Síndrome de Lady Windermere

Revisión de tema
Infección pulmonar por
micobacterias atípicas:
Síndrome de Lady
Windermere
Gustavo Raichholz, Sebastián Giménez, Hernán Brouver de Koning,
Cristian Froullet, José Luis Sañudo.
Resumen
Abstract
Introducción: La infección respiratoria por micobac-
Introduction: Respiratory tract infections caused by
terias atípicas en pacientes inmunocompetentes
atypical mycobacterium in immunocompetent patients
es cada vez más relevante desde el punto de vista
are becoming increasingly important from the epide-
epidemiológico. En los últimos años se han definido
miological point of view. In recent years, characteristic
patrones clínicos característicos. Uno de ellos es el
clinical patterns have been defined. One of them is seen
que ocurre en mujeres de edad avanzada, no fuma-
in elderly women who do not smoke and who do not
doras y sin antecedentes de enfermedad respiratoria
have a history of the respiratory disease called Lady
previa, conocido como síndrome de Lady Winderme-
Windermere Syndrome. Purpose: To present characte-
re. Objetivo: Presentar los hallazgos imagenológicos
ristic imaging findings of Lady Windermere Syndrome
característicos del síndrome de Lady Windermere y
and other pulmonary infections caused by atypical
otras infecciones pulmonares causadas por micobac-
Mycobacterium. Discussion: In 1992, Reich and John-
terias atípicas. Discusión: En 1992 Reich y Johnson
son described for the first time a specific syndrome in
describieron por primera vez un síndrome específico
immunocompetent elderly women who did not have
en mujeres inmunocompetentes de edad avanzada
a relevant history of smoking habits or respiratory
y sin antecedentes significativos de tabaquismo o
diseases and who developed an infection caused by
enfermedades respiratorias, quienes desarrollaron
Mycobacterium Avium. It is characterized by plurifocal
Datos de contacto:
Gustavo Raichholz.
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Diagnóstico por Imágenes Junín - Santa Fe Capital.
Recibido: 5 de agosto de 2014/ Aceptado: 16 de diciembre de 2014
E-mail: [email protected]
Received: August 5, 2014 / Accepted: December 16, 2014
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Raichholz G. et al.
infección por Micobacterium Avium. Se caracteriza por
bronchiectasis and multiple centrilobular micronodules
bronquiectasias plurifocales y múltiples micronódulos
without involving superior lobes and predominantly in
centrolobulillares, respetando los lóbulos superiores
the middle lobe and lingula. The hypothesis proposed
y predominando en lóbulo medio y de la lingula. Se
was the voluntary suppression of coughing and expec-
propuso como hipótesis la supresión voluntaria de la
toration with subsequent accumulation of secretions
tos y la expectoración, con el consiguiente acumulo de
followed by an infection caused by Mycobacterium
secreciones y posterior infección por Micobacterium
Avium. Another clinical presentation is the upper lobe
Avium. Otra forma de presentación clínica es la forma
fibrocavitary or tuberculosis-like form. It is found in el-
fibro-cavitaria lobar superior o tuberculosis-like. Ocurre
derly men with a history of smoking habits and chronic
en hombres de edad avanzada con antecedentes de ta-
obstructive pulmonary disease. The infection is caused
baquismo y enfermedad pulmonar obstructiva crónica.
by Mycobacterium Avium and Mycobacterium Kansasii.
La infección es producida por Micobacterium Avium y
It affects upper lobes and presents itself with thin wall
Micobacterium Kansasii. Afecta los lóbulos superiores
cavities, lineal opacities and apical fibrosis. Conclusion:
y se manifiesta con cavidades de paredes finas, opaci-
The frequency of respiratory tract infections caused by
dades lineales y fibrosis apical. Conclusión: La infección
atypical Mycobacterium is increasing in everyday practi-
respiratoria por micobacterias atípicas es cada vez más
ce. Recognizing radiologic signs can help to suspect the
frecuente en la práctica diaria. El reconocimiento de los
diagnosis.
signos radiológicos permite su sospecha diagnóstica.
Palabras clave: Micobacterias atípicas, síndrome Lady
Key words: Atypical mycobacterium, Lady Windermere
Windermere, tuberculosis like.
syndrome, tuberculosis like.
