Síndrome de locked-in. Una mirada a su tratamiento y pronóstico

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CASO CLÍNICO
Síndrome de locked-in. Una mirada a su tratamiento y pronóstico
R. ARROYO-ALJAROa, M.Á. GONZÁLEZ-VIEJOb Y A. ROVIRAc
a
Servicio de Medicina Física y Rehabilitación. bUnidad de Lesionados Medulares. cUnidad de Resonancia Magnética.
Hospital Universitario Vall d’Hebron. Barcelona. España.
Resumen.—El síndrome de locked-in (SLI) se presenta
con una cuadriplejia y anartria, con preservación de consciencia. Es decir, una falta de movilidad de las cuatro extremidades y la incapacidad neurológica para hablar.
Presentamos un caso de SLI de origen traumático con el
objeto de conocer las posibilidades de tratamiento y pronóstico, efectuamos una revisión de la evidencia disponible a
través de la búsqueda con los buscadores PubMed y Trip Database. Las palabras claves utilizadas fueron: locked-in syndrome, rehabilitation, treatment y prognosis. Encontramos 28 artículos en relación con el tratamiento y 162 que trataban el
tema del pronóstico.
Palabras clave: síndrome de locked-in, rehabilitación, pronóstico, tratamiento.
LOCKED-IN SYNDROME. A GLANCE AT ITS
TREATMENT AND PROGNOSIS
Summary.—Locked-in syndrome (LIS) is a condition
characterized by quadriplegia and anarthria with preservation
of consciousness. It is a lack of movement of the four limbs
and neurological incapacity to speak.
We present a case of traumatic LIS with the objective of
knowing treatment and prognostic possibilities. We made a
review of the evidence by means of a search in PubMed and
Trip Database. The key words used were: locked-in syndrome, rehabilitation, treatment and prognosis. We found
28 articles in relation to treatment and 162 to prognosis.
Key words: locked-in syndrome, rehabilitation, prognosis, treatment.
Correspondencia:
Ramón Arroyo Aljaro
Servicio de Rehabilitación
Hospital Universitario de Traumatología
y Rehabilitación Vall d’Hebron
Paseo Vall d’Hebron, 119-129
08035 Barcelona. España.
Correo electrónico: [email protected]
Trabajo recibido el 13/2/07. Aceptado el 23/10/07.
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INTRODUCCIÓN
Las primeras descripciones de un estado similar al
síndrome de locked-in (SLI) pueden ser encontradas en
la literatura en 1844 en la novela El conde de Montecristo1. Sin embargo, no hay mención en la literatura médica del síndrome hasta 1941, cuando un artículo de
Cairns et al1 fue publicado en la revista Brain.
En 1947 se describe el primer caso de SLI1, pero no
es realmente hasta 1966, año en el que se publica el libro El diagnóstico del estupor y el coma por Plum y Posner1, cuando se empieza a aceptar el síndrome.
Tras la observación de un paciente afectado de SLI
de origen traumático, nos planteamos la descripción del
mismo y realizar una revisión del tema, haciendo especial hincapié en su vertiente rehabilitadora.
CASO CLÍNICO
Se trata de un paciente varón de 18 años que sufrió
un politraumatismo con hemorragia subaracnoidea y lesión protuberancial tras accidente de motocicleta, siendo portador de casco.
En la exploración inicial, a la llegada a Urgencias de
nuestro hospital, el paciente permanecía hemodinámicamente estable sin necesidad de fármacos vasoactivos
y neurológicamente mostraba un Glasgow de 2 + T, con
reflejos corneales preservados y pupilas isocóricas y
normorreactivas.
En la exploración neurológica, al segundo día de estancia en la Unidad de Cuidados Intensivos, se encontraba consciente y orientado, con una mejoría de la
prueba de Glasgow que había pasado a 5 + T y las pupilas isocóricas y normorreactivas. Fue imposible evaluar los pares craneales y parecía tener sensibilidad a
nivel de C2, aunque mostraba una tetraparesia fláccida,
siendo inexplorable la contracción, por lo que no pudo
determinarse el nivel American Spinal Injury Association
(ASIA)2. Los reflejos cutáneos plantares eran indiferentes.
Rehabilitación (Madr). 2008;42(2):92-5
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A
B
Fig. 1.—Evolución de la imagen de resonancia magnética a
los pocos días del traumatismo
(A) y cinco meses después (B).
Una resonancia magnética (RM) craneocervical
(fig. 1A) realizada en los primeros días tras el traumatismo objetivó un foco de contusión no hemorrágico
que afectaba la unión bulbomedular.
Antes de terminar la segunda semana tras el accidente se suspendió la sedación y se comprobó la ausencia de estímulo respiratorio. Era capaz de mover los labios y realizar movimientos oculares horizontales.
