Hernia Diafragmática e Invaginación Intestinal - Dra. Honorina de Espinosa

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Por: Rebeca E. Melgar
Bieberach
Hernia Diafragmática e Invaginación Intestinal - Dra. Honorina de Espinosa
“Profundamente cianótico a pesar de que
tiene un tubo endotraqueal para ventilarlo”.
(Se muestra un paciente con diagnóstico
prenatal de hernia diafragmática que fue
atendido por dos neonatólogos capacitados y
no se pudo hacer la cirugía porque nunca
estuvo suficientemente bien y falleció). Este
es el reto máximo en estos pacientes con
diagnóstico prenatal.
¿Qué miramos aquí?
El intestino está en el tórax, el corazón está
hacia la derecha, el pulmón derecho está
comprimido, el pulmón izquierdo está
hipoplásico, el paciente está asfixiado por sus
propias vísceras. Está asfixiado desde que
está formándose y desde este momento el
pulmón ha tenido esa compresión y distintos
elementos como la ausencia del diafragma,
que es un estímulo para la formación y el
desarrollo pulmonar.
Por lo tanto 2 cosas son los peores enemigos
en pacientes con hernia diafragmática
asumiendo que el diagnóstico y el tratamiento
sean adecuados:
1. La hipoplasia pulmonar y
2. otros defectos
asociados.
congénitos
severos
Esta patología no es rara y hay una gran
cantidad de malformaciones asociadas como
en la atresia esofágica. Un buen porcentaje de
los pacientes más severos no llega a nacer
vivo, como feto son abortados o nacen como
mortinatos.
Las anormalidades más comunes son las
cardiacas, (recordar que en atresia esofágica
también son las cardiacas y en ano
imperforado son las genitourinarias), pero
hay otro tipo de anormalidades.
¿Cuál es que problema en estos pacientes?
 El origen es la falla en el cierre de los
canales pleuroperitoneales.
 El defecto posterolateral es el más
frecuente y se llama hernia de Bochdalek
(El defecto herniario se sitúa sobre el lado
izquierdo del diafragma. Generalmente el
hígado y las asas intestinales se desplazan y
ascienden hacia la cavidad torácica) y es el
que tiene importancia clínica.
 6:1 son izquierdos; por cada 6 izquierdos
hay 1 derecho.
 Las vísceras penetran en el tórax
causando trastornos en el desarrollo
pulmonar.
 Al nacer hay hipoplasia y la ventilación del
paciente no es adecuada.
 Luego ocurre hipertensión pulmonar.
Algunos ya nacen con esta condición.
 Aun con el mejor
mortalidad es elevada.
tratamiento
la
 La hernia diafragmática forma parte de
una serie de problemas que pueden
ocasionar dificultad respiratoria en los
recién nacidos.
Describe en una figura el septum transverso,
que es la parte anterior del diafragma, las
membranas
pleuroperitoneales
y
el
mesenterio del esófago, que al unirse van a
formar una lámina que en la parte superior va
a ser la pleura que cubre el diafragma en su
parte superior. Primero hay un espacio, luego
se llena y finalmente es la migración de los
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somitos de la pared que van a dar el músculo
y entonces van a conformar el diafragma.
Cuando no se lleva acabo este sellado queda
un orificio. Cuando no se lleva acabo la
migración de los somitos queda una
membrana sin que haya realmente una pared
muscular, que tampoco funciona.
Hernia de Morgagni: es anterior. Es la
deficiencia entre la unión de los dos septum
transverso. (La deficiencia se localiza del lado
derecho del diafragma. Generalmente, el
hígado y las asas intestinales se desplazan y
ascienden a la cavidad torácica.) También
existe la Hernia de hiato.
La hernia
posterolateral es la más frecuente.
¿Qué es lo primero que vamos a hacer?

Colocar un tubo endotraqueal: Si pones
mascarilla con presión al momento del
nacimiento el aire va a ir al estómago y el
estómago está en el tórax lo que va a
empeorar la condición del paciente,
entonces nunca tratar con mascarilla y
presión. Si no se logra poner el tubo
(porque no sabes o no puedes o no tienes
tubo endotraqueal) entonces colocar
oxígeno pero que el paciente respire
espontáneamente y no con presión.