Introducción
Discusión
El término Micobacterias Atípicas (M. Atípicas) se
ha empleado para agrupar al conjunto de especies
del género Mycobacterium (M) diferentes del grupo
M. Tuberculosis y M. Leprae. Se incluyen dentro de
este género: M. Avium Intra-cellulare, M. Kansasii,
M. Xenopi, M. Malmoense y Micobacterias de rápido
crecimiento (1). Este grupo de micobacterias produce enfermedad pulmonar, ganglionar o diseminada.
La afectación respiratoria por micobacterias atípicas
en pacientes inmunocompetentes es cada vez más
relevante desde el punto de vista epidemiológico.
En los últimos años se han definido dos patrones
clínico-radiológicos en pacientes inmunocompetentes. El síndrome de Lady Windermere, que se presenta en mujeres de edad avanzada, no fumadoras,
sin antecedentes de enfermedad respiratoria previa
significativa a excepción de bronquiectasias. La otra
entidad es la enfermedad cavitaria del lóbulo superior (tuberculosis like), que se presenta en pacientes
masculinos, tabaquistas o con antecedentes de fibrosis pulmonar (2).
Las bacterias del género Mycobacterium pertenecen
a la familia de Mycobacteriaceae. Ellas poseen una
pared gruesa y rica en lípidos que les confiere propiedades tincionales especiales, principalmente ácido-alcohol-resistencia. Dentro de las micobacterias
existen dos grupos, aquellas patógenas estrictas del
hombre o los animales que son responsables de la
tuberculosis (Mycobacterium Tuberculosis, Mycobacterium Bovis) y de la lepra (Mycobacterium Leprae).
El segundo grupo comprende las especies habitualmente no patógenas estrictas para el hombre. En
1954, Timpe y Runyon prueban de manera definitiva
que las M. Atípicas tiene poder patógeno. En 1959,
Runyon establece una clasificación basada sobre la
pigmentación de la colonia y la velocidad de crecimiento de las M. Atípicas (3). Se trata de bacterias
aerobias, inmóviles, no esporuladas, ácido alcohol
resistentes. Se encuentran ampliamente distribuidas
en el ambiente: agua, suelo, polvo, leche, alimentos, pájaros y otros animales (1-3). Pueden habitar
en superficies corporales y secreciones sin causar
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enfermedad.
Las micobacterias atípicas incluyen: M. Avium
Complex (avium- intracellulare), M. Kansasii, M. Xenopi, M. Malmoense, entre otras. Solo algunas M. Atípicas tienen una patogenia pulmonar probada, como
ser M. Avium Complex, M. Kansassi, M. Xenopi, M.
Malmoense. De ellas, las que con mayor frecuencia
producen infección respiratoria en seres humanos
son: M. Avium y M. Kansasii (1-4).
La importancia de estos agentes ha ido en aumento
en relación con la mejora de los medios diagnósticos
y la descripción de los cuadros clínicos que producen, así como por la predisposición a su desarrollo evidenciada en los pacientes inmunodeprimidos,
fundamentalmente por el VIH. En la actualidad, es
también de gran importancia la afectación respiratoria en pacientes inmunocompetentes.
Las dos principales formas de presentación son la
enfermedad fibrocavitaria, preferentemente en varones jóvenes o de edad avanzada, tabaquistas, que
clínica y radiológicamente se parece a la TBC (tuberculosis like) y el síndrome de Lady Windermere en
mujeres de edad avanzada no fumadoras (2-5). Otra
forma de presentación es un síndrome conocido con
el nombre de Hot Tub Lung. Se trata de una reacción
de hipersensibilidad por inhalación de Mycobacterium Avium en usuarios de tinas de hidromasajes (3).
La forma fibrocavitaria se presenta radiológicamente con cavidades de paredes finas que se da hasta en
un 90% de los casos en los lóbulos superiores, acompañadas de áreas de densidad pulmonar en vidrio
esmerilado perilesionales (Figura 1). También suelen acompañarse de engrosamiento pleural reactivo.
Los gérmenes que producen con mayor frecuencia la
forma tuberculosis like son Mycobacterium Avium y
Mycobacterium Kansasii (2).
El síndrome de Lady Windermere fue descripto en
1992 por Reich y Johnson, quienes documentaron
por primera vez un síndrome específico en mujeres
de más de 50 años, inmunocompetentes y sin historia significativa de tabaquismo o enfermedad respiratoria que desarrollaban infección por Mycobacterium
Avium Complex. Se caracteriza por la presencia de
bronquiectasias bilaterales en el lóbulo medio y de la
língula asociado a signos de bronquiolitis multifocal.
