Informe con la memoria anual de la asociación

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ASOCIACION ESPAÑOLA DE LA ENFERMEDAD DE CASTLEMAN
C/ Hortaleza, 51. 1º Dcha. - 28004 MADRID - CIF: G-83976084
Tel: 915 225 054 Fax: 915 239 274
Madrid, 26 de abril de 2004
ENFERMEDAD DE CASTLEMAN
Tumor Gigante Benigno Linfomatoso
Angiomatosis Linfoidea
Hiperplasia Gigante de los Ganglios Linfáticos
Hamartoma de los Ganglios Linfáticos
Hiperplasia Angiofolicular de los Ganglios Linfáticos
Código CIE-9-MC: 457.2 (Código Instituto de Investigación de Enfermedades Raras)

Descripción en lenguaje coloquial:
La enfermedad de Castleman es una enfermedad rara, caracterizada por crecimiento
de tumores benignos del tejido linfático. Fue descrita por primera vez por Castleman
en 1956, se presenta con igual frecuencia en ambos sexos y puede aparecer a
cualquier edad.
Los tumores benignos del tejido linfático, se localizan con mayor frecuencia, en el
mediastino (interior de la cavidad torácica), estómago, y cuello. Los sitios menos
comunes incluyen axila, pelvis, y páncreas.

Se distinguen dos formas clínicas de la enfermedad: forma localizada y forma
generalizada o multicéntrica.
-
La forma localizada suele cursar con una masa asintomática (sin síntomas), de
carácter benigno, aislada y localizada en el mediastino o menos frecuentemente
en el abdomen; ocasionalmente, cuando se trata de masas grandes, pueden
manifestarse con dolor torácico o abdominal, y estos síntomas expresan la
compresión local, que produce el tumor. El tratamiento es siempre la
extirpación quirúrgica de la masa.
-
La forma generalizada o multicéntrica de la enfermedad de Castleman afecta a
más de una área del organismo y cursa con astenia (debilitación del estado
general), adelgazamiento, fiebre, linfadenopatías (inflamaciones de los ganglios
linfáticos) mediastínicas y hepatoesplenomegalia (hígado y bazo anormalmente
grandes).
El tratamiento de la forma localizada es la extirpación quirúrgica de la masa con o sin
tratamiento quimioterápico. En el caso de la forma generalizada o multicéntrica se han
obtenido buenos resultados con VALGANCICLOVIR Y RITUXIMAB.

Existen tres tipos histológicos de la enfermedad de Castleman:
1. Vascular hialino
2. De células plasmáticas
-3-
3. Mixto.
El tipo vascular hialino es el que se presenta más frecuentemente, en alrededor del 90% de los
casos. La mayoría de los casos son asintomáticos y localizados o pueden desarrollar crecimientos no
cancerosos en los nódulos linfáticos.
El tipo de células plasmáticas de la enfermedad de Castleman suele asociarse a una forma
generalizada y se puede manifestar por fiebre, pérdida de peso, erupciones de la piel, anemia
hemolítica (destrucción temprana de los glóbulos rojos), e hipergammaglobulinemia (cantidades
anormalmente altas de factores inmunes en la sangre).
El tipo mixto de la enfermedad de Castleman se caracteriza por compartir características de las dos
formas anteriormente descritas.
Se desconoce la causa de la enfermedad, aunque parece existir relación directa con el herpes virus
tipo 8 HHV8.
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Memoria de Actividades de la Asociación para 2004
Durante 2004, la Asociación pretende mejorar el conocimiento en España de la
enfermedad y los últimos avances en su investigación, diagnóstico y tratamiento,
corrigiendo el desconocimiento actual existente. Más adelante, la Asociación pretende que
desde España se contribuya en el avance de esas investigaciones además de continuar con
la labor emprendida este año.
1. 1ª Conferencia Española de la Enfermedad de Castleman
1.1.
Objetivos
La Conferencia pretende informar y actualizar a las comunidades de pacientes y médica
del estado actual de las más avanzadas investigaciones relacionadas con la enfermedad y
su tratamiento. En la actualidad hay un gran desconocimiento de esta enfermedad en la
comunidad médica de España, lo que produce que se diagnostique tarde o que nunca
llegue a diagnosticarse, con el alto riesgo (60% de los casos) de que el paciente desarrolle
un linfoma. Además, la enfermedad no tiene un tratamiento que se haya demostrado
totalmente eficaz hasta ahora, pero hay investigaciones en curso con medicamentos que ya
están en el mercado y nuevos tratamientos que están dando muy buenos resultados en
otros países y que son desconocidos en España. Para ello contaremos con la presencia de
expertos de Estados Unidos, concretamente de la Universidad de Washington y del Centro
de Investigación del Cáncer Fred Hutchkinson (Seattle, EEUU), que se reunirán por un lado
con la comunidad médica interesada y por otro con todos los pacientes localizados e
interesados hasta esa fecha.
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1.2.
Actividades
La Conferencia tendrá lugar en el Hospital Ramón y Cajal de Madrid. Un día entero será
dedicado a la comunidad médica con varias presentaciones de los expertos por la mañana y
reuniones individuales por la tarde. Las presentaciones se centrarán en los últimos
descubrimientos en torno a la enfermedad, su diagnóstico y su tratamiento.
Otro día será dedicado a pacientes de la enfermedad, que quieran ser informados sobre el
abanico de posibilidades abierto según las características específicas del diagnóstico y la
variante concreta de la enfermedad.
1.3.
Valoración económica
Concepto
Euros
2 billetes de avión Seattle – Madrid ida y vuelta en clase business
3 noches de hotel para 2 personas en Madrid
5.400,00
720,00
Traductor – 2 días
1.200,00
Transporte y dietas conferenciantes
300,00
Materiales de las presentaciones – traducción y producción
200,00
Folletos informativos – 1.500 copias
750,00
Total gasto Conferencia ocho mil quinientos setenta euros (8.570,00 €)
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2. Página Web de la Asociación
2.1.
Objetivos
La página Web de la Asociación pretende ser el canal principal de comunicación entre la
Asociación y los pacientes, médicos y otras personas interesadas. Allí se recogerá toda la
información relevante acerca de la enfermedad, su diagnóstico y su tratamiento de forma
que sea de fácil y libre acceso. Cualquier persona interesada en la enfermedad tendrá en la
página web los siguientes recursos:

toda la información necesaria y disponible sobre la enfermedad en lengua española

habrá un foro para pedir y facilitar información y experiencias entre los propios
usuarios

servirá como vía de contacto con la Asociación, pudiendo enviarse desde la página
cualquier pregunta, sugerencia o solicitud

cualquier interesado podrá registrarse para ser informado de noticias de relevancia,
actuaciones de la Asociación, u otros temas relacionados

servirá de enlace a otras páginas Web relacionadas con la Enfermedad.
Además, muchas personas de habla hispana de otros países interesadas en la enfermedad
previsiblemente usarán estas páginas, al ser las únicas disponibles en español sobre el
tema. Se prevé un impacto inicial de más de 10.000 visitas en el primer año de vida.
2.2.
Actividades
Es necesario definir la estructura y proveer los contenidos para luego diseñar la página y
finalmente hacerla accesible.
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2.3.
Valoración económica
Se estiman los siguientes costes de creación de la página web:
Elemento
Horas
€/hora
Total
8
60
480
50
50
2.500
Diseño y creación de la página
40
60
2.400
Trabajos de publicación
4
60
240
Estudio Definición de la estructura
Crear los contenidos, parte original, parte de otras
fuentes en español, y parte traducido del inglés
Además, se estiman los siguientes costes de mantenimiento mensuales de la página:
Elemento
Horas
€/hora
Total
Servidor
-
-
85
Mantenimiento
5
60
300
Total gasto página Web seis mil cinco euros (6005,00 €)
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3. Programa de detección del Virus Herpes Humano 8 en pacientes VIH positivos
de Madrid
3.1.
Objetivos
El virus HHV-8, causante de la Enfermedad, no parece ser detectable por los laboratorios
españoles, excepto por el laboratorio de Majadahonda. El objetivo de la Asociación con este
programa es facilitar la detección del virus en pacientes VIH positivos así como predecir si
desarrollaran la Enfermedad o el Sarcoma de Karposi, lo cual es posible con los sistemas de
análisis que fabrica Biotrin (ver nota de prensa adjunta “BIOTRIN”) en Irlanda. Esto
ayudaría a evitar muchos casos de la Enfermedad, pudiendo incluso llegar a erradicar éstas
enfermedades entre pacientes VIH positivos si se ampliara el programa. Con este programa
se pretende dar un primer paso que permita obtener datos para estimar la importancia real
del problema, y en función de los resultados buscar la solución factible más apropiada.
3.2.
Actividades
La Asociación pretende facilitar a los centros de tratamiento de enfermos de VIH los kits de
detección del virus HHV-8 que fabrica Biotrin (ubicada en Irlanda, único fabricante europeo
de estos kits) así como folletos informativos. Inicialmente se distribuirán 10 kits Elisa (cada
kit permite analizar de 90 a 92 muestras) y 1.000 folletos informativos en unidades de
tratamiento de enfermos de VIH en la Comunidad Autónoma de Madrid. Posteriormente se
recogerán los datos con los resultados de los centros participantes, y una vez agregados y
analizados se informará a esos centros con los resultados globales obtenidos. A partir de
ahí, se buscará la solución factible más apropiada a los resultados obtenidos.
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3.3.
Valoración económica
La estimación de costes para este programa es la siguiente:
Elemento
Euros
10 kits Elisa de Biotrin
6.500
Gastos de envío de los kits desde Irlanda
200
1.000 folletos informativos, incluyendo escritura, diseño e impresión
1.500
Coordinar la distribución de los kits y folletos, y la recogida de
1.200
resultados
Total gasto programa detección virus HHV-8 nueve mil cuatrocientos euros (9.400,00 €)
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