Descompresión gastrointestinal: esto es
sumamente
importante.
Enseguida
introducir una sonda y aspirar aire para
que este no se siga metiendo en el
intestino y por lo tanto no siga
comprimiendo los pulmones.

Colocar al paciente semisentado: de esta
manera las asas intestinales tenderán a
descender por el orificio.

Evaluar otros defectos que pueda tener el
paciente.
¿Cómo hacer el diagnóstico de esta
patología?
 Sospecha prenatal: Primero lo vamos a
sospechar por el polihidramnios que
presenta el paciente, que se diagnostica en
un ultrasonido, en el cual se observa que
no hay estómago abajo y que el tórax
llama la atención por las asas intestinales
arriba. Tienen un cuadro suboclusivo, con
las asas intestinales dentro del tórax y por
lo tanto, no hay un buen movimiento del
líquido amniótico dentro del paciente para
que sea excretado por los riñones del
mismo y absorbido por la madre.
 Cuadro clínico: Tienen el intestino en el
tórax así que el abdomen estará excavado.
Si no pueden ventilar, ¿cómo van a tener
dificultad respiratoria? Si los pulmones
están comprimidos no se van a escuchar
bien los ruidos respiratorios de ese lado.
Si es izquierda vamos a escuchar el
corazón del lado derecho porque está
desviado.
 Radiografía: asas intestinales en tórax,
imagen como de quistes, poco aire abajo,
el corazón hacia la derecha y poco
pulmón.
Fisiopatología:
La hipoplasia pulmonar del parénquima y de
las arterias pulmonares va a causar cambios
en los valores de las presiones en las arterias
pulmonares y va a ofrecer una mayor
resistencia a la ventilación. Va a disminuir
por lo tanto el flujo y el intercambio gaseoso y
el flujo sanguíneo pulmonar y va a aumentar
la hipertensión pulmonar y va a haber falla
del ventrículo derecho. El foramen oval se va
a abrir y va a haber un cortocircuito de
derecha a izquierda y la sangre en cavidades
derechas, que no está oxigenada, se va a
mezclar con la sangre oxigenada del
ventrículo izquierdo que es el que va a
perfundir al paciente. Realmente hay una
hipoperfusión con hipoxemia, hipercarbia y
acidosis respiratoria. Esto ocasiona a su vez
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vasoconstricción pulmonar de la arteria
pulmonar. Se inicia de nuevo el ciclo y
empeora, por lo que esto es tan grave en estos
niños.
Lo que se trata de hacer al nacimiento (luego
de que ocurren todos estos eventos negativos,
se enfrió, se distendió, algunas veces hasta se
le dio de comer, ya que no todos tienen
dificultad respiratoria inmediatamente) como
no van a tolerar una anestesia y un
procedimiento quirúrgico se les pone la
succión, se les coloca en posición semisentado
y un ventilador convencional con parámetros
bajos a altas frecuencias. Luego se pone una
ventilación con oscilación que son altas
frecuencias que provoca un chorro
permanente de oxigenación. Se ha estado
utilizando otros compuestos que no son
oxígeno que transportan el oxígeno
directamente de los pulmones a la sangre con
mayor facilidad que el aire y el oxígeno solos.
Finalmente si esto no es posible, en los
grandes centros, los colocan en “EGMO”,
circulación extracorpórea (que es un pulmón
accesorio que le colocan al paciente) hasta
que se estabilice y se puede llevar a cirugía.
En Panamá no hay EGMO. La calidad de vida
de los pacientes que salen de EGMO es tan
mala que necesitan gran apoyo y largo tiempo
en hospital, hay elevada mortalidad. Aquí se
utiliza
ventilación
convencional
con
ventiladores regulares, con mayor sobrevida.
El 50% de los pacientes tiene probabilidad de
recuperarse correctamente si hacemos el
diagnóstico y la reparación a tiempo , no se le
da ventilación a presión positiva al momento
del nacimiento y no se dejan enfriar, etc.
La mortalidad va del 36 – 85% dependiendo
de donde estamos (grandes centros o
Panamá) y de si tomamos en cuenta la
letalidad prenatal y la mortalidad perinatal o
no. Depende de cómo hacen las estadísticas.
La mayoría de las muertes son perinatales o
poco después de nacer.
Es decir, estos pacientes pocas veces, a menos
que estén en un centro que use EGMO, la
mortalidad va a ser al mes o 2, 3 meses, ya
que la peor etapa son los primeros días
porque el pulmón empieza a compensarse
poco a poco y a ser más eficiente con los días.
La capacidad pulmonar del paciente va a
aumentar. Los sobrevivientes, sin embargo,
pueden tener morbilidad pulmonar por
displasia broncopulmonar. Recordar que la
mortalidad está ligada a las otras
anormalidades.
Resumen:

El problema es la falla en el cierre de los
canales pleuroperitoneales.

