones, una tasa muy alta
de satisfacción de padres y tasa baja de complicaciones. Al paso del tiempo, la mayoría de los niños
muestran una mejoría de importancia en sus capacidades neurológicas y sociales.
Conclusión
Las convulsiones son extremadamente comunes en personas con TSC. Podrían ser frecuentes y lo
suficientemente graves a pesar de tratamiento con medicamentos para considerar otras alternativas
terapéuticas, incluyendo cirugía para la epilepsia. Este es un proceso complejo ideado para lograr el
resultado deseado de control de convulsiones, con o sin la necesidad continua de medicamentos
para las convulsiones. La inocuidad siempre el la consideración principal de la evaluación de riesgobeneficio en cada paciente. Debido a esto lo mejor es acudir a un centro de epilepsia
comprehensivo para obtener una evaluación completa de proveedores de cuidado de salud que han
realizado este tipo de evaluación y cirugía en personas con TSC.
El objetivo de cualquier
tratamiento para las convulsiones es un control completo de las convulsiones sin o ningún efecto
secundario del tratamiento y con una calidad de vida mejorada para el paciente y su familia. Es
apropiado investigar todas las avenidas razonables para logar el objetivo, incluyendo cirugía para la
epilepsia.
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Revisado y actualizado por Elizabeth Thiele, MD, PhD, Howard Weiner, MD y Jonathan Roth, MD,
agosto del 2013.
** La intención de esta publicación de la Tuberous Sclerosis Alliance es proporcionar información
básica sobre el Complejo de Esclerosis Tuberosa (TSC). Su intención no es, ni trata de, constituir
consejo médico ni de otro tipo. Se les advierte a los lectores que no tomen ninguna acción médica
con respecto a su tratamiento médico sin consultar antes con un proveedor de servicios de salud.
La Alianza TS no promueve ni recomienda ningún tratamiento, terapia, institución ni plan para el
cuidado de la salud.
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