Pocos días después se objetivó sensibilidad en el
tronco, contracción de los aductores de la cadera y del
extensor propio del dedo gordo del pie izquierdo. Al
día siguiente el paciente continuaba con la tetraparesia
fláccida y se comunicaba abriendo y cerrando los ojos.
Al principio de la tercera semana en la exploración
de los pares craneales se observó una desviación de la
úvula y lengua hacia la izquierda.
En los primeros días del segundo mes la sensibilidad
algésica presentaba disestesias desde C2 a C8 derecho y
también a nivel de T4 y T9 derechos. En el lado izquierdo mostraba hipoalgesia en C5-T1, L2, L3 y S2. La puntación con aguja era de 17 sobre 112 y con tacto fino de
38 sobre 112, ambas en la escala ASIA, y mostraba sensación anal, pudiendo definirla como un nivel incompleto.
La sensibilidad artrocinética estaba abolida en la extremidad inferior derecha y con fallos en la izquierda.
Los reflejos tricipital y aquíleo izquierdos se mostraban
a 1/3, así como los cremastéricos de forma bilateral, el
bulbocavernoso y bulboanal también a 1/3. No presentaba signos de piramidalismo. El marcador de índice
motor (MIM) en la escala ASIA era de 4.
Durante los primeros meses se alimentó mediante
nutrición enteral y parenteral, realizándose una gastrostomía a mediados del segundo mes.
Al principio del tercer mes el MIM total era 8. No
presentaba signos de espasticidad como clonus o triple
retirada.
En los primeros días del cuarto mes se inició la sedestación del paciente, continuaba sin signos de espasticidad y el MIM era de 24.
Una nueva RM craneocervical obtenida previa al
traslado del paciente (5 meses tras el traumatismo) a
otro centro, para continuar el proceso de rehabilitación, mostró una resolución completa de la lesión bulbomedular identificada en el estudio inicial (fig. 1B).
Al quinto mes se alimentaba por vía oral, excepto en
la ingesta de líquidos y medicación. Presentaba una afonía por anquilosis cricoaritenoidea.
Dieciséis meses después de la lesión el paciente
mostraba signos de piramidalismo tales como un reflejo cutáneo plantar extensor bilateral y clonus. A nivel
motor tenía un MIM de 64, continuaba con alimentación oral, excepto para la ingesta de líquidos y medicación. Presentaba disfonía con voz débil.
Funcionalmente el paciente había pasado de un Spinal Cord Independence Measure (SCIM)3 de 0 a 71 en
16 meses.
Veintiséis meses después del inicio del proceso la
evolución es aceptable, siendo independiente para las
transferencias, para las actividades de la vida diaria, realizando marcha independiente con ayuda de un caminador, presentando alteración de los determinantes de la
marcha por el equino varo de la extremidad inferior derecha, que se resuelve mediante infiltraciones con toxina botulínica y ortesis tobillo-pie (AFO) con articulación de Tamarack.
DISCUSIÓN
Ante un caso como este, poco habitual y poco conocido, nos interesamos por las posibilidades de pronóstico, evolución y tratamiento que presentan los
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afectados. Para ello realizamos una búsqueda a través
de los buscadores PubMed y Trip Database. Las palabras claves utilizadas fueron: locked-in syndrome, treatment y prognosis. Encontramos 28 artículos en relación
con el tratamiento y 162 que trataban el tema del pronóstico.
Los más significativos de los mismos nos muestran
que el SLI se puede clasificar en tres categorías4:
1. La variedad clásica: que incluye a los pacientes
con las características principales de SLI descritos por
Plum y Posner1.
2. La variedad incompleta: que es como la variedad
clásica, pero los pacientes presentan otros movimientos diferentes al movimiento vertical de los ojos y al
movimiento del párpado superior.
3. La variedad total: que incluye a los pacientes con
una incapacidad motora y de comunicación total.
Además cada variedad se divide en formas transitorias y crónicas.
Richard et al1 encontraron que cuando ocurría la
recuperación motora, la progresión era de distal a proximal, con una hipotonía muy importante axial, como
ocurrió en el caso que presentamos.
Yang et al1 describieron un caso de SLI que recuperó
la movilidad ocular horizontal en las primeras 2 semanas. Ellos sugerían que la recuperación precoz del movimiento ocular horizontal podía ser un indicador de
que la lesión cerebral estaba limitada y, por tanto, era
un signo de buen pronóstico.
En las tablas 1 y 2 pueden observarse las secuelas y
las actividades presentes en pacientes supervivientes
con SLI5.
Patterson y Grabois6 introdujeron una clasificación
para la recuperación funcional en pacientes con SLI:
1. Sin recuperación: pacientes sin recuperación motora y totalmente dependientes para su cuidado.
2. Mínima recuperación: pacientes que presentaron
alguna mínima recuperación motora voluntaria, pero
que eran totalmente dependientes en su cuidado.