El defecto posterolateral es el más
frecuente y de importancia clínica. 6:1 de
izquierda a derecha.

Las vísceras penetran en el tórax
causando trastornos en el desarrollo
pulmonar.

Al nacer hay una hipoplasia y hay una
ventilación no adecuada.

Luego hay hipertensión pulmonar que va
a ocurrir aunque haya un buen
tratamiento.

Aun con el mejor
mortalidad es alta.
tratamiento,
la
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II Parte. Invaginación Intestinal
En la Invaginación intestinal,
el íleon
terminal se introduce a través de la válvula
ileosecal del ciego y arrastra consigo el
intestino y el meso entre ellos. Generalmente
ocurre en niños sanos de meses de edad que
súbitamente presentan esta patología que es
dramática porque produce un intenso dolor.
“Es como una tormenta en la familia”.
Definición de Invaginación: Proceso mediante
el cual una porción proximal de intestino y su
mesenterio son traccionados e introducidos
por una asa distal dentro de la cual progresa
por actividad peristáltica. Una vez aquí, la
peristalsis va introduciendo “un intestino
dentro del otro”. Tampoco son patologías
raras, pues ocurre en niños sanos y en 95%
de los causas no hay ninguna causa
demostrable. Un apólipo es una causa rara de
invaginación.
Pregunta:
a. Con frecuencia podemos determinar la
causa de una invaginación.
b. Es muy raro encontrar la causa de la
invaginación (menos del 1%).
c. En el 95% no vamos a encontrar una
causa.
Respuesta: c.
En el 5% a diversas causas que son el punto
donde se origina la invaginación. Eso es lo que
ocasiona el estímulo inicial para que el
intestino empiece a meterse dentro del otro.
La invaginación es la causa más frecuente de
obstrucción intestinal en los niños entre los 3
y los 6 meses y particularmente en los niños
menores de 2 años.
Si llega un niño particularmente menor de 2
años con signos de obstrucción intestinal sin
una causa obvia, no tiene un hernia inguinal
incarcerada, no tiene un montón de cicatrices
en el abdomen que sugieran una obstrucción
por una brida, la causa más frecuente va a ser
esta.
¿Cómo se manifiesta una obstrucción?
1. Vómitos biliosos
2. Distensión abdominal
3. Alteración en las evacuaciones:
ausencia o pequeñas y líquidas (por
paso de material líquido cuando la
obstrucción no es completa).
Examen rectal: “heces en jalea de grosellas”.
Cuando el intestino se introduce y el meso
queda atrapado es como si hubiéramos
puesto un torniquete al intestino que se ha
introducido en este lugar, y lo primero que se
obstruye es el retorno venoso porque es el
que necesita menor presión para detenerse
por lo tanto el contenido va a ingurgitar y por
lo tanto va a pasar moco sanguinolento al
lumen intestinal que se va a manifestar en
forma de evacuaciones con sangre, oscuras,
chocolatosas, sangre prácticamente roja,
fétida, líquidas y oscuras. (manifestación de
heces con sangre).
A medida que más intestino entra, sigue
hinchándose y apretándose y se va a afectar
ahora el riego arterial por tanto habrá
isquemia y si es suficientemente prolongada
llevará a necrosis.
La más común es la ileocólica, pero hay: (lo
que se introduce - en dónde se introduce.)
1. Íleo - ileal
2. Colo - colónica
3. Yeyuno - yeyunal
4. Íleo – colo - colónica.
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¿Cómo hacer el diagnóstico?
Historia Clínica: niño sano que de pronto
empieza a llorar, se pone pálido, con las
piernas sobre el abdomen, pero en unos
minutos se relaja y vuelve a tener su aspecto
normal temporalmente. Primero hay vómito
claro no bilioso por reflejo y no por
obstrucción. Puede haber una evacuación
inmediata de características normales por un
peristaltismo que se inicia. Siguen estos
episodios hasta que finalmente se establece
un cuadro obstructivo con todas sus