Además se puede asociar a escoliosis, pectus excavatum y prolapso de válvula mitral. En cuanto a los me8
canismos patológicos se plantea que los gérmenes
del Mycobacterium Avium Complex son capaces de
colonizar la vía aérea, sobre todo los bronquios del
lóbulo medio y de la língula, que por sus características anatómicas dificultan la eliminación de las secreciones. Si a estos factores se suma la supresión de la
expectoración, como sucede en mujeres, se produce
acumulación y espesamiento de las secreciones favoreciendo el desarrollo de las micobacterias (4-5).
Existe controversia respecto a las bronquiectasias,
ya que estos gérmenes pueden producir bronquiectasias por la intensa reacción inflamatoria, pero también pueden colonizar bronquiectasias preexistentes
(3). Las principales manifestaciones clínicas son: tos,
disnea, fiebre, pérdida de peso y ocasionalmente hemoptisis. Los hallazgos en TC consisten en la presencia de bronquiectasias y múltiples nódulos centrilobulillares asociados a patrón de árbol en brote
que afectan preferentemente al lóbulo medio y de la
língula, respetando los lóbulos superiores (Figuras
2 y 3).
Por último, existe una forma clínica denominada
Hot Tub Lung. Es una enfermedad producida por
Mycobacterium Avium Complex que se da esencialmente en sujetos que frecuentan spas o saunas (el
mycobacterium avium se desarrolla muy bien en el
agua tibia y es resistente a la mayoría de los desinfectantes). Los antígenos del Mycobacterium Avium
serían responsables de una reacción inmunoalérgica
originando una neumopatía de hipersensibilidad (3).
Conclusión
La infección respiratoria por micobacterias atípicas
es cada vez más frecuente en la práctica cotidiana.
Reconocer los signos clínicos y radiológicos permite
su sospecha y de esta forma solicitar métodos de
diagnósticos bioquímicos y cultivos que permitan llegar a un diagnóstico precoz.
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Raichholz G. et al.
A
B
Figura 1. Forma fibrocavitaria “tuberculosis like”.
Paciente de 65 años de edad, tabaquista pesado, que presentó tos, disnea y pérdida de peso de 11 meses de evolución. Se realizó baciloscopía, la cual resultó negativa. Se practicó lavado bronquio – alveolar, en el cual fue cultivado e identificado Mycobacterium Avium.
A - B) Tomografía computada de alta resolución demostrando la presencia de una cavidad de paredes finas de
situación apical (flecha blanca gruesa), rodeada por áreas de consolidación, áreas de densidad en vidrio esmerilado
(flecha blanca fina) y un engrosamiento pleural (flecha negra).
A
B
Figura 2. Síndrome de Lady Windermere.
Paciente femenino de 63 años de edad que presentó tos, disnea y pérdida de peso de 8 meses de evolución. Se realizó baciloscopía, la cual resultó negativa, instaurándose distintos tratamientos antibióticos con resultados desfavorables. Se practicó lavado bronquio – alveolar, el cual fue cultivado e identificado Mycobactrium Avium.
A - B) Tomografía computada, cortes axiales. Nótese la presencia de múltiples micronodulillos centrilobulillares
(flecha blanca fina), bronquiectasias (flecha blanca gruesa) y aisladas áreas de densidad pulmonar en vidrio esmerilado (flecha negra). Dichos hallazgos se encontraban afectando preferentemente al lóbulo medio y al lóbulo de la
língula. También existían micronodulillos centrilobullillares dispersos en ambos lóbulos inferiores.
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A
B
Figura 3. Síndrome de Lady Windermere.
Paciente de 65 años de edad con tos, disnea y episodios febriles vespertinos durante 4 meses. Se arribó al diagnóstico de Mycobacterium Avium luego de realizar cultivos de las muestras tomadas en el lavado bronco-alveolar.
A) Tomografía computada, cortes axiales, ventana parénquima pulmonar que demuestra en el lóbulo medio y lóbulo de la língula la presencia de micronodulillos centrilobulillares (flecha blanca fina), bronquiectasias (flecha blanca
gruesa).
B) Tomografía computada, reconstrucciones MIP. Nótese el patrón en árbol en brote (flecha blanca).
Bibliografía
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4- Gutiérrez M, Rey RJ, Vicente A, Montoto M, Hoffman M. Síndrome de Lady Windermere. Femenino por naturaleza.
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5- Ortega González A, Sánchez J, Marcos Rodríguez PJ. Síndrome de Lady Windermere. Arch Bronconeumol. 2007;
43:295-6.
Artículo presentado en el Congreso Faardit 2014
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