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Documento descargado de http://www.elsevier.es el 19/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. Radiología. 2012;54(5):473---475 www.elsevier.es/rx CASO PARA EL DIAGNÓSTICO Solución del caso 43. Tumor mucinoso papilar intraductal de páncreas Solution to case 43. Intraductal papillary mucinous tumour of the pancreas A. Moreno Pastor ∗ y J.A. López Corbalán Servicio de Radiodiagnóstico, Hospital Morales Meseguer, Murcia, España Recibido el 20 de septiembre de 2010; aceptado el 4 de febrero de 2011 Disponible en Internet el 16 de abril de 2012 Historia clínica Varón de 79 años con hipertensión arterial, diabetes mellitus tipo 2, insuficiencia renal crónica y neoplasia vesical intervenida hace 11 años. Se le realizó una ecografía abdominal como protocolo de su revisión anual. Hallazgos de imagen En la ecografía en modo B (fig. 1) se aprecia una importante dilatación del conducto pancreático principal, de hasta 16 mm de diámetro, y de sus ramas colaterales. Destaca la ocupación de la luz ductal por material ecogénico y por la presencia de una masa sólida, hipoecoica, de hasta 2 cm de diámetro, que oblitera la luz del conducto de Wirsung a su paso por la cabeza pancreática. Existe una importante atrofia de todo el parénquima pancreático. En la tomografía computarizada (TC) con contraste intravenoso se distingue una masa sólida (figs. 2 y 3) que realza y crece en la luz del conducto pancreático principal, obliterándolo, con dilatación de éste y de sus ramificaciones secundarias (figs. 3 y 4). La papila está aumentada de tamaño (13 mm) y abombada hacia la luz duodenal (figs. 2 y 3). No existe dilatación de la vía biliar, ∗ Autor para correspondencia. Correo electrónico: [email protected] (A. Moreno Pastor). infiltración mesentérica, adenopatías ni afectación de otros órganos. Discusión El hallazgo en la ecografía de una importante dilatación difusa del conducto pancreático principal y de sus ramas, y, sobre todo, abundante contenido ecogénico expandiendo su luz y rellenando los conductos laterales, ya nos debe hacer sospechar que la lesión detectada en la cabeza está vinculada a una tumoración mural productora de mucina1 . La TC confirma estos hallazgos y revela una papila aumentada de tamaño que abomba hacia la luz duodenal, dato muy característico también de las lesiones productoras de mucina2 . Por tanto, la primera sospecha diagnóstica sería la de una neoplasia papilar intraductal mucinosa, probablemente un carcinoma, puesto que una afectación difusa del conducto principal con dilatación mayor de 10 mm, la presencia de un nódulo sólido y el abombamiento papilar son datos descritos en sus formas malignas1 . La anatomía patológica fue de carcinoma mucinoso papilar intraductal. El tumor mucinoso papilar intraductal (TMPI) se origina en el epitelio columnar de los conductos pancreáticos. Presenta un crecimiento papilomatoso intraductal y secreta mucina intraluminal, produciendo una dilatación progresiva del conducto pancreático principal y/o de sus ramas, y, finalmente, una atrofia del parénquima pancreático3 . Según la localización distinguimos tres tipos, con características específicas: 0033-8338/$ – see front matter © 2010 SERAM. Publicado por Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados. doi:10.1016/j.rx.2011.09.007 Documento descargado de http://www.elsevier.es el 19/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. 474 A. Moreno Pastor, J.A. López Corbalán Figura 1 Ecografía abdominal. Planos axiales en el mesogastrio. Importante dilatación del conducto pancreático principal (flecha gruesa) y de sus ramas secundarias (flechas sencillas), con presencia de material ecogénico en su luz. Masa sólida, hipoecoica, de 2 cm de diámetro (flecha abierta) que oblitera la luz del Wirsung a su paso por la cabeza pancreática. Atrofia importante del parénquima pancreático. 1. TMPI tipo conducto principal, con dilatación difusa o focal del conducto de Wirsung. 2. TMPI tipo rama, con dilatación quística de las ramas secundarias, a veces descrita con apariencia de racimo de uvas. Figura 2 Tomografía computarizada de abdomen con contraste intravenoso en fase arterial, plano axial. Masa sólida isodensa (*) en la luz del conducto pancreático principal, cuyo crecimiento se extiende hasta la papila. La papila (flecha blanca) está aumentada de tamaño (13 mm) y protruye hacia la luz duodenal. Hidronefrosis derecha grado 3 (flecha abierta) secundaria al Bricker. 3. TMPI tipo mixto, con características de ambos subtipos anteriores; probablemente se trate de un estadio avanzado de los TMPI de rama4 . Son tumores de bajo grado de malignidad, que se expresan en un amplio espectro histológico, posiblemente evolutivo, desde lesiones benignas (hiperplasia simple, adenoma), pasando por formas borderline, hasta llegar al carcinoma in situ e invasivo5 . La edad media de presentación es de 60-80 años6 . El mecanismo fisiopatológico se inicia cuando la excesiva producción de mucina obstruye el flujo pancreático con la consiguiente dilatación progresiva de los conductos pancreáticos, de tal magnitud, que suele condicionar una intensa atrofia parenquimatosa. Clínicamente, los TMPI tipo conducto principal pueden manifestarse como episodios repetidos de pancreatitis aguda. No es infrecuente encontrarlos en pacientes previamente diagnosticados de pancreatitis crónica. Figura 3 Reconstrucción curva en el plano coronal a partir de una tomografía computarizada de abdomen con contraste intravenoso. Masa sólida isodensa (*) que crece en el interior de la porción distal del conducto pancreático principal, el cual presenta una importante dilatación (flecha abierta). Papila dilatada que protruye en la luz duodenal (flecha blanca). Importante atrofia del parénquima pancreático. No se observa invasión de estructuras vecinas, adenopatías ni afectación peritoneal. Documento descargado de http://www.elsevier.es el 19/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. Solución del caso 43. Tumor mucinoso papilar intraductal de páncreas Figura 4 Tomografía computarizada de abdomen con contraste intravenoso en fase arterial, plano axial. Dilatación generalizada y difusa del conducto pancreático principal de hasta 16 mm de diámetro (flecha abierta) y de las ramas colaterales (flecha blanca). Parénquima pancreático prácticamente inexistente. Los TMPI de rama suelen ser asintomáticos, siendo a veces su diagnóstico incidental. En cualquier caso, los estadios avanzados pueden mostrar otros síntomas: masa abdominal, diarrea, diabetes de mal control o pérdida de peso6 . Las pruebas de imagen, al existir una semiología característica, tienen un papel determinante en el estudio de estos tumores. Entre ellas destacan la ecografía, la TC, la resonancia magnética (RM), la colangio-RM, la ecoendoscopia y la colangiopancreatografía retrógrada endoscópica. En los TMPI del conducto pancreático principal encontramos una dilatación de éste, con engrosamiento de su pared, defectos de repleción de la luz ductal y nódulos murales que realzan tras el contraste. Puede existir una protrusión de la papila en la luz duodenal y atrofia del parénquima pancreático. Los TMPI de rama en fases iniciales suelen presentarse como una formación quística o multiquística, a veces descrita con apariencia de racimo de uvas. Con frecuencia se localizan en la cabeza pancreática, principalmente en el uncinado. Es interesante destacar que, en ocasiones, la TC o la RM consiguen visualizar la comunicación entre el quiste y el conducto pancreático, apoyando el diagnóstico. Algunos de estos tumores, en su progresión, pueden mostrar características semiológicas de los del tipo principal; corresponderían a los tumores de tipo mixto. Los hallazgos radiológicos que sugieren malignidad en el TMPI tipo principal son: dilatación del conducto pancreático mayor de 10 mm, difusa o multifocal, nódulos intraluminales y dilatación de la papila con protrusión a la luz duodenal. En los TMPI de rama, sería la presencia de quistes mayores de 3 cm7 o con nódulos papilares. Un nódulo papilar puede obliterar por completo la luz ductal o la cavidad quística simulando una masa sólida1,8 . 475 El diagnóstico diferencial del TMPI del conducto principal se haría con la pancreatitis crónica; la presencia de nódulos papilares, mucina intraductal o una papila abombada hacia la luz duodenal son datos a favor de la neoplasia intraductal. El TMPI de rama a veces es difícil de diferenciar de la neoplasia mucinosa quística y del cistoadenoma seroso; la principal diferencia es que estas lesiones no suelen comunicar con el conducto pancreático, mientras que el TMPI sí suele hacerlo, dato semiológico que debemos buscar en este tumor y que compartiría con el pseudoquiste pancreático5,9 . El manejo de estos tumores es un tema controvertido, aunque parece existir cierto consenso. Los TMPI del conducto principal y formas mixtas deben ser resecados quirúrgicamente debido a su alta frecuencia de malignidad (70%), siempre que la expectativa de vida sea razonable y el riesgo quirúrgico del paciente asumible. En los TMPI de rama, dado que su frecuencia de malignidad es menor (aproximadamente del 25%), la cirugía queda reservada para aquellas formas con sintomatología y semiología de malignidad; en los demás casos puede realizarse un tratamiento conservador y vigilancia radiológica1,9 . Diagnóstico Tumor mucinoso papilar intraductal. Bibliografía 1. Kawamoto S, Horton KM, Lawler LP, Hruban RH, Fishman EK. Intraductal papillary mucinous neoplasm of the pancreas: can benign lesions be differentiated from malignant lesions with multidetector CT? Radiographics. 2005;25:1451---70. 2. Kim S, Lee NK, Lee JW, Kim CW, Lee SH, Kim GH, et al. CT Evaluation of the bulging papilla with endoscopic correlation. Radiographics. 2007;27:1023---38. 3. 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Fukukura Y, Fujiyoshi F, Sasaki M, Inoue H, Yonezawa S, Nakajo M. Intraductal papillary mucinous tumors of the pancreas: thin-section helical CT findings. AJR Am J Roentgenol. 2000;174:441---7. 9. Sahani DV, Kadavigere R, Saokar A, Fernandez-del Castillo C, Brugge WR, Hahn PF. Cystic pancreatic lesions: a simple imaging-based classification system for guiding management. Radiographics. 2005;25:1471---84.