manifestaciones.
Hallazgos
físicos:
Dolor
abdominal
intermitente porque es cólico, en casos
avanzados el niño puede mostrar signos de
contracción, palidez y toxicidad porque ya
tiene un intestino isquémico y está séptico,
deshidratado, ha vomitado bastante. Hay
también fiebre. Es posible palpar una masa, lo
que va a depender de su localización:
hipocondrio izquierdo o derecho y pelvis no
se va a palpar. Si el paciente está muy
distendido tampoco vamos a palpar una masa.
Pero si está muy distendido y tiene 2 días de
evolución se le hace un examen rectal
mandatorio aunque tenga evacuaciones con
sangre para ver si toco la cabeza de la
invaginación que ya está a punto de salir por
el recto. Al examen rectal: prolapso: el recto
se ha salido. Invaginación: recto normal y de
dentro sale la cabeza de la invaginación. Al
introducir el dedo podemos rodear la masa.
En el prolapso no se puede introducir el dedo
entre la piel y el intestino.
La tríada clásica de la Invaginación Intestinal,
que sólo se ve en 1 de cada 3 casos, es:
1. Dolor
2. Vómitos
3. Evacuaciones con sangre
Todo lo que se encuentre en la historia clínica,
los hallazgos físicos y los laboratorios va a
depender del tiempo de evolución. También
depende de que el médico busque sabiendo
que puede ser unas invaginación intestinal
(“acuciosidad”).
Las madres dicen “irritable”, preguntar si
llora mucho. Si llora y luego se calma: es
dolor tipo cólico.
Laboratorios: generalmente hay leucocitosis y
hemoconcentración dependiendo del tiempo
de evolución.
Imagenología:
 Radiografía simple de abdomen: se
observan asas dilatadas de intestino o
niveles hidroaéreos, y pudiera verse la
zona densa en el sitio de la invaginación
que es el efecto de masa.
 Ultrasonido: Se hace con o sin doppler y
da una imagen característica. Se puede
ver una imagen de tiro al blanco o de
pseudo riñón característica. Un enema con
Bario (colon por enema) va a permitir
visualizar el medio de contraste
observándose signos característicos. Se
observa la cabeza de la invaginación
dentro del intestino y es diagnóstico.
Diagnóstico Diferencial: depende de signos y
síntomas.
1) Si tiene evacuaciones con sangre:
a) Enterocolitis
b) Diverticulitis de Meckel
c) Púrpura anafilactoide
2) Simples cólicos: si hay dolor solamente.
3) Pólipos rectales y prolapso anal si está
avanzado y se extiende hacia fuera.
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4) Peritonitis por otra causa si hay una
perforación.
5) Colitis si hay evacuaciones diarreicas y
pequeñas.
Complicaciones:
 Deshidratación
 Infarto isquémico y necrosis
 Sepsis
 Colapso Cardiovascular
 Y muerte si no se da tratamiento.
El diagnóstico y tratamiento temprano evitan
las complicaciones.
El pronóstico sin
tratamiento es mortal.
Puede haber
recurrencia 24h después de la reducción en34% de los pacientes. Lo primero que hay que
hacer es corregir la hipovolemia y la
deshidratación y tratar de hacer una
reducción con presión, sea con agua y
ultrasonido, con enema de bario. Si ya tiene
signos peritoneales y está muy avanzado se
va directo a la reducción quirúrgica. La
reducción es una laparotomía se ordeña la
parte que está por fuera, no se hala el
intestino para que vaya saliendo para que
salga como entró.
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Diagrama de Flujo en la atención al paciente con sospecha de invaginación intestinal:
Sospecho
Invaginación
Radiografía simple
de abdomen

Abdomen agudo

Perforado

Signos de choque
intestinal

Reanimación

Sonda nasogástrica

Corrección
hidroelectrolítica

Antibióticos

Intervenir cuando esté
estable


Negativo o
hay dudas
Paciente en
buenas
condiciones
Ultrasonido
abdominal
Positivo
Reducción
hidrostática
Exitoso
Observación
No es
exitoso o
falla
Cirugía