3. Moderada recuperación: pacientes que tuvieron
una recuperación significativa que les permitió independencia en alguna de las actividades de la vida diaria,
pero no en todas.
4. Total recuperación: pacientes que consiguieron
independencia en todas las actividades de la vida diaria,
pero que tenían algún mínimo déficit neurológico.
5. Sin déficit neurológico: pacientes que no presentaban ningún déficit neurológico.
Se ha observado una reducción considerable en la
mortalidad de los pacientes afectados de SLI recientemente1,7, probablemente debido al comienzo precoz de
la rehabilitación y a la mayor efectividad de los cuidados
de enfermería.
La foniatría y la ergoterapia, basada en el uso terapéutico de las actividades de la vida diaria para reducir
la discapacidad, han sido también esenciales en el tratamiento8.
Casanova et al9 concluyeron, después de un estudio
con 14 pacientes y de contrastar sus resultados con la
literatura, que un tratamiento rehabilitador multidisciplinario intenso y precoz, efectuado dentro del primer
mes de establecimiento del problema, mejoraría el nivel
de salud y reduciría la mortalidad por debajo del 60 %.
El estudio de Casanova et al9 determina que con la
terapia precoz e intensiva de rehabilitación multidisciplinaria se produce una significativa reducción de la
mortalidad (el 14 % frente al 60 % de Patterson y Grabois6), mayor recuperación motora en los primeros
3 a 6 meses (el 21 % frente al 17 % de Patterson y Gra-
TABLA 1. Secuelas en supervivientes con síndrome de locked-in
Inicio del problema
Inicio del estudio
5 años
11 años
27
27
18
13
Manipulación de objetos
Ninguno
No funcional
Pulsador interruptor
Apuntar o teclear
Alzar objetos
16 (59,2 %)
10 (37,0 %)
1 (3,7 %)
0
0
11 (40,7 %)0
6 (22,2 %)
6 (22,2 %)
4 (14,8 %)
0
3 (16,6 %)
0
8 (44,4 %)
1 (5,5 %)0
3 (16,6 %)
3 (23,0 %)
2 (15,3 %)
4 (30,7 %)
2 (15,3 %)
2 (15,3 %)
Comunicación oral
No sonidos
Gritos involuntarios
Palabras raras
Palabras simples
Frases
21 (77,7 %)
4 (14,8 %)
2 (7,4 %)
0
0
10 (37,0 %)0
7 (25,9 %)
6 (22,2 %)
1 (3,7 %)0
1 (3,7 %)0
5 (27,7 %)
8 (44,4 %)
4 (22,2 %)
1 (5,5 %)0
0
2 (15,3 %)
6 (46,1 %)
2 (15,3 %)
3 (23,0 %)
0
Pacientes evaluados
Tomada de: León Carrión J et al1.
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Rehabilitación (Madr). 2008;42(2):92-5
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TABLA 2. Actividades en supervivientes con síndrome de locked-in
Inicio del problema
Inicio del estudio
5 años
11 años
27
27
18
13
Respiración
Traqueostomía
17 (62,9 %)0
7 (25,9 %)
3 (16,6 %)
2 (15,3 %)
Nutrición
Nada por boca
Intentos ocasionales
Completamente oral
Gastrostomía
18 (66,6 %)0
4 (14,8 %)
5 (18,5 %)
24 (88,8 %)0
7 (25,9 %)
6 (22,2 %)
14 (51,8 %)
19 (70,3 %)
4 (22,2 %)
4 (22,2 %)
10 (55,5 %)
10 (55,5 %)
1 (7,6 %)0
3 (23,0 %)
9 (69,2 %)
6 (46,1 %)
Micción
Sonda Foley
Colector
Voluntario/asistido
Independiente
9 (33,3 %)
15 (55,5 %)
3 (11,1 %)
0
5 (18,5 %)
13 (48,1 %)
6 (22,2 %)
0
5 (27,7 %)
6 (33,3 %)
7 (38,8 %)
0
2 (15,3 %)
6 (46,1 %)
5 (38,4 %)
0
Defecación
Incontinente
Programa intestinal
Voluntario/asistido
Independiente
0
27 (100 %) 0
0
0
0
23 (85,1 %)
1 (3,7 %)
0
0
14 (77,7 %)
4 (22,2 %)
0
0
10 (76,9 %)0
3 (23,0 %)
0
Pacientes evaluados
Tomada de: León Carrión J et al1.
bois6), una recuperación completa de la deglución (el
42 % frente al 50 % de Katz5), una mejora de la comunicación verbal (el 28 % frente al 6 % de Katz5), una comunicación a través de aparatos (el 42 % frente al 61 %
de Katz5) y mejor control vésico-intestinal (el 35 %
frente al 22 % de Katz5).
4.
5.
Los autores declaran que no existe conflicto
de intereses.
6.
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