Síndrome de Evans como forma de comienzo de la enfermedad de

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CARTAS AL DIRECTOR
S índro me de Evans co mo fo rma de co mie nzo
de la e nfe rme dad de Cas tle man multicé ntrica
S r. Dire cto r:
La enfermedad de Castleman (EC) es una entidad enigmática, generalmente encuadrada dentro de los síndromes linfop roliferativos crónicos. Fue descrita p or p rimera vez en
1956 por Castleman et al 1 ; en 1983 Frizzera et al describieron una variante, indistinguible histológicamente, denominada enfermedad de Castleman multicéntrica (ECM), caracterizada por la presencia de linfadenopatía generalizada
y con un curso más agresivo 2 . A continuación presentamos
el caso de una ECM que comenzó con un síndrome de
Evans.
Se trata de una mujer de 47 años, sin antecedentes patológicos de interés, que ingresó en nuestro servicio por cuadro
de astenia y edemas en ambos miembros inferiores de
10 días de evolución. A la exploración física destacaba la
presencia de adenopatías axilares, laterocervicales e inguinales, bilaterales, de unos 2 cm de diámetro máximo, de consistencia dura, rodaderas e indoloras. Además se objetivaba
semiología de ascitis, hepatoesplenomegalia a unos 4 traveses de dedo bajo reborde costal y edemas con fóvea hasta
las rodillas. En el hemograma se constató: hemoglobina,
7,4 g/ dl; volumen corpuscular medio (VCM), 82 fl; reticulo-
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Rev Clin Esp 2003;203(12):615-8
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CARTAS AL DIRECTOR
citos, 193 × 10 6 / µl; plaquetas, 35.000/ µl; velocidad de sedimentación globular (VSG), 1 1 0 mm. Las pruebas de coagulación fueron normales. En la bioquímica presentaba bilirrubina total de 2,76 g/ dl y deshidrogenasa láctica (LDH)
de 8 7 5 UI/ l. Proteinograma con banda gamma policlonal,
a expensas de IgG (2 ,4 9 g/ dl). La prueba de Coombs directa fue positiva para IgG y complemento y la haptoglobina
fue indosificable; se detectaron anticuerpos antiplaqueta
IgG a títulos elevados. La serología para virus de la hepatitis B (VHB), virus de la hepatitis C (VHC), virus de EpsteinBarr (VEB), citomegalovirus (CMV), lúes y virus de la inmun o de ficie n cia h um a n a (VIH ) fue n e ga tiva . El e studio
inmunológico (C3 , C4 , factor reumatoide, anticuerpos antinucleares, anticuerpos anti-ADN y anticuerpos antimitocondriales) fue normal y/ o negativo. Se practicó una ecografía abdominal que confirmó los hallazgos exploratorios.
Una paracentesis diagnóstica demostró la presencia de un
líquido ascítico trasudativo, siendo la citología y el cultivo
negativo y/ o normal. Se realizó biopsia de adenopatía axilar en la que se observaban cambios histológicos compatibles con enfermedad de Castleman. Se inició tratamiento
con prednisona a dosis de 1 mg/ kg/ día, normalizándose a
los 1 5 días los parámetros indicativos de hemólisis y con
recuperación completa de la cifra de plaquetas.
La ECM es una enfermedad sistémica de curso agresivo y
que se caracteriza p or su heterogeneidad clínica. Suele
afectar a pacientes de edad más avanzada que la EC clásica
y se asocia al desarrollo de sarcoma de Kaposi y linfoma no
Hodgkin 3 . La etiopatogenia de esta enfermedad sigue siendo una incógnita, aunque en los últimos años se implica a
la interleucina 6 4 . Las manifestaciones clínicas más frecuentes de la ECM son las adenopatías generalizadas, la clínica constitucional (astenia, anorexia, pérdida de peso, fiebre, sudoración nocturna), la hepatoesplenomegalia y la
poliserositis. Entre los datos de laboratorio suele observarse
anemia, aumento de la VSG, hipergammaglobulinemia policlonal, granulocitosis y plasmocitosis en la médula ósea 5 .
Aunque la anemia es una de las manifestaciones más frecuentes de la ECM, la asociación de anemia hemolítica y
trombopenia inmunes (síndrome de Evans) a ECM es excepcional. Tras una exhaustiva revisión de la literatura no
hemos encontrado ningún caso descrito en la casuística española y únicamente hemos localizado dos casos similares
al nuestro en la literatura anglosajona 6,7 .
BIBLIOGRAFÍA
1 . Castleman B, Iverson L, Menéndez V. Localizated mediastinal lymph
node hyperplasia resembling thymoma. Cancer 1956;9:822-30.
2. Frizzera G, Massarelli G, Banks PM, Rossi J. A systemic lymphoproliferative disorder with morphologic features of Castleman’s disease. Pathological findings in 15 patiens. Am J Surg Pathol 1983;7:211-31.
3. Vázquez Mezquita M, Ortega Cuesta B, Heras Martínez A, Muñoz Méndez J, Blázquez Cabrera JA, Portillo Sánchez J, et al. Enfermedad de Castleman: presentación de un caso y revisión de la literatura. An Med Intern
(Madrid) 1992;9:81-4.
4. Arranz R, Montesinos C, López Botet M, Acevedo A, Fernández Rañada JM. Enfermedad de Castleman: descripción y comentarios a propósito
de 3 casos. Med Clin 1994;103:620-2.
5. Shahidi H, Myers JL, Kvale PA. Castleman’s disease. Mayo Clin Proc
1995;70:969-77.
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S ervicios de Medicina Interna y a Hem atología